- Галерея
- Отзывы
- Статьи
- Лицензии
- Вакансии
- Страховые партнеры
- Партнёры
- Контролирующие организации
- График приема граждан по личным обращениям
- Онлайн консультация врача
- Документы
Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей представляют собой незначительные изменения в структуре сердца и сосудов, которые, как правило, не приводят к грубым нарушениям кровотока и не вызывают значительных клинических проявлений.
Аббревиатура МАРС созвучно с названием планеты, что облегчает запоминание длинного сложного термина.
В последние годы наблюдается увеличение числа детей с малыми аномалиями развития сердца. Это, в первую очередь, обусловлено улучшением диагностики за счет широкого внедрения в практику ультразвукового исследования сердца (УЗИ сердца или ЭхоКГ — эхокардиография).
Малая аномалия развития сердца проявляется симптомами вегетативной дисфункции:
- боли в области сердца;
- эмоциональная лабильность;
- утомляемость;
- признаки астено-невротического синдрома;
- выслушивается характерный шум в сердце.
Проявления их могут стать более выраженными при росте ребенка, приводя к различным осложнениям, например, нарушение сердечного ритма, формированию дополнительных проводящих путей в сердце. Это приводит к плохой переносимости физических нагрузок и склонности к обморочным состояниям. Такие дети относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита – осложнения после перенесенных острых респираторных инфекций и ангин в виде воспалительного процесса тканей сердца.
Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления перечисленных жалоб и выполнение назначенных диагностических мероприятий.
Детям назначается ЭКГ(для определения возможных аритмий) и эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.
Запись на прием детского кардиолога и обследование по телефону +7(495)150-60-03
Услуги и цены
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога детского первичный
2 200 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога детского повторный
2 100 руб.
Электрокардиограмма в покое
600 руб.
Электрокардиограмма с функциональными пробами
1 000 руб.
Эхокардиография с доплеровским анализом (в режиме РW, CW) и цветным двухмерным доплеровским картированием детям до года
3 800 руб.
Эхокардиография с доплеровским анализом (в режиме РW, CW) и цветным двухмерным доплеровским картированием детям от 1 года до 7 лет
3 700 руб.
Эхокардиография с доплеровским анализом (в режиме РW, CW) и цветным двухмерным доплеровским картированием детям старше 7 лет
3 600 руб.
Публикации в СМИ
Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).
Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.
Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.
Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ-критерии • Рентгенологические критерии.
Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.
Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.
Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца
МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).
Малые аномалии аорты
Погранично узкий корень аорты — наличие низких значений диаметра аорты (от 3-х процентиль и ниже кривой распределения), с непременным отсутствием как признаков стеноза (в т.ч. доплерографических), так и ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка или перегрузки левых отделов. Встречаемость среди малых аномалий сердца — 7-10%
Первичные ЭхоКГ критерии:
- диаметр аорты меньше 20 мм
- отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком
Погранично широкий корень аорты — наличие увеличенных значений диаметра аорты (от 90 и более процентиль кривой распределения). Встречаемость среди малых аномалий сердца 5,8-9%.
Дилатация синусов Вальсальвы — наличие расширения синусов от 3 до 7 мм (чаще некоронарного, реже правого и левого). Встречаемость в популяции — 0,26%, среди малых аномалий сердца- 27,5%
Ассиметрия створок аортального клапана — наличие неравномерно развитых и расположенных створок (выявляемое в парастернальной позиции по короткой оси). Встречаемость среди МАС — 8,2%
Пролапс аортального клапана — диастолическое выпячивание в сторону выходного тракта левого желудочка (более 1 мм от линии фиброзного кольца). Встречаемость среди МАС — 6,6%
Пролапс митрального клапана
Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует 5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических аспектов пролабирования створок.
Идиопатическое расширение легочной артерии
Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.
Микроаномалии папиллярных мышц
К данной аномалии относятся изменения:
- формы
- количества
- расположения
По данным аутопсии:
- Две папиллярные мышцы — 65,2%
- Три папиллярные мышцы — 13%
- Четыре папиллярные мышцы — 4%
- Пять папиллярных мышц — 4,4%
- Шесть папиллярных мышц — 4,4%
Метки: аномальная трабекула, Аномально расположенные трабекулы, заболевания сердца, истинная хорда, ложные хорды, макроаномалии сердца, малые аномалии сердца, МАС, Микроаномалии папиллярных мышц, ООО, Открытое овальное окно, правое предсердие, пролапс митрального клапана, расширение легочной артерии, сердце, сеть Киари, сеть Хиари, трабекула, Удлиненный Евстахиев клапан
Микроаномалии правого предсердия
Сеть Киари — волокнистоподобные структуры, простирающиеся от пограничного гребешка или бугорка Loweri до евстахиевой или тебезиевой заслонки. Частота среди врожденных аномалий — 4%.
Пролабирование гребешковых мышц в полости правого предсердия — в виде тонких нитевидных и подвижных структур в области стенки правого предсердия или ушка. Частота среди врожденных аномалий — 9,7%
Аномально расположенные трабекулы, ложные хорды
Из истории
Первое описание — W.Turner (1893г.) по данным аутопсий
Первый термин — «moderator band» (1893г.)
Первая классификация — M.C.Lam et al. (1970г.), термин «false chordae tendineae», т.е. ложная хорда
Первое описание по данным ЭхоКГ в 1981г.
Распространенность аномально расположенных трабекул, ложных хорд
- по данным популяционных исследований до 17%
- данные аутопсий до 16%
- по данным ЭхоКГ 2,3-68%
- у детей с проявлениями ДСТ в 94%
Видео 2. Открытое овальное окно. Визуализируется сброс тока крови слева направо. Диаметр струи 4 мм. Эпигастральное сечение.
Что же такое ложная хорда и аномальная трабекула?
Истинная хорда — фиброзный тяж, соединяющий папиллярную мышцу со створкой.
Ложная хорда — фиброзно-мышечный или фиброзный тяж, соединяющий папиллярные мышцы со стенкой левого желудочка или между собой.
Нормальная трабекула — мышечный тяж, плотно прилегающий к эндокарду желудочка.
Аномальная трабекула — мышечный или фиброзно-мышечный тяж, неплотно прилегающий к эндокарду желудочка.
Нарушение распределения хорд — преимущественное их прикрепление к основанию створки и, в меньшей степени, в области тела или свободного края (в систолу лоцируются дополнительные эхо-сигналы в выходном тракте левого желудочка)
Удлинение хорд — дополнительные тонкие, линейные эхо-структуры, совершающий крупноамплитудные диастолические движения
Эктопическое крепление хорд- прикрепление хорды от стенки левого желудочка к створке митрального клапана.
Ложные хорды
Количество:
- единичные
- множественные
Направление:
- поперечные
- диагональные
- продольные
Уровень:
- верхушечные
- срединные
- базальные
Евстахиев клапан
Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается у 86% детей.
При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии, необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20% населения, и рассматривается как стигма (рис.161). По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия.
Рис.161
Увеличенная Евстахиева заслонка нижней полой вены.
ЭхоКГ критерии .
Двухмерная ЭхоКГ:
Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области впадения нижней полой вены.
Подклапанный аппарат атриовентрикулярных клапанов
Значение этих микроаномалий до конца не раскрыто. Обычно эти отклонения в детском возрасте не вызывают клапанной регургитации и/или препятствие току крови и проявляются лишь функциональным систолическим шумом, иногда имитирующим врожденный порок сердца. Предрасполагают ли микроаномалии хорд и папиллярных мышц к возникновению во взрослом возрасте недостаточности клапана полностью не изучено. Вероятно данные аномалии являются предрасполагающими к ревматическому и инфекционному эндокардиту, а также пролабированию митрального клапана у детей и, как следствие, — недостаточности атриовентрикулярного клапана у взрослых. Подклапанный аппарат левого атриовентрикулярного клапана имеет большое разнообразие строения (рис.158).
Рис.158
Аномалия строения папиллярных мышц: одна папиллярная мышца, располагающаяся в области верхушки, запирательная функция клапана не нарушена.
Наиболее часто в детском возрасте встречается нарушенное распределение хорд к передней или задней створке митрального клапана.
Нарушенное распределение хорд к передней (задней) створке митрального клапана
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
- Дополнительные эхосигналы от сухожильных образований в выходном тракте левого желудочка в систолу.
Двухмерная ЭхоКГ
- На эхокардиограмме эхосигналы сухожильных образований от передней (задней) створки преимущественно ориентируются в центре или у основания.
- Отсутствуют проявления митральной недостаточности (дилатация левого предсердия и желудочка).
Допплер-ЭхоКГ
Отсутствие значимого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, а также левым желудочком и аортой.
Открытое овальное окно (ООО)
Частота в популяции — 15%
Морфологическая аномалия представляет собой овальное окно, закрытое складкой не приросшей к перегородке
ЭхоКГ критерии
Постепенное клиновидное истончение межпредсердной перегородки с прерыванием эхо-сигнала (как правило, нет резкого обрыва как при дефекте межпредсердной перегородки).
Может определяться небольшое лево-правое шунтирование по ЦДК (имеется зависимость сброса от фазы дыхания)
Давление в правых отделах сердца в пределах нормы
Открытое овальное окно. Визуализируется сброс тока крови слева направо, диаметр струи 4 мм. Эпигастральное сечение.
