Миниинвазивные операции протезирования клапана аорты

Наличие сердечных и сосудистых имплантатов и трансплантатов (Z95)

Исключены: осложнения в связи с сердечными и сосудистыми устройствами, имплантатами и трансплантатами (T82.-)
Исключены: установка и регулировка искусственного водителя ритма сердца (Z45.0)

Наличие протеза коронарной артерии

Состояние после коронарной ангиопластики БДУ

Наличие интраваскулярного протеза НКДР

Состояние после периферической ангиопластики БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней

10-го пересмотра (
МКБ-10
) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10

внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ

— без дополнительных уточнений.

НКДР

— не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

†

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

*

— факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Поддерживающая реабилитация «Реабилитация поддерживающая», профиль «Кардиология и кардиохирургия», (взрослые). Код протокола

Код(ы) МКБ-10: I10 Эссенциальная [первичная] гипертензия I11.0 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца с (застойной) сердечной недостаточностью I11.9 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца без (застойной) сердечной недостаточности I12 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек I12.0 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек с почечной недостаточностью I12.9 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек без почечной недостаточности I13 Первичная артериальная гипертензия и почечная гипертензия I13.0 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) сердечной недостаточностью I13.1 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек с почечной недостаточностью I13.2 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) сердечной недостаточностью и почечной недостаточностью I13.9 Гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек неуточненная I05 Ревматические болезни митрального клапана I05.0 Митральный стеноз I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью I05.8 Другие болезни митрального клапана I05.9 Болезнь митрального клапана неуточненная I06 Ревматические болезни аортального клапана I06.0 Ревматический аортальный стеноз I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана I06.2 Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью I06.8 Другие ревматические болезни аортального клапана I06.9 Ревматическая болезнь аортального клапана неуточненная I07 Ревматические болезни трехстворчатого клапана I07.0 Трикуспидальный стеноз I07.1 Трикуспидальная недостаточность I07.2 Трикуспидальный стеноз с недостаточностью I07.8 Другие болезни трехстворчатого клапана I07.9 Болезнь трехстворчатого клапана неуточненная I08 Поражения нескольких клапанов I08.0 Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов I08.1 Сочетанные поражения митрального и трехстворчатого клапанов I08.2 Сочетанные поражения аортального и трехстворчатого клапанов I08.3 Сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанов I08.8 Другие множественные болезни клапанов I08.9 Множественное поражение клапанов неуточненное I21 После острого инфаркта миокарда I20.0 Нестабильная стенокардия I20.1 Стенокардия с документально подтвержденным спазмом I20.8 Стенокардия, II–II функционального класса (после стационарного лечения) I22 Повторный инфаркт миокарда I42.0 Дилатационная кардиомиопатия I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия I42.1 Другая гипертрофическая кардиомиопатия I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь I42.4 Эндокардиальный фиброэластоз I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия I42.7 Кардиомиопатии Q21.0 Острый трансмуральный инфаркт передней стенки миокарда Q21.1 Острый трансмуральный инфаркт нижней стенки миокарда Q25.0 Открытый артериальный проток Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерии Q21.2 Первичная легочная гипертензия/Вторичная легочная гипертензия

Q20-28 Неревматические пороки клапанов сердца Z95 После операций сердца (аортокоронарного шунтирования, коронарной ангиопластики и стентирования)

Сокращения, используемые в протоколе: АГ – артериальная гипертония АлАТ – аланинаминотрансфераза АсАТ – аспартатаминотрансфераза ОИМ – острый инфаркт миокарда СН – сердечная недостаточность СРВБ – С-реактивный белок ТТГ – тиреотропный гормон ФК – функциональный класс ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография PROBNP – натрий-уретический пептид В-типа

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: взрослые.

Источник

Публикации в СМИ

Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур.

Частота • Изолированный стеноз аортального клапана — 1,5–2% приобретённых клапанных пороков; стеноз аортального клапана в сочетании с другими пороками — 23% • Врождённый аортальный стеноз — 3–5,5% всех ВПС; в сочетании с другими ВПС — 13% • Преобладающий пол — мужской.

Генетические аспекты. Дефекты гена эластина (130160) при синдромах Уильямса (см. Синдромы разные) и Эйзенберга (*185500, надклапанный стеноз аорты, лёгочных артерий, периферических артерий).

Этиология • Врождённые аномалии, включая аномалии количества створок и синдром врождённого изолированного кальциноза аортального клапана (61,3%) • Ревматизм (12,6%) • Атеросклероз (24,2%) • Идиопатический кальциноз взрослых (1,9%).

Патофизиология • Увеличение постнагрузки ® увеличение напряжения стенки левого желудочка (ЛЖ) ® концентрическая гипертрофия ЛЖ ® уменьшение напряжения мышечных волокон [в соответствие с законом Лапласа: напряжение стенки = (давление´ радиус)/(2 ´ толщина стенки)] • Этот механизм поддерживает систолическую функцию, несмотря на увеличение систолического давления в ЛЖ • Дальнейшая миогенная дилатация приводит к декомпенсации и быстрому прогрессированию недостаточности кровообращения • Резкое снижение сердечного выброса приводит к недостаточному кровоснабжению головного мозга, что проявляется преходящей или постоянной его ишемией • Если к стенозу клапана аорты присоединяется его недостаточность, к повышенной постнагрузке добавляется повышение преднагрузки, что приводит к ещё большему возрастанию напряжения стенки ЛЖ и уменьшению эффективного выброса • В результате несоответствия перфузионного давления в коронарном русле и, соответственно, объёма коронарного кровотока потребностям гипертрофированного миокарда развивается относительная коронарная недостаточность • При атеросклерозе аорты высока частота сопутствующей ИБС, что затрудняет диагностику • Все перечисленные факторы приводят к высокому риску внезапной смерти • Поздние проявления порока — гипертензия в малом круге кровообращения.

Классификация. В зависимости от степени выраженности (определяемой по градиенту систолического давления [ГСД] между ЛЖ и аортой и площади отверстия клапана) выделяют четыре степени стеноза: I степень — умеренный стеноз, ГСД <50 мм рт.ст., площадь отверстия клапана >1 см2 (норма 2,5–3,5 см2); II степень — выраженный стеноз, ГСД 50–80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 1–0,7 см2; III степень — резкий стеноз, ГСД >80 мм рт.ст.; IV степень — критический стеноз, ГСД выше 80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 0,7–0,5 см2.

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы: боли в области сердца (стенокардия), обмороки и одышка — классические симптомы аортального стеноза.

• Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса •• Бледность кожных покровов •• Тахикардия •• Низкий медленный пульс •• «Сердечный горб» (при развитии порока в детском возрасте).

• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в области грудины, в яремных и надключичных ямках •• Ослабление аортального компонента II тона при выраженном кальцинозе и уменьшении подвижности створок •• При сохранённой подвижности створок — усиление II тона или щелчок •• При относительной подвижности створок вслед за I тоном выслушивают систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок •• Грубый громкий высокочастотный веретенообразный шум изгнания, очень хорошо проводящийся на плечи, лопатки, затылок и, особенно, на магистральные сосуды (громкость шума иногда бывает настолько высокой, что он проводится даже на стул, на котором сидит больной) •• Длительность шума в большей степени отражает тяжесть обструкции, чем его интенсивность •• Симптом Сиротинина–Куковерова — усиление шума при подъёме рук вверх •• При выраженном кальцинозе створок высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область или на верхушку сердца в виде мягкого среднесистолического шума, имитирующего шум митральной регургитации — симптом Галавардена.

• Левожелудочковые симптомы обусловлены гипертрофией, дилатацией и недостаточностью насосной и сократительной функций ЛЖ •• Длительный, но не разлитой верхушечный толчок, смещённый влево, и пальпаторно определяемый IV тон присутствуют почти всегда •• Увеличение площади относительной тупости сердца влево •• Аускультативные признаки застоя в лёгких — диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах.

• Симптомы основного заболевания: ревматизма, атеросклероза, ВПС.

Специальные исследования

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, в первую очередь ЛЖ; признаки ишемии миокарда.

• Сфигмография: продолжительная низкая форма пульсовой волны с трудно определяемой дикротической вырезкой и зазубренностью на вершине — симптом «петушиного гребня».

• Рентгенография органов грудной клетки •• Кардиомегалия (кардиоторакальный индекс превышает 50%) за счёт расширения дуги ЛЖ •• Признаки застоя в лёгких •• Расширение дуги аорты за счёт её постстенотической дилатации •• Кальциноз створок и фиброзного кольца аортального клапана.

• ЭхоКГ •• Расширение полости и гипертрофия миокарда ЛЖ •• Нарушение локальной и глобальной систолической, а также диастолической функций ЛЖ •• Постстенотическое расширение восходящей аорты •• Поражение створок и аппарата аортального клапана (дефекты, вегетации, аномалии количества створок, повышение эхогенности и акустическая тень при кальцинозе, уменьшение амплитуды движения створок) •• В допплеровском режиме регистрируют высокоскоростной поток через суженное отверстие аортального клапана и определяют пиковый систолический и средний градиенты давления между ЛЖ и аортой •• Площадь отверстия аортального клапана измеряют в допплеровском и В-режимах (за основу для диагностики берут наихудший показатель).

• Катетеризация левого и правого желудочков и аорты: прямое измерение давления; см. также Недостаточность клапана аорты.

• Левая вентрикулография, восходящая аортография •• Наличие и степень стеноза определяют по диаметру струи контрастного вещества, изгоняемого из ЛЖ •• Наличие зон гипо- и акинезии ЛЖ свидетельствует об ишемии миокарда •• Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

• Коронарная ангиография: см. Недостаточность клапана аорты.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лекарственная терапия •• Возможности консервативного лечения ограничены, поскольку оно мало влияет на функциональный класс и летальность •• Независимо от тяжести аортального стеноза проводят профилактику инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) •• Систолическая дисфункция ЛЖ с застойной сердечной недостаточностью — сердечные гликозиды, диуретики, лечение фибрилляции предсердий, двухкамерная ЭКС, вазодилататоры — в небольших дозах и под мониторным контролем (могут увеличивать ГСД) •• При рефрактерной сердечной недостаточности — инотропные средства в/в •• Внутриаортальную баллонную контрпульсацию применяют как резервный метод стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству •• Показано прерывание беременности.

• Хирургическое лечение •• Показания ••• Стеноз аортального клапана III–IV степени, сопровождающийся клиническими симптомами ••• Бессимптомный аортальный стеноз с дисфункцией ЛЖ ••• Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжёлом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией ЛЖ •• Противопоказания: см. Недостаточность клапана аорты •• Методы оперативного лечения ••• Баллонная вальвулопластика — радикальное лечение при врождённом одностворчатом или двухстворчатом аортальном клапане, подготовке к протезированию при кардиогенном шоке, отказе больного или невозможности протезирования в ближайшее время (например, при беременности, у пожилых и ослабленных больных) ••• Протезирование аортального клапана механическим искусственным клапаном сердца в условиях искусственного кровообращения ••• Биологические протезы не применяют.

Специфические послеоперационные осложнения • Рестеноз • Стенокардия • Гемолитическая анемия • Вторичный инфекционный эндокардит протеза • Тромбоэмболии • Аневризмы восходящей аорты при использовании дисковых протезов с небольшим углом открытия.

Течение и прогноз • При естественном течении 5-летняя выживаемость не превышает 25%, а 10-летняя — 10% • Средняя продолжительность жизни после появления приступов стенокардии — 3,5 года, после появления синкопальных эпизодов — 2 года, после возникновения недостаточности ЛЖ — 1,5 года, после возникновения генерализованной сердечной недостаточности — 7 мес • Внезапную смерть регистрируют у 15–20% больных с клиническими проявлениями • При ГСД выше 50 мм рт.ст. 3 года пережили 17% пациентов • При хирургическом лечении госпитальная летальность — 3–8%, 9-летняя выживаемость превышает 85% при исходно сохранённой функции и 10–25% при дисфункции ЛЖ • В целом прогноз после протезирования аортального клапана при его стенозе лучше, чем при недостаточности • После вальвулопластики при изолированном кальцинозе и ревматизме, несмотря на уменьшение ГСД и площади отверстия аортального клапана, в большинстве случаев тяжёлый стеноз клапана аорты сохраняется, послеоперационная летальность достигает 6%, смертность в течение года — 25%, частота рестенозов — 60% в течение 6 мес.

Синоним. Стеноз устья аорты, аортальный стеноз.

Сокращения • ГСД — градиент систолического давления • ЛЖ — левый желудочек.

МКБ-10 • I06 Ревматические болезни аортального клапана • I35 Неревматические поражения аортального клапана

Общая информация

Краткое описание

Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «13» июля 2020 года Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2021 год (пересмотр 2021 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Миниинвазивные операции протезирования клапана аорты

Вернуться в раздел:

Кардиологическое отделение

Кровь, изгоняемая сердцем, попадает в аорту. Аорта – это самый большой сосуд в организме человека, через который кровь направляется к органам и тканям. Аорта соединяется с сердцем при помощи клапана аорты. Открываясь, этот клапан способствует оттоку крови от сердца, закрываясь, он препятствует проникновению крови обратно в сердечные камеры.

Операция по замене (протезированию) клапана аорты может потребоваться в случае возникновения дисфункции (неисправности) клапана. Это, в свою очередь, может быть обусловлено двумя причинами:

1. Клапан аорты сужается и не пропускает требуемое количество крови, т.е. поступление крови к организму снижается – это называется «аортальный стеноз». Среди основных причин выделяют возрастные дегенеративные изменения и ревматизм.
2. Клапан «протекает», не удерживает кровь, и кровь проникает обратно в полость сердца – это называется «аортальная недостаточность». Основные причины: врождённые генетические дефекты, возрастное расширение аорты и клапанного кольца, заболевания аорты и бактериальное поражение клапана.

Операция протезирования клапана аорты подразумевает удаление вышедшего из строя клапана и замену его на искусственный. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, т.е. на остановленном сердце, когда функцию кровоснабжения органов и тканей перенимает на себя специальный аппарат. Во время операции пациент находится в состоянии наркоза и не чувствует боли.

Впервые операция протезирования клапана аорты на искусственный клапан была выполнена в начале 1960 годов. Традиционно, операция выполняется через срединный разрез в области грудины длиной 20 см. Для того, чтобы достичь сердца, необходимо рассечь кожу, мягкие ткани, кость, расположенную в середине груди, именуемую грудиной, и специальную сердечную оболочку – перикард. Следующим этапом производится подключение аппарата искусственного кровообращения путём последовательного соединения с ним аорты и сердечных вен, а затем временная остановка сердца. Дальше, хирург рассекает аорту в поперечном направлении, чтобы увидеть аортальный клапан. Если клапан сильно повреждён, он удаляется, и на его место вшивается новый, искусственный клапан сердца. Искусственные клапаны делятся на два вида:

1. Механический (металло-углеродный): долговечен, может эффективно работать десятилетиями, но требует пожизненного приёма препаратов, снижающих свёртываемость крови (антикоагулянтов), что повышает риск кровотечения;
2. Биологический (созданный из ткани животных или человека): более физиологичен, но менее долговечен, служит не более 20 лет, но не требует пожизненного приёма антикоагулянтов.

После установки нового клапана по очереди восстанавливается целостность аорты, грудины, мягких тканей груди и кожи. По продолжительности операция занимает 2,5 – 3 часа.

Современные знания и опыт позволяют уменьшить размер раны груди для выполнения операции по замене клапана аорты. Такие операции носят название миниинвазивных, т.е. малотравматичных – через уменьшенный доступ. Использование малых доступов было предложено в середине 1990-х годов.

Техника оперативного вмешательства остаётся прежней, но при этом длина разреза всего 7 сантиметров, и можно обойтись без полного рассечения грудины (полной срединной стернотомии), что позволяет значительно снизить травматичность операции, выраженность боли в послеоперационном периоде, сохранить каркасную функцию грудной клетки, ускорить восстановление дыхательной функции и возвращение к привычной жизни при сохранении высокой эффективности лечения.

Несомненным достоинством для пациента при этой операции является косметический результат.

В отличие от традиционной операции миниинвазивные операции занимают несколько больше времени (3 – 3,5 часа).

Рис. 3. Внешний вид раны грудипосле традиционной (слева) и миниинвазивной операции (справа).

В течение последнего десятилетия был разработан новый, уникальный способ замены клапана аорты: операция транскатетерной имплантации аортального клапана (Transcatheter Aortic Valve Implantation или TAVI).

Эта процедура выполняются в условиях рентгеноперационной при участи команды, состоящей из кардиологов, кардиохирургов, специалистов по рентген-хирургии. Что особо важно, эта процедура выполняется на работающем сердце, таким образом предотвращаются риски, связанные с проведением искусственного кровообращения.

Разрез, длиной 3 см выполняется сбоку на груди так, как показано на рисунке 4. В этом случае вмешательство носит название трансапикальной катетерной имплантации клапана.

Рис. 4. Схема доступа для операции трансапикальной катетерной имплантации клапана аорты (Cheung, Lichtenstein, Annals of Cardiothoracic Surgery, 2012).

На область возле верхушки сердца накладывается два специальных кровоостанавливающих шва, через которые проводится высокотехнологичное устройство – доставочная система, диаметр которой составляет всего 8 мм. Эта система содержит биологический клапан в «свёрнутом» состоянии.

Производится позиционирование клапана на требуемом уровне под контролем рентгеновского аппарата, который может вращаться вокруг пациента на специальной дуге, благодаря чему можно получить рентгеновские снимки с различных ракурсов.

Далее искусственный клапан раскрывается, занимая заданное положение в корне аорты. Раскрытие клапана может производиться как при помощи баллона, надуваемого гелием (см. рис. 5), так и самостоятельно – у клапанов с каркасом из металла с памятью формы, именуемого «Нитинол» (сплава никеля и титана).

Рис. 6. Биологический клапан для имплантации в аортальную позицию транскатетерным способом.

Следует однако заметить, что к проведению такой операции существуют строгие показания. Транскатетерная имплантация клапана выполняется тем пациентам, кому противопоказано традиционное оперативное вмешательство ввиду высокого риска (могут не перенести традиционную операцию): это пациенты с критическим стенозом клапана аорты, как правило, пожилые (старше 80 лет), пациенты, перенесшие операцию коронарного шунтирования, пациенты с заболеваниями аорты, которые создают технические трудности при выполнении доступа к сердцу и клапану из классического доступа.

Операция транскатетерной имплантации занимает около 40 — 60 минут, и период восстановительного лечения после неё значительно короче, по сравнению с традиционной операцией.

На отделении кардиохирургии Городской больницы №40 применяются все рассмотренные виды коррекции приобретённых пороков клапана аорты.

← Назад

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II.Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ; 2) сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1)не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2)сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентадаФалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана вправый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дополнительные лабораторные исследования:

• Анализы на гепатиты В, С, ВИЧ, микрореакция(с целью исключения инфекционной патологии).

Дополнительные инструментальные исследования:

• Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование) Стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
• Мультислайсная КТ-ангиография/МРТявляется дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Воз­можна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выпол­нить оценку объема шунта.
• Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у па­циентов с легочной артериальной гипертензией.
• Коронароангиография используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий, мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщи­нам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и пост-менопаузальным женщинам должна быть проведена катетери­зация сердца и коронароангиография для выявления ИБС пе­ред оперативными вмешательствами на сердце.

Аортальный стеноз

Распространенность аортального стеноза (АС), по данным разных авторов, колеблется от 3–4 до 7%. С возрастом частота выявления данного порока возрастает, составляя 15–20% у лиц старше 80 лет. Причем с увеличением продолжительности жизни встречаемость АС в популяции также будет увеличиваться. Он чаще наблюдается у представителей мужского пола (2,4:1), однако в старшей возрастной подгруппе преобладают женщины. За последние 30 лет этиология аортальных клапанных пороков изменилась. В то время как распространенность постревматических поражений аортального клапана (АК) снизилась с 30 до 18%, частота оперативной коррекции двухстворчатых АК – с 37 до 33%, отмечено увеличение частоты кальцинированного аортального стеноза (КАС) с 30 до 46%, в особенности у лиц старше 65 лет. Указанное обстоятельство обусловливает трудности в диагностике, заключающиеся в стертости клинических симптомов (вследствие наличия ассоциированных заболеваний, особенно у лиц пожилого возраста) и затруднениях в интерпретации результатов инструментальных исследований. В то же время своевременное выявление симптомов заболевания является краеугольным камнем ведения больных с АС, поскольку их появление резко ускоряет прогрессирование порока, утяжеляет состояние больных и значимо снижает среднюю продолжительность и качество жизни. Также появление симптомов АС является абсолютным показанием к проведению кардиохирургической коррекции порока.

Классификация аортального стеноза

АС подразделяется по происхождению на врожденный и приобретенный, по объему поражения – на изолированный и сочетанный, по локализации – на клапанный, надклапанный, подклапанный или же вызванный гипертрофической кардиомиопатией.

Врожденными пороками развития АК могут быть одностворчатые, двухстворчатые или трехстворчатые клапаны или наличие куполообразной диафрагмы.

• Одностворчатый клапан вызывает выраженную обструкцию уже в грудном возрасте и является причиной смерти детей до 1 года.
• Стеноз врожденного двухстворчатого клапана приводит к появлению турбулентного тока крови, травмирующего створки клапана, что в последующем ведет к фиброзированию, увеличению жесткости и кальцификации створок и сужению аортального отверстия у взрослых.
• Врожденно-измененный трехстворчатый клапан характеризуется наличием неравномерных по размеру створок с признаками сращения по комиссурам. При этом турбулентный ток крови, вызванный умеренным врожденным дефектом, может приводить к фиброзу и, в конечном счете, – к кальцификации и АС.

Среди приобретенных форм АС выделяют:

• Ревматический АС как следствие воспалительного процесса, сопровождающегося сращением комиссур, васкуляризацией створок и фиброзного кольца, что приводит к развитию краевого фиброза. Ревматическому поражению клапана свойственно наличие как АС, так и регургитации. В сердце часто находят другие признаки ревматического процесса, в частности поражение митрального клапана.
• КАС, развивающийся у пожилых, обусловлен как механическим износом клапана, так и наличием длительно протекающего воспаления с инфильтрацией створок макрофагами и T-лимфоцитами с последующим отложением кристаллов пирофосфата кальция в фиброзном кольце, приводящим к сужению аортального отверстия и распространению на створки АК. Среди причин воспалительной реакции наиболее часто упоминаются окисленные ЛПНП (по аналогии с атеросклерозом) и инфекционные агенты (Chlamydia pneumoniae), которые могут служить триггерами «реакции на повреждение» и образовывать первичные «гнезда кальцификации». Под влиянием активации маркеров остеогенеза (экспрессируемых конституционально) и ремоделирования коллагена в створках АК миофибробласты приобретают остеобластические функции. Другим источником остеогенеза по эндохондральному типу могут являться полипотентные мезенхимальные клетки, циркулирующие в токе крови и проникающие в толщу створок АК через повреждения в эндотелиальном слое. В этих условиях макрофаги и Т-лимфоциты служат факторами неостеокластической резорбции. Дополнительными регуляторами происходящих процессов являются витамин D, паратиреоидный гормон (ПТГ) и состояние костного обмена, которые претерпевают существенные изменения в пожилом возрасте и приводят к D-дефициту, гиперпаратиреозу и остеопорозу. Все вышеуказанное способствует формированию зрелой костной ткани с наличием микропереломов, функционирующим костным мозгом и признаками ремоделирования кости в толще створок АК и позволяет рассматривать кальцификацию АК у больных КАС как регенеративный, а не дегенеративный процесс.

Патофизиология

В ответ на возникновение механической обструкции изгнанию крови и повышение систолического напряжения стенки ЛЖ развивается его концентрическая гипертрофия, которая позволяет создавать дополнительный градиент давления на АК без уменьшения сердечного выброса, расширения полости ЛЖ, не сопровождающаяся клиническими симптомами. С течением времени, учитывая неоднородный характер гипертрофированных миоцитов и увеличение выраженности механической обструкции, присоединяется левожелудочковая недостаточность, обусловленная расширением камер левых отделов сердца и развитием венозного полнокровия в малом круге кровообращения. На поздних стадиях заболевания происходит снижение сердечного выброса, ударного объема и, соответственно, градиента давления.

Для больных АС характерна отрицательная корреляция между систолическим напряжением стенки и фракцией выброса (ФВ), что обусловливает рефлекторное снижение последней у части пациентов вследствие «несогласованной постнагрузки». В других случаях причиной снижения ФВ является уменьшение сократительной способности ЛЖ. Таким образом, увеличенная постнагрузка и измененная сократимость вносят свой вклад в ухудшение показателей систолической функции ЛЖ.

Наряду с увеличением содержания коллагена в миокарде, характерным для многих кардиальных заболеваний, при АС происходит изменение его поперечной исчерченности, что ведет к увеличению массы миокарда, нарастанию диастолической жесткости и нарушению диастолической функции, в результате которой для полноценного заполнения камер ЛЖ требуется большее внутриполостное давление. Клинически это ассоциируется с внезапным развитием эпизодов отека легких у больных с АС без явных провоцирующих факторов.

Нередко в реальной клинической практике при проведении ЭКГ-исследования выявляются признаки, свидетельствующие о наличии «ишемии миокарда», заключающиеся в депрессии сегмента ST и/или инверсии зубца Т без сопутствующей артериальной гипертензии (АГ), что служит причиной гипердиагностики ишемической болезни сердца (ИБС). Во многом это зависит от особенностей коронарного кровотока у больных АС, проявляющихся повышением его абсолютных значений, однако относительные параметры (пересчитанные на массу гипертрофированного ЛЖ) находятся в нормальных пределах.

Дальнейшее прогрессирование ГЛЖ может приводить к нарушению оксигенации миокарда у пациентов с критическим АС даже при отсутствии выраженных изменений в коронарных артериях. Основным субстратом ишемии миокарда при АС, как и при других заболеваниях сердца, является дисбаланс между потреблением кислорода и возможностью его доставки.

Повышение потребности миокарда в кислороде обусловлено:

• увеличением массы миокарда за счет гипертрофии ЛЖ;
• повышением систолического напряжения стенки ЛЖ;
• удлинением времени изгнания крови из полости ЛЖ.

Нарушение доставки кислорода по коронарным артериям вызывается:

• превышением давления, сжимающего коронарные артерии извне, над перфузионным давлением внутри коронарных сосудов;
• укорочением диастолы.

Дополнительными факторами, снижающими перфузию миокарда ЛЖ, являются:

• относительное уменьшение плотности капилляров;
• увеличение конечного диастолического давления в полости ЛЖ, приводящее к уменьшению перфузионного давления в коронарных артериях.

Клинические проявления АС

В течении АС у взрослых существует длительный латентный период, во время которого происходит постепенное увеличение обструкции и перегрузки давлением миокарда ЛЖ при полном отсутствии каких-либо симптомов. Кардиальные проявления приобретенного АС появляются обычно на пятой или шестой декаде жизни и представлены в виде стенокардии, обмороков, одышки и, в конечном счете, сердечной недостаточности.

Стенокардия наблюдается приблизительно у 2/3 пациентов с критическим АС (около половины из которых имеют выраженную обструкцию коронарных сосудов). Клиническая картина сходна с проявлениями стенокардии в рамках ИБС. Приступы возникают при физической нагрузке и прекращаются в состоянии покоя.

В отсутствие стенозирующего коронаросклероза стенокардия у больных АС возникает при определенном сочетании трех факторов:

• уменьшение продолжительности диастолы;
• увеличение частоты сердечных сокращений;
• снижение просвета коронарных сосудов.

Однако для АС существует специфический «субстрат» развития стенокардии, заключающийся в наличии реверсивного (обратного) тока крови по коронарным артериям в систолу, обусловленного превышением давления в полости ЛЖ над давлением в аорте.

Убедительным доказательством указанного феномена является факт исчезновения стенокардии непосредственно после проведения протезирования аортального клапана (ПАК).

Синкопальные состояния (обмороки) являются вторым классическим признаком выраженного АС. При этом под синкопальным состоянием подразумевают преходящую потерю сознания, вызванную неадекватной перфузией головного мозга кровью, обогащенной достаточным количеством кислорода. Нередко у больных АС эквивалентом синкопальных состояний являются головокружения или приступы необъяснимой слабости. Выделяют несколько причин развития обморочных состояний (головокружений) при АС:

• обструкция выходного тракта ЛЖ;
• нарушения ритма и проводимости;
• снижение вазомоторного тонуса;
• синдром гиперчувствительности каротидного синуса;
• гиперактивация механорецепторов ЛЖ;
• возрастное снижение количества пейсмейкерных клеток (КАС).

Одышка при АС представлена двумя вариантами: пароксизмальная ночная одышка вследствие снижения симпатического и повышения парасимпатического тонуса вегетативной нервной системы (кальциноз проводящей системы, снижение количества пейсмейкерных клеток с возрастом), а также приступы кардиальной астмы/альвеолярного отека легких, возникающих внезапно, чаще ночью, без других проявлений хронической сердечной недостаточности (неуточненные нейрогуморальные механизмы). Поскольку сердечный выброс при выраженном АС сохраняется на достаточном уровне в течение многих лет, такие симптомы, как утомляемость, слабость, периферический цианоз и другие клинические проявления синдрома «малого сердечного выброса», как правило, остаются маловыраженными до поздних стадий болезни.

Редким ассоциированным симптомом АС являются желудочно-кишечные кровотечения, как идиопатические, так и вследствие ангиодисплазии сосудов подслизистой оболочки кишечника, описанные Heyde в 1958 г. Наиболее часто источником кровотечения является восходящий отдел ободочной кишки. Особенностью данных кровотечений является их исчезновение после хирургической коррекции порока.

Диагностика

Объективными признаками тяжелого АС являются: разлитой верхушечный толчок, замедление и уменьшение пульса на сонных артериях, уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании 2-го тона сердца с возможным его парадоксальным расщеплением, систолический шум изгнания над аортой.

Систолический шум при АС характеризуется грубым характером, возникновением вскоре после первого тона, увеличением по интенсивности и достижением пика к середине систолы с последующим ослаблением и исчезновением непосредственно перед 2-м тоном. Шум лучше всего выслушивается на основании сердца. Он хорошо проводится на сосуды шеи.

Особенностями систолического шума при кальцинированном АС у пожилых лиц являются:

• снижение его интенсивности;
• изменением тембра с грубого на мягкий;
• смещение аускультативного максимума на верхушку сердца (симптом Галавердена).

Последнее обстоятельство приводит врача общей практики к ошибочной трактовке аускультативной картины как проявления относительной митральной регургитации в рамках ХСН.

Электрокардиография. Основным ЭКГ-признаком АС является гипертрофия миокарда ЛЖ. В то же время ее отсутствие не исключает наличия даже критического АС, в особенности у лиц пожилого возраста. Часто отмечаются инверсия волны Т и депрессия сегмента ST в отведениях с вертикальным положением желудочкового комплекса (причина которых описана выше). Нередко выявляется депрессия сегмента ST больше, чем на 0,2 mV, что является косвенным признаком сопутствующей ГЛЖ. Изредка могут отмечаться инфарктоподобные изменения ЭКГ, заключающиеся в уменьшении амплитуды зубца R в правых грудных отведениях, что также служит причиной гипердиагностики ИБС.

Фибрилляция предсердий и/или различные варианты внутрижелудочковых блокад свидетельствуют в пользу сопутствующего кальциноза митрального клапана.

При проведении рентгенографии органов грудной клетки обычно выявляют аортальную конфигурацию сердца, кальциноз АК и постстенотическую дилатацию аорты, больше характерную для бикуспидального АС. На поздних стадиях отмечаются дилатация полости ЛЖ и признаки застоя в легких. При сопутствующем поражении митрального клапана отмечается расширение левого предсердия.

Базовым методом диагностики АС является дуплексное эхокардиографическое исследование (2ДЭхоКГ), целями проведения которого являются (класс I):

• диагностика и оценка тяжести АС (уровень доказательности В);
• оценка выраженности ГЛЖ, размеров камер и функции ЛЖ (уровень доказательности В);
• динамическое обследование пациентов с установленным АС при изменении выраженности клинических признаков или симптомов (уровень доказательности В);
• оценка тяжести порока и функции ЛЖ у пациенток с установленным АС во время беременности (уровень доказательности В);
• динамическое наблюдение за бессимптомными пациентами: ежегодно при тяжелом АС; каждые 1–2 года – при среднетяжелом и каждые 3–5 лет – при легком АС (уровень доказательности В).

Тяжесть АС оценивается по критериям, представленным в таблице 1.

Естественное течение

Темпы прогрессирования АС достаточно вариабельны. Среднее увеличение трансаортального градиента в год составляет 7 мм рт. ст., пиковой скорости трансаортального потока – 1 м/с, а среднее уменьшение площади аортального отверстия колеблется от 0,02 см2 до 0,3 см2 в год. КАС отличается значительно более быстрым темпом прогрессирования в отличие от «ревматического» или двухстворчатого АК. Главными предикторами быстрого прогрессирования являются наличие сопутствующей ИБС, АГ, гиперлипидемии, а также пожилой возраст и курение. Изучение естественного течения заболевания у симптомных больных позволило установить, что на прогноз оказывает влияние не только сам факт появления симптомов, но также их сочетание и темп нарастания выраженности, что сопровождается резким увеличением случаев внезапной смерти.

Лечение

Цели лечения:

• профилактика внезапной смерти и сердечной недостаточности;
• облегчение симптомов заболевания и улучшение качества жизни.

Медикаментозное лечение

Назначают неоперабельным пациентам вследствие сопутствующей патологии. Выбор консервативной тактики у больных КАС ограничен и направлен на уменьшение выраженности клинических симптомов. Применяют препараты следующих классов:

• b-блокаторы (при площади отверстия аортального клапана >0,8 см2) и нитраты (с осторожностью) – при стенокардии. Наиболее предпочтительными препаратами являются бисопролол, карведилол и метопролол;
• дигоксин (при мерцательной тахиаритмии и/или фракции выброса 25–30% и ниже);
• диуретики (с осторожностью при ХСН);
• ингибиторы АПФ (тщательное титрование дозы).

При возникновении отека легких показано введение в условиях блока интенсивной терапии нитропруссида натрия для уменьшения застойных явлений и улучшения функции ЛЖ. Антиаритмические препараты III класса назначаются при возникновении фибрилляции предсердий после неэффективной кардиоверсии для контроля частоты сокращений желудочков сердца.

Показания к хирургическому лечению

Ведущим методом оперативной коррекции АС является ПАК.

Абсолютным показанием к проведению ПАК является наличие доказанного тяжелого АС по данным 2ДЭхоКГ в сочетании с клиническими симптомами и/или систолической дисфункцией ЛЖ, планируемым проведением АКШ или иных оперативных вмешательств на аорте и/или других клапанах сердца (класс I).

В остальных случаях к определению показаний подходят индивидуально, с учетом не только тяжести порока и клинической картины, но и выраженности кальциноза клапанов, наличия факторов быстрого прогрессирования заболевания (возраст, ассоциированные состояния, включая ИБС), а также доступности высокотехнологичной кардиохирургической помощи (класс II).

К сожалению, большинство врачей общей практики считают, что левожелудочковая недостаточность, пожилой возраст, ассоциированные состояния, а также улучшение соматического статуса после начала консервативной терапии являются противопоказаниями для проведения ПАК. Такой подход нельзя считать оправданным, поскольку своевременное проведение оперативного вмешательства вне зависимости от возраста существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество.

Антитромботическая терапия у больных КАС

Выживаемость пациентов, их функциональный статус, функция клапанного аппарата и частота осложнений после проведенного ПАК зависят от ряда факторов, в т. ч. связанных с пациентом (состояние печени, диета, комплайентность и др.), параметров внутрисердечной гемодинамики, вида хирургического вмешательства, типа протеза и сопутствующих заболеваний. Наиболее высокий риск тромботических осложнений, вне зависимости от типа протеза, наблюдается в первые 3 мес., особенно в первые дни после операции, т. е. до полной «эндотелизации» искусственного клапана сердца. Риск тромботических осложнений также увеличивается при наличии определенных клинических состояний, включающих фибрилляцию предсердий, наличие тромбоэмболических случаев в анамнезе, дисфункцию ЛЖ, а также состояния, сопровождающиеся гиперкоагуляцией.

Все пациенты с механическими протезами нуждаются в назначении пожизненной терапии варфарином (табл. 2). Ацетилсалициловая кислота (АСК) рекомендована всем больным с искусственными клапанами сердца, в т. ч. в виде монотерапии – у пациентов с биологическими клапанами без факторов риска и в сочетании с варфарином – у больных с механическими клапанами, а также у больных с биологическими протезами при наличии факторов риска. При наличии высокого риска и невозможности приема АСК рекомендовано добавление клопидогрела (75 мг/сут) к варфарину. Однако даже на фоне приема антикоагулянтов у оперированных больных пожизненный риск развития тромбоэмболий сохраняется в пределах от 1 до 2% в год, что существенно ниже, чем при отсутствии терапии варфарином. При биологических протезах тромбогенный риск составляет в среднем 0,7% в год.

Таким образом, назначение антитромботической терапии требует соответствующего обучения пациента и должно быть индивидуальным в каждом конкретном случае (табл. 2).

При АС профилактика инфекционного эндокардита проводится по стандартным схемам исключительно 2-м категориям пациентов: после проведения ПАК с имплантацией искусственного клапана сердца и ранее перенесшим инфекционный эндокардит.

Ведение послеоперационных пациентов

А. Первый врачебный осмотр

Наряду со сбором анамнеза и объективным исследованием включает в себя: ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, 2ДЭхоКГ, клинический анализ крови, азот мочевины/креатинин, ЛДГ и МНО (если необходимо). Цель обследования – оценка функции искусственного клапана, выявление инфекции, инфаркта миокарда, нарушений проводимости или клапанных нарушений.

Б. Последующее ведение пациентов с неосложненным течением послеоперационного периода

Интервалы осмотра определяются потребностями пациента. При неосложненном течении они составляют 1 раз в год и включают в себя сбор жалоб, объективное исследование, а также в определенных случаях – проведение ЭКГ и рентгенологического исследования грудной клетки. Дополнительные тесты включают в себя концентрацию гемоглобина, гематокрит и ЛДГ. При отсутствии признаков дисфункции ЛЖ, дисфункции искусственного или других клапанов сердца проведение 2ДЭхоКГ не показано. Однако, как только возникает подозрение на появление нового шума в сердце или изменяется клинический статус пациента, 2ДЭхоКГ проводится каждые 3–6 мес.

В. Последующее ведение пациентов с осложненным течением послеоперационного периода

Пациенты с систолической дисфункцией ЛЖ после проведения хирургического вмешательства на клапанах сердца должны получать соответствующую стандартную терапию. Лечение должно быть продолжено даже в случае нивелирования или уменьшения симптомов систолической дисфункции ЛЖ.

Дисфункция ЛЖ или явные признаки сердечной недостаточности после протезирования клапанов сердца могут быть следствием:

• существовавшей до операции дисфункции ЛЖ, проявления которой могут оставаться неизменными или уменьшаться лишь частично в последующем;
• периоперационного повреждения миокарда;
• прогрессирования заболеваний других клапанов сердца;
• осложнений, связанных с искусственными клапанами сердца;
• сопутствующих заболеваний сердца, таких как ИБС и АГ.

Пациентам, у которых не наблюдается улучшения или отмечается ухудшение функционального статуса после оперативного вмешательства, для выявления причины показано проведение соответствующих тестов, включающих ДЭхоКГ, и, если необходимо, – трансэзофагеальное ЭхоКГ и катетеризацию сердца с ангиографией. Пациенты с послеоперационной систолической дисфункцией ЛЖ, даже при отсутствии симптомов, должны получать стандартную терапию, проведение которой не следует прекращать после улучшения функционального статуса. В этом случае пациентам должен проводиться весь комплекс мер первичной и вторичной профилактики для уменьшения риска сердечно-сосудистых событий в будущем.

Учитывая затруднения, возникающие у практикующих врачей и особенности МКБ Х пересмотра, ниже мы приводим примеры формулировки клинического диагноза различных вариантов АС.

I 35.0 Кальцинированный аортальный (клапанный) стеноз легкой (средней, тяжелой) степени, бессимптомная (декомпенсированная) форма. НК IIА, ФК III (NYHA).

I 06.2 Ревматическая болезнь сердца: сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза (или недостаточности) АК. НК I, ФК II (NYHA).

Q 23.1 Врожденный двухстворчатый АК со стенозом (и/или недостаточностью), стеноз легкой (средней, тяжелой) степени, бессимптомная (декомпенсированная) форма. НК IIА, ФК III (NYHA).