Случай успешного проведения операции Bentall-de-Bono при аневризме синусов Вальсальвы

Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).

• Причины и патогенез
• Симптомы и диагностика
• Лечение легочной гипертензии
• Прогноз

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

• хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
• заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
• пребывание в высокогорной местности
• васкулиты
• воздействие лекарственных средств на организм
• ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

• левожелудочковой недостаточности
• пороков митрального клапана
• сдавления легочных вен
• миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

• открытый артериальный проток
• дефект межжелудочковой перегородки
• дефект межпредсердной перегородки

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

• приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
• обструкцией легочной артерии и ее ветвей
• воспалительными изменениями паренхимы легких
• разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
• хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

• отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
• нарастает даже при небольшой физической нагрузке
• отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

• Сухой (непродуктивный) кашель
• Быстрая утомляемость
• Отеки нижних конечностей
• Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
• Боли в зоне правого подреберья
• В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
• Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

• Фиксированное расщепление второго тона
• Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
• Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
• Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

• поворота сердца
• легочной гипертензии
• диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
• ишемии миокарда
• изменения газового состава крови
• нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Сосуды легких

Легочный ствол (truncus pulmonalis) диаметром 30 мм выхо­дит из правого желудочка сердца, от которого он отграничен своим клапаном. Начало легочного ствола и соответственно его отверстие проецируются на переднюю грудную стенку над мес­том прикрепления хряща III левого ребра к грудине. Легочный ствол расположен кпереди от остальных крупных сосудов осно­вания сердца (аорты и верхней полой вены). Справа и позади него находится восходящая часть аорты, а слева прилежит левое ушко сердца. Легочный ствол, находящийся в перикардиальной полости, направляется впереди аорты влево и кзади и на уровне IV грудного позвонка (хряща II левого ребра) делится на правую и левую легочные артерии. Это место называется бифуркацией легочного ствола (bifurcаtio tninci pulmonalis). Между бифур­кацией легочного ствола и дугой аорты расположена короткая артериальная связка(ligamentum arteriosum), пред­ставляющая собой заросший артериальный (боталлов) проток (ductus arteriosus).

Правая легочная артерия (a.pulmonаlis dextra) диаметром 21 мм следует вправо к воротам правого легкого позади восхо­дящей части аорты и конечного отдела верхней полой вены и кпереди от правого бронха. В области ворот правого легкого впереди и под правым главным бронхом правая легочная арте­рия разделяется на три долевые ветви. Каждая долевая ветвь в соответствующей доле легкого в свою очередь делится на сег­ментарные ветви. В верхней доле правого легкого различают верхушечную ветвь (r.apicаlis), задние нисходящую и восходящую ветви (rr.posteriores descendens et ascendens), передние нисходя­щую и восходящую ветви(rr.anteriores descendens et ascendens), которые следуют в верхушечный, задний и передний сегменты правого легкого.

Ветвь средней доли (rr.lobi medii) делится на две ветви — ла­теральную и медиальную (r.lateralis et r.mediаlis).

Эти ветви идут к латеральному и медиальному сегментам сред­ней доли правого легкого. К ветвям нижней доли (rr.lobi inferioris) относятся верхняя (верхушечная) ветвь ниж­ней доли [r.superior (apicаlis) lobi inferioris], направляющаяся к верхушечному (верхнему) сегменту нижней доли правого лег­кого, а также базальная часть(pars basаlis). Последняя делится на 4 ветви: медиальную, переднюю, латераль­ную и заднюю (rr.basаles mediаlis, anterior, laterаlis et posterior). Они несут кровь в одноименные базальные сегменты нижней доли правого легкого.

Левая легочная артерия (a.pulmonаlis sinistra) короче и тонь­ше правой, проходит от бифуркации легочного ствола по крат­чайшему пути к воротам левого легкого в поперечном направле­нии впереди нисходящей части аорты и левого бронха. На своем пути артерия перекрещивает левый главный бронх, а в воротах легкого располагается над ним. Соответственно двум долям ле­вого легкого легочная артерия делится на две ветви. Одна из них распадается на сегментарные ветви в пределах верхней доли, вторая — базальная часть — своими ветвями кровоснабжает сег­менты нижней доли левого легкого.

К сегментам верхней доли левого легкого направляются ветви верхней доли (rr.lobi superioris), которые отдают верху­шечную ветвь(r.apicаlis), передние восходящую и нисходящую (rr.anteriores ascendens et descendens), зад­нюю (r.posterior) и язычковую(r.lingulаris) ветви. Верх­няя ветвь нижней доли (r.superior lobi inferioris), как и в правом легком, следует в нижнюю долю левого легкого, к его верхнему сегменту. Вторая долевая ветвь — базальная часть (pars basаlis) делится на четыре базальные сегментарные ветви: медиаль­ную, латеральную, переднюю и заднюю (rr.basаles mediаlis, laterаlis, anterior et posterior), которые развет­вляются в соответствующих базальных сегментах нижней доли левого легкого.

В ткани легкого (под плеврой и в области дыхательных бронхиол) мелкие ветви легочной артерии и бронхиальных вет­вей, отходящих от грудной части аорты, образуют системы меж- артериальных анастомозов. Эти анастомозы являются единст­венным местом в сосудистой системе, в котором возможно дви­жение крови по короткому пути из большого круга кровообра­щения непосредственно в малый круг.

На рисунке представлены артерии, соответствующие сегментам легких.

Правое лёгкое

Верхняя доля

• верхушечный (S1);
• задний (S2);
• передний (S3).

Средняя доля

• латеральный (S4);
• медиальный (S5).

Нижняя доля

• верхний (S6)
• ;медиобазальный (S7);
• переднебазальный (S8);
• латеральнобазальный (S9);
• заднебазальный (S10).

Левое лёгкое

Верхняя доля

• верхушечно-задний (S1+2);
• передний (S3);
• верхний язычковый (S4);
• нижний язычковый (S5).

Нижняя доля

• верхний (S6);
• переднебазальный (S8);
• латеральнобазальный, или латеробазальный (S9);
• заднебазальный (S10).

ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ

Из капилляров легкого начинаются венулы, которые слива­ются в более крупные вены и в каждом легком формируют по две легочные вены.

Из двух правых легочных вен больший диаметр имеет верх­няя, так как по ней оттекает кровь от двух долей правого легко­го (верхней и средней). Из двух левых легочных вен больший диаметр имеет нижняя вена. В воротах правого и левого легких легочные вены занимают их нижнюю часть. В задней верхней части корня правого легкого расположен главный правый бронх, кпереди и книзу от него — правая легочная артерия.

• ЛВЛВ — левая верхняя легочная вена
• ПВЛВ — правая верхняя легочная вена
• НЛВ — нижняя легочная вена
• ПЛА — правая легочная артерия
• ЛЛА — левая легочная артерия

У левого легкого сверху находится легочная артерия, кзади и книзу от нее — левый главный бронх. У правого легкого легоч­ные вены лежат ниже артерии, следуют почти горизонтально и на своем пути к сердцу располагаются позади верхней полой вены, правого предсердия и восходящей части аорты. Обе левые легочные вены, которые несколько короче правых, находятся под левым главным бронхом и направляются к сердцу также в поперечном направлении, кпереди от нисходящей части аорты. Правые и левые легочные вены, прободая перикард, впадают в левое предсердие (их конечные отделы покрыты эпикардом).

Лечение легочной гипертензии

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

• физические нагрузки
• переохлаждение организма
• беременность
• пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

• блокаторы медленных кальциевых каналов
• аминофиллин
• нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Степени легочной гипертензии по давлению

Врачи Юсуповской больницы для определения степени тяжести заболевания используют эхокардиографию или катетеризацию сердца. Различают три степени тяжести легочной гипертензии:

• Увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. Указывает на I степень заболевания;
• Увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
• Увеличение давления более чем на 65 мм рт. ст. – легочная гипертензия III степени.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины. При этом выделяется 4 класса:

• I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
• II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
• III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
• IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.