Патология регистрируется у малышей и совершеннолетних пациентов, обнаруживается при прослушивании сердца или во время целенаправленного лабораторно-диагностического обследования. Нарушение эластичности створок в митральном клапане левого предсердия называется пролапсом, отклонение наблюдается при сократительном механизме левого желудочка.
Разновидности заболевания
Специалисты выделяют первичную и вторичную форму пролапса митрального клапана, поражение может затрагивать переднюю, заднюю или обе створки. Наблюдаются три степени патологии:
- первая – с провисанием створок от 3 до 6 мм;
- вторая – от 6 до 9 мм;
- третья – больше 9 мм.
Заболевание разделяется по скорости обратного хода крови:
- первая степень – в области створок;
- вторая – в середине левого предсердия;
- третья – на противоположном конце предсердия.
К начальному поражению относится пролапс митрального клапана 1 степени.
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана имеет несколько форм: врожденную и приобретенную, первичную (идиопатическую), которая чаще всего выявляется при комплексном обследование, но она не связана с каким-либо заболеванием, а также вторичную, которая развивается в качестве осложнения или одного из проявлений первичного заболевания (ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии, наследственных заболеваний соединительной ткани – синдрома Марфана, Элерса-Данлоса, инфаркта миокарда, миокардио-дистрофии, миокардиосклероза и др.). Первичный пролапс митрального клапана имеет «аускультативные» формы, для которых свойственна выраженная симптоматика и «немые» формы – проявляется скудную симптоматику, выявляемую только при эхокардиографическом исследовании.
Причиной пролабирования створок митрального клапана является миксоматозное перерождение как клапанных структур сердца, так и внутрисердечных нервных волокон проводящей системы сердца. Миксоматозная дегенерация проявляется в виде диффузного поражения фиброзного слоя, деструкции и фрагментации коллагеновых и эластических волокон, усиления накоплений гликозаминогликанов во внеклеточном матриксе. В пораженных створках обнаруживают избыточное накопление коллагена III типа. Эти факторы снижают плотность миксоматозно измененной ткани. Миксоматозная дегенерация усиливается с возрастом и считается одной из причин перфорации створок и разрыва хорд митрального клапана у людей, начиная с 40-летнего возраста.
Также пролабирование может быть вызвано функциональными явлениями: региональным нарушением сократимости и релаксации миокарда левого желудочка – нижнебазальной гипокинезией, аномальным сокращением – неадекватным сокращением длинной оси левого желудочка, преждевременной релаксацией передней стенки левого желудочка и др. Причиной таких расстройства являются воспалительные и дегенеративные изменения (миокардиты, асинхронизм возбуждения и проведения импульсов, нарушения ритма сердца и др.), нарушения вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональные отклонения. Дисфункция левого желудочка у подростков может появится из-за нарушения кровотока в результате развития фибромускулярной дисплазии малых коронарных артерий и топографических аномалий левой огибающей артерии.
На развитие ПМК также влияют электролитные расстройства, к которым относится: внутритканевый дефицит магния, который имеет тяжелые клинические проявления. Внутритканевый дефицит магния влияет на выработку фибробласт неполноценного коллагена в створках митрального клапана.
Но чаще всего причиной ПМК считается врожденная соединительнотканная недостаточность его структур и малые анатомические аномалии клапанного аппарата, а также нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.
Первичный ПМК относится к самостоятельному наследственному синдрому, который образовался в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Он входит в группу изолированных аномалий, возникших на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.
Вторичный пролапс митрального клапана является редким явлением, но возникают при ревматическом поражении митрального клапана, аномалии Эбштейна, что обусловлено как непосредственным поражением клапана, так и развитием клапанно-желудочковой диспропорции и гемодинамическими отклонениями.
Пролабирование створок митрального клапана происходит по трём причинам:
- дефектность каркасной функции соединительнотканных структур клапана, из-за которой при нагрузке давлением клапанные структуры излишне перегибаются, растягиваются или выбухают;
- нарушения соотношения площади, толщины, длины и правильности расположения относительно друг друга всех составляющих компонентов клапана;
- расстройства нейроэндокринной регуляции функционирования всех компонентов структуры клапана.
У больных с диагнозом ПМК наблюдается дефектность соединительнотканных структур клапана, к которым относится: расширение клапанного фиброзного кольца, увеличение площади створок клапана, их «избыточность», выраженная фестончатость («лохматость») заднелатеральной створки клапана, что объясняет более частое ее пролабирование. Если створки удлиняются или истончаются хорды, то они могут оторваться. При ПМК происходит смещение локализации и снижение контрактильности папиллярных мышц, нарушение координированного функционирования клапанных структур, поэтому пролапс митрального клапана чаще манифестирует на фоне нейроциркуляторной дистонии и психоэмоциональных расстройств.
Пролабирование зависит от степени наполнения кровью левого желудочка и его конечного диастолического объема. Сближение компонентов левого желудочка происходит из-за частого ритма сердца, выраженной гиперкинезии, небольшого наполнения желудочка. Это объясняет большую интенсивность «кликов». Также при ПМК наблюдаются гемодинамические расстройства, сдвиги, перегрузка объемом левого предсердия и левожелудочковая недостаточность кровообращения.
Доктора выделяют «немую» форму. Она может выявляться случайно при эхокардиографическом обследовании. Также различают аускультативную форму, для которой характерны аускультативные и фонокардиографические «клики» и шумы. К этиологии принадлежат: первичный пролапс (семейный, несемейный, синдром Марфана и др.) и вторичный пролапс (ревматизм, ИБС, кардиомиопатия). Градация ПМК происходит по степени выраженности (в мм) прогибания створок и по степени митральной регургитации. Из всего вышеприведенного можно выделить следующие изменения в сердце:
Локализация пролабирования: передняя, задняя или обе створки. Выделяют 3 степени пролабирования: I степень – 3–6 мм. II степень – 6–9 мм. III степень – более 9 мм.
Митральная регургитация имеет 4 степени: I степень – регургитационный поток менее 4 см² или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм. II степень – регургитационный поток от 4 до 8 см² или проникает не более, чем на половину длины предсердия. III степень – регургитационный поток более 8 см² или проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши». IV степень – регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.
При пролапсе митрального клана могут возникнуть осложнения, к которым относится: нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность, отрыв хорды или перфорация створки клапана, внезапная сердечная смерть, прогрессирующая митральная регургитация с трансформацией в НМК.
Источники развития
Патологическое состояние чаще регистрируется у женщин, наблюдается практически у 10% больных. Первичная форма заболевания относится к врожденным болезням и сочетается с иными генетическими аномалиями в соединительных тканях:
- с дифференцированной формой врожденной соединительнотканной недостаточности – болезнью Марфана;
- несовершенным десмогенезом – синдромом Черногубова — Элерса – Данлоса;
- эластической псевдоксантомой;
- несовершенным остеогенезом;
- поликистозным поражением почек у взрослых.
Вторичная форма формируется в качестве осложнений:
- нарушенного кровоснабжения в сосочковых мышцах;
- ревматической лихорадки;
- болезни Бенье – Бека – Шаумана;
- ГКМП с патологическим утолщение левого желудочка.
У большинства пациентов заболевание выявляется при профилактическом обследовании – оно протекает без выраженной симптоматики.
Клинические симптомы
При пролапсе митрального клапана симптоматика напоминает проявления ВСД, особенно в молодом возрасте. Основные признаки представлены:
- ощущением недостаточного поступления воздуха;
- ознобом, частыми или редкими мочеиспусканиями, как ответной реакцией на психоэмоциональные нагрузки;
- цефалгиями по утрам и вечерам, частыми перепадами настроения;
- головокружения, кратковременными обмороками.
Дополнительные симптомы включают чувство сердцебиения, аритмии – выраженность зависит от степени тяжести патологии. Больные могут предъявлять жалобы на дискомфорт с левой стороны груди, которые не связаны с тяжелым трудом, занятиями спортом или психоэмоциональным состоянием.
Диагностическое обследование
При обращении в участковую поликлинику пациент направляется на консультацию к кардиологу. Врач просматривает историю болезни, задает вопросы о симптомах и общем состоянии больного. При осмотре предварительный диагноз выставляется по косвенным признакам во время прослушивания сердца.
При сокращении желудочков может наблюдаться посторонний звук, напоминающий щелчок и легкий шум, возникающий при обратном ходе крови. Легкая степень поражения указанной симптоматики не проявляет.
Лабораторное исследование не позволяет установить диагноз, основным считается инструментальное обследование. При проверке пациент проходит:
- ЭКГ – пролапс митрального клапана не показывает специфических изменений. В некоторых случаях может наблюдаться блокада проводящих магистралей, экстрасистолы, признаки мерцательной аритмии.
- УЗИ сердечной мышцы – эхокардиография считается точной методикой, позволяющей выявить наличие заболевания, оценить степень поражения и дисфункцию клапанов.
После подтверждения предположительного диагноза кардиолог приступает к расчету схемы терапии.
Диагностика
При появлении признаков дисфункции сердца необходимо обратиться к кардиологу. Пациентам с подозрением на ПМК назначают:
- УЗИ, которое помогает оценить степень прогиба клапана;
- эхокардиографическое исследование для оценки работы сердца и изменений ритма в течение суток;
- рентген для определения величины сердца;
- велоэргометрию для оценки переносимости физических нагрузок.
ПМК может сопровождаться другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Комплексная диагностика позволяет выявить их и объективно оценить каждый клинический случай.
Особенности лечения
У пролапса митрального клапана нет специфических признаков, позволяющих точно определять патологию. Симптоматика схожа со многими болезнями, что не дает право на самостоятельную терапию по учебнику. Лечением должен заниматься врач, опираясь на данные диагностического обследования.
Терапия не проводится при пролапсе, не имеющем признаков недостаточности в митральном клапане или при нормальном ЭКГ, без видимых нарушений ритмичности сокращений сердца. За пациентом устанавливается наблюдение, с регулярным прохождением УЗИ – через год.
Больному рекомендуется снизить количество или полностью отказаться от употребления алкогольных напитков, чая или кофе. Пациент должен бросить курить. В качестве меры профилактики прописывается прием поливитаминного комплекса с магнием. Научно доказано, что при указанной патологии снижается содержание элемента в крови.
Медикаментозная терапия при пролапсе неактуальна и направлена на подавление присутствующих клинических симптомов. Для лечения болезни при сильном забросе крови в предсердие используется хирургическое вмешательство, с установкой протезаили пластикой пораженного клапана.
Причины развития
При рассматриваемой патологии происходит возвращение незначительной части крови в предсердие, то есть она не поступает в аорту. Такое состояние часто протекает бессимптомно, его обычно диагностируют «случайно» при проведении планового профилактического осмотра или в связи обследованиями по поводу других проблем сердечно-сосудистой системы.
Точно так же доподлинно неизвестны и причины пролапса передней створки клапана, некоторые специалисты утверждают, что патология связана с наследственными заболеваниями соединительной ткани – например, это может быть остеогенез несовершенной формы или синдром Марфана.
