Врожденный порок сердца (ВПС) у детей - фазы болезни, причины, лечение

ГлавнаяДетская поликлиникаКардиологияВрожденный порок сердца

Врожденный порок сердца

— болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого изменения строения клапанного аппарата, сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Заболевание может прогрессировать. В ряде случаев возможен летальный исход.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Общие сведения

ВПС – это наиболее частая врожденная аномалия, приводящая к смертности. Встречается примерно у 1% новорожденных. Врожденные пороки сердца наиболее часто проявляются в детском возрасте. Могут прогрессировать и при отсутствии правильного лечения приводить к летальному исходу. Источник: J. I. E. Hoffman, S. Kaplan The incidence of congenital heart disease // JACC, 2002, Vol. 39, p.1890—1900

ВПС могут проявляться единичными аномалиями либо сочетанием нескольких нарушений. Наиболее опасно, когда болезнь не имеет внешних проявлений и проходит скрыто. В современных условиях лечение обычно проходит успешно, однако жизненно важна своевременная и точная диагностика.

Также важны действия матери на этапе беременности и обоих родителей во время подготовки к ней. Для оценки риска появления малыша с ВПС нужно обратиться к генетику.

ВПС влекут ряд осложнений, в числе которых эндокардит в бактериальной форме, сердечная недостаточность, ранние пневмонии с затяжным течением, кратковременные обмороки, легочная гипертензия, инфаркт миокарда, приступы одышки, стенокардический синдром.

Сужение аортального туннеля (коарктация аорты)

Сужение аорты – это врожденный порок сердца, диагностируемый примерно у 5-10% новорожденных с нарушениями в структуре сердца. Это частичное закрытие аортального света в пределах подключичной артерии слева. Важно отметить, что этот порок сердца диагностируется гораздо чаще у мальчиков, чем у девочек. Коарктация аорты у детей принимает форму сужения на длинном участке главной артерии. В то же время это также сопровождается другими пороками сердца, свидетельствующими о гипоплазии структур сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, стеноз митрального клапана, гипоплазия дуги аорты). Среди последствий этого порока сердца можно упомянуть ишемию нижней половины тела, некротический энтероколит, почечную недостаточность. Сужение аорты обычно сопровождается тахикардией, одышкой и увеличением печени. Характерные симптомы этого порока сердца:

Ускоренная сердечная деятельность.
Одышка.
Быстрая утомляемость.
Увеличение печени.
Низкая выработка мочи.
Холодные конечности.
Метаболический ацидоз.

Лечение требует немедленного введения простагландина Е1 – гормона с сосудорасширяющими свойствами. Кроме того, необходимо снизить степень неприятных симптомов, которые могут угрожать жизни ребенка, а иногда и осуществить реализацию искусственной вентиляции легких. Хирургическое лечение этого порока сердца может быть использовано не раньше, чем ребенку исполнится 6 месяцев.

Фазы заболевания

ВПС протекают в три фазы:

первая фаза: при ней наблюдается компенсационная и адаптационная реакция на сбой в динамике кровообращения, при серьезном нарушении возникает гиперфункция миокарда.
вторая фаза: происходит относительная компенсация. Улучшается моторная активность ребенка и его физиологическое развитие.
третья фаза является терминальной. Организм уже исчерпал возможности компенсации, развиваются дегенеративные, дистрофические патологии сердца и близлежащих сосудов. Если ребенок болеет, особенно – с осложнениями, то терминальная фаза наступает быстрее. Ее исход – только летальный. Источник: Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127

Поэтому чем раньше выявлена патология, тем более благоприятный по ней прогноз.

Ждать или не медлить?

Четверть из пороков критические, при которых операцию нужно делать сразу после рождения. С другими их видами можно подождать. А есть и такие пороки (например, маленькие дефекты межжелудочковой перегородки сердца), которые часто со временем закрываются сами собой.

Раньше диагноз таким детям ставился с огромным опозданием и зачастую тогда, когда что-либо предпринимать было уже поздно. Но с появлением качественной ультразвуковой диагностики многие ВПС обнаруживают ещё на этапе внутриутробного развития. И, хотя окончательный диагноз может быть поставлен только при рождении, такая диагностика крайне важна.

Внезапная смерть – на физкультуре. Из-за чего на уроках умирают дети? Подробнее

Причины патологии

ВПС может развиться, если:

родители курят;
родители употребляют спиртное;
на плод воздействуют внешние факторы в период развития и формирования (высокий радиационный фон, недостаток витаминов, переносимые матерью вирусы, загрязненный воздух, вода, ряд химических веществ, включая тяжелые металлы). Источник: Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов Факторы риска врожденных пороков сердца // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69

Сужение митрального клапана

Сужение митрального клапана является относительно редко диагностируемым пороком сердца. Это приводит к нарушению кровотока, повышению давления в левом предсердии и, как следствие, к перегрузке правого желудочка. Этот дефект встречается в трех вариантах: подклапанный, клапанный и надклапанный. Характерными симптомами этого порока сердца являются: одышка, быстрая утомляемость (снижение толерантности к физическим нагрузкам), недостаток массы тела. Из-за высокого риска серьезных осложнений рекомендуемым методом лечения этого порока сердца является имплантация искусственного или биологического клапана. Важно отметить, что люди с искусственными или биологическими клапанами должны принимать антикоагулянты на протяжении всей жизни, потому что у них часто бывают тромбоэмболические осложнения.

Раздел: Статьи Метки: кардиология

Симптоматика ВПС

Делятся на две большие группы по цвету кожи ребенка: «белые» и «синие». Измененный оттенок кожных покровов – первый повод насторожиться для родителей и педиатра.

«Синие» пороки

Обычно проявляются либо сразу при рождении, либо немного позже. При этом синюшности подвержены уши, губы и кожа тела. Посинение может возникать при нагрузке (крике, плаче новорожденного), во время грудного кормления. «Синий» вид проявляется обычно зеркальным расположением магистральных сосудов, атрезией артерии легких, тетрадой Фалло.

ВПС «белой» разновидности

Сопровождаются бледностью и холодностью конечностей. При прослушивании стетоскопом слышны шумы. Они не относятся к прямым симптомам, но обследование сердца все равно обязательно назначается. При «белых» патологиях нередко выявляется сердечная недостаточность. На рентгеновских снимках, ЭКГ, ЭХО-КГ обнаруживают изменения. Этот вид ВПС наиболее часто является патологией межпредсердной перегородки, межжелудочковой.

К сожалению, не все виды ВПС проявляются у новорожденных. Ребенок может чувствовать себя хорошо даже до 10 лет. Но рано или поздно порок проявится:

отставанием в физиологическом развитии;
бледностью либо синюшностью;
одышкой в период нагрузок.

Пороки сердца у детей

Болезни сердечно — сосудистой системы занимают одно из ведущих мест среди всех заболеваний, диагностированных у детей и подростков.

Отмечается стабильное увеличение числа детей с этой патологией. Большую часть заболеваний сердечно — сосудистой системы составляют пороки сердца. В большинстве случаев причина возникновения порока неизвестна. Однако зачастую она связаны с такими факторами, как хромосомные аномалии, вирусные инфекции, интоксикации. В наши дни пороки сердца у детей можно выразить в соотношении 1:200 (1 ребёнок с пороком сердца на 200 здоровых). Однако не всегда такие заболевания опасны для жизни

Порок сердца у детей

Функциональные разделения сердца на правый (лёгочный) и левый (системный) отделы происходят только после рождения. В период внутриутробного развития предсердия и желудочки у ребёнка действуют как единый полый организм, сообщаясь при помощи овального отверстия.

Суть всех пороков заключается в следующем: четыре камеры сердца (2 предсердия и 2 желудочка) отделены друг от друга перегородками и клапанами, обеспечивая ток крови в нужном направлении. Наличие дефекта в одной из стенок или аномалия клапана является пороком сердца. Все пороки условно делятся на две категории — врождённые и приобретённые.

Врождённый порок сердца у детей

Это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых возникают нарушения гемодинамики-движения крови по сосудам, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.

Это одна из самых распространённых врождённых аномалий у детей- 30% от всех врождённых пороков развития. Наиболее высока частота врождённых пороков среди всех живорождённых детей у новорождённых с низкой массой тела, особенно недоношенных. По частоте встречаемости она занимает третье место после врождённой патологии опорно-двигательного аппарата и нервной системы.

Все врождённые пороки сердца можно условно разделить на четыре основные группы, они могут встречаться изолированно и в различных комбинациях:

дефекты межпредсердной, межжелудочковой, атриовентрикулярной перегородок;
стеноз или недостаточность клапанов сердца;
трехкамерное (одножелудочковое) сердце;
транспозиция магистральных сосудов;
декстрокардия — аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки.

Открытый артериальный проток, Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Открытый атриовентрикулярный канал, Общий артериальный ствол, Изолированный стеноз лёгочной артерии, Тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна, Коарктация аорты – вот те немногие из диагнозов, которые могут услышать от врача родители больного малыша. Более 90 вариантов заболевания и около 200 различных сочетаний существует в структуре врождённых пороков сердца.

Примерно 50% больным врождённым пороком сердца требуется терапевтическое или хирургическое вмешательство на первом году жизни. В половине этих случаев критическое состояние связано с сердечной недостаточностью и в половине с артериальной гипоксемией или угрозой закрытия открытого артериального протока (дуктуса). Относительно небольшую группу составляют дети с изолированными нарушениями ритма.

Отдельно хотелось бы отметить Дефект межжелудочковой перегородки и не, потому что он составляет примерно 30% всех сердечных пороков. А потому что он более чем в 80% случаев лечения не требует, так как самостоятельно закрывается у ребёнка в течение первых месяцев или лет жизни.

Приобретённые пороки сердца у детей

Приобретённые пороки сердца у детей свойственны старшей возрастной группе. Они возникают в результате прогрессирующих или хронических заболеваний, или травматических повреждений клапанных структур. Данный вид порока сердца выявляется у 3% — 6% детей, надо учесть, что в настоящее время эта цифра значительно уменьшилась за счет того, что снизилась заболеваемость ревматизмом, являющимся основным источником формирования ППС. Хотя иногда врожденный порок сердца остается не выявленным до более позднего периода детства.

Классификация приобретённых пороков сердца:

Пороки митрального клапана;
Пороки аортального клапана;
Пороки трикуспидального клапана;
Порок клапана легочной артерии;
Инфекционный эндокардит;
Перикардиты.

Аномалии клапанных структур нарушают ток крови по всему организму. Существует три основных вида нарушений функций клапанов сердца:

стеноз — створки не могут раскрыться в полном объеме, в результате чего уменьшается площадь отверстия клапана;
пролапс — створки удлиняются и провисают при закрытии;
регургитация — состояние, когда створки не способны полностью закрываться, при этом возникает обратный ток крови, противоположный нормальному, физиологическому. Патология клапанов сердца провоцирует развитие аритмии и тромбоэмболии в результате скопления сгустков крови в расширенных камерах сердца.

Редкой, но серьезной причиной патологии клапанов сердца является инфекционный эндокардит.

Бактерии попадают в кровоток в результате:

прямого заражения при внутривенных инъекциях;
стоматологических и медицинских процедур;
тяжелых или хронических инфекций, например абсцессов.

Бактерии попадают в кровоток и оседают на створках клапанов, вызывая необратимые изменения.

Симптомы пороков сердца у детей

Многие врожденные пороки сердца распознаются до рождения. На 18-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании кроме оценки размеров плода проводится диагностика структурных аномалий. Специалисты по УЗИ-диагностике в числе прочего выявляют у ребёнка признаки врожденного порока сердца.

Симптомы пороков сердца можно наблюдать уже при рождении. Например, выраженный цианоз (синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек из-за недостаточного оснащения крови кислородом). Однако у малышей с нормальным цветом кожных покровов не исключены дефекты сердца. Надо отметить, что клинические проявления данной патологии могут проявиться и позже, в результате изменений в первые часы жизни.

Внешние симптомы ВПС и ППС схожи. Однако нередко первыми проявлениями порока сердца служат его осложнения – мерцательная аритмия, острый отёк лёгких или симптомы, связанные с инфарктом лёгких или нарушением кровоснабжения органа или тканей.

Эти симптомы возникают вследствие закупорки сосудов какими-либо частицами, перенесёнными током крови или лимфы. В нормальном состоянии в организме эти частицы естественно отсутствуют. Немного иначе проявляются симптомы при инфекционной эндокардии, они дополняются степенью активности воспалительного процесса. Симптоматика складывается из трех основных синдромов: токсикоза, поражения эндокарда и тромбоэмболических осложнений, на фоне высокой температуры.

Со своими особенностями проходит заболевание перикардита, оно обычно острое. В клинической картине определяющим являются: признаки сдавливания полостей сердца (гиподиастолия). Они в свою очередь приводят к застою в системе полых вен, отекам, гепато- и спле- помегалии. Одним из частых и достаточно типичных симптомов является болевой синдром. Он характеризуется постоянством, у маленьких детей он нередко локализуется в области живота, сопровождается метеоризмом.

Признаки пороков сердца у детей

Признаки пороков сердца у детей появляются обычно лишь при физической нагрузке, когда можно констатировать быструю утомляемость, одышку, выраженную тахикардию, по мере прогрессирования патологии, ощущение нехватки воздуха возникает все чаще и чаще, в связи с выполнением самых несложных действий, например, при одевании. Жалобы на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, кашель, головокружения и головные боли, набухание вен на шее и склонность к отёчности.

Достаточно типичным можно считать резкое усиление болей при перемене положения тела, глубоком дыхании. У детей старшего возраста локализация болевого синдрома более типична — боль в грудной клетке с отдачей в левое плечо, шею.

У грудных детей одним из признаков является затруднение при кормлении грудью: через 1-2 мин ребенок отказывается от груди, становится беспокойным, появляется выраженная одышка, иногда — цианоз лица, кистей, стоп. Так же явным признаком будет нарушение роста и развития.

Лечение пороков сердца у детей

Лечение порока сердца у детей может быть два — это хирургическое и терапевтическое, как при врожденных, так и при приобретённых пороках сердца.

Основное направление терапии при всех формах — это борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами. При сосудистом поражении используют препараты улучшающие микроциркуляцию.

В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты. Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания. При инфекционном перикардите основной является массивная и длительная антибактериальная терапия.

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки отделов сердца; 3) увеличение давления в правом — левом желудочке. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте. Потому что порой ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.

Мамы и папы должны знать — порок сердца это серьёзное заболевание, которое требует самого внимательного отношения. Поэтому не стоит доверять непроверенным клиникам и тем более не стоит обращаться к нетрадиционным методам лечения.

Многие родители операций бояться, стараясь избежать их любыми способами, не понимая, что иногда это единственно возможный способ излечения. Родители не должны этого бояться, они должны несколько раз поговорить со специалистами – всё хорошо понять, стать обязательными участниками процесса исцеления малыша, объективно знать обстановку и как надо будет вести ребёнка после операции. Это серьёзное испытание для всей семьи, но далеко не все операции так опасны как кажется. В хирургии сердца есть целый ряд операций, по которым летальность равна нулю. И это заслуга наших врачей.

И как только диагноз порок сердца снимут, детям становятся, открыты практически все пути. Самое главное – во время диагностировать болезнь и обратиться к специалистам, ведь 97% бывших пациентов живут полноценной жизнью после операции.

Методы лечения

Лечение ВПС проводится только хирургическим путем. Кардиохирурги проводят сложнейшие реконструктивные вмешательства, успешно излечивая те формы ВПС, которые раньше признавались неоперабельными. Если диагноз поставлен рано, а лечение проведено своевременно, функция сердца может восстановиться на 100%.

В качестве вспомогательной меры может назначаться неинвазивная терапия (прием лекарств, физиотерапия и др.). Такое лечение проводится и в тех случаях, когда возможно перенесение операции на более позднее время или имеется «белый» ВПС, оказывающий небольшое влияние на самочувствие ребенка в ходе роста и развития.

Сужение ствола легочной артерии

Стеноз ствола легочной артерии является относительно распространенным пороком сердца у новорожденных – он диагностируется примерно у 6-9% детей. Этот порок сердца в легкой форме обычно не вызывает никаких симптомов. По этой причине его обычно диагностируют в подростковом или взрослом возрасте в результате одышки и значительного снижения физической работоспособности организма. Важно отметить, что сужение легочной артерии обычно не требует хирургического вмешательства, а только процедуры легочной вальвулопластики, которая включает в себя расширение клапана. Противопоказанием к этой процедуре является возникновение диспластического клапана (не полностью сформированного). В этом случае необходимо выполнить операцию на сердце, предусматривающую расширение клапана с помощью специального пластыря.

Приглашаем Вас в «СМ-Клиника»

В штате нашей клиники – одни из лучших специалистов Северной столицы. У нас работают опытные педиатры и детские кардиологи, которые своевременно определят наличие тревожных симптомов, назначат все необходимые обследования. «СМ-Клиника» отлично оснащена, у нас возможно проведение всех исследований на наличие ВПС.

Запишитесь к нам на прием как можно скорее, если заметили у ребенка признаки ВПС. Время при этом заболевании играет огромную роль.

Источники:

Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев. Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127.
Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов. Факторы риска врожденных пороков сердца // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69.
J. I. E. Hoffman, S. Kaplan. The incidence of congenital heart disease // JACC, 2002, Vol. 39, p.1890—1900.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Крутой маршрут

Согласно принятым стандартам, будущая мама на 16–20‑й неделе беременности должна пройти второй ультразвуковой скрининг. С этого времени уже можно выявить у плода врождённые пороки сердца, да и другие пороки развития. В случае чего прохождение этого важного исследования поможет разработать оптимальный маршрут, по которому будет проходить лечение крошечного пациента.

При возникших подозрениях беременную направят в специализированный стационар, где есть не только точная аппаратура, но и высококвалифицированные доктора. Консилиум специалистов решит, что дальше делать: рекомендовать ли женщине прерывать беременность (ведь часть ВПС, к сожалению, несовместима с жизнью или сопровождается тяжелейшей умственной отсталостью) или ждать родов и планировать крохе операцию (экстренную или отсроченную).

Те пороки, которые не удалось обнаружить на втором скрининге, чаще всего выявляются на третьем (на сроке 30–32 недели). Кстати, способ родоразрешения тоже выбирают специалисты.

Статья по теме

Порок сердца – не приговор. Как сейчас спасают детей с кардиопатологиями

Цены

Наименование услуги (прайс неполный)	Цена
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный	1750 руб.
Назначение схемы лечения (на срок до 1 месяца)	1800 руб.
Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций	2250 руб.
Консультация кандидата медицинских наук	2500 руб.
Электрокардиография (ЭКГ)	1400 руб.
Эхокардиография (УЗИ сердца)	3500 руб.