Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки

Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:

• никотин и смолы, выделяющиеся при курении;
• спиртные напитки;
• бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
• стрессовые ситуации;
• физические нагрузки;
• воспалительные заболевания;
• преждевременные роды.

Отзывы о врачах оказывающих услугу — Эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки

Попала в руки лучшего флеболога — Малахова Юрия Станиславовича. Все объясняет четко, по существу, всегда открыт к вопросам. После операции поддерживали связь по смс. Осталась довольной и что не мало важно-здоровой. Читать весь отзыв
Дарья Александровна Б

08.12.2021

Огромная благодарность доктору Малахову Юрию Станиславовичу за операцию РЧО,проведённую моей маме в июне 2021 года. Мама теперь не жалуется на боли в ноге, судороги и усталость ног. Много работает на садовом участке, проходит несколько километров, не уставая, хотя возраст её уже за 70. Здоровья Вам … Читать весь отзыв

Светлана Владимировна Ч

06.12.2021

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:

• отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами;
• медленный набор веса;
• быстрая утомляемость (дети много спят);
• появление одышки;
• отечность на ногах и в области живота;
• тахикардия.

При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.

Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:

• ухудшение работоспособности;
• утомляемость.

Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.

Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии детской больницы им. Н.Ф. Филатова

С одной стороны кардиолог, который считает что нужно делать операцию, поскольку видит для этого показания, с другой стороны — кардиохирург, который считает, что нужно ещё подождать…

Очень прошу откликнуться специалистов в области кардиологии и кардиохирургии и написать своё профессиональное мнение о нашей проблеме. На четвёртый день жизни (в роддоме) моей дочери поставили диагноз ВПС: ДМПП 1 см. Сказали, что дефект большой, практически полное отсутствие перегородки. Тем не менее, сказали, что будем наблюдать и что есть шанс, что дефект может закрыться или хотя бы уменьшиться. В 5 месяцев мы сделали очередное УЗИ сердца, которое показало, что дефект за 5 месяцев не изменился. Кардиолог и кардиохирург сошлись во мнении, что будем дальше наблюдать, так как ухудшений не наблюдается. Последующие 3 месяца мы жили обычной жизнью: учились сидеть, вставать, говорить, ушли от грудного вскармливания и т. д… Однако, стали замечать, что ребёнок стал очень быстро утомляться, стал очень сильно потеть (когда ест, спит, играет, плачет и т. д., т.е. практически всё время), очень ухудшился аппетит (перестала есть любые прикормы: ни каши, ни пюре, а смесь в наши сегодняшние 9 месяцев съедает примерно 100 мл, а потом отказывается), дыхание временами стало учащённое (заметили и мы сами, и наш кардиолог), кожные покровы бледные, иногда наблюдаю синюшность носогубного треугольника, дочка практически перестала набирать вес (в последнее время для того, чтобы не терять в весе, приходится практически силком толкать в неё кашу — хотя бы несколько ложечек, чаще давать смесь; и с учётом этого за последний месяц мы не поправились, а похудели на 150 гр.). В 8 месяцев мы снова сделали УЗИ сердца. Кардиолог в поликлинике увидела показания к оперативному лечению. Однако, кардиохирург этим результатам не поверил (не их учреждение). Мы повторно прошли УЗИ уже у них. Кардиолог снова увидела показания к операции, а вот кардиохирург почему-то не хочет делать операцию. Говорит, что есть надежда закрыть дефект окклюдером, и что у них эти операции делаются, когда ребёнок будет весить хотя бы 14 кг. Говорит подождать до 2-3 лет. Но ведь ухудшения на лицо! И кардиолог, и кардиохирург их увидели! Кардиохирург сказал, что все негативные симптомы и последствия пройдут практически сразу же после операции, поэтому говорит ждать. Сказал: «вот скажете мне «делайте операцию!», я никуда не денусь, подготовлю документы на операцию и сделаем её. Но если есть шанс сделать операцию с помощью окклюдера, то я бы подождал…» Теперь я вообще в растерянности. С одной стороны кардиолог, который считает что нужно делать операцию, поскольку видит для этого показания, с другой стороны — кардиохирург, который считает, что ухудшения не критичные и что можно ждать, когда мы наберём хотя бы 14 кг. Но ведь мы практически не едим! Вес практически не набирается! Ухудшения видны на УЗИ (в т. ч. дефект увеличился!). Каких таких критических ухудшений необходимо дождаться, чтобы нас отправили на операцию? Не дождёмся ли мы необратимых последствий (лёгочная гипертензия, сердечная недостаточность и т. д.)? Что бы Вы порекомендовали в нашей ситуации? Я очень боюсь пропустить благоприятный момент для оперативного лечения нашего ВПС. P.S. Результаты трёх УЗИ сердца, о которых идёт речь в сообщении, можно посмотреть в форуме по следующей ссылке: https://forum.dearheart.ru/5/19365/ — С уважением, Мама Кати
‹ Вторичный ДМПП больших размеров ДМПП 8 мм ›

Диагностика

Диагностировать ДМЖП у эмбриона возможно во время беременности уже на втором-третьем триместре при проведении скрининговых УЗИ. Зная о пороке сердца, родители наперед понимают, какие обследования необходимо будет провести ребенку после рождения:

• УЗИ сердца дупплексным исследованием (исследованием кровотока);
• рентгенография грудной клетки;
• пульсоксиметрия – измерение концентрации кислорода в крови;
• МРТ сердца.

Для взрослого пациента, не знающего о своем диагнозе, врачом проводится первичный опрос и осмотр. Измеряется давление, выслушивается сердце. После сбора анамнеза выдается направление на лабораторные анализы и инструментальное исследование. К вышеперечисленным могут быть добавлены:

• ЭКГ;
• ЭХОКГ;
• катетеризация сердца – введение катетера с рентгеноконтрастным веществом.

Преимущества эндоваскулярной методики

Эндоваскулярный способ закрытия дефекта выгодно отличается от операции по ушиванию ДМПП. Последняя требует искусственного поддержания кровообращения во время операции, имеет больше противопоказаний и значительный период реабилитации. Несмотря на то, что хирургическое лечение прочно вошло в практику и применялось долгое время, сейчас оно уступает место эндоваскулярному методу.

Главное преимущество в том, что эндоваскулярная операция – это малоинвазивная хирургия. После нее не остается шрамов, процедура не требует разрезов или открытого доступа. У эндоваскулярного метода чрезвычайно низкий процент послеоперационных осложнений. Пациентам не требуется длительная госпитализация и реабилитация.

На данный момент эндоваскулярная операция – это общепризнанный мировой стандарт, отвечающий всем требованиями безопасности и эффективности.

Профилактика

Особых требований по профилактике ДМЖП нет. Врачи могут дать несколько рекомендаций беременным женщинам, чтобы предотвратить развитие заболевания у будущего ребенка:

• правильно питаться;
• избегать чрезмерных физических нагрузок;
• больше времени проводить на свежем воздухе;
• отказаться от вредных привычек;
• обращаться к врачу при любых недомоганиях и заболевания;
• не принимать самостоятельно медикаментозные препараты;
• своевременно посещать врача, контролирующего ход беременности.

При своевременном обнаружении патология легко лечится. Не теряйте ни минуты! Пройдите обследование вашего сердца, чтобы не допустить осложнений.

Осложнения

Дефект межжелудочковой перегородки может привести к различным заболеваниям, например, нарушение ритма сердца или патология клапанного аппарата, но наиболее распространенными являются:

• Сердечная недостаточность.
  Она является следствием постоянной перегрузки сердца и приводит к застоям крови, в результате чего развивается гипоксия тканей и органов.
• Инсульт.
  При прохождении крови через отверстие в межжелудочковой перегородке возникает постоянный турбулентный ток, что может привести к образованию тромбов. Вызывая закупорку сосудов головного мозга, они становятся причиной инсульта. При этом основную группу риска составляют пациенты с большим размером дефекта.
• Эндокардит.
  Представляет собой воспаление внутренней оболочки сердца. При отсутствии своевременного и профессионального вмешательства может привести к более серьезным осложнениям.
• Синдром Эйзенменгера.
  Это тяжелая и необратимая легочная гипертензия. Возникает вследствие гипертрофии правого желудочка и расширения легочной артерии. Синдром Эйзенменгера при ДМЖП диагностируется редко.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

При обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки у эмбриона, лечение могут отложить до года, т.к. есть вероятность, что нарушение пройдет самостоятельно. В остальных случаях необходимо лечение.

В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА лечение ДМЖП у взрослых (старше 18 лет) проводится с помощью медикаментозных препаратов или с помощью хирургического вмешательства. Медикаментозное лечение может проводиться амбулаторно либо под присмотром специалистов в терапевтическом отделении нашего центра. Назначение препаратов зависит от степени поражения перегородки и от наличия сопутствующих недугов. Это могут быть бета-блокаторы, препараты снижающие нагрузку на сердце. Перечень препаратов и их дозировку определяет строго лечащий врач-кардиолог.

Радикально устранить ДМЖП можно хирургическим путем. Наиболее безопасной и малотравматичной считают эндоваскулярную коррекцию. Через катетер к сердечной мышце проводят специальное приспособление (окклюдер), которое перекрывает место нарушения заплаткой, со временем дефект зарастает. После проведения коррекции пациента переводят в отделение интенсивной терапии на 24 часа для наблюдения, на следующий день отпускают домой. Постоперационной реабилитации не требуется — быстрое восстановление и возвращение к обычной жизни.

Второй метод – пластика дефекта. Операция проводится на открытом сердце с помощью вскрытия грудной клетки. Перед началом процедуры пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Сердце разрезают и дефект ушивают дефект с помощью заплаты из искусственной или собственного перикарда, который фиксируют швами по краям дефекта. Метод более травматичный и требует более длительной реабилитации около месяца. Если ДМЖП произошло в остром периоде инфаркта миокарда, то хирургическое лечение проводят или в первые же сутки или в подостром периоде, что более безопасно.

Публикации в СМИ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Этиология • Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) • Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 • Q21.0 ДМЖП