Роль генетических факторов в этиологии пролапса митрального клапана (аналитический обзор)

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – наиболее распространенная сердечная проблема. По статистике, этот порок имеется у каждого пятого человека. Большинство из них (30–40%) даже не подозревают о наличии патологии, но в некоторых случаях она дает осложнения.
Дословно с латыни «пролапс» переводится как «выпадение». По сути, это провисание одной или обеих створок клапана в полость предсердия. Может возникать в любом возрасте, но чаще всего диагностируется пролапс митрального клапана у детей.

Причины и степени пролапса митрального клапана

Патология бывает первичной и вторичной. В первом случае причина – дисплазия соединительной ткани. Она вызывает изменение структуры и длины хорд, которыми створки клапана крепятся к мышцам, либо способствует появлению дополнительных хорд.

Вторичный пролапс сопутствует другим патологиям или осложняет их. Возможные причины:

• врожденные пороки сердца;
• эндокринные нарушения;
• ревматические заболевания;
• болезни соединительной ткани;
• генетические синдромы.

Факторами риска являются клапанно-желудочковая диспропорция, инфекционный эндокардит, недостаточное кровоснабжение папиллярных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, воспалительное повреждение клапанных структур сердца, миокардит, гипертрофия стенки желудочка, перикардит, ишемическая болезнь сердца, травмы грудной клетки и др.

Патологию делят на 3 степени в зависимости от того, насколько сильно выпячивают клапанные створки:

• 3–5 мм – I степень;
• 6–9 мм – II степень;
• ≥ 10 мм – III степень.

Течение заболевания, как правило, доброкачественное. У большинства пациентов в течение всей жизни нарушение не прогрессирует. Известны случаи уменьшения выраженности патологии с возрастом. Осложнения развиваются редко, но они возможны.

Этиология заболевания

Основная причина заболевания – дисгенезия соединительной ткани, которая входит в состав многих органов и, в частности, клапанного аппарата.

Недоразвитие соединительной ткани может быть вызвано по разным причинам. Это могут быть инфекции, интоксикации и производственные вредности, которые оказывали влияние на организм беременной женщины и плод. Однозначного ответа на то, из-за чего возникает заболевания, нет.

Приобретенная форма патологического заболевания возникает после перенесенного воспалительного заболевания, в частности, инфекционный эндокардит, ревматизм.

Признаки пролапса митрального клапана

Клинические проявления зависят от степени соединительнотканной дисплазии. Основным симптомом являются нарушения ритма сердца – учащение, толчки, замирание, перебои. При физических нагрузках, стрессах, употреблении кофе часто возникают экстрасистолия, чувство нехватки воздуха, одышка, тахикардия. Некоторые пациенты испытывают одышку даже при незначительной активности.

Другие возможные признаки:

• боль в груди;
• одышка;
• синдром гипервентиляции;
• вегетативный криз;
• повышенная потливость;
• тревожность;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• головокружение;
• ощущение кома в горле;
• снижение работоспособности;
• раздражительность;
• перепады настроения;
• депрессии;
• предобморочные состояния и обмороки;
• незначительное повышение температуры тела.

Приобретённый пролапс бывает:

• ревматического происхождения,
• в следствии кальцификации основания в задней створке митрального клапана,
• различные нарушения функции и свойств папиллярной мышцы,
• хронический вальвулит, особенно при при СЗСТ,
• в следствии инфекционного эндокардита,
• при нарушении целостности хорд створок,
• на фоне субаортального или аортального стеноза.

Симптомы Клиническая картина при пролапсе митрального клапана очень разная и не является показателем для постановки диагноза, а всего лишь может вызвать предположения.

Больные могут жаловаться на:

• Боли в области сердца, чаще тупые, но иногда и острые и всегда быстро проходящие.
• Приступы сердцебиения. Обычно не связаны с физическими нагрузками. Иногда бывают очень выраженные до 200 ударов в минуту.
• Иногда может развиваться пароксизмальная аритмия, которая больными ощущается как «сбои в работе сердца».
• Очень часто наблюдаются нарушения нервной системы: сильные мигренеподобные боли, чувство тревоги, раздражительность, обмороки, вегетативные кризисы, перепады настроения, депрессии, панические атаки и так далее.
• Самые частые жалобы на физическую слабость: быстрая утомляемость, одышка, гипермобильность суставов, слабо развитая мускулатура, нарушение осанки, крыловидные лопатки, сколиоз, миопия, плоскостопие и так далее.

Диагностика Самое главное дифференцировать пролапс митрального клапана от недостаточности этого клапана, а также от дисфункции клапанного аппарата миокарда и от различных малых аномалий развития сердца. В связи с этим одного выслушивания шумов недостаточно. ЭКГ не всегда бывает показательным, а порой и вовсе не имеет изменений. Рентгенография сердца тоже практически ничего не даст, так как миокард не увеличивается или иногда имеет небольшое выбухание лёгочной дуги (дуги лёгочной артерии) в следствии неполноценности соединительной ткани, но не является окончательным показателем наличия пролапса митрального клапана. Наиболее информативным и показательным является ЭхоКГ, по данным которого ставится заключительный диагноз.

Лечение Обычно пролапс митрального клапана не нуждается ни в каком лечении. Это особенно касается «немой» формы пролапса. В некоторых случаях назначают симптоматическую помощь для улучшения психоэмоционального и вегетативного статуса пациента. При аускультативном пролапсе митрального клапана при отсутствии особых заметных нарушений и удовлетворительном реагировании на физическую нагрузки, взрослым людям рекомендуют перейти на лёгкий труд, а детям не участвовать в спортивных играх, связанных с резкими движения. В целом же умеренный физический труд и освобождения от физкультуры в школе не требуется. При наличии митральной регургитации любой степени и выраженных нарушениях, а также при наличии отчётливой аритмии, необходимо строгое ограничение в физической нагрузке и назначение ЛФК с индивидуальным подходом. При наличии эпизодов потери сознания или в анамнезе у родственников смерти от коронарной недостаточности, назначают неселективные препараты магния или кардиоселективные бета-адреноблокаторы. При значительном пролапсе митрального клапана с выраженной стойкой недостаточностью, может быть назначена хирургическая коррекция клапана, протезирование или имплантация.

Прогноз В целом прогноз благоприятный. Многие больные счастливо доживают до старости и умирают по совершенно другим причинам. А порой с возрастом пролапс митрального клапана значительно уменьшается и порой вовсе исчезает. Течение пролапса, как правило, доброкачественное длительное и благоприятное. Прогрессируют нарушений функций митрального клапана идёт очень медленно и стабильное состояние обычно длится на протяжении всей жизни.

консультация кардиолога

Диагностика

Основной диагностический метод – обычная аускультация сердца (прослушивание). При пролапсе врач слышит специфические шумы и клики.

Проведение ЭКГ нецелесообразно, поскольку она не показывает отклонений от нормы. Ключевым исследованием является эхокардиография. При необходимости дополнительно проводят ангиокардиографию, левостороннюю вентрикулографияю, радионуклидное исследование.

Дифференциальную диагностику проводят с аневризмой межпредсердной перегородки, недостаточностью митрального клапана, приобретенными пороками сердца.

Как лечить пролапс митрального клапана?

Многие пациенты не нуждаются в специфической терапии. При пролапсе митрального клапана препараты требуются больным, у которых наблюдаются нарушения сердцебиения и боли в сердце.

При умеренном течении заболевания назначают седативные фитопрепараты на основе зверобоя, валерианы, боярышника, валерианы, пустырника.

В последние годы все чаще используют препараты магния. В исследованиях установлено благоприятное влияние на пациентов с ПМК лекарственного средства Магнерот, применяемого в течение 6 месяцев по 1000 мг трижды в день.

При частых экстрасистолиях и удлинении интервала QT показано применение бета-адреноблокаторов (Анаприлина или Соталола).

При тяжелой митральной недостаточности требуется хирургическое лечение.

Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Пролапс митрального клапана (ПМК), в основе которого лежат структурно-функциональные нарушения митрального клапана сердца, приводящие к прогибанию створок клапана в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка, занимает ведущее место в структуре заболеваний детского возраста.

За последние годы частота встречаемости ПМК увеличилась, поэтому, несмотря на то что наиболее характерным аускультативным проявлением феномена ПМК является наличие систолических щелчков (кликов) в сочетании с систолическим шумом, при широком внедрении в практику ультразвуковых методов исследования стало ясно, что даже отсутствие у детей каких-либо жалоб, клинических симптомов и аускультативных изменений не исключает возможности его существования [1, 2].

На современном этапе убедительно доказана этиопатогенетическая гетерогенность феномена ПМК, проявляющаяся клиническим полиморфизмом и представленная такими наиболее признанными факторами, как, во-первых, врожденные микроаномалии архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, которые со временем из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно 3-го типа, и, во-вторых, теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана, что сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза [2, 7, 14]. На клинические проявления ПМК влияют: степень пролабирования клапана, фон, на котором выявляется ПМК, характер электрокардиографических нарушений, наличие осложнений [8–10, 13].

В настоящее время внимание клиницистов привлекают аномалии развития хорального аппарата сердца, встречающиеся у детей в среднем до 38 % случаев [1]. Частота ПМК, который тоже относится к аномалиям развития, у детей колеблется от 3–5 % в возрасте до 1 года с возрастанием к 14 годам до 22–31 % и зависит от метода диагностики [7]. Учитывая такую распространенность ПМК среди детского населения, педиатрам и кардиологам необходимо склониться в сторону большей клинической настороженности и профилактики возможных осложнений [1].

Целью настоящего исследования стало изучение эффективности комплексной терапии клинических проявлений ПМК по результатам проспективного наблюдения за детьми в условиях кардиологического отделения ДМКБ № 5 г. Запорожья.

Материал и методы

Под наблюдением находилось 703 ребенка (280 мальчиков и 423 девочки) от 3 до 18 лет. В возрасте от 3 до 7 лет наблюдалось 108 (15,36 %) детей; от 8 до 12 лет — 243 (34,57 %); от 13 до 18 лет — 352 (50,1 %) ребенка.

Всем детям проводилось комплексное клиническое обследование с учетом жалоб, анамнестических данных, результатов физикальных методов обследования, общеклинических лабораторных и инструментальных (электрокардиография, эхокардиография с допплерэхографией) методов исследования по стандартным методикам. Для диагностики сопутствующей соматической патологии дети были осмотрены отоларингологом, неврологом, офтальмологом, хирургом-ортопедом, эндокринологом, стоматологом, девочки — гинекологом. Характер сердечных нарушений оценивался согласно рекомендациям МКБ-10.

Полученные результаты были обработаны при помощи традиционных статистических методов с использованием программы Excel [4, 12].

В зависимости от клинических проявлений все наблюдавшиеся дети были разделены на 3 группы: ПМК с нарушением ритма и электрокардиографическими симптомами (синдром укороченного Р-Q, WPW-синдром, синдром удлиненного Q-T), ПМК как проявление соединительнотканной дисплазии и ПМК с клиникой дисфункции вегетативной нервной системы.

Пациентам было проведено эхокардиографическое исследование в М- и В-режимах и допплерэхографическое в постоянном волновом и импульсном режимах на аппарате Aloka SSD-630. Использовались общепринятые критерии выявления ПМК [1, 2, 7]. Также двухмерная эхокардиография позволяла обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана в виде эктопических креплений или нарушенного распределения сухожильных нитей, изменения конфигурации и положения сосочковых мышц, удлинения сухожильных нитей, избыточности (увеличения) створок клапана. При помощи допплерэхографии количественно оценивались трансмитральный кровоток и функция митрального клапана. Недостаточность митрального клапана диагностировалась по наличию турбулентного систолического потока под створками митрального клапана в левом предсердии. Были приняты следующие градации величины регургитации:

— 1-я степень (+) — систолическая регургитация в области, подлежащей митральному клапану;

— 2-я степень (++) — систолическая регургитация распространяется на 1/3 полости левого предсердия;

— 3-я степень (+++) — распространение систолической регургитации на 1/2 полости левого предсердия;

— 4-я степень (++++) — распространение регургитации более чем на 1/2 полости левого предсердия [1, 7].

Результаты и обсуждение

За последние пять лет, по нашим наблюдениям, количество детей с ПМК в динамике возросло с 18,5 % в 2002 году до 29 % в 2006 году, что объясняется как расширением возможностей ультразвуковой диагностики ПМК (ЭхоКГ), так и увеличением распространенности синдрома дисплазии соединительной ткани с проявлениями дисфункции вегетативной нервной системы у детей.

В результате проведенного исследования установлено, что у подростков ПМК диагностируется достоверно чаще, чем в других возрастных группах, с преобладанием у девочек в соотношении 2 : 1. У остальных групп исследуемых детей данная патология встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек.

Все дети независимо от степени тяжести ПМК предъявляли практически однотипные жалобы, вариабельность которых изменялась в зависимости от степени вегетативных нарушений. Отмечались боль и тяжесть в области сердца, чувство нехватки воздуха, частые глубокие вздохи. У ряда детей наблюдались пароксизмальные состояния, которые проявлялись атипичным приступом удушья, в основном после физической нагрузки и психоэмоционального напряжения. Эти состояния у детей с выраженным ПМК (как правило, это дети-ваготоники) расценивали как вегетативные кризы. Нередко у таких детей в катамнезе отмечались синкопальные состояния.

Изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) в виде экстрасистолии, синдрома удлиненного Q-T, WPW-синдрома отмечены у 24 % детей c ПМК, ПМК в сочетании с другими проявлениями дисплазии соединительной ткани (гипермобильность суставов, миопия, высокое «готическое» небо, низкое расположение ушей, плоскостопие, астеническая конституция и др.) наблюдали у 12 % больных, у 64 % детей были диагностированы выраженные вегетативные расстройства.

Согласно данным эхокардиографического исследования, в зависимости от степени тяжести ПМК, достоверно чаще встречался ПМК 1-й степени и регистрировался у 609 обследованных (86,6 %), реже выявлялся ПМК 2-й степени — у 81 ребенка (11,5 %), 3-й степени — у 10 человек (1,5 %), 4-й степени — у 3 детей (0,4 %).

У обследованных пациентов отмечались преимущественно голосистолические и позднесистолические варианты пролапсов (98 %). У 9 больных при допплерэхографическом исследовании регистрировалась митральная регургитация 1-й степени, несмотря на наличие ПМК более 7 мм.

Морфометрические показатели сердца у обследованных детей представлены в табл. 1. Проведенное эхокардиографическое обследование выявило у детей всех возрастных групп в сравнении с контрольными только тенденцию к увеличению размера и массы миокарда левого желудочка. Полученные данные не противоречат данным литературы [1] о том, что у детей с пролапсом митрального клапана и метаболическими нарушениями миокарда конечно-диастолический объем левого желудочка увеличивается в среднем на 20 %.

Показатели насосной и сократительной функции миокарда у обследованных детей представлены в табл. 2. Проведенный анализ показал, что у детей с ПМК во всех возрастных группах показатели, которые характеризовали насосную (ФВ и %ΔД) и сократительную способность миокарда левого желудочка (н.Ск.сер. и Ск.цу.), тоже имели тенденцию к снижению в сравнении с контрольными группами, что связано с развитием метаболических нарушений в миокарде.

Показатели систолической амплитуды движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, которые косвенно характеризуют состояние насосной функции левого желудочка, были снижены у детей с ПМК во всех 3 возрастных группах в сравнении с контрольными. Изменения кинетики сердечной мышцы, которые оказывались нарушением движения межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, преимущественно регистрировались в виде гипокинезии задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Таким образом, у детей с ПМК существуют структурные предпосылки для формирования гемодинамических расстройств, которые имеют важное значение в диагностике и формировании заболеваний сердечно-сосудистой системы у этого контингента больных и характеризуются пока только тенденцией к увеличению конечно-диастолического размера и массы левого желудочка со снижением показателей его сократительной способности и контрактильности.

Учитывая особенности клинических проявлений ПМК, нами были максимально индивидуализированы лечение и тактика ведения детей с учетом возраста, пола, наследственности, наличия и характера дисфункции вегетативной нервной системы, а также степени пролабирования створок митрального клапана. В зависимости от выраженности и характера клинических проявлений назначалась соответствующая медикаментозная терапия. Детям с дисфункцией вегетативной нервной системы проводилась коррекция вегетативных нарушений.

Основные аспекты рекомендуемой терапии включали нормализацию режима дня с чередованием физических и умственных нагрузок. Всем без исключения назначались лечебная гимнастика, посещение бассейна. В отделении широко использовали назначение физиотерапевтических методов лечения, в частности гальванизации по рефлекторно-сегментарной методике. В последние 2 года в отделении внедрено введение лекарственных препаратов непосредственно перед гальванизацией (за 2 часа в/м вводился тиотриазолин), что обеспечивало непосредственное влияние препарата на сердечную мышцу при метаболических изменениях. В комплексной терапии широко применялся электрофорез лекарственных веществ на верхнешейный отдел позвоночника: при ваготонических дисфункциях — с кальцием, при симпатикотонических дисфункциях — с бромом. Очень широко и успешно использовался метод дарсонвализации.

Практически всем детям назначались фитосборы, обладающие седативным действием. Детям с ваготонической направленностью назначались растительные адаптогены: настойка женьшеня, элеутерококка.

Хорошо зарекомендовали себя препараты, улучшающие метаболизм центральной нервной системы. Для улучшения микроциркуляции назначался циннаризин курсом на 2–3 недели. В случае, если у детей на реоэнцефалограмме регистрировались изменения в виде затруднения венозного оттока, сопровождающиеся частыми обострениями респираторного невроза, назначался беллатаминал в течение 2–3 недель.

Обязательно всем детям назначались курсы кардиометаболитов для профилактики и лечения метаболических изменений (рибоксин, АТФ и др.). Также в комплексном лечении больных с ПМК использовались антигомотоксические препараты.

При сочетании ПМК с синусовой тахикардией, экстрасистолией, синдромом удлиненного Q-T, синкопальными состояниями назначались бета-адреноблокаторы: атенолол, метопролол или пропранолол в индивидуально подобранной дозе (1–2 мг/кг) в течение 2–4 месяцев с последующей постепенной отменой. Рекомендовались бета-адреноблокаторы и детям с выраженной митральной регургитацией и пролабированием створок митрального клапана 3-й степени. Детям со стойкими нарушениями ритма без удлинения интервала QT на ЭКГ назначались антиаритмические препараты (кордарон). Также у детей с ПМК при нарушениях сердечного ритма применялись мозговые метаболиты (пирацетам), сосудистые препараты (циннаризин), мембраностабилизаторы (аевит), антисклеротические средства (лидаза).

Так как многие клинические проявления ПМК могут прогрессировать, все наши пациенты с наличием данной патологии госпитализировались в кардиологическое отделение два-три раза в год. Контрольное эхокардиографическое исследование с допплерэхографией через 6 месяцев после проведенного комплексного лечения выявило четкую положительную динамику в течении болезни 594 (84,5 %) детей. Среди них у 48 (8,1 %) детей ПМК более не регистрировался, у 71 (11,9 %) ребенка уменьшилась степень пролабирования, у 59 (9,9 %) больных исчезли нарушения сердечного ритма и нормализовались показатели электрокардиографического исследования, у 6 (1 %) больных более не выявлялась митральная регургитация.

Учитывая существующую возможность осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы в виде формирования недостаточности митрального клапана, вторичного бактериального эндокардита, все пациенты с пролапсом митрального клапана в дальнейшем находились под диспансерным наблюдением участкового педиатра и кардиоревматолога, а детям с аускультативной формой ПМК, сопровождающегося регургитацией, обязательно перед стоматологическими процедурами и оперативными вмешательствами проводили антибактериальную профилактику.

Результаты комплексного обследования детей с ПМК показали, что в возникновении пролабирования створок у этих детей имело значение одновременно несколько факторов, основными из которых являлись: неполноценность соединительнотканных структур клапана, минорные аномалии клапанного аппарата, дисфункция вегетативной нервной системы, способствующая гемодинамической дизрегуляции. Своевременная диагностика ПМК и высокая вероятность развития возможных осложнений позволяют рекомендовать этому контингенту детей эффективную терапию, диспансерное наблюдение и адекватную физическую нагрузку.

Выводы

1. В последнее время отмечается рост числа детей с ПМК, особенно девочек подросткового возраста.

2. В структуре всех выявленных ПМК у детей достоверно чаще встречался ПМК 1-й степени (86,6 %), и реже — 2-й степени (11,5 %), 3-й степени (1,5 %), 4-й степени (0,4 %).

3. Синдром дисплaзии соединительной ткани сердца, представленный пролапсом митрального клапана, обусловливает наличие структурных предпосылок для формирования гемодинамических расстройств у детей.

4. В результате проведенного комплексного лечения отмечалась положительная динамика у 84,5 % детей с ПМК, среди которых ПМК более не регистрировался у 8,1 %, уменьшилась степень пролабирования створок у 11,9 % обследованных, полностью исчезли нарушения сердечного ритма у 9,9 %, а митральная регургитация — у 1 % детей.

5. Распространенность пролапса митрального клапана среди детей диктует необходимость проведения эффективных терапевтических мероприятий и диспансерного наблюдения этого контингента больных с целью предупреждения прогрессирования ПМК и возникновения осложнений.

Часто задаваемые вопросы про пролапс митрального клапана

Что такое митральный клапан?

Это двустворчатый клапан, соединяющий левый желудочек сердца с левым предсердием. Имеет овальную форму, представляет собой соединительнотканные створки, которые во время систолы предотвращают обратный ток (регургитацию) крови в левое предсердие.

Чем опасна болезнь пролапс митрального клапана?

Серьезными осложнениями являются тяжелая аритмия, бактериальный эндокардит.

Можно ли вылечить пролапс митрального клапана?

Медикаментозной терапией вылечить ПМК невозможно. Необходимым условием является изменение образа жизни, исключение стрессов и чрезмерных нагрузок.