Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

• Причины и эпидемиология
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

• систолическое 23-26 мм рт.ет.
• диастолическое 7-9 мм рт.ст.
• среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Классификация

Левожелудочковая недостаточность

• Артериальная гипертензия
• Миокардиты
• Кардиомиопатии
• Митральная регургитация
• Коарктация аорты, пороки аортального клапана
• Ишемическая болезнь сердца

Повышение давления в левом предсердии

• Опухоль или тромбоз левого предсердия
• Митральный стеноз
• Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

• Легочный венозный тромбоз
• Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

• Интерстициальныс заболевания легких
• Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
• Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

• Повторные или массивные эмболии легочной артерии
• Первичная легочная гипертензия
• Системные васкулиты
• Тромбоз «in situ» легочной артерии
• Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
• Дистальный стеноз легочной артерии
• Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

• Болезнь гиалиновых мембран
• Сохраняющееся фетальное кровообращение
• Аспирация мекония
• Диафрагмальная грыжа

Гипоксия и/или гиперкапния

• Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
• Проживание высоко в горах
• Первичная альвеолярная гиповентиляция
• Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Причины

Главные заболевания, которые провоцируют развития синдрома легочной гипертензии и легочного сердца – это хронические заболевания легких. Наиболее часто это бронхолегочные заболевания:

• хронический обструктивный бронхит (характеризуется изменением легочной ткани);
• бронхоэктазы (отличаются образованием полостей в нижних отделах легких);
• фиброз легочной ткани, который обусловлен патологическими процессами в паренхиме и т.п.

Кроме того, в качестве причины могут выступать заболевания сердца:

• определенные врожденные пороки;
• болезни, нарушающие функциональные возможности мышцы сердца.

Также часто причиной развития синдрома становятся и периодические тромбозы сосудов легочной артерии. В развитии болезни выделяется несколько основных путей:

• альвеолярная гипоксия (недостаток кислорода);
• изменение структуры ткани легких;
• увеличение количества эритроцитов.

Существуют и другие факторы, которые могут стать причиной гипертензии легких:

• определенные лекарственные препараты, токсины;
• факторы медицинского и демографического характера (пол, состояние, наличие болезней).

Спровоцировать развитие легочной гипертензии может наличие таких болезней:

• ВИЧ-инфекция;
• цирроз печени;
• заболевания крови;
• портальная гипертензия;
• гипертиреоз;
• некоторые наследственные заболевания;
• сдавление сосудов легких (опухолью, измененной грудной клеткой или в результате ожирения);
• физические нагрузки, в особенности подъем в высоту.

Симптомы

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

• повышенная утомляемость и слабость в теле
• одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
• боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
• обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
• боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
• охриплость голоса (редко)
• кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

• разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
• выбухание правого желудочка
• третий тон правого желудочка (S3)
• щелчок легочного изгнания
• набухание яремных вен
• периферические отеки
• застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Патология хорошо переносится пациентами. С момента развития порока до первых симптомов проходят десятки лет.

Большинство больных с тяжелой регургитацией, требующей хирургической коррекции, это дети. Они родились с недостаточностью клапана, перенесли баллонную вальвулопластику по поводу легочного стеноза или хирургическую коррекцию тетрады Фалло. После вальвулотомии первые симптомы у них появляются только после 30 лет. После операции по поводу тетрады Фалло они могут возникнуть раньше из-за исходной гипертрофии правого желудочка (одного из компонентов тетрады Фалло).

Сама по себе регургитация никаких симптомов не вызывает. Они развиваются только при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности. Первое проявление – ухудшение переносимости физических нагрузок.

По мере прогрессирования патологии возникают и другие симптомы:

• одышка;
• перебои в работе сердца;
• в тяжелых случаях – увеличение печени, отеки, набухание шейных вен.

Диагностика

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

• ЭКГ,
• рентгенография органов грудой клетки,
• катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
• ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

• КТ легких
• рентгеновская томография легких
• ангиопульмонография
• вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

• сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
• резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
• резко выраженный общий цианоз
• ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
• частый и слабый пульс
• возбуждение (не всегда)
• выбухание конуса a.pulmonalis
• выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
• акцент второго тона на a.pulmonalis
• пульсация правого желудочка в эпигастрии
• появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
• набухание и пульсирование шейных вен
• появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

• полисомнография
• функциональные тесты печени
• анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О2 крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение недостаточности клапана легочной артерии

Впервые в мире скорректировал недостаточность клапана лёгочной артерии В.И. Бураковский. Он выполнил протезирование – имплантировал в легочную позицию трехстворчатый лепестковый клапан Голикова. 1966 г. D.N. Fuller et al. сообщили об успешной имплантации легочного аллографта 15-летней девочке.

В 70-х и 80-х годах подобные операции практически не проводились. В тот период преобладало мнение, что клапанный порок не опасен и практически не влияет на гемодинамику. Соответственно, в его коррекции нет никакого смысла. Но в конце ХХ века выяснилось, что после хирургической коррекции тетрады Фалло в отдаленном периоде развивается дисфункция выводного тракта правого желудочка. Многим пациентам требуется протезирование клапана легочной артерии, чтобы избежать развития сердечной недостаточности.

В последние годы хирургическая техника коррекции тетрады Фалло совершенствуется, появились клапаносохраняющие методики. Но в некоторых избежать трансаннулярной пластики невозможно, поэтому частота развития клапанной недостаточности после операции остается высокой.

Ещё одна медицинская процедура, которая может спровоцировать легочную регургитацию – баллонная вальвулопластика. Её делают при стенозе (сужении) клапана. Врач вводит баллон, раздувает его и расширяет отверстие. Стеноз исчезает, но у некоторых пациентов вместо него развивается клапанная недостаточность.

Таким образом, хотя операции и малоинвазивные процедуры – не самая частая причина недостаточности клапана легочной артерии, именно медицинские вмешательства приводят к тяжелой форме регургитации, требующей хирургической коррекции. С конца ХХ века подобные операции проводятся всё чаще. В легочную позицию устанавливаются биопротезы, которые не пропускают кровь в обратном направлении.

В XXI веке появились транскатетерные методики имплантации искусственных клапанов. Они позволяют избежать операции на открытом сердце. Правда, не все пациенты являются кандидатами для таких вмешательств. Их проводят в основном при дисфункции ранее установленного биопротеза и некоторым пациентам после хирургической коррекции тетрады Фалло.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение является только симптоматическим. Оно уменьшает проявления сердечной недостаточности. Консервативная терапия используется для подготовки к операции – чтобы стабилизировать состояние пациента и снизить хирургические риски.

Протезирование клапана

Реконструкцию клапана легочной артерии не проводят. В случае недостаточности выполняют его протезирование – установку искусственного биопротеза, который обеспечит ток крови только в одном направлении.

Сроки проведения операции – постоянный предмет для дискуссий. С одной стороны, операцию стоит провести как можно позже. Это связано с тем, что в легочную позицию ставят только биологические протезы. Механические слишком часто вызывают тромботические осложнения даже при постоянном приеме антикоагулянтов. Но биопротезы имеют ограниченный срок службы. Рано или поздно клапан придется менять. Соответственно, чем позже выполнена операция, тем позже потребуется следующее хирургическое вмешательство, и тем меньше операций пациент должен перенести в течение жизни. С другой стороны, даже при отсутствии симптомов функция правого желудочка из-за регургитации постепенно ухудшается. Причем это ухудшение может быть необратимым. С этой точки зрения проводить вмешательство стоит как можно раньше, чтобы сохранить правый желудочек.

Показания для хирургического лечения отличаются в разных руководствах. Возможные показания к операции:

• конечный диастолический объем правого желудочка более 160 мл/м2;
• соотношение конечного диастолического объема правого и левого желудочка 1,5 при наличии симптомов и 2 при отсутствии симптомов;
• появление симптоматики правожелудочковой недостаточности (некоторые врачи считают необходимым делать операцию, даже если симптомы выявлены только при использовании нагрузочных тестов);
• быстрое прогрессирование дилатации (расширения) правого желудочка, даже если его объем не достигает значений, считающихся показаниями для выполнения хирургической коррекции порока.

Для установки протеза требуется операция на открытом сердце. У взрослых пациентов с дилатацией правого желудочка может потребоваться протезирование сразу двух клапанов, так как у них развивается относительная трикуспидальная недостаточность.

Малоинвазивное протезирование

Обычно пациенты предпочитают малоинвазивное лечение хирургическому, если оно возможно. При легочной регургитации врачи используют транскатетерный метод протезирования: биопротез доставляют через кровеносные сосуды. В этом случае не нужны разрезы на груди, не используется аппарат искусственного кровообращения. Хирургические риски намного ниже, и после операции не приходится долго восстанавливаться.

В Европе используются стент-клапаны, которые могут быть имплантированы без большой операции. Их используют для:

• повторного протезирования – установка нового клапана поверх старого, если первое протезирование было выполнено стандартным хирургическим методом;
• первичного протезирования – при небольшом диаметре клапанного кольца (может быть выполнено у 20-25% после хирургической коррекции тетрады Фалло).

В рамках клинических исследований возможна имплантация биопротеза через сосуды даже при большом диаметре клапанного кольца. Для этого используют новые типы протезов, которые ещё не являются частью стандартного лечения.

Преимущества транскатетерного протезирования:

• минимальная летальность;
• возможность проведения процедуры даже пациентам высокого хирургического риска, у которых из-за правожелудочковой недостаточности или по другим причинам не может быть выполнена классическая хирургическая операция;
• нет осложнений, связанных с использованием аппарата искусственного кровообращения;
• минимальная кровопотеря, нет потребности в переливании крови;
• быстрое восстановление;
• легкое течение послеоперационного периода.

Особенно часто в Европе используют биопротезы, устанавливаемые малоинвазивным способом, для репротезирования. У детей биологические клапаны быстро изнашиваются. Кроме того, ребенок растет, и увеличивается диаметр его сосудов. В итоге даже неповрежденный биопротез может оказаться несостоятельным. В таких ситуациях малоинвазивное протезирование позволяет отсрочить повторную операцию на открытом сердце и уменьшает общее количество хирургических вмешательств, перенесенных в течение жизни.

Клапаны для транскатетерного протезирования

Наибольшее распространение получил клапан Melody (Medtronic). Его используют при дисфункции выводного тракта правого желудочка у детей, которые перенесли хирургическую операцию по поводу тетрады Фалло, а также для имплантации в ранее установленный биопротез. Melody сделан из яремной вены крупного рогатого скота, помещенной внутрь платино-иридиевого стента. Протез уже имплантировали 15 тысячам пациентов, в основном в США, Канаде и Западной Европе.

Биопротез хорошо зарекомендовал себя в клинических исследованиях. Его имплантация оказалась успешной в 89-95% случаев. Хорошие гемодинамические результаты сохранялись минимум 5 лет после его имплантации. После его установки регургитация (обратный ток крови) в легочной артерии сразу прекращается или снижается до легкой степени.

SAPIEN XT (Edwards Lifesciences) – используется в тех же случаях, что и Melody. Он состоит из трехстворчатого перикардиального клапана крупного рогатого скота внутри кобальтохромовой рамы и изначально был разработан для использования в позиции аорты, как и система доставки Edwards Lifesciences Novaflex.

По этому биопротезу исследований меньше. По всей видимости, он дает сопоставимые результаты. Согласно исследованию COMPASSION, установка достигается в 95,2% случаев, а отсутствие повторного вмешательства через 1 год – 97,1%, через 3 года – 93,7%. Результаты французского реестра подтверждают эти результаты. Клапан был успешно установлен у 95,8% пациентов.

Возможные осложнения после установки транскатетерного клапана:

• Перелом стента. Проблема клапанов Melody. Пока что нет сообщений о переломах биопротезов SAPIEN XT. Раньше переломы встречались часто. Но теперь установка престента (предварительное стентирование – установка каркаса) стала стандартной процедурой. Нагрузка на стент уменьшается, поэтому он ломается очень редко. Чаще всего биопротез Melody используют в США. В этой стране частота гемодинамически значимых переломов снизилась до 3%.
• Разрыв кондуита. Встречается у перенесших операции по поводу тетрады Фалло, после ангиопластики. Осложнение относительно частое, но только у 1% пациентов встречаются разрывы кондуита, опасные для жизни.
• Сжатие коронарных артерий. Это сосуды, питающие сердце. Осложнение развивается с вероятностью до 5%. Чтобы снизить риск, европейские врачи одновременно проводят баллонную ангиопластику кондуита (расширяют его баллоном) и коронарную ангиографию (рентгенологическое исследование коронарных артерий с контрастом).
• Эндокардит. Воспаление эндокарда. Риск развития осложнения составляет около 2,4% в год после установки Melody. Он примерно одинаковый для пациентов после хирургического и транскатетерного протезирования.

Биопротезы Melody имеют максимальный размер 22 мм, а SAPIEN – 29 мм. Их нельзя установить, если диаметр патологического выводного тракта правого желудочка слишком большой. Только четверть пациентов после хирургической коррекции Тетрады Фалло подходят для транскатетерной установки этих клапанов.

Остальным приходится делать хирургическую операцию на открытом сердце. Но недавно появились новые типы протезов, которые подходят даже для пациентов с выводным трактом большого диаметра, и делают возможным транскатетерное протезирование: Medtronic Harmony и Alterra Prestent от Edwards Lifesciences. Они пока что используются в рамках клинических исследований.

Harmony TPV — это тканевый клапан перикарда свиньи, устанавливаемый в саморасширяющемся покрытом нитиноловом каркасе. Он крупнее обычного Melody – вход 34 мм, а выход – 42 мм. Дополнительно исследуют TPV 25 – он ещё крупнее.

Alterra Adaptive Prestent является не клапаном, а «стыковочной станцией» для 29-миллиметрового клапана SAPIEN S3. Это саморасширяющийся покрытый нитиноловый каркас в форме песочных часов. Диаметр – 40 мм.

Лечение

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии

При естественном течении порока прогноз неблагоприятный. Он неизбежно приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности. Эта патология необратима. При запущенной форме пациентам даже не проводят хирургическую операцию по протезированию клапана легочной артерии из-за высокого хирургического риска.

Но при своевременном лечении прогноз благоприятный. Десятилетняя выживаемость пациентов после установки биопротеза составляет 86%, а в лучших клиниках Европы – 95%.

Биопротез имеет ограниченный срок службы, особенно у детей. В смешанной группе пациентов разного возраста потребность в повторном протезировании возникает:

• через 5 лет – у 19% пациентов;
• через 10 лет – у 42% пациентов;
• через 15 лет – у 59% пациентов.

У взрослых выживаемость биопротезов лучше. Они служат обычно 15-30 лет. Через 15 лет только 25% больных нуждаются в репротезировании.

Прогноз

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.