Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта. Лекция №1. Митральный стеноз

Общие сведения

Митральный стеноз является приобретенным моноклапанным пороком, нарушающим деятельность сердечной мышцы в результате морфологических и/или функциональных изменений в структуре митрального клапана. В норме он имеет двухстворчатое (бискупидальное) строение и располагается на границе левого предсердия и левого желудочка, предотвращая обратный ток (регургитацию) крови в камеру левого предсердия в состоянии систолы, то есть во время сокращения желудочков. Однако, инфекционные поражения, воспаления, аутоиммунные реакции, сверхнагрузки, увеличение камер сердца могут вызывать патологические изменения в системе клапанов в виде сужения предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к нарушению внутрисердечной гемодинамики и системного кровотока.
Для заболевания характерно медленное течение – первые симптомы могут появиться после 40-50 лет, хотя формирование патологического сужения обычно начинается в молодом возрасте. Изменение диаметра атриовентрикулярного отверстия в сторону уменьшения встречается примерно у 0,05-0,08% населения, чаще у представительниц женского пола.

Причины

Чаще всего митральный стеноз развивается в результате ранее перенесенного ревматизма, в остальных случаях причиной становится:

• инфекционный эндокардит;
• хронический вальвулит;
• карциноидный синдром;
• кальциноз митрального клапана;
• тромб;
• обструкция при опухолевом процессе и развитии миксомы;
• травмы сердца.

Врожденная аномалия митрального клапана в сторону сужения предсердно-желудочкового отверстия встречается крайне редко, к примеру, при синдроме Лютембаша.

Анализы и диагностика

Помимо ЭХО-кардиоскопии, доплерографии, фонокардиографии, рентгенограммы, ЭКГ (в том числе суточный мониторинг для определения ритма сердца), используется 4 стандартных метода диагностики:

• При осмотре на фоне бледности кожных покровов виден лиловый резко очерченный так называемый митральный румянец щек и цианоз губ, а также кончика носа, при этом можно выявить усиленную эпигастральную пульсацию правого желудочка («сердечного толчка») на фоне отсутствия либо ослабления верхушечного толчка, ведь стенки левого желудочка не увеличены и смещены в результате процесса гипертрофии правого желудочка.
• При пальпации выявляется сердечный горб, а в области верхушки сердца, в особенности после выполнения физических упражнений у пациентов в положении на левом боку при выполнении выдоха «слышно» диастолическое дрожание в виде так называемого «кошачьего мурлыканья», вызванного колебаниями крови во время прохождения сквозь суженный митральный проход, для выявления симптома 2-х молоточков Нестерова достаточно положить ладонь рук на верхушку, разместив пальцы на II межреберье слева грудины, можно обнаружить хлопающий начальный первый тон и ощутить как первое биение «молоточка», тогда как второй тон вызывает отдачу в пальцах в виде второго «молоточка».
• Во время перкуссии выявляется смещение границы абсолютной относительной тупости сердечной мышцы вверх и вправо (вызванное гипертрофией левого предсердия и расширением правого желудочка соответственно), в большей мере, чем относительной, за счёт расширения правого желудочка сердце и раздвинутые края лёгких — оно прижимается к грудной стенке своей правой увеличенной половиной.
• Аускультация позволяет выявить достаточно сильный хлопающий первый тон в местах над верхушкой сердца, так как во время диастолы наполнение кровью левого желудочка происходит не в полной мере и начинается быстрое сокращение, также аускультация дает возможность выслушать дополнительный третий тон в верхушке, который связан с открытием митрального клапана и его резкими движениями створок, для данного клапанного порока характерны диастолические шумы и трехчленный ри из двух тонов с щелчком открытия бискупидального клапана на верхушке.

Классификация

Взяв во внимание состояние общей гемодинамики митральный стеноз разделяют на компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный. Кроме того, клапанные порки могут отличаться в зависимости от этиологии и быть ревматическим (наиболее часто встречающийся тип – в 50-80% случаев), атеросклеротическим, сифилитическим, а также исходом бактериального эндокардита.

Важнейшим фактором разделения митрального стеноза на разновидности является сила выраженности порока и его степень влияния на внутрисердечную гемодинамику. Нарушения могут быть умеренной и среднетяжелой выраженности при трансмитральном градиенте 1 – 25 мм рт.ст., а также не превышать 5 мм рт. ст и вовсе не оказывать влияния на состояние внутрисердечной гемодинамики.

Классификация митрального стеноза по степени тяжести

Митральный стеноз обычно изолированный, но может и сочетаться с нарушениями других клапанов или на фоне недостаточности митрального клапана.

Патогенез

Стенозом называется стойкое сужение любой полой структуры в теле человека и других живых существ. В случае митрального клапана, состоящего из двух соединительнотканных створок происходит их утолщение, фиброз и в дальнейшем кальциноз, сращение комиссур или укорочение хорд. Это приводит к уменьшению размера предсердно-желудочкового соединения с нормального — 4-6 см квадр до 2,5 см квадр и более, что вызывает патологические проявления сердечной недостаточности функционального класса. В итоге, кровь за время диастолы не успевает полностью откачиваться из левого предсердия и поэтому удлиняется систола.

Митральный клапан здорового человека и в случае стеноза

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия нарушает способность митрального клапана регулировать ток крови из желудочка в предсердие, при этом нарушается диастолическое поступление артериальной крови из левого предсердия в камеру левого желудочка, что влечет за собой нарушения кровообращения и вызывает застой крови.

Компенсаторный механизм для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка заключается в повышении давления в предсердии до 25 мм рт ст, создании большего градиента давления для облегчения кровотока сквозь митральный клапан.

Повышение давления в полости левого предсердия несет и негативные аспекты, ведь оно вызывает увеличение давления не только в правом желудочке, но и в легочных артериях и во всем малом кругу кровообращения. Кроме того, высокое давление в левом предсердии приводит к гипертрофии его миокарда. В условиях повышенной работы предсердия и прогрессирования гипертрофии увеличиваются в объёме и массе стенки правого желудочка, что создает риск повышения давления в легочных артериях и в самих лёгких. Патогенез принято разделять на несколько стадий:

• компенсация – наблюдается при незначительном уменьшении размеров атриовентрикулярного устья и протекает бессимптомно;
• субкомпенсация – возникающие нарушения кровообращения, вызванные клапанной дисфункцией приводят к повышению давления в легочной артерии и возникают первые симптомы в виде одышки, повышенной утомляемости, болях в сердце и т.д.;
• истощение компенсаторных сил организма — состояние, при котором возникают выраженные признаки застоя крови в малом кругу, сердечной недостаточности и мерцательной аритмии;
• склеротические или дистрофические изменения – сопровождаются стойким снижением функции миокарда, выраженной легочной гипертензией и аритмией.

Патанатомический препарат стенозированного митрального клапана