Термином «хроническое легочное сердце» называют изменения со стороны сердечной мышцы, вызванные заболеваниями легких. При этом исключаются случаи патологии, осложняющей болезни сердца и крупных сосудов (митральный стеноз, кардиосклероз после инфаркта, врожденные пороки, дилатационная кардиомиопатия).
В диагностике непременным условием должно быть первичное нарушение структуры легочной ткани и ее функций. Распространенность учтенной патологии среди взрослого населения позволяет поставить ее на третье место после ишемической и гипертонической болезней.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) разновидности хронического легочного сердца включены в общий класс сердечно-сосудистых заболеваний. Коды I26, I27, I28 различаются этиологическими факторами. Все случаи объединены постепенным формированием перегрузки правых отделов сердца из-за развития повышенного артериального давления в легочном кругу кровообращения.
Причины
В зависимости от причин, Комитет экспертов ВОЗ разработал классификацию хронического легочного сердца. Заболевания разделены на 3 группы:
- группа 1 — болезни, связанные с нарушенным прохождением воздуха через альвеолы, это могут быть механические препятствия (бронхиальная астма), воспалительное поражение (туберкулез, хронический бронхит, бронхоэктазы, пневмокониоз), замена легочной ткани на фиброзную (системная красная волчанка, саркоидоз, эозинофильная инфильтрация), всего включена 21 нозология;
- группа 2 — болезни, нарушающие вентиляцию легких путем воздействия на вспомогательные механизмы дыхания (костный скелет грудной клетки, ребер, мышцы), сюда относятся искривление позвоночника, спаечный процесс в плевральной полости, хронические болезни, связанные с нарушенной нервно-мышечной проводимостью (при полиомиелите), искусственная гиповентиляция после оперативных вмешательств на органах грудной клетки;
- группа 3 — сосудистые поражения легких (артерииты, тромбоз и эмболия, сдавление основных сосудов опухолью, аневризмой аорты и другие).
Все факторы риска основного заболевания ускоряют и негативно влияют на сердце.
Классификации и примеры формулировки диагноза
Оценка степени тяжести недостаточности кровообращения (НК) проводится по классификации Ассоциации фтизиатров и пульмонологов Украины (2003). Классификация предусматривает разделение больных на группы по трем стадиям НК:
1) НК I стадии: наличие нерезко выраженных признаков застоя крови в большом круге кровообращения — отеки на ногах, увеличение печени, которые исчезают под влиянием терапии только основного заболевания или в комбинации с диуретиками;
2) НК II стадии: наличие резко выраженных отеков и гепатомегалии, требующих интенсивного, часто комбинированного лечения диуретиками; на этой стадии, как правило, наблюдаются нарушения сократительной функции миокарда, в связи с чем целесообразно комплексное лечение с использованием лекарственных средств для коррекции сосудистого тонуса, инотропных препаратов, антиагрегантов;
3) НК III стадии: терминальная стадия, характеризующаяся вторичным поражением других органов и систем; единственным средством, способным хоть немного продлить жизнь этих пациентов, является непрерывная оксигенотерапия.
Приведенное разделение больных на группы в зависимости от стадии относится только к НК в большом круге кровообращения, так как посткапиллярный застой крови в малом круге (левожелудочковая недостаточность в виде сердечной астмы и отека легких) у больных с хроническими заболеваниями легких, как правило, не наблюдается.
Формулировка диагноза складывается из четырех составляющих: наименование заболевания (с указанием степени тяжести и фазы течения), ЛН (с указанием степени), хроническое легочное сердце, НК (с указанием стадии). Например: хроническое обструктивное заболевание легких, III стадия, фаза обострения, ЛН II степени, хроническое легочное сердце, НК I стадии.
Что происходит в организме
У пациентов 1-й и 2-й групп все изменения развиваются вследствие спазма мелких артериол в легочной ткани как реакция на недостаточное поступление кислорода. В группе 3, кроме спазма, имеется сужение или закупорка сосудистого русла. Патогенез заболевания связан со следующими механизмами.
- Альвеолярная гипоксия (недостаток кислорода в альвеолах) — спазм сосудов в ответ на гипоксию ученые связывают с нарушениями в симпатоадреналовой регуляции. Происходит сокращение мышц сосудов, рост ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), кальция в крови, снижение факторов расслабления легочных сосудов.
- Гиперкапния — увеличение концентрации углекислоты в крови воздействует не напрямую на сосудистую стенку, а через закисление окружающей среды и снижение чувствительности дыхательного центра головного мозга. Этот механизм усиливает выработку альдостерона (гормона надпочечников), который задерживает воду и ионы натрия.
- Изменения в сосудистом русле легких — значение имеет сдавливание и опустение капилляров из-за развивающейся фиброзной ткани. Утолщение мышечных стенок сосудов легких способствует сужению просвета и развитию локального тромбоза.
- Важная роль принадлежит развитию анастомозов (соединений) между артериями бронхов, принадлежащими к большому кругу кровообращения, и легочными сосудами.
- Давление в большом круге выше, чем в легких, поэтому перераспределение идет в сторону легочного сосудистого русла, что еще более увеличивает давление в нем.
- В ответ на гипоксию изменяются клетки крови, переносящие гемоглобин, эритроциты. Их количество растет одновременно с тромбоцитами. Создаются благоприятные условия для тромбообразования, повышается вязкость крови.
Все вместевзятое приводит к повышенной нагрузке на правый желудочек, гипертрофии, а затем и недостаточности правых отделов сердца. Расширенное правое атриовентрикулярное отверстие способствует недостаточному смыканию трехстворчатого клапана.
Патогенез
В соответствии с современной, так называемой васкулярной, теорией, ключевую роль в патогенезе отечного синдрома при ХЛС играет гиперкап-ния. Двуокись углерода, являясь вазодилататором, при увеличении ее содержания в крови снижает периферическое сосудистое сопротивление и увеличивает емкость артериального русла. В связи с редукцией прекапиллярного тонуса точка равновесия фильтрации в капиллярах смещается дистально, что приводит к перемещению жидкости за пределы сосудистого русла и потере объема плазмы. Важное значение в развитии отеков при ХЛС имеет компенсаторный эритроцитоз в ответ на гипоксемию, увеличение гематокрита с нарушением реологических свойств крови, образованием агрегатов эритроцитов, развитием капилляростаза, что обусловливает нарушения перфузии и перемещение жидкой фракции крови за пределы сосудистого русла. Возникновению отеков способствует и экстраторакальное депонирование крови вследствие повышения внутригрудного давления и удлинения выдоха, что значительно ухудшает условия для венозного возврата крови к сердцу и создает предпосылки для застоя в системах как верхней, так и нижней полой вены.
По мере нарастания нагрузки сопротивлением вследствие легочной гипертензии (ЛГ), гипоксемии, метаболических нарушений в миокарде развиваются гипертрофия, дилатация и недостаточность правого желудочка сердца. У больных с заболеваниями, первично поражающими сосуды легких (идиопатическая ЛГ, посттромбоэмболическая ЛГ и др.), ведущей причиной развития периферических отеков является правожелудочковая сердечная недостаточность (СН) вследствие гемодинамической перегрузки, обусловленной высокой ЛГ.
Клиническое течение
Советскими пульмонологами Б. Вотчалом и Н. Палевым предложена клиническая характеристика этапов развития легочного сердца:
- в начальной (доклинической) стадии — симптомов гипертензии в малом круге кровообращения не имеется, гипертония возможна временно при обострении легочного заболевания;
- во второй стадии — имеется гипертрофия правого желудочка, но все признаки компенсированы, при инструментальном обследовании выявляют стабильную легочную гипертензию;
- третья стадия — сопровождается декомпенсацией (легочно-сердечная недостаточность), имеются симптомы правожелудочковой перегрузки.
Клинические проявления
На ранней стадии заболевания проявления хронического легочного сердца не отличаются от типичных симптомов основных легочных заболеваний. Они усиливаются при обострении и поддаются лечению.
Одышка является следствием кислородной недостаточности, но она сопутствует и воспалению легочной ткани, эмфиземе. Интенсивность не всегда соответствует степени гипоксии.
Изменения фалангов происходит за счет нарушенного питания надкостницы
Тахикардия — неспецифичный симптом, частота сокращений сердца увеличивается при разных заболеваниях, которые связаны с активированной симпатической нервной системой и повышенным выделением адреналина.
Боли в грудной клетке не похожи на стенокардию. Считается, что они вызваны недостаточностью венечных сосудов, которым приходится питать утолщенную мышцу правого желудочка. Имеет значение и спазм артерий сердца, интоксикация миокарда продуктами воспаления.
Повышенная утомляемость, слабость возникают при уменьшении ударных возможностей сердца. Периферическим тканям разных органов, в том числе мозгу, недостает кровоснабжения.
Тяжесть в ногах, отеки — кроме слабости миокарда играет роль увеличение проницаемости стенки сосудов. Отеки возникают на стопах, голенях. Усиливаются к вечеру, за ночь спадают. В третьей стадии распространяются на бедра.
Чувство тяжести и боли в правом подреберье вызвано увеличенной печенью, растяжением ее капсулы. В тяжелой форме болезни одновременно появляется асцит, быстро «растет» живот. Этот симптом более выражен у пожилых пациентов с сопутствующим атеросклерозом абдоминальных артерий.
Кашель с небольшим отделением мокроты более связан с основной патологией легких.
Проявления энцефалопатии — хроническая недостача кислорода и переизбыток углекислоты вызывают патологические нарушения в головном мозге, нарушают проницаемость сосудов, способствуют отеку. У пациентов возможны 2 варианта признаков:
- повышенная возбудимость, агрессивное поведение, эйфория, развитие психоза;
- вялость, заторможенность, безразличие, сонливость в дневное время, бессонница ночью.
При тяжелом течении возникают приступы судорог с потерей сознания или головокружением, холодным потом и снижением артериального давления.
Клиническая картина
Основанием для клинического диагноза ХЛС является присоединение к клиническим симптомам основного заболевания (кашель, хрипы в легких и др.), проявлениям легочной недостаточности (одышка, цианоз), ЛГ (акцент II тона над легочной артерией, шум Грехема — Стилла) признаков застоя крови в большом круге — периферических отеков и гепатомегалии. Отеки первоначально возникают на стопах, голенях, прогрессируя в верхние части тела. К вечеру, как правило, увеличиваются. Печень увеличена преимущественно за счет левой доли, имеет закругленный край, чувствительна или умеренно болезненна при пальпации. В ряде случаев печень может выступать из-под края реберной дуги и при нормальных ее размерах, что часто наблюдается при эмфиземе легких и низком расположении диафрагмы.
Набухание шейных вен часто является следствием повышения внутригрудного давления, при этом вены набухают во время выдоха и спадаются на вдохе. С развитием недостаточности правого желудочка сердца зависимость наполнения шейных вен от фазы дыхания уменьшается.
Диагностика
У людей с хроническим легочным сердцем заподозрить диагноз можно по внешнему виду: в стадии компенсации появляются расширенные сосуды кожи в области щек (румянец), на конъюнктивах («глаза кролика»). Цианоз обнаруживается на губах, кончике языка, носа, ушах.
При осмотре пальцев видны изменения ногтевых фаланг: они становятся плоскими и расширенными («барабанные палочки»). В отличии от сердечной недостаточности, руки и ноги остаются теплыми на ощупь.
Набухшие вены на шее указывают на образование застоя на уровне вен большого круга кровообращения, больше выражены на высоте вдоха
При аускультации сердца врач слышит:
- характерные изменения тонов над легочной артерией;
- в стадию декомпенсации – шум, указывающий на недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана;
- массу разнокалиберных хрипов в легких на фоне измененного дыхания.
На рентгенограмме выявляется типичное выбухание контуров легочной артерии, усиленный рисунок ткани, расширение зоны лимфатических сосудов. Это указывает на рост давления в легочном кругу. В стадии декомпенсации тень сердца расширяется вправо.
При эхокардиографии проводится оценка силы правого желудочка, степени дилатации, перегрузки. От повышенного давления стенка межжелудочковой перегородки прогибается влево.
Функции дыхания измеряют специальными аппаратами, спирограмма расшифровывается врачом кабинета функциональной диагностики.
Исследованием давления в легочной артерии занимаются в сложных диагностических случаях. Достоверным признаком гипертензии в легочном круге считается давление в покое – 25 мм рт. ст. и выше, а при нагрузке — свыше 35.
Инструментальные и другие методы диагностики
Рентгенография органов грудной клетки. У больных хроническими заболеваниями легких обычно отмечаются небольшие размеры предсердий и желудочков, возможны признаки гипертрофии путей оттока от правого желудочка — выбухание легочного конуса. В выраженных случаях выступающая по левому контуру вторая дуга легочного конуса может имитировать митральную конфигурацию сердца. В последующих стадиях развития ХЛС определяется прогрессирующее увеличение правого желудочка за счет гипертрофии и дилатации. У больных с сосудистой формой ХЛС (идиопатическая и хроническая постэмболическая ЛГ) ствол и главные ветви легочной артерии значительно расширены. Достоверным признаком высокой ЛГ является увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии более 18 мм. Иногда расширение правой нисходящей ветви приобретает аневризматический характер, при этом аневризма на рентгенограмме ошибочно принимается за неопластический или туберкулезный процесс. Резко увеличены размеры правого предсердия и правого желудочка, при этом левые отделы сердца могут быть уменьшенными.
Электрокардиография (ЭКГ) позволяет уверенно диагностировать гипертрофию правого желудочка у больных с сосудистой формой ХЛС (Rv1 > 7 мм, часто в сочетании с полной блокадой правой ножки пучка Гиса, Rv1 + Sv5 > 10,5 мм и другие прямые признаки гипертрофии). У больных с ХЛС, обусловленным первичным поражением бронхов и паренхимы легких, обычно регистрируется S-тип электрокардиограммы. Вместе с тем необходимо отметить, что гипертрофия — это нормальная реакция миокарда на гиперфункцию (компенсаторное увеличение сердечного выброса в ответ на гипоксемию и нагрузка сопротивлением вследствие ЛГ), которая наблюдается у больных и без признаков декомпенсации кровообращения, то есть без ХЛС. ЭКГ может быть полезной при подозрении на сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, например, на ИБС (депрессия сегмента S—Т, изменения зубца Т и др.), при диагностике метаболических нарушений в сердечной мышце, проявляющихся в основном расстройствами процессов реполяризации миокарда.
Эхокардиография (ЭхоКГ) — наиболее точный метод диагностики гипертрофии, дилатации и недостаточности правого желудочка сердца; измерение толщины передней стенки правого желудочка проводится в М-режиме с применением стандартного переднего доступа. У здоровых лиц этот показатель обычно не превышает 0,3 см, у больных хроническими заболеваниями легких толщина передней стенки колеблется от 0,3 до 0,45 см, при сосудистых формах ХЛС — более 0,5 см. Оценка степени дилатации правого желудочка на основе определения передне-заднего размера его полости недостаточно надежна, более достоверным способом является анализ ортогональных срезов из верхушечного доступа на основе метода Симпсона. Основным признаком нарушений сократительной функции правого желудочка является уменьшение фракции изгнания (в норме — 46,8 ± 1,48 %).
Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови позволяет диагностировать и оценить степень тяжести артериальной гипоксемии (РаО2 < 65 мм рт.ст., SaО2 < 93 %), гиперкапнии (РаСО2 > 40 мм рт.ст.), дыхательного ацидоза. Признаки компенсированного дыхательного ацидоза — увеличение РаСО2, содержания бикарбонатов и избытка буферных оснований при нормальном рН крови. Признаки некомпенсированного ацидоза — увеличение РаСО2, снижение уровня бикарбонатов, избытка буферных оснований и рН крови. При идиопатической и постэмболической ЛГ правожелудочковая сердечная недостаточность часто развивается на фоне гипокапнии и дыхательного алкалоза.
Функциональные классы
При обследовании обязательно устанавливают функциональный класс проявления легочного сердца.
- 1 класс — главными являются симптомы заболевания бронхов и легких, гипертензия в малом кругу выявляется только при инструментальном исследовании и нагрузочных пробах;
- 2 класс — кроме перечисленных симптомов имеется дыхательная недостаточность в связи с сужением бронхов;
- 3 класс — дыхательная недостаточность выражена, присоединяется сердечная. Одышка постоянная, тахикардия, расширение шейных вен, цианоз. Исследования выявляют стойкую гипертензию в малом круге;
- 4 класс — декомпенсация, все клинические проявления ярко выражены, имеются застойные явления, дыхательная и сердечная недостаточность третьей степени.
Допплеровское исследование позволяет количественно определить давление в легочной артерии, измерить обратный ток крови (регургитацию) из правого желудочка в предсердие
Лечение
Лечение хронического легочного сердца должно начинаться с профилактики обострений заболеваний органов дыхания, особенно простуды, гриппа, со своевременного применения противовирусного и антибактериального лечения.
Изменения режима
Пациентам рекомендовано ограничить физическую нагрузку. Не посещать гористую местность, поскольку в условиях высокогорья даже здоровый человек испытывает кислородную недостаточность. А у больных с легочными заболеваниями возникает рефлекторный спазм сосудов и углубляется степень гипоксии тканей.
Женщинам следует учитывать отрицательное воздействие противозачаточных таблеток.
Необходимо отказаться от курения и даже пребывания в накуренном помещении.
Направления терапии
Все методы лечения направлены на устранение или ослабление имеющихся механизмов патологии, к ним относятся:
- лечение основного легочного заболевания и компенсация утраченной функции дыхания;
- понижение сопротивления сосудов в легочном кругу кровообращения и разгрузка правого желудочка;
- восстановление нормального состава крови, притивотромботическая терапия.
Лечение кислородом
Кислород подается в увлажненном виде через маску, канюли в носовых ходах, в некоторых клиниках практикуют кислородные палатки с особыми условиями насыщения воздуха. Для лечебного действия на хроническое легочное сердце уровень кислорода во вдыхаемом воздухе должен быть не менее 60%.
Терапию проводят по часу до 5 раз в день и чаще.
Подача кислорода позволяет снизить все симптомы болезни, вызванные гипоксией
Как понизить давление в легочной артерии
Для снижения давления в легочной артерии применяют лекарственные препараты разных групп:
- антагонисты кальция (возможен отек и покраснение лица, головная боль, чувство жара, снижение артериального давления);
- α-адреноблокаторы — расширяют сосуды, снижают способность тромбоцитов к склеиванию (побочные явления такие же, возможна повышенная раздражительность, слабость);
- оксид азота в ингаляциях (не имеет побочного действия);
- диуретики — лекарства с мочегонным эффектом разгружают общее кровеносное русло, облегчают работу сердца (требуется контроль за содержанием калия в крови);
- группа простагландинов — избирательно действуют на сосуды малого круга (побочные эффекты в виде заложенности носа, усиления кашля, повышения артериального давления, головной боли).
Препараты Гепарина и Пентоксифиллин необходимы для улучшения текучести крови, антитромботического действия.
При выраженной сердечной недостаточности назначаются очень осторожно сердечные гликозиды.
Пациенты с явлениями декомпенсации лечатся в стационаре. Наблюдение и диспансеризация проводятся участковым терапевтом и пульмонологом.
Прогноз
Смертность пациентов от хронического легочного сердца остается на высоком уровне: около двух лет выживают в стадии декомпенсации 45% больных. Даже при интенсивной терапии прогноз их продолжительности жизни не более четырех лет. Трансплантация легких дает выживаемость в течение последующих двух лет 60% больных.
Заболевание очень тяжело поддается терапии. У любого человека есть возможность избавить себя от пагубных привычек, вовремя заняться здоровьем. Появление кашля, одышки и других симптомов требует незамедлительного обращения к врачу.
