Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Декстрокардия является довольно редким врожденным пороком, при котором сердце и крупные сосуды отклонены вправо. При этом соблюдается симметричность по отношению к срединной линии тела. Первые описания необычного расположения сердца появились в XVII веке.

Как правило, этот порок сочетается с перемещением в правую сторону всех непарных органов. По статистическим наблюдениям, декстрокардию имеет 0,01% всего населения.

Клинически может совершенно не проявляться. В современных условиях обнаруживается при осмотре ребенка в родильном отделении, а у взрослого человека — при проведении флюорографии (рентгеноскопии), ЭКГ или других исследований органов грудной клетки.

Виды

Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:

• легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
• пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
• гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
• разрастании крупной опухоли.

Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.

В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:

• простую декстрокардию — зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
• одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
• полную декстропозицию внутренних органов.

Причины и факторы риска

Недоминирующие (также называемые автосомальными рецессивными) гены вызывают декстрокардию.

Эти аномальные гены вызывают изменение направления первичной трубки, или сердечной трубки, в то время как плод развивается в утробе матери.

В зависимости от степени и времени разворота, сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратной форме.

Поскольку именно рецессивные гены вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать копию аномального гена от обоих родителей, чтобы развить это заболевание.

По оценкам, декстрокардия поражает 1 из каждых 12 000 человек. Декстрокардия situs Inversus Totalis поражает примерно одного из каждых 10 000 детей. Пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на то, развивается ли у человека это заболевание или нет.

Как образуется аномалия?

Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.

У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.

Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.

Болезнь или нет?

Современная медицина относит этот феномен к числу аномалий внутриутробного развития. Декстрокардия – такое название дали ему ученые, ведь слово dexter переводится с латыни как «правый», а cardio – это по-гречески «сердце». У некоторых людей встречается «зеркальное» расположение не только сердца, но и печени, селезенки, аппендикса, тогда речь идет уже о таком диагнозе как «транспозиция органов».
Знаменитый итальянский ученый-медик Иероним Фабриций в 1606 году во время своих анатомических исследований обнаружил самый первый из известных науке случаев декстрокардии. А в 1643 году его коллега Марко Аурелио Северино описал транспозицию органов, когда все они располагались у человека «зеркально».

Сердце будущего ребенка начинает формироваться уже на третьей неделе беременности, именно тогда определяется, где оно будет находиться: в левой или правой части грудной клетки.

О причинах возникновения декстрокардии в научном обществе ведутся споры. В разные годы во всем винили: инфекционные заболевания; неправильный образ жизни будущей матери; травмы плода во время внутриутробного развития. Сейчас большинство ученых склоняются к мысли, что люди рождаются правосердечными в результате мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Причем, такая редкая особенность может передаваться по наследству.

Врачи успокаивают пациентов с декстрокардией и их родственников: если у человека нет других врожденных пороков сердца и аномалий внутриутробного развития, то он может спокойно жить, учиться и работать наравне со всеми. Многие правосердечные люди доживают до преклонного возраста, а некоторые из них и не догадываются о «зеркальности» своих внутренних органов пока не обратятся к врачам.

Представляет ли опасность для здоровья человека?

При отсутствии сопутствующей патологии сама декстропозиция не представляет опасности для здоровья, не укорачивает срок жизни человека. Однако при диагностических исследованиях и оперативном вмешательстве значительно возрастает вероятность врачебных ошибок.

Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.

Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.

С какими другими пороками наиболее часто сочетается?

Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:

• тетрады Фалло — декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
• обратной позиция магистральных артерий;
• дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
• стеноза легочной артерии;
• клапанных дефектов эндокарда;
• двухместного желудочкового выхода;
• двух- или трехкамерного сердца.

При транспозиции аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого

Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.

При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:

• гетеротаксическом синдроме — отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
• первичной цилиарной дискинезии — патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
• генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) — проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.

Диагностирование патологического заболевания

Большинство случаев декстрокардии диагностируется с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгена грудной клетки.

ЭКГ с инвертированными или обратными электрическими волнами обычно указывает на декстрокардию.

Как только врач заподозрит декстрокардию, он может использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы подтвердить это состояние.

картахенский синдром

Синдром Картахена — это когда декстрокардия ситус-инверсия сопровождается первичной цилиарной дискинезией, наследственным состоянием, при котором реснички, помогающие двигать слизь, становятся неподвижными.

Примерно 20% больных декстрокардией также страдают синдромом Картахенера.

Декстроверсия

Декстроверсия возникает, когда сердце неправильно расположено дальше вправо и поворачивается вправо. Правый желудочек обычно двигается за левым, а левый остался левым. Данное осложнение диагностируется с помощью электрокардиографа (ЭКГ).

Декстропозиция

Декстропозиция происходит, когда сердце смещается или перемещается вправо. В отличие от декстрокардии, другие органы не являются зеркальными.

Это заболевание обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающие легкие).

Хирургические операции и повреждения или деформации мышц также могут способствовать развитию декстропозиции.

Врачи часто используют тест ЭКГ, чтобы отличить декстропозицию от декстрокардии [KG3].

Перестановка больших судов (TGA)

ТГА возникает, когда основные сосуды сердца соединяются в обратном направлении из-за реверсирования сердечных камер. Это довольно редкое заболевание.

Врожденно скорректированное транспонирование больших артерий (CCTGA).

Это состояние возникает, когда нижняя половина сердца разворачивается, особенно нижние желудочки и подключенные клапаны.

Состояние еще более редкое, чем у ТГА, и причина этого до сих пор неизвестна. По данным Ассоциации врожденных пороков сердца взрослых, около 0,5-1 процента всех детей, рожденных с заболеваниями сердца, имеют CCTGA.

Трехстворчатая атрезия

Это врожденный дефект, при котором трехстворчатый клапан не развивается. Трехстворчатый клапан предотвращает попадание крови из правого желудочка обратно в правый предсердие.

Одно-, двух- и двустворчатые желудочки или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно транспортирует оксигенированную кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, которая несет дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

стеноз легких или атрезия

Это происходит, когда легочный (пульмонологический) клапан сердца, позволяющий крови выходить из сердца, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксисия

Гетеротаксический синдром возникает, когда зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от задействованных органов и тяжести заболевания гетеротаксисия может представлять угрозу для жизни.

Дефект подушки эндокарда

Это врожденный порок сердца, при котором ткани, разделяющие полости сердца, не развиваются, мешая кровотоку. Это заболевание также известно как дефект атриовентрикулярного канала.

При появлении первых признаков аномального развития сердца доктор обязательно должен назначить ряд диагностических манипуляций. К наиболее распространенным методам диагностики этой болезни относят:

• общий осмотр пациента, осуществление аускультации и перкуссии. Эти методы дают возможность прослушать толчки верхней части сердца с правой стороны. Осуществляя пальпацию внутренних органов, необходимо помнить, что органы также могут быть расположены симметрично;
• рентген грудной клетки, при помощи которого можно наблюдать аномальное расположение сердца;
• ЭКГ сердца. ЭКГ при декстрокардии дает картину, как будто диагност напутал и неправильно установил электроды. То есть первое отведение будет давать зеркальное отражение первого, а второе и третье будут, как будто бы поменяны местами. То есть, второму отведению будет соответствовать третье и наоборот;
• УЗИ, КТ, МРТ;
• если в этом есть необходимость, врач также может назначить ангиокардиографию или катетеризацию сердца.

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

• синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
• выраженная слабость;
• одышка;
• длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
• выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Родителям и врачам приходится длительно выхаживать младенца в специализированном отделении

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Ультразвуковое исследование можно провести в родильном отделении. Методика позволяет точно определить расположение сердца и сосудов, других органов. Важно, что она не опасна для раннего детского возраста и помогает установить степень нарушения функций.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Изображение сердечной тени на рентгенограмме представляется зеркальным отражением нормы

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

Особенности ЭКГ

При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.

По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого — на правую.

Грудные отведения снимают слева и справа

Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы — справа, левое предсердие и желудочек — слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.

Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.

Механизм развития

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения?

Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа.

При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны.

Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией».

Варианта три:

• Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
• Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
• Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам.

Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре.

Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная.

По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей.

В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны.

Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Существуют ли профилактические меры?

Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.

Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.

Декстропозиция сердца — это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство — единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

• Препараты, поддерживающие и укрепляющие сердечную мышцу – «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;
• Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон»;
• Диуретики – «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
• Гипотоники – «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
• Витаминно-минеральные комплексы;
• Растительные адаптогены – родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
• Пищевые добавки – омега-3, L-карнитин.

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.