Васкулит: лечение, симптомы, диагностика, классификация

Терапевт

Бережко

Ольга Игоревна

Стаж 35 лет

Врач общей практики высшей категории, член Российского научного медицинского общества терапевтов

Записаться на прием

Васкулитом называют группу заболеваний сосудов, которые характеризуются развитием воспалительного процесса и последующим некрозом сосудистых стенок. Болезнь еще называют артериитом или ангиитом. В ходе развития болезни происходит существенное ухудшение кровообращения. Патология может затрагивать артерии, вены, капилляры, венулы и артериолы.

Виды и классификация васкулита

Васкулит делится по типам на:

первичный;
вторичный;
системный.

В первом случае речь идет о самостоятельном и пока еще только начинающемся заболевании. Второй вид может появиться при других патологиях, например, опухолях. Он же может возникнуть в качестве реакции на инфекцию. Системный васкулит может протекать по-разному. Он приводит к воспалению сосудов и поражению их стенок, не исключается некроз тканей. При отсутствии должного лечения обычно возникают осложнения, вплоть до летального исхода.

На основании калибра поражаемых сосудов была выделена классификация васкулита. Он может быть в форме:

артериита (затрагивает крупные сосуды);
флебит (поражает стенки вен);
артериолит (воспаляет артерии и артериолы);
капиллярит (затрагивает капилляры).

Также в отдельную категорию выделяют васкулопатию, которая характеризуется отсутствием четких признаков воспаления и инфильтрации сосудистых стенок.

Степень поражения сосудов может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит.

Причины заболевания

Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:

острой или хронической инфекции;
генетической (наследственной) предрасположенности;
термического воздействия (перегрева или переохлаждения организма);
различных травм;
ожогов;
контакта с химическими веществами и ядами.

Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.

Последствия и осложнения

Если болезнь не лечить вовремя, могут возникнуть следующие осложнения:

печеночная и почечная недостаточность;
абсцессы брюшной полости;
легочные кровотечения;
инвагинация кишечника;
полинейропатия.

Если в процессе развития болезни часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, возрастает риск появления аневризмы.

Если в ходе воспалительного процесса сосуды сужаются, кровоснабжение отдельных органов и тканей может прекратиться, что увеличивает вероятность некроза.

Симптомы васкулита

Вне зависимости от вида и формы болезни, симптомы васкулита схожи. К ним можно отнести:

понижение температуры тела;
боль в суставах;
бледность кожи;
регулярно повторяющиеся синуситы;
рвоту;
тошноту;
миалгию;
сыпь в виде пятен, крапивницы, подкожных узлов, геморрагической пурпуры, язв или пузырей;
резкие перепады настроения;
судороги;
интоксикацию;
сонливость;
иногда плевриты, бронхиальную астму;
потерю чувствительности (осеменение);
обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
слабость;
отсутствие аппетита с последующей потерей веса.

В зависимости от локализации васкулит может также проявлять себя через резкое ухудшение зрения, воспаление и отечность глаз, боли в пояснице, в районе почек, спазмы в животе и нарушение работы ЖКТ.

У вас появились симптомы васкулита?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

Диета

Гипоаллергенная диета

Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

В период болезни важно исключить из рациона все продукты, которые могут провоцировать аллергические проявления. Необходимо полностью убрать из рациона шоколад, какао, яйца, цитрусовые. При почечной недостаточности нельзя есть слишком соленую пищу, а также продукты, содержащие много калия. Следует полностью исключить алкоголь, не есть слишком холодных и слишком горячих блюд.

Важно придерживаться следующих рекомендаций:

Есть маленькими порциями и не меньше 6 раз в день.
Ввести в рацион продукты, содержащие витамины С, В, К и A.
Количество соли в день не должно превышать 8 г.
Важно есть много кисломолочных продуктов, чтобы восстанавливать запасы кальция в организме.
В меню должны быть овощные супы, отварные овощи, каши с молоком и обычные, растительные масла, сладкие фрукты, отварное мясо и рыба, сухари из белого хлеба.
Пить нужно зеленый чай, травяные отвары, кисели и компоты.
По мере выздоровления диету корректируют.

Диагностика

Диагностику васкулита необходимо стараться делать еще при наличии самых первых признаков. Заболевание серьезное и опасное, требующее незамедлительного лечения.

При подозрении на недуг необходимо выполнить ряд обследований и сдать анализы. Назначается:

ангиография;
общи анализы крови и мочи;
ЭХО-кардиография;
биохимия крови;
УЗИ сердца, органов брюшной полости и почек;
рентген легких.

Проблема в том, что на ранних стадиях диагностировать васкулит очень сложно. Но более яркие признаки болезни и повод забить тревогу появляются уже тогда, когда пораженными оказываются сразу несколько органов.

При тяжелом и стремительном течении болезни дополнительно делают биопсию с последующим детальным изучением образцов тканей.

Прогноз

Прогноз васкулита зависит от его типа и степени поражения окружающих органов и тканей. Для лечения этого заболевания очень важно вовремя поставить правильный диагноз и назначить правильное медикаментозное лечение, не вызывающее аллергических реакций и побочных эффектов.

Благодаря качественному адекватному лечению продолжительность жизни больных значительно увеличивается. Если лечение было начато вовремя, то пятилетняя выживаемость составляет 90%. Когда терапия отсутствовала в течение долгого времени, это показатель снижается до 5%. Больные часто становятся инвалидами.

Усугубляет прогноз поражение почек, головного мозга, аорты, коронарных сосудов, органов пищеварительной системы. Тяжело протекает васкулит у людей старше 50 лет. Поэтому людям с васкулитом необходимо плотно взаимодействовать с лечащим доктором и строго выполнять все его рекомендации.

Автор статьи:

Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт
Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия». Наши авторы

Лечение васкулита

Лечение васкулита назначается в зависимости от типа пораженных органов и сопутствующих заболеваний. Если первичная форма болезни появилась на фоне аллергии, то обычно она исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.

Если же очаг болезни затрагивает жизненно-важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, то пациенту назначается курс интенсивной терапии.

Для стабилизации кровообращения лечение можно проводить как в домашних условиях, так и в условиях стационара. В обязательном порядке госпитализируют беременных женщин, детей и пациентов с тяжелой формой болезни.

Используют:

химиотерапию;
кортикостероиды;
НПВС;
антикоагулянты;
энтеросорбенты;
антиагреганты;
антигистаминные средства;
цитостатики.

Дополнительно подключают плазмаферез, гемосорбцию и иммуносорбцию.

Лечение народными средствами

Если посетить какой-либо тематический форум, можно узнать о многих способах лечения васкулита народными методами. Но все же всегда важно помнить о том, что такие способы лечения являются только вспомогательными в процессе основной терапии. Перед их применением лучше посоветоваться с врачом о целесообразности таких действий.

При необходимости лечения поверхностных васкулитов используют растительные препараты, которые положительно воздействуют на проницаемость стенок сосудов и производят противовоспалительный эффект. Таким действием обладают: софора японская, гречиха, горец водяной и птичий, хвощ полевой, крапива глухая.
Показано и применение отваров и настоев из трав, производящих общее стимулирующее действие: зерна и солома овса, тысячелистник, листья рябины и черной смородины, плоды шиповника.
Снизить отечность при глубоких формах васкулитов помогут: череда, крапива жгучая, лапчатка прямостоячая.
С целью стимуляции функции коры надпочечников, что актуально при тяжелых формах васкулитов, рекомендуется лечение препаратами и отварами, содержащими женьшень, черную бузину, элеутерококк. Часто больным назначают спиртовые настои женьшеня и элеутерококка.
Рекомендуется также пить зеленый чай, который укрепляет стенки сосудов и снижает их проницаемость, а также положительно влияет на обменные процессы в организме. Его нужно пить каждый день, чередуя с другими травяными чаями.

Можно применять следующие травяные сборы:

Сбор первый. Горец птичий, крапива двудомная, софора толстоплодная – по 4 части, тысячелистник – 3 части, бузина черная – 1 часть. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить дважды в день по полстакана.
Сбор второй. Бузина черная, хвощ полевой – по 3 части, мята перечная – 2 части. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить настой теплым, по полстакана 4 раза в день. Этот настой также используют для примочек. Аппликации накладывают на пораженные места и держат 15 минут. Такую процедуру можно проводить несколько раз в день.
Сбор третий. Его используют как общеукрепляющий и обеспечивающий организм витамином К. Для его приготовления в равных пропорциях смешивают зверобой, подорожник, медуницу, ягоды черной смородины и шиповника. 10 г средства нужно залить 1 ст. воды и проварить несколько минут. Пить 2 раза в день по полстакана.

Средства для наружного применения:

Компрессы из смолы сосны. Их прикладывают при кожной форме к пораженным местам. Чтобы приготовить средство, 200 г смолы нужно растопить и добавить к нему 40 г нерафинированного растительного масла, 50 г пчелиного воска. Все перемешать, а когда смесь остынет, прикладывать ее к местам поражения, не снимая на протяжении суток.
Почки березы и жир нутрии. Для приготовления средства нужно взять 1 ст. перетертых сухих или свежих березовых почек и смешать их с 500 г жира нутрии. Средство оставить в посуде из глины на неделю, каждый день выдерживая его на медленном огне в духовке по 3 часа. Разложить по баночкам и использовать каждый день в качестве мази.

Частые вопросы

Каковы прогнозы на васкулит?

При своевременном обращении к врачу выживаемость пациентов составляет 90%.

Можно ли лечить васкулит дома?

Если состояние пациента и выявленная стадия развития болезни это позволяет, то можно. Госпитализируют только самые сложные случаи. Остальные могут принимать лекарственные препараты самостоятельно.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

В первую очередь стоит записаться на прием к терапевту, который после сбора анамнеза направит пациента к узким специалистам: сосудистому хирургу, кардиологу, гематологу и т.д.

Что такое васкулит?

Васкулит – общее название для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Обычно болезнь поражает несколько тканей или органов: сужение поврежденных сосудов нарушает кровоснабжение органов и вызывает гибель тканей, снабжаемых ими. Заболевание может возникнуть в любом органе.

Если больной не будет получать лечение, то васкулит не перестанет прогрессировать. Это приведет к поражению различных тканей и органов. Человек может стать инвалидом или даже погибнет.

Васкулит является системным заболеванием, поражающим соединительную ткань. Лечением патологии занимаются ревматологи. Если возникает необходимость, то пациента направляют к инфекционисту и дерматологу.

В одинаковой степени от васкулита страдают как мужчины, так и женщины. Чаще всего болезнь диагностируют у детей и у людей пожилого возраста. Патология набирает обороты. С каждым годом количество людей с васкулитом увеличивается. Ученые связывают это с бесконтрольным и необоснованным приемом иммуномодулирующих препаратов, а также с ухудшением экологической обстановки в мире в целом.

Содержание:

3.Симптомы заболевания

Непредсказуемый характер возникновения васкулита делает его симптоматическую картину очень расплывчатой и многообразной. И все же удается выявить взаимосвязь признаков васкулита с его локализацией. Например, если при васкулите произошло поражение кожи, то его симптомом будет специфическая сыпь. Если на каком-либо участке нерва произошло нарушение кровоснабжения, то признаком этого патологического процесса будет мышечная слабость и потеря чувствительности. Инсульт свидетельствует о нарушении кровоснабжения головного мозга, а инфаркт – сердца.

Среди общих симптомов васкулита, характерных для всех видов этого заболевания, можно выделить следующее:

отсутствие аппетита;
слабость;
повышение температуры тела;
повышенную утомляемость;
бледность.

Поэтому очень важно при обнаружении каких-либо неясных симптомов васкулита незамедлительно обратиться к врачу.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Самые распространенные формы патологии:

Геморрагический васкулит (по клиническим формам делится на кожный, абдоминальный, почечный и суставной васкулит). Встречается преимущественно в детском возрасте, поражает в основном мелкие сосуды. Главными симптомами являются пальпируемая сыпь (пурпура), нарушения работы ЖКТ и почек, боль в суставах.
Кожный васкулит. Развивается исключительно в мелких и средних сосудах подкожной клетчатки. Проявляет себя сыпью, пурпурой или язвами.
Болезнь Бехчета (Адамантиадиса–Бехчета). Поражает слизистые оболочки глаз, полости рта, половых органов и кожи. С прогрессированием болезни на слизистых появляются язвы. Кроме этого, болезнь затрагивает органы ЖКТ и мозг.

Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению

Уртикарный васкулит/ангиит (УВ) — заболевание кожи, характеризующееся появлением волдырей с гистологическими особенностями лейкоцитокластического васкулита, сохраняющихся более 24 ч и часто разрешающихся с сохранением остаточных явлений [1]. Точная распространенность заболевания в России и в мире неизвестна [2]. Среди больных хронической крапивницей частота встречаемости УВ составляет 5–20% [3–6]. Патогенез заболевания опосредован формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а. Встречается нормокомплементарная и гипокомплементарная формы УВ, а также редкий синдром гипокомплементарного УВ, который расценивается как вариант системной красной волчанки [2, 7]. У пациентов с гипокомплементемией заболевание обычно протекает более тяжело [8]. Все формы УВ, особенно гипокомплементарные, могут сопровождаться системными симптомами (например, ангиоотеками, болью в животе, суставах и груди, увеитом, феноменом Рейно, симптомами, возникающими в результате поражения легких и почек, и др.) [7, 9].

Клинические проявления

К классическим проявлениям УВ относятся волдыри (рис. 1), которые сопровождаются жжением, болью, напряжением и, реже, зудом и сохраняются более 24 ч (как правило, 3–5 дней, что можно подтвердить, обведя высыпания ручкой или маркером и последующим наблюдением). Ангиоотек (соответствует вовлечению глубоких сосудов кожи) возникает примерно у 42% пациентов [10], чаще — у больных синдромом гипокомплементарного УВ [11]. Гигантские уртикарии (> 10 см) появляются реже, чем при крапивнице.

Высыпания локализуются на любых областях тела, но чаще на подверженных сдавлению участках кожи. Разрешаясь, они оставляют после себя остаточную гиперпигментацию, которая лучше определяется с помощью диаскопии или дерматоскопии.

К системным симптомам относятся лихорадка, недомогание и миалгия. Возможно вовлечение определенных органов: лимфоузлов, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного и дыхательного трактов, глаз, центральной нервной системы, периферических нервов и сердца (табл.).

Поражение суставов при УВ встречается чаще, чем поражение других органов; появляется у половины пациентов с УВ [10] преимущественно в виде мигрирующей и преходящей периферической артралгии в области любых суставов, у 50% пациентов с синдромом гипокомлементарного УВ [15] — в виде выраженного артрита, который нехарактерен для нормокомплементарного УВ. Вовлечение почек обычно проявляется в виде протеинурии и микроскопической гематурии, определяется как гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, возникает у 20–30% пациентов с гипокомплементемией [10]. Хроническая обструктивная болезнь легких и бронхиальная астма возникают у 17–20% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ и у 5% — с нормокомплементарным УВ [10]. К возможным желудочно-кишечным симптомам относятся тошнота, абдоминальная боль, рвота и диарея, которые наблюдаются у 17–30% пациентов с УВ [15]. Офтальмологические осложнения бывают у 10% пациентов с УВ и у 30% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ. Как правило, это конъюнктивит, эписклерит, ирит или увеит [16].

Диагностика

Обследование пациентов с УВ состоит из сбора анамнеза, физикального осмотра, лабораторных исследований и дополнительных консультаций специалистов при необходимости (ревматолога, нефролога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога и невролога). Важно выявить системные симптомы. Для этого, например, при подозрении на поражение дыхательного тракта, проводят рентгенографию грудной клетки, функциональные легочные тесты и/или бронхоальвеолярный лаваж.

Лабораторные исследования могут включать измерение уровня антинуклеарных антител, компонентов комплемента и криоглобулинов в крови, а также общий анализ крови и определение функции почек. СОЭ часто повышена, но не служит специфическим показателем и не связана с тяжестью УВ или наличием системного вовлечения. Гипокомплементемия, как уже было сказано ранее, — важный маркер системного заболевания и высокой вероятности осложнений.

Для оптимального подтверждения УВ на основе измерения в сыворотке уровня компонентов комплемента требуется определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения [17]. Выявление анти-C1q может помочь в диагностическом поиске и подтверждении диагноза гипокомплементарного УВ.

Криоглобулинемия — это наиболее известный и изученный синдром у некоторых пациентов с гепатитом С и УВ [18]. Криоглобулины относятся к иммуноглобулинам, преципитирующим при температуре ниже 37 °C, и обусловливают развитие системного васкулита, характеризующегося отложением иммунных комплексов в кровеносных сосудах малого и среднего размера [18]. Эти белки выявляются у 50% HCV-инфицированных, хотя симптомы, связанные с криоглобулинемией, определяются менее чем у 15% пациентов [19] и включают УВ, а также периферическую нейропатию [20]. Лечение направлено на лежащую в основе заболевания HCV-инфекцию.

В большинстве случаев УВ причина заболевания не определяется. Нормокомплементарный УВ у многих пациентов выступает как идиопатическое заболевание, у остальных — связан с моноклональной гаммапатией, неоплазией и чувствительностью к ультрафиолетовому облучению или холоду [17].

При сборе анамнеза необходимо уточнить длительность сохранения отдельных элементов, присутствие болезненности или жжения в области сыпи (зуд при УВ встречается реже, чем при хронической крапивнице), наличие остаточных явлений (например, гиперпигментации) и сопутствующих симптомов. Для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи [1] и направление больного на консультации смежных специалистов.

Биопсия кожи — «золотой стандарт» диагностики УВ. В биоптатах кожи, окрашенных гематоксилином и эозином, обычно отмечаются характерные гистопатологические особенности УВ, к которым относится большинство признаков лейкоцитокластического васкулита:

повреждение и набухание эндотелиальных клеток, разрушение или окклюзия сосудистой стенки;
выход эритроцитов из сосудистого русла в окружающие ткани (экстравазация), лейкоклазия или кариорексис (дезинтеграция ядер зернистых лейкоцитов, приводящая к образованию ядерной «пыли»), отложение фибрина в и вокруг сосудов, фибриноидный некроз венул;
периваскулярная инфильтрация, состоящая в основном из нейтрофилов, хотя в «старых» высыпаниях могут доминировать лейкоциты и эозинофилы. Иногда наблюдается увеличение количества ТК.

Лечение

Лечение УВ подбирается в зависимости от наличия/отсутствия системных симптомов, распространенности и тяжести течения кожного процесса и предшествующего ответа на терапию. Целью терапии является достижение длительного контроля с применением минимально токсичных доз препаратов. Единый стандартизированный подход к лечению заболевания пока отсутствует. Мы попытались систематизировать данные по терапии, приведенные далее, в единый алгоритм для практического применения (рис. 2).

Симптоматическая терапия

У больных УВ с изолированным кожным поражением могут быть эффективны антигистаминные препараты 1-го и 2-го поколений (особенно при выраженном зуде) [13, 15] и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Основное назначение последних — купирование болей в суставах (эффективны не более чем в 50% случаев). У отдельных больных НПВС приводят к обострению УВ [10]. Возможно применение ибупрофена до 800 мг 3 или 4 раза в день, напроксена 500 мг 2 раза в день или индометацина 25 мг 3 раза в день с увеличением дозы по потребности до максимальной — 50 мг 4 раза в день. Прием НПВС может вызывать появление эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта и головные боли.

Уртикарный васкулит легкой или средней тяжести

Для начальной терапии больных УВ легкой или средней степени тяжести при отсутствии системных симптомов и жизнеугрожающих манифестаций заболевания (например, поражения почек и легких), а также при неэффективности лечения антигистаминными препаратами и НПВС применяются глюкокортикостероиды (ГКС) в монотерапии или в комбинации с дапсоном или колхицином. Доза ГКС различается в зависимости от тяжести УВ. Рекомендуется начинать лечение с 0,5–1 мг/кг в день (с возможным увеличением дозы до 1,5 мг/кг в сутки) с оценкой ответа на лечение через 1 неделю. Эффект от терапии в большинстве случаев отмечается уже на 1–2 день терапии. При достижении контроля заболевания дозу ГКС следует постепенно снижать в течение нескольких недель до минимально эффективной для поддержания контроля УВ.

При длительной терапии ГКС (более 2–3 месяцев) существует риск побочного действия, что обуславливает необходимость добавления стероид-сберегающих агентов для снижения дозы ГКС [10], таких как дапсон. Последний успешно применялся в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС в дозе 50–100 мг в день для лечения кожного процесса при УВ и синдроме гипокомплементарного УВ [11, 21, 22]. Побочными эффектами дапсона являются головная боль, негемолитическая анемия и агранулоцитоз, что требует оценки общего анализа крови в процессе лечения. У больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы применение лекарства может вызывать тяжелый гемолиз. У таких пациентов следует измерять уровень фермента перед началом терапии дапсоном [23].

В качестве альтернативы дапсону и при противопоказаниях к его назначению применяется колхицин в начальной дозе 0,5–0,6 мг в день перорально. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза колхицина может быть увеличена до 1,5–1,8 мг в день. После начала лечения требуется оценить результаты общего анализа крови из-за возможного развития цитопений, связанных с применением препарата [23].

Тяжелое течение уртикарного васкулита

У больных тяжелым УВ и рефрактерными, системными и/или жизнеугрожающими симптомами ГКС применяются в комбинации с другими препаратами (в порядке предпочтения): микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. Циклофосфамид назначается редко из-за потенциальной токсичности и недостаточной эффективности. В течение последних лет появляется все больше доказательств в пользу применения биологических агентов: ритуксимаба, анакинры и канакинумаба [2, 24–26].

Микофенолата мофетил оказался эффективен в лечении синдрома гипокомлементарного УВ в качестве поддерживающей терапии после достижения контроля болезни с помощью ГКС и циклофосфамида [24]. Рекомендуемые дозы: 0,5–1 г два раза в день.

Метотрексат был полезен в качестве стероид-сберегающего агента в одном случае [25] и вызвал обострение УВ — в другом [27].

Азатиоприн эффективно применяли в стартовой дозе 1 мг/кг в день в комбинации с преднизолоном при УВ с поражением почек и кожи [28, 29]. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до максимальной рекомендуемой (2,5 мг/кг в день).

Циклоспорин А был эффективен при синдроме гипокомплементарного УВ, особенно при почечных и легочных осложнениях синдрома [30], а также в качестве стероид-сберегающего агента [31]. Начальная доза препарата составляет 2–2,5 мг/кг в день. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до 5 мг/кг в день. Препарат нефротоксичен и может вызывать повышение артериального давления.

Ритуксимаб применяли у нескольких больных тяжелым УВ с различной эффективностью [26, 32]. Анакинра была эффективна у пациентов с УВ, плохо поддающимся другой терапии [33]. Канакинумаб назначали 10 больным УВ, у всех было отмечено выраженное улучшение течения заболевания, снижение уровня воспалительных маркеров и отсутствие тяжелых побочных эффектов [34].

Интерферон А оказался эффективен как в монотерапии, так и в комбинации с рибавирином при сочетании УВ с гепатитом С или А [14, 35]. Эффективность других препаратов, таких как циклофосфамид, внутривенный иммуноглобулин и резерпин, изучена мало и показана лишь в отдельных клинических случаях [36–38].

Заключение

УВ имеет хроническое и непредсказуемое течение со средней продолжительностью 3–4 года, а в отдельных случаях — до 25 лет [39]. В одном исследовании у 40% пациентов наступила полная ремиссия заболевания в течение 1 года [15]. Смертность низка, если отсутствуют почечные или легочные осложнения. При наблюдении группы пациентов в течение 12 лет у большинства из них не было отмечено развития связанных с УВ заболеваний (онкологических, соединительной ткани и др.). В отдельных случаях сообщили об эволюции УВ в системную красную волчанку [12, 40] и синдром Шегрена [41]. При выявлении заболевания, ставшего возможной причиной УВ, течение и прогноз васкулита зависят от лечения основной патологии. К летальному исходу у пациентов с УВ может приводить отек гортани, хроническая обструктивная болезнь легких, дыхательная недостаточность, сепсис, почечная недостаточность и инфаркт миокарда [15].

Существует потребность в хорошо спланированных рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях для лучшего понимания этиологии и патогенеза заболевания, уточнения течения и прогноза при разных формах УВ, а также в изучении эффективности и безопасности уже существующих средств и поиске новой высокоэффективной терапии.

Литература

Zuberbier T., Aberer W., Asero R., Bindslev-Jensen C., Brzoza Z., Canonica G. W., Church M. K., Ensina L. F., Gimenez-Arnau A., Godse K., Goncalo M., Grattan C., Hebert J., Hide M., Kaplan A., Kapp A., Abdul Latiff A. H., Mathelier-Fusade P., Metz M., Nast A., Saini S. S., Sanchez-Borges M., Schmid-Grendelmeier P., Simons F. E., Staubach P., Sussman G., Toubi E., Vena G. A., Wedi B., Zhu X. J., Maurer M. The EAACI/GA (2) LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update // Allergy. 2014. Т. 69. № 7. С. 868–887.
Колхир П. В., Олисова О. Ю., Кочергин Н. Г. Синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита в дебюте системной красной волчанки // Вестник дерматологии и венерологии. 2013. № 2. С. 53–61.
Zuberbier T., Henz B. M., Fiebiger E., Maurer D., Stingl G. Anti-FcepsilonRIalpha serum autoantibodies in different subtypes of urticaria // Allergy. 2000. Т. 55. № 10. С. 951–954.
Natbony S. F., Phillips M. E., Elias J. M., Godfrey H. P., Kaplan A. P. Histologic studies of chronic idiopathic urticaria // J Allergy Clin Immunol. 1983. Т. 71. № 2. С. 177–183.
Monroe E. W. Urticarial vasculitis: an updated review // J Am Acad Dermatol. 1981. Т. 5. № 1. С. 88–95.
Warin R. P. Urticarial vasculitis // Br Med J (Clin Res Ed). 1983. Т. 286. № 6382. С. 1919–1920.
Saigal K., Valencia I. C., Cohen J., Kerdel F. A. Hypocomplementemic urticarial vasculitis with angioedema, a rare presentation of systemic lupus erythematosus: rapid response to rituximab // J Am Acad Dermatol. 2003. Т. 49. № 5 Suppl. С. S283–285.
Davis M. D., Daoud M. S., Kirby B., Gibson L. E., Rogers R. S., 3 rd. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 38. № 6. Pt 1. С. 899–905.
Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., Godmer P., Abasq C., Astudillo L., Belenotti P., Bessis D., Bigot A., Doutre M. S., Ebbo M., Guichard I., Hachulla E., Heron E., Jeudy G., Jourde-Chiche N., Jullien D., Lavigne C., Machet L., Macher M. A., Martel C., Melboucy-Belkhir S., Morice C., Petit A., Simorre B., Zenone T., Bouillet L., Bagot M., Fremeaux-Bacchi V., Guillevin L., Mouthon L., Dupin N., Aractingi S., Terrier B. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients // Arthritis Rheumatol. 2015. Т. 67. № 2. С. 527–534.
Mehregan D. R., Hall M. J., Gibson L. E. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases // J Am Acad Dermatol. 1992. Т. 26. № 3. Pt 2. С. 441–448.
Wisnieski J. J., Baer A. N., Christensen J., Cupps T. R., Flagg D. N., Jones J. V., Katzenstein P. L., McFadden E. R., McMillen J. J., Pick M. A. et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients // Medicine (Baltimore). 1995. Т. 74. № 1. С. 24–41.
Bisaccia E., Adamo V., Rozan S. W. Urticarial vasculitis progressing to systemic lupus erythematosus // Arch Dermatol. 1988. Т. 124. № 7. С. 1088–1090.
Callen J. P., Kalbfleisch S. Urticarial vasculitis: a report of nine cases and review of the literature // Br J Dermatol. 1982. Т. 107. № 1. С. 87–93.
Hamid S., Cruz P. D., Jr., Lee W. M. Urticarial vasculitis caused by hepatitis C virus infection: response to interferon alfa therapy // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 39. № 2. Pt 1. С. 278–280.
Sanchez N. P., Winkelmann R. K., Schroeter A. L., Dicken C. H. The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vasculitis: study of forty cases // J Am Acad Dermatol. 1982. Т. 7. № 5. С. 599–605.
Davis M. D., Brewer J. D. Urticarial vasculitis and hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome // Immunol Allergy Clin North Am. 2004. Т. 24. № 2. С. 183–213.
Wisnieski J. J. Urticarial vasculitis // Curr Opin Rheumatol. 2000. Т. 12. № 1. С. 24–31.
Misiani R., Bellavita P., Fenili D., Borelli G., Marchesi D., Massazza M., Vendramin G., Comotti B., Tanzi E., Scudeller G. et al. Hepatitis C virus infection in patients with essential mixed cryoglobulinemia // Ann Intern Med. 1992. Т. 117. № 7. С. 573–577.
Pawlotsky J. M., Roudot-Thoraval F., Simmonds P., Mellor J., Ben Yahia M. B., Andre C., Voisin M. C., Intrator L., Zafrani E. S., Duval J., Dhumeaux D. Extrahepatic immunologic manifestations in chronic hepatitis C and hepatitis C virus serotypes // Ann Intern Med. 1995. Т. 122. № 3. С. 169–173.
Ferri C., La Civita L., Cirafisi C., Siciliano G., Longombardo G., Bombardieri S., Rossi B. Peripheral neuropathy in mixed cryoglobulinemia: clinical and electrophysiologic investigations // J Rheumatol. 1992. Т. 19. № 6. С. 889–895.
Eiser A. R., Singh P., Shanies H. M. Sustained dapsone-induced remission of hypocomplementemic urticarial vasculitis — a case report // Angiology. 1997. Т. 48. № 11. С. 1019–1022.
Muramatsu C., Tanabe E. Urticarial vasculitis: response to dapsone and colchicine // J Am Acad Dermatol. 1985. Т. 13. № 6. С. 1055.
Venzor J., Lee W. L., Huston D. P. Urticarial vasculitis // Clin Rev Allergy Immunol. 2002. Т. 23. № 2. С. 201–216.
Worm M., Sterry W., Kolde G. Mycophenolate mofetil is effective for maintenance therapy of hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 6. С. 1324.
Stack P. S. Methotrexate for urticarial vasculitis // Ann Allergy. 1994. Т. 72. № 1. С. 36–38.
Mukhtyar C., Misbah S., Wilkinson J., Wordsworth P. Refractory urticarial vasculitis responsive to anti-B-cell therapy // Br J Dermatol. 2009. Т. 160. № 2. С. 470–472.
Borcea A., Greaves M. W. Methotrexate-induced exacerbation of urticarial vasculitis: an unusual adverse reaction // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 1. С. 203–204.
Moorthy A. V., Pringle D. Urticaria, vasculitis, hypocomplementemia, and immune-complex glomerulonephritis // Arch Pathol Lab Med. 1982. Т. 106. № 2. С. 68–70.
Ramirez G., Saba S. R., Espinoza L. Hypocomplementemic vasculitis and renal involvement // Nephron. 1987. Т. 45. № 2. С. 147–150.
Soma J., Sato H., Ito S., Saito T. Nephrotic syndrome associated with hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndrome: successful treatment with cyclosporin A // Nephrol Dial Transplant. 1999. Т. 14. № 7. С. 1753–1757.
Renard M., Wouters C., Proesmans W. Rapidly progressive glomerulonephritis in a boy with hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Eur J Pediatr. 1998. Т. 157. № 3. С. 243–245.
Mallipeddi R., Grattan C. E. Lack of response of severe steroid-dependent chronic urticaria to rituximab // Clin Exp Dermatol. 2007. Т. 32. № 3. С. 333–334.
Botsios C., Sfriso P., Punzi L., Todesco S. Non-complementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with the IL-1 receptor antagonist, anakinra // Scand J Rheumatol. 2007. Т. 36. № 3. С. 236–237.
Krause K., Mahamed A., Weller K., Metz M., Zuberbier T., Maurer M. Efficacy and safety of canakinumab in urticarial vasculitis: an open-label study // J Allergy Clin Immunol. 2013. Т. 132. № 3. С. 751–754, e755.
Matteson E. L. Interferon alpha 2 a therapy for urticarial vasculitis with angioedema apparently following hepatitis A infection // J Rheumatol. 1996. Т. 23. № 2. С. 382–384.
Worm M., Muche M., Schulze P., Sterry W., Kolde G. Hypocomplementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with cyclophosphamide-dexamethasone pulse therapy // Br J Dermatol. 1998. Т. 139. № 4. С. 704–707.
Berkman S. A., Lee M. L., Gale R. P. Clinical uses of intravenous immunoglobulins // Ann Intern Med. 1990. Т. 112. № 4. С. 278–292.
Demitsu T., Yoneda K., Iida E., Takada M., Azuma R., Umemoto N., Hiratsuka Y., Yamada T., Kakurai M. Urticarial vasculitis with haemorrhagic vesicles successfully treated with reserpine // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. Т. 22. № 8. С. 1006–1008.
Soter N. A. Chronic urticaria as a manifestation of necrotizing venulitis // N Engl J Med. 1977. Т. 296. № 25. С. 1440–1442.
Soylu A., Kavukcu S., Uzuner N., Olgac N., Karaman O., Ozer E. Systemic lupus erythematosus presenting with normocomplementemic urticarial vasculitis in a 4-year-old girl // Pediatr Int. 2001. Т. 43. № 4. С. 420–422.
Aboobaker J., Greaves M. W. Urticarial vasculitis // Clin Exp Dermatol. 1986. Т. 11. № 5. С. 436–444.