Комбинированный и сочетанный пороки: что это такое, какие причины и в чем разница?

Комбинированные пороки сердца называют также сочетанными. Поражение одного клапана сердца с развитием стеноза отверстия и клапанной недостаточности приводит к увеличению объема крови, поступающего в камеру и к созданию повышенного давления в камере, преодолевающей суженное отверстие. При каждом пороке возникают разные изменения в сердце.

• Инструментальная диагностика
• Лечение клапанных пороков сердца Лечение стеноза устья аорты
• Лечение аортальной недостаточности
• Лечение митрального стеноза
• Лечение митральной недостаточности
• Лечение порока трехстворчатого клапана

Когда сочетается митральный стеноз и недостаточность митрального клапана, фиксируют дилатацию и гипертрофию левого предсердия и дилатацию ЛЖ сердца. Потому симптоматика будет такая, как при обоих из этих пороков. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и митральной недостаточности может быть выражен в большей или меньшей степени, потому ремоделирование камер сердца может быть в нескольких вариантах. Потому врачи при диагностике указывают на преобладание какого-либо из пороков, например, митральный порок сердца с преобладанием недостаточности клапана.

При митрально-аортальном пороке важное значение имеет комбинация митрального стеноза с аортальной недостаточностью или митрального стеноза с аортальным стенозом. В двух первых случаях митральный стеноз затрудняет приток крови в левый желудочек.

Что такое комбинированный порок сердца и чем он отличается от остальных видов?

В кардиологической практике принято различать понятия приобретенных (ППС) и врожденных пороков сердца (ВПС):

• Врожденный порок развивается во время внутриутробного развития или родов, и характеризуется дефектами перегородок между камерами сердца, а также отхождением магистральных сосудов и дополнительными шунтами (например, боталлов проток);
  Читайте также:  Заболевания сердечно-сосудистой системы: причины, диагностика и симптомы
• ППС — это исключительно повреждение клапанного аппарата, что возникает на фоне сопутствующих системных или сердечно-сосудистых заболеваний.

Существует два варианта приобретенных клапанных пороков в зависимости от анатомического основания нарушенной гемодинамики: стеноз (сужение просвета из-за отложения солей кальция или замещение плотной соединительной тканью) и недостаточность (неполное смыкание створок).

Диагностика изолированного повреждения не вызывает трудности при объединении клинического осмотра и данных эхокардиографии (Эхо-КГ). Однако отягощенный соматический анамнез способствует развитию комбинированных вариантов.

Комбинированный порок сердца – сочетание двух форм нарушения в одной клапанной структуре (комбинированный митральный порок, при котором присутствуют данные о стенозе и о недостаточности), лечение которого подразумевает операцию по установке искусственного клапана.

Необходимо отличать данное понятие от сочетанного варианта порока. Последний представляет собой одновременное или постепенное поражение нескольких структур клапанного аппарата (например, митрально-аортальный стеноз).

В клинической практике нет единого мнения о применении данных терминов, поэтому допускается использование обоих вариантов с детализацией диагноза в скобках.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца. По этиологии возникновения различают: — Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие. — Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС, сифилиса и других заболеваний. По локализации различают:

• Порок митрального клапана — изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
• Порок аортального клапана — патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
• Порок трикуспидального клапана — нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют «порок трёхстворчатого клапана», но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан — аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
• Порок лёгочного клапана — это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
• Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) — это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки — патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

• верхней — sinus venosus,
• средней — ostium secundum
• и нижней части — ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки — нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

• верхней — мембранозный,
• средней — мышечный
• и нижней части — трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) — критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям. Декстрокардия — неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит «обратное» расположение исходящих и входящих сосудов. Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

• Тетрада Фалло — сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего­родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
• Триада Фалло — сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего­родки.
• Пентада Фалло — сочетание дефекта меж­предсердной перегородки и тетрады Фалло.
• Аномалия Эбштейна — очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

• Стеноз — сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
• Атрезия — отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
• Коарктация — то же что и стеноз.
• Недостаточность или дефекты — недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила: 1. дефекты обструкции — это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы 2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой. Гипоплазия — недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку. Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект. Комбинация — это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее. В соответствии с гемодинамикой различают: I степени — незначительные изменения. II степени — умеренные изменения. III степени — резкие изменения. IV степени — терминальные изменения. Также по гемодинамике различают: Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

• При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
• При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
• С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
• Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца — это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида: С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов. С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло. Диагностика Для диагностики используют по показаниям:

• ЭКГ,
• УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
• рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Консультация кардиолога

Сочетанный дефект и его вариант с преобладанием стеноза

Наличие комплексного поражения подразумевает неоднородность клинической картины и отсутствие специфических жалоб. Диагноз устанавливается по признакам изолированного нарушения, поэтому выделяют такие варианты сочетанного порока:

1. С преобладанием стеноза. При поражении митрального клапана больные жалуются на одышку и сердцебиение, которые прогрессивно нарастают. Границы сердца преимущественно смещаются вверх и вправо (за счет левого предсердия).
2. С преобладанием недостаточности. Аортальный порок отличается видимой пульсацией сосудов (как сонных артерий, так и яремных вен), частым быстрым и высоким сердцебиением. Границы относительной тупости сердца смещены вниз и влево, расширение сосудистого пучка происходит преимущественно за счет аорты.
3. Без явного преобладания. Симптомы и результаты дополнительных методов исследований выражены в одинаковой степени.

Сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза характеризуется признаками обеих патологий, однако специфической чертой является слабый, медленный и редкий пульс, а также снижение артериального давления, преимущественно систолического (верхнего).

Появление аускультативных особенностей и смещения границ сердца также может быть признаком других патологий:

1. Бактериального эндокардита, который сопровождается выраженными симптомами интоксикации, высокой температурой, а при анализе данных ЭХО определяются гнойные поражения и наросты на клапанах.
2. Острая ревматическая лихорадка – заболевание, вызванное работой токсинов бета-гемолитического стрептококка в крови. Отмечается высокой температурой, кольцевидной эритемой (покраснение), хореей (непроизвольным сокращением мышц), а также признаками повреждения сердечной мышцы.
3. Травматическое повреждение (отрыв хорды), при котором развивается недостаточность митрального клапана. Для диагностики данного состояния играет роль опрос больного и данные эхокардиографии.
4. Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии – заболевания, характеризующие увеличением размеров полостей сердца и формированием клапанной недостаточности. Причины патологий не до конца изучены, симптомы сердечной недостаточности нарастают с высокой скоростью, и чаще всего лечение не эффективно.

Методология лечения

После появления приобретенного порока сердца организм компенсирует нарушенную функцию кровообращения. То есть больной ребенок не ощущает дискомфорта, не испытывает потребности в лечении.

Медикаментозная терапия назначается для стабилизации сердечного ритма, сведения на нет риска сердечной недостаточности, рецидивов и осложнений того заболевания, которое вызвало порок.

Главным же методом лечения является оперативное вмешательство. В ходе него сердечный клапан может подвергаться изменению, то есть корректируется дефект, восстанавливается правильная функция. Либо осуществляется замена поврежденного клапана на искусственный (протезирование). Источник: Е.И. Киношенко Неотложные состояния при приобретенных пороках сердца // Медицина неотложных состояний, 2013, №4(51), с.9-24

Диагностика

Возникающие нарушения гемодинамики имеют неблагоприятный прогноз для жизни и здоровья пациента. Опасность патологии заключается в том, что часть крови, которая должна пройти через суженое пространство в системный кровоток направляется в вышерасположенные камеры. Данное явление вызывает хроническую гипоксию всех органов и тканей, а также чрезмерную физическую нагрузку на сердечную мышцу.

Диагностика сочетанных пороков сердца проводится с помощью следующих исследований:

1. Аускультация с помощью стетофонендоскопа или записи фонокардиограммы, выделяются дополнительные звуки сердца, характерные для каждой из патологий. Например, при повреждении клапана аорты: систолический шум во второй точке аускультации и диастолический на верхушке.
2. Рентгенография органов грудной клетки. Вызванные пороками процессы изменения миокарда и повышение давления в магистральных сосудах ведут к искажению сердечной тени. Отмечается выраженность отдельных дуг справа (правое предсердие и желудочек) или слева (аорта, легочной ствол, левое предсердие, левый желудочек).
3. Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрация возникновения и проведения электрических импульсов по миокарду с помощью датчиков, расположенных на грудной клетке и конечностях. Развитие гипертрофии и выраженной дилатации (расширения) камер сердца способствует появлению аритмий, которые требуют специального лечения.
4. Эхокардиография (эхо-КГ) – ультразвуковой метод осмотра внутренних структур и движения крови в камерах сердца в разные фазы. С помощью исследования устанавливается диаметр отверстия, факт наличия клапанного повреждения, степень регургитации (обратного заброса крови) и скорость кровотока.

Для верификации диагноза используют процедуры катетеризации сердца и вентрикулографии (рентгенографического исследования с внутривенным введением контрастного вещества). Данные методы позволяют измерить значение давления в камерах сердца и магистральных сосудах, размеры полостей и выраженность регургитации.

Пороки трехстворчатого клапана.

Показанием к операции при стенозе трехстворчатого клапана является эффективная площадь отверстия < 1,5 см2, а при недостаточности регургитация крови в правое предсердие II- III степени. При выборе способа коррекции трикуспидального порока учитывается наличие у пациента предикторов резидуальной легочной гипертензии: ДЛА > 50 мм рт.ст., толщины стенки ПЖ > 7мм, диаметра ЛП > 55 мм, ФВ ПЖ < 30%.

Основным методом коррекции относительной недостаточности трехстворчатого клапана является аннулопластика. Способы уменьшения диаметра кольца трехстворчатого клапана заключаются в проведении кисетной пластики и использовании жестких или гибких корригирующих колец. В некоторых случаях при невозможности выполнить корригирующую операцию используется биопротезирование клапана.

Выводы

Комбинированный и сочетанный пороки – сложные кардиологические патологии, которые требуют определенных навыков для своевременной диагностики и начала лечения. Клинические признаки поражения клапана (или нескольких) с двумя механизмами нарушения кровообращения протекают скрыто, поэтому чаще всего врачи диагностируют какой-то изолированный дефект. Использование комплексного подхода и современных методов позволяет установить достоверный диагноз и отправить пациента на операцию прежде, чем возникнут необратимые изменения в других органах.

Профилактика заболевания

Самая главная мера для предупреждения приобретенного порока сердца – тщательная профилактика тех заболеваний, которые к нему приводят. Нужно вовремя диагностировать и лечить ангину, проводить профилактику ревматизма и его рецидивов.

Необходим корректный режим физических нагрузок и питания. При этом спорт не должен быть тяжелым или предполагающим соревнования. Следует вести активный образ жизни, не перегружать ребенка умственной работой. В число ежедневных «ритуалов» следует ввести утреннюю зарядку, которую родители могут делать вместе с ребенком, подавая пример правильного образа жизни. Наиболее благоприятными видами спорта можно назвать плавание, вело- и пешие прогулки.

Преимущества «СМ-Клиника»

• Наши педиатры и кардиологи – одни из лучших в Санкт-Петербурге.
• Диагностика ведется на современном оборудовании.
• Отсутствуют очереди.
• Диагноз ставится в короткие сроки, назначается самое эффективное в конкретном случае лечение.

Запишитесь на прием при первых признаках у вашего ребенка приобретенного порока сердца. В «СМ-Клиника» будет сделано все для того, чтобы он быстро и навсегда вернулся к здоровой жизни.

Источники:

1. А.Н. Калягин. Особенности ведения больных с ревматическими пороками сердца и хронической сердечной недостаточностью // Современная ревматология, 2009, №3, с.24-29.
2. Р.К. Джорджикия, Г.И. Харитонов. Современные аспекты диагностики и лечения приобретенных пороков сердца // Казанский филиал ЗАО «Аптека-Холдинг», 2003, №2, с.25-26.
3. Е.И. Киношенко. Неотложные состояния при приобретенных пороках сердца // Медицина неотложных состояний, 2013, №4(51), с.9-24.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Митрально-аортальные патологии

Митрально-аортальная патология характеризуется совмещением аортальных и митральных дефектов.

Порок проявляется в разных вариантах. Чаще всего диагностируют:

• двойной стеноз;
• недостаточность одного клапана и стеноз второго;
• два сочетанных порока.

Данная разновидность болезни относится к приобретенным патологиям и включает в себя сочетание двух дефектов:

1. Уменьшение протока аорты у выхода из сердца. Это называется стенозом аортального устья.
2. Поражение клапанов, когда его створки неспособны закрыться полностью в фазе диастолы. Образуется обратный ход крови по направлению к сердцу.

Стеноз может стать причиной повышения артериального давления. При этой недостаточности у больного нарушается сердечный ритм, появляется систолический шум в сердце.