Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Диспластическая кардиопатия (ДКП), аномальная или добавочная хорда в левом желудочке – столкнувшись с этими терминами многие родители начинают думать, что у ребенка порок сердца. О том, несет ли какую-либо угрозу жизни ребенка это состояние, нужно ли ограничивать ребенка по уровню физической активности и с какой периодичностью необходимо проходить профилактические осмотры расскажет педиатр KinderKlinik.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

• правым трехстворчатым;
• левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

• когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
• в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

• меньшей длиной и толщиной;
• структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

• употребление алкогольных напитков;
• курение;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неполноценное питание;
• загрязнение окружающей среды;
• радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Образ жизни с патологией

Ребенок, у которого диагностирована ДХЛЖ сердца, не является больным. Он может вести обычный образ жизни соответственно своему возрасту. Заболевание накладывает запрет на профессиональные занятия теми видами спорта, которые подразумевают тяжелые физические нагрузки. Чтобы избежать осложнений, нужно придерживаться следующих правил:

1. Четкий распорядок дня, в котором сбалансировано время работы и отдыха.
2. Спать не менее восьми часов в сутки.
3. Придерживаться принципов правильного питания.
4. Исключить из рациона жирные, жареные блюда, специи, пряности, фастфуд.
5. Регулярно выполнять упражнения лечебной гимнастики, заниматься закаливанием.
6. Избегать психоэмоциональных перегрузок.
7. Не выполнять тяжелую физическую работу.
8. Ежегодно проходить курс общеукрепляющего массажа.
9. Не заниматься самолечением.
10. Регулярно посещать кардиолога.

В качестве спортивных занятий ребенку, у которого дополнительная хорда в левом желудочке сердца, разрешены:

• Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ: рекомендации кардиолога

• легкая атлетика (любительский спорт);
• упражнения с использованием шведской стенки;
• бальные танцы;
• туристические походы на среднедлинные дистанции.

Детям с ДХЛЖ запрещено:

• прыгать с парашютом;
• заниматься дайвингом;
• посещать комнату страха;
• любые экстремальные развлечения.

Внимание!

Наличие дополнительной хорды в левом желудочке не может быть медицинским отводом от службы в армии. Призыву не будут подлежать молодые люди, у которых диагностированы серьезные осложнения болезни. При физиологическом течении беременности женщина может рожать самостоятельно.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

• чрезмерную утомляемость;
• немотивированную усталость;
• бледность кожи;
• периодические учащения сердцебиения;
• болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
• чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

• астеническое телосложение;
• низкий индекс массы тела;
• гипермобильность суставов;
• вывихи в анамнезе;
• деформация костей грудной клетки;
• нарушение осанки;
• структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Симптомы

Как понятно из общей ситуации, клиническая картина дополнительной хорды отсутствует в большинстве случаев.

Пациент не знает о проблеме в 90% ситуаций и даже более. Потому и не обращается к врачам.

Обнаружить отклонение можно только по результатам эхокардиографии, и то есть тщательно присмотреться. Лишь в 10% ситуаций обнаруживаются какие-либо признаки нарушения.

Среди таковых:

• Боли в грудной клетке. Слабые или средние по интенсивности. Локализуются в левой части, могут отдавать в лопатку, руку, лицо. Однако не всегда.

Как правило, возникают после физической нагрузки. В покое проходят. Характер — жгучий, давящий, распирающий.

Признак указывает на начало ишемических процессов и по мере прогрессирования сердечной дисфункции становится все более отчетливым.

• Аритмии. По типу внезапно возникающей тахикардии. Особенно заметно нарушение при повышении нагрузки на организм. Например, после быстрой ходьбы, подъема по лестнице, занятия спортом, даже приема пищи.

Внезапно частота сокращений растет, достигает более 90 ударов в минуту.

Возможно ощущение перебоев. Пациенты описывают состояние как «внезапно останавливается сердце и начинает биться снова» или «пропускает сокращения».

Это явления экстрасистолии. В некоторых случаях аритмия представлена пароксизмальной (приступообразной) тахикардией. Вариантов множество.

• Одышка на фоне физической активности. В течение многих лет внешне отклонение проявляется как непереносимость нагрузок. Пациент не может быстро ходить, заниматься спортом. Порой порог, когда симптом возникает, так велик, что человек его просто не достигает. А значит, и признак остается незамеченным. Разве что лишняя хорда присутствует у спортсмена.
• Слабость, сонливость. Необоснованная вялость и малая работоспособность. По мере прогрессирования кардиальной дисфункции признаки астении становятся все более выраженными. Но на это требуются годы.
• Головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве. Результат недостаточного кровообращения в мозге. К счастью, признак не свидетельствует в пользу критических процессов. Помимо обнаруживаются и прочие неврологические дефицитарные явления: проблемы с интеллектом, мышлением, памятью, снижение остроты зрения, слуха. Вариантов множество.

Клинически, лишняя хорда соответствует сердечной недостаточности и провоцирует именно ее.

Скорость прогрессирования заболевания низкая, крайне незначительная в основном количестве случаев.

В определенный момент может наступить декомпенсация. Организм не сумеет поддерживать приемлемую функциональную активность сердца. Процесс начнет развиваться лавинообразно и приведет к катастрофе.

К счастью, это маловероятно. Потому как симптоматика вынудит человека обратиться у врачу много раньше. В детские годы признаков, как правило, нет.

Манифестация приходится на возраст свыше 15-16 лет. Как раз в этот период наступает субкомпенсация. Тело все еще поддерживает и стабилизирует работу мышечного органа, но уже не в полной мере справляется.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

• по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
• по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
• по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Можно ли распознать патологию самостоятельно?

В отсутствие от аномального развития правого желудочка, дополнительная хорда левого желудочка не дает выраженной клинической симптоматики и в течение длительного времени протекает без каких-либо выраженных признаков и симптомов. В течение первого года жизни патология выявляется случайно при проведении электрокардиограммы и УЗИ сердца у детей, входящих в группу риска по развитию сердечно-сосудистых заболеваний, а также имеющих признаки цианоза – посинения носогубного треугольника.

Синие губы у ребенка

Признакам ДХЛЖ у детей младшей возрастной группы (с 3 до 6-7 лет) могут быть:

• высокий рост и худощавое телосложение (при условии сбалансированного и регулярного питания);
• деформация костной ткани (дисплазия тазобедренных суставов, сколиоз);
• повышенная подвижность коленных и локтевых суставов;
• миопия различной степени и другие разновидности аметропии (ребенок щурится, пытаясь разглядеть предметы, находящиеся на большом расстоянии от него);
• патологическая подвижность почек на фоне их смещения или опущения (нефроптоз);
• плохое пищеварение.

Дети старшего возраста, посещающие образовательные учреждения, могут жаловаться на повышенную утомляемость, сонливость, слабую память, снижение концентрации внимания. На занятиях физкультурой у них может возникать одышка или слабо выраженная тахикардия.

Сонливость — один из возможных симптомов

Обратите внимание! Дети с ДХЛЖ в любом возрасте отличаются эмоциональной лабильностью, поэтому частая смена настроения в течение дня, которая продолжается длительное время, должна стать поводом для обращения к специалисту.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

• у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
• вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
• произошло резкое снижение веса;
• диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
• ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
• стоит вопрос о спортивной секции;
• произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
• планируется или определяется беременность.

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

• экстрасистолий;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии;
• синдрома WPW;
• фибрилляции предсердий;
• ТЭЛА;
• тромботического поражения вен;
• ишемического инсульта;
• остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

• отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
• минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
• не засиживаться за компьютером;
• найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
• научиться противостоять стрессам;
• своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Прогноз

В большинстве случаев — благоприятный. Даже при развитии симптомов проходит немало лет, прежде чем процесс достигает критической, декомпенсированной фазы.

Довести до такого можно только сознательно. Обычно симптоматика на более ранних стадиях невыносима и существенно снижает качество быта. Выбора, кроме как обращаться к врачу, нет.

Выживаемость хорошая, вероятность сохранения трудоспособности тоже. Но это не значит, что нужно сидеть, сложа руки. Без консультации и помощи кардиолога не обойтись.