Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) — симптомы и лечение

Клиническая характеристика геморрагического синдрома

Диагноз ВЧК

Появление у больного, получающего НАК, резкой головной боли преимущественно в затылочной области, тошноты, рвоты, не приносящей облегчения, несистемного головокружения, а также оглушенного сознания является основанием для немедленного исключения диагноза ВЧК. Симптомы кровоизлияния обычно развиваются внезапно [3, 7, 17–19], причем в первую очередь могут развиться менингеальный синдром и субфебрилитет. Уже в первые часы признаки ВЧК можно определить с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Высокочувствительной методикой является МРТ с использованием градиентного эхо [1, 20, 21].

Симптомы геморрагического синдрома

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.
Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Что это за болезнь

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

• бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
• очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
• некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
• потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
• введение вакцины или сыворотки;
• переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Врожденная и приобретенная афибриногенемия

Дефициты различных типов факторов свертывания крови вызывают разные виды заболеваний под названием гемофилия, а также другие расстройства, не относящиеся к определенному типу.

Подробнее

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза:

Нарушение плазменного звена гемостаза

Тромбоцитопения

Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150•109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений.

Подробнее

Тромбоцитопатия

Заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Подробнее

Дефицит факторов II,V,VII,XI

Заболевания, связанные с нарушением коагуляции, при этих заболеваниях возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Подробнее

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

• Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
• ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

• Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.

Подробнее

Болезнь Виллебранда

Наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Подробнее

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

Васкулиты:

• инфекционные, имунные;
• системные;
• геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн — Геноха).

Геморрагический васкулит

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.

Подробнее

Ангиоматозные кровотечения

Ангиоматозные кровотечения

Одна из форм наследственной болезни сосудов, отличающаяся склонностью к кровоточивости слизистых.

Подробнее

Результаты

Лечение пациентов проводили в центре анестезиологии, реанимации, интенсивной терапии и ЭКМО ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России.

В соответствии с критериями включения в исследование и исключения в исследовании участвовал 21 пациент: ВВ-ЭКМО проведена 16 пациентам, ВА-ЭКМО — 5. Причинами развития дыхательной дисфункции, при которых потребовалось проведение ВВ-ЭКМО, были внебольничная пневмония у 15 (71,4%) пациентов и нейрогенный отек легких у 1 (3,7%) пациента после аневризматического субарахноидального кровоизлияния. Причиной сердечной дисфункции, при которой потребовалось проведение ВА-ЭКМО, был острый инфаркт миокарда в 5 (23,8%) случаях. Длительность ЭКМО составила от 1 до 33 дней (в среднем 7,23±7,6 дня). Возраст пациентов составил от 23 до 84 лет (средний возраст — 48,5±15,7 года). Длительность пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) — от 1 до 47 (19±8,5) сут (

табл. 1).

Таблица 1. Демографическая и клиническая характеристика обследованных пациентов
Среди всех зафиксированных осложнений наиболее частыми были острая почечная недостаточность — 13 (61,9%), геморрагические осложнения — 12 (57,1%) и сепсис — 10 (47,6%) случаев (табл. 2).

Таблица 2. Осложнения, развившиеся у обследованных пациентов

Запланированный дизайн исследования предполагал разделение первых 7 суток проведения ЭКМО на 24-часовые интервалы, в течение которых фиксировали развитие геморрагических осложнений и каждый из которых начинали соответствующим срезом традиционных клоттинговых и вискоэластических гемостазиологических параметров. Получено и проанализировано 116 лабораторных срезов и 24-часовых интервалов. По техническим причинам не во всех срезах лабораторных данных удавалось выполнить весь спектр запланированных традиционных клоттинговых и вискоэластических гемостазиологических параметров. В табл. 3 приведено

Таблица 3. Количество анализируемых 24-часовых клинико-лабораторных срезов с указанием количества анализированных лабораторных параметров количество собранных гемостазиологических параметров.

Всего зафиксировано 92 случая геморрагических осложнений. Легочное кровотечение развивалось статистически значимо чаще в 59 (64,1%) случаях (p

<0,05)
(табл. 4)
.

Таблица 4. Локализация геморрагических осложнений при экстракорпоральной мембранной оксигенации
Ассоциированные с ЭКМО кровотечения чаще развивались в первые 5 суток проведения данной процедуры (рис. 1).

Рис. 1. Распределение кровотечений по времени возникновения. Максимальное количество случаев ассоциированных с ЭКМО кровотечений зафиксировано на 2-е и 3-и сутки проведения процедуры. Клинически незначимые кровотечения развивались чаще клинически значимых кровотечений — 70 (76,1%) и 22 (23,9%) случая соответственно (рис. 2).

Рис. 2. Распределение кровотечений по выраженности.

Исследуемые пациенты разделены на две группы в зависимости от факта развития кровотечения: 1-я группа — наличие кровотечения, 2-я группа — отсутствие кровотечения. Проведен сравнительный анализ изучаемых гемостазиологических параметров у пациентов (табл. 5)

. Установлено, что наличие кровотечения статистически значимо ассоциировано со сниженным уровнем протромбинового индекса по Квику и тромбоцитов, с уменьшением разницы MCEex—MCEfib. Получена парадоксальная тенденция к повышению уровня фибриногена при развитии кровотечений, не достигшая статистически значимого уровня. При кровотечении MCFex был статистически значимо ниже, однако абсолютные значения этого показателя оставались в пределах референсных значений у пациентов обеих групп.

Для определения клинической значимости исследованных гемостазиологических параметров в прогнозировании вероятности развития геморрагических осложнений при проведении ЭКМО рассчитывали чувствительность и специфичность каждого показателя из числа проанализированных традиционных клоттинговых тестов и показателей РОТЭМ.

Среди всех анализируемых традиционных клоттинговых тестов (АЧТВ, МНО, протромбинового индекса по Квику, АТ-III, уровня фибриногена и содержания тромбоцитов) статистически значимо прогнозировал вероятность развития кровотечения только МНО. Только этот параметр при проведении ROC-анализа продемонстрировал площадь под кривой выше 0,5 (рис. 3).

Рис. 3. Чувствительность и специфичность клоттинговых методов.

МНО с чувствительностью 89,6% и специфичностью 55,6% прогнозировал вероятность развития кровотечения у пациента с ЭКМО в течение последующих 24 ч (см.

рис. 3).

Другие традиционные клоттинговые параметры не показали статистически значимой связи с развитием ассоциированных с ЭКМО геморрагических осложнений (площадь под кривой ниже 0,5), поэтому их чувствительность и специфичность не приведены на графике ROC-анализа.

Среди всех анализируемых параметров РОТЭМ статистическая значимость в прогнозировании вероятности развития ассоциированного с ЭКМО кровотечения в течение последующих 24 ч (площадь под кривой ROC-анализа выше 0,5) продемонстрировали MCFin, CFTex (рис. 4).

Рис. 4. Чувствительность и специфичность параметров ротационной тромбоэластометрии. Чувствительность и специфичность MCFin — 87,6 и 53,4% соответственно, чувствительность и специфичность CFTex — 84,9 и 65,6% соответственно.

Рассчитаны чувствительность и специфичность показателей MCFex—MCFfib и MCEex—MCEfib в прогнозировании вероятности развития ассоциированных с ЭКМО геморрагических осложнений: для MCFex—MCFfib — 0,37 и 0,8% соответственно, для MCЕex—MCЕfib — 0,35 и 0,79% соответственно (рис. 5).

Рис. 5. Чувствительность и специфичность параметров MCFex—MCFfib и MCEex—MCEfib.

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

• Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
• В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
• Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
• При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
• Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Так же вас может заинтересовать

Острая кишечная непроходимость

Патологическое состояние, которое характеризуется нарушением прохождения содержимого желудочно-кишечного тракта по направлению от желудка к заднему проходу

Подробнее

Парез кишечника

Парез кишечника – состояние, сопровождающее многие тяжелые заболевания и характеризующееся постепенным уменьшением тонуса кишечной стенки и параличом мускулатуры кишечника

Подробнее

Медицинская помощь в стационаре

Все больные на раннем этапе получают интенсивную терапевтическую помощь в нейрореанимационном стационаре. Первоначальные лечебные мероприятия направлены на:

• нормализацию микроциркуляции, гемореологических нарушений;
• купирование мозгового отека, лечение обструктивной гидроцефалии;
• коррекцию кровяного давления, температуры тела;
• функциональную регуляцию сердечно-сосудистой системы;
• поддержание водно-электролитного баланса;
• предупреждение возможных судорог;
• профилактику внечерепных последствий воспалительной и трофической природы (пневмонии, эмболии, отека легких, пиелонефрита, кахексии, ДВС-синдрома, эндокардита, пролежней, мышечной атрофии и др.);
• проведение респираторной поддержки (если больной в ней нуждается);
• устранение внутричерепной гипертензии при ГИ с дислокацией.

Прогноз при ВЧК

Чем выше уровень МНО в момент госпитализации, тем больше вероятность увеличения размера гематомы, остаточного неврологического дефицита и смерти [3, 17, 46, 65, 66]. Летальный исход отмечается у 2/3 больных ВЧК, если МНО в момент госпитализации превышает 3 [65]. С плохим прогнозом также ассоциируются большой объем гематомы (> 50 мл), распространение кровоизлияния в желудочке (intraventricular extension), а также смещение срединных структур мозга [3, 6, 7]. По данным A.Y. Zubkov и соавт. [67], прогностически неблагоприятными факторами являются низкая сумма баллов по шкале Глазго (табл. 4) в момент поступления и большой изначальный объем гематомы. Развитие неврологического дефицита никак не зависит от уровня МНО при поступлении.