Заболевания головного мозга сосудистого происхождения

Медицинский термин «сосудистый генез» возник от религиозного учения о генезисе (происхождении, зарождении). Смысл привязан к причинам и механизмам развития заболеваний артерий и вен головного мозга.

По артериальным сосудам кровь поступает из бассейна сонной и позвоночной артерии. А вены образуют систему оттока отработанных шлаков из клеток и межклеточного пространства.

Любые нарушения сосудистого характера влекут за собой более или менее тяжелые изменения в функционировании мозга (диффузные и очаговые).

Как должны работать сосуды?

Внутри головного мозга кровообращение поддерживается посредством виллизиева и спино-вертебрального кругов. К корковому слою и подкорковому белому веществу полушарий отходят самые крупные ветки мозговых артерий:

• передняя,
• средняя,
• задняя.

Между ветками существуют анастомозы, которые образуют вспомогательное коллатеральное снабжение, если по какой-то причине не справляются основные артериальные стволы.

Такая организация сосудистой структуры позволяет компенсировать на первых порах недостаток поступления крови при поражении основных артерий.

Серое вещество головного мозга снабжено сосудами в 4–5 раз больше, чем белое (особенно III, IV и V слои коры). Мелкие капилляры обеспечивают постоянный интенсивный метаболизм в нейронах.

Отток начинается с венозной части капилляров и направляется в венозные синусы, затем в яремную и верхнюю полую вену. Важно, что по этому пути осуществляется сброс лишней жидкости из желудочков. Затруднения венозного генеза могут вызвать повышение внутричерепного давления и гидроцефалию.

Зоны кровоснабжения поделены по долям и структурам мозга

Демиелинизирующее заболевание ЦНС

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Какие это заболевания

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

• к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
• ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
• диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
• болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
• болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
• лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
• диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
• синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
• миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
• синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.

Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.

Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Что происходит с сосудами?

Наиболее частым повреждениям подвергаются артерии. Изменения возникают внезапно (остро) или формируются долгие годы (хронически). При гистологическом исследовании обнаруживают:

• гиперплазию (разрастание) внутренней оболочки;
• уменьшение эластических свойств за счет потери в структуре стенки соответствующих волокон;
• атеросклеротические бляшки на разной стадии развития;
• внутрисосудистые тромбы и эмболы;
• аневризматические расширения с образованием кист;
• разрыв артерий и вен с образованием гематом;
• воспаление стенок (васкулит).

Изучение процессов аутоаллергии при системных коллагенозах, диатезах выявило изменения мозговой ткани и сосудов аллергического характера, вызванные комплексами антител.

Коронарография с контрастным веществом позволила выявить:

• врожденные или посттравматические изменения в виде гипоплазии (недоразвития);
• атипичное расположение и направление;
• уменьшение диаметра артерий, затрудняющее развитие анастомозов;
• зависимость тока крови от механических препятствий, образованных опухолью, сдавлением.

Вены чаще всего страдают от флебитов и тромбозов. Они являются последствием травм головы. Развиваются при восходящем тромбообразовании или сдавлении яремной и верхней полой вен. Воспалительный процесс часто переходит с околоносовых синусов при гайморите, фронтите, утяжеляя основное заболевание.

Важно понимать, что за очаговым поражением сосудов мозга могут стоять не локальные повреждения (как при травме), а общее заболевание, затрагивающее разные органы, генез клеток крови.

Диагностика НМК

• Ультразвуковое дуплексное исследование сосудов.
• Контрастная флебография, ангиография.
• КТ, МРТ.
• Транскраниальная допплерометрия.
• Лабораторные исследования – клинический, биохимический анализы крови с определением липидного профиля, гематокрита.
• Исследование глазного дна.
• Выявление снижения слуха, обоняния, вкуса, патологии вестибулярного аппарата.

Какие морфологические последствия вызывают сосудистые изменения?

Изменения артериального русла всегда сопровождаются сужением просвета сосудов. Это могут быть атеросклеротические бляшки, спазм, разрастание оболочек, тромбы. В результате головной мозг недополучает кислород и питательные вещества. Нарушенное кровоснабжение приводит к ишемии отдельных участков.

Если патология развивается остро, то коллатерали не успевают полностью раскрыться и взять на себя компенсацию очаговых потребностей. Ишемическое поражение характеризуется потерей в тканях аденозинтрифосфорной кислоты и фосфокреатинина, что снижает возбудимость клеток коры, лишает их энергии.

При хронической патологии процесс ишемизации идет более медленно, что дает возможность защитить нейроны лекарственными препаратами, развиться вспомогательному кровообращению.

Клинически это выглядит как:

• преходящее нарушение мозгового кровообращения;
• острый ишемический инсульт;
• хроническая мозговая недостаточность.

Разрыв сосуда при травме или скачке давления приводит к внутримозговой гематоме (геморрагическому инсульту). Она сдавливает соседние участки мозга и вызывает очаговые нарушения.

Венозный застой способствует повышению внутричерепного давления в желудочках мозга. Этот фактор также ведет к набуханию и сдавлению тканевых структур. Без лечения неизбежна потеря части функций мозговых ядер.

Механизмы развития

Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.

Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.

Причины сосудистых проблем

Генез повреждения сосудов неотделим от механизма развития основного заболевания и провоцирующих факторов. «Толчком» для начала повреждения артерий мозга могут быть:

• артериальная гипертензия и гипотония;
• сахарный диабет с метаболическими нарушениями;
• курение и алкоголизм, наркотики;
• стрессовые ситуации;
• нарушение обмена липидов, липопротеинов, ожирение;
• дистония вегетативной нервной системы;
• склонность к метеозависимости;
• черепно-мозговая травма;
• двигательная пассивность.

Очаговые нарушения кровообращения обнаруживаются в мозге при:

• системных васкулитах;
• болезнях крови;
• заболеваниях сердца врожденного и приобретенного характера;
• аневризматическом расширении сосудов;
• шейном остеохондрозе.

Кровь из разорванной аневризмы поджимает вещество мозга

Симптомы нарушения кровоснабжения

При недостаточном питании головного мозга начинают отмирать нейроны. Так как последние связаны с неврологией, то у больного может наблюдаться раздражительность, утомляемость, бессонница или прерывающийся сон. Также для такого состояния депрессии являются частым сопутствующим фактором. Если заболевание прогрессирует, то у человека могут возникать периоды сильной возбудимости.

Также происходит проявление эгоцентризма. При дальнейшем развитии заболевания наступает равнодушие к чему-либо и слабоумие. Недостаточное питание клеток мозга может стать причиной других более серьёзных заболеваний. Например, инсульта. В нашей стране эта болезнь встречается довольно часто. Пережить данное заболевание удаётся не всем. К тому же оно может привести к различным тяжелым последствиям как для самого человека, так и для его близкого окружения. Также могут возникнуть эпилептические приступы из-за того, что мозг не получает достаточное питание.

Как клинически проявляются сосудистые поражения мозга?

Болезни мозга сосудистого генеза в зависимости от степени поражения артериального русла могут вызывать обратимые (транзиторные) симптомы или формировать с помощью компенсаторных возможностей организма клинические проявления, указывающие на локализацию очага максимальных разрушений.

При ишемической болезни мозга начальные изменения нервных клеток вызывают малозаметные нарушения высших корковых функций:

• психики;
• работы органов чувств;
• координации движений;
• вегетатики (потливость, тахикардия).

Они выявляются в случаях нервного перенапряжения, волнения, при стрессовых ситуациях. Затем расстройства принимают характер дисциркуляторных.

Головная боль может усиливаться при движениях головы, наклонах

Наиболее распространенными проявлениями являются:

• головные боли — очень интенсивные и тупые, локализованные в затылке, надбровьях или по всей голове;
• чувство «шума в голове или в ушах»;
• головокружение;
• ощущение пульсации крови в голове;
• светобоязнь;
• тошнота и рвота;
• слабость в левых, правых или во всех конечностях;
• зябкость рук и стоп;
• затруднение речи;
• нарушение зрения;
• расстройство памяти;
• бессонница.

Объективными признаками являются:

• парезы и параличи мышц;
• асимметрия носогубных складок;
• «парусящее» дыхание;
• патологические рефлексы на руках и ногах.

При венозной недостаточности у пациента наблюдается дополнительно:

• цианотический оттенок губ, носа, ушей, щек;
• отечные нижние веки;
• очаговая симптоматика выражена менее резко.

Головные боли беспокоят после ночи, при наклоне головы (ухудшается отток).

В тяжелых случаях:

• пациент находится без сознания (мозговая кома);
• дыхание хриплое из-за пареза дыхательной мускулатуры и голосовых связок, аритмичное;
• лицо багровое и одутловатое (при кровоизлиянии в мозг);
• очаговые симптомы зависят от локализации гематомы.

Классификация

Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.

В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:

• инфекционные заболевания;
• состояние хронической интоксикации;
• прием некоторых лекарственных средств;
• смена места жительства с резкой сменой климата;
• недостаток клетчатки и высококалорийная диета.

Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:

• нарушения чувствительности (мурашки по коже, онемение, покалывание, жжение, зуд);
• расстройство зрения (нарушение цветопередачи, снижение остроты зрения, размытость картинки);
• дрожание конечностей или туловища;
• головные боли;
• нарушения речи и затруднение глотания;
• мышечные спазмы;
• изменения походки;
• когнитивные нарушения;
• непереносимость тепла;
• головокружение;
• хроническая усталость;
• нарушение либидо;
• тревожность и депрессия;
• нестабильность стула;
• бессонница;
• вегетативные расстройства.

Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:

• плазмаферез;
• прием цитостатиков;
• назначение иммуносупрессоров;
• применение иммуномодуляторов;
• прием бета интерферонов;
• гормональная терапия.
• симптоматическая терапия с назначением антиоксидантов, ноотропных препаратов и витаминов.

В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.

Болезнь Марбурга

Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.

Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром.

Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.

При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.

Болезнь Девика

Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.

Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:

• ревматоидный артрит;
• системная красная волчанка;
• синдром Шегрена;
• дерматомиозит;
• тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:

• пелена перед глазами;
• боль в глазницах;
• размытость зрения.

При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.

Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.

Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.

Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.

Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.

Основные симптомы заболевания:

• перепады настроения;
• зрительные нарушения;
• парестезия и паралич;
• нарушение памяти.

Синдром Гийена-Барре

Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.

Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация.

Зависимость клиники от пораженного сосуда

Ишемические признаки отличаются по пораженным веткам артерий мозга.

Закупорка передней мозговой артерии проявляется:

• парезом руки и ноги с противоположной стороны (преобладают симптомы в стопе и кисти руки);
• повышением тонуса мышц сгибателей;
• возможны нарушения речи;
• больной вялый, сознание спутано, реже — болтлив и возбужден.

При нарушенном кровотоке в средней мозговой артерии симптоматика делится на поражение:

• глубоких ветвей, питающих подкорковые центры;
• длинных артериальных веток, снабжающих кору больших полушарий.

Поэтому признаки проявляются различно:

• потерей движений и чувствительности половины тела;
• парезом взора;
• если очаг слева — невозможностью говорить, писать, исчезновением практических навыков.

Закупорка в задней артерии отличается:

• сильными головными болями;
• потерей чувствительности и моторной функции;
• резким снижением памяти;
• зрительными нарушениями.

Профилактика

Каких-либо препаратов или методов специфической профилактики гибели нейронов не разработано. Для поддержания активности нейро-процессов и сосудов головного мозга можно лишь порекомендовать:

• Вести здоровый образ жизни.
• Следить за массой тела.
• Поддерживать физическую активность согласно возрасту.
• Постоянно контролировать уровень АД, уровень холестерина, сахара в крови.
• Минимизировать вредные привычки.
• Практиковать здоровое рациональное питание с минимизацией продуктов, содержащих животные жиры.
• Тренировать функции мозга: решать задачки/кроссворды, учить стихи, иностранные языки.

Психические изменения сосудистой природы

Часто пациенты с сосудистыми нарушениями мозга предъявляют жалобы особого характера, указывающие на изменения психики. Сохраненная критичность сменяется ее потерей, тогда об изменении характера больного человека можно судить по отзывам сотрудников на работе, родственников.

Наиболее типичны:

• нарушения сна (кратковременный, поверхностный);
• постоянная усталость;
• непереносимость яркого света, громких звуков, запахов;
• повышенная раздражительность;
• снижение памяти;
• тревожность, мнительность.

При травме головы обязательно проводят рентгеновское обследование черепа