Васкулит: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение васкулита

Классификация васкулита

Крупных артерий

Гигантоклеточный артериит (по старому болезнь Хортона)

Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается у людей после 50 лет в сочетании с ревматической полимиалгией или отдельно.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, которое приводит к утолщению стенки, что вызывает сужение просвета сосуда вплоть до его окклюзии. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты. Поражает преимущественно молодых людей, по статистике преобладают женщины.

Артерий среднего калибра

Узелковый полиартериит

Не является первичным в 20% случаев. Сопровождается некрозом артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением любого органа. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста. Ассоциирован чаще всего с гепатитом В или С. Встречается реже, поскольку проводится вакцинация от гепатита В.

Мелких и средних артерий

АНЦА-ассоциированные васкулиты

К АНЦА-ассоциированным васкулитам относится гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, поражение мелких сосудов.

Характеризуется клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.

Геморрагический васкулит

Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.

Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания.

Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.

Синдром Чарга-Стросса

Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.

Микроскопических сосудов

Микроскопический васкулит (микроскопический полиангиит)

Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), поражение легких, периферической нервной системы, наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший

прогноз, чем другие формы болезни.

Криоглобулинемический васкулит

Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.

Сочетанная форма заболевания

Церебральный васкулит (васкулит с поражением центральной нервной системы)

Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов различного калибра. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.

Диагностика васкулита

К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата;
ПЦР-тест;
определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
рентген, УЗИ, КТ или МРТ (по показаниям).

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
суставов – суставными болями;
висцеральных сосудов – болями в животе;
почек – гломерулонефритом;
мозга – инсультами.

Общие симптомы:

слабость и повышенная утомляемость,
повышение температуры,
потеря аппетита,
бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

геморрагический,
аллергический,
уртикарный,
гранулематоз Вегенера,
болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза. Источник: Е.В. Борисова Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
кровоизлияния под ногти пальцев ног;
зуд и боль в области сыпи;
некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 оС. Другие симптомы:

изнуряющая лихорадка;
сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
поражение глаз и органов дыхания;
утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
увеличение шейных лимфатических узлов;
покраснение языка;
шелушение кожи пальцев;
аневризма и боли в сердце. Источник: И.Я. Лутфуллин Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2021, т.9, вып.2, 52-60

Лечение васкулита

Лечение васкулита у взрослых и детей полностью зависит от формы заболевания и причин, вызвавших его. Ряду пациентов в Клиническом госпитале на Яузе проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет не только улучшить состояние пациента, но и скорректировать работу иммунной системы.

Терапевтические мероприятия

Лечение васкулита в нашей клинике, в том числе геморрагического, направлено на достижение следующих целей:

устранение клинических признаков патологии;
снижение риска развития осложнений;
предотвращение поражения жизненно важных органов;
полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наши специалисты — ревматолог, дерматолог, аллерголог — разрабатывают для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

постельный режим сроком не менее 3 недель;
исключение контакта с аллергенами;
диетотерапию;
назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиагрегантов;
в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с тяжёлыми формами васкулита проводят лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Свою эффективность доказал плазмаферез. Физиотерапевтическая процедура направлена на улучшение работы почек и на предотвращение развития почечной недостаточности. Экстракорпоральные методы очищения крови эффективно вкупе с внутривенным введением иммуноглобулинов.

Максимально значимого терапевтического эффекта удается достичь в том случае, если вредные вещества концентрируются в жидкой составляющей кровотока. Перед процедурой необходимо точное дозирование количества ОЦП (объема циркулирующей плазмы).

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначаются индивидуально, в зависимости от особенностей организма пациента и формы заболевания:

гигантоклеточный артериит – ГК (глюкокортикостероиды) и пульс-терапия метилпреднизолоном, а также лефлуномид, метотрексат, генно-инженерная терапия такими препаратами, как тоцилизумаб;
артериит Такаясу – глюкокортикостероиды, базисные противовоспалительные препараты (метотрексат и т.д.), генно-инженерная терапия (тоцилизумаб);
узелковый полиартериит – ГК до достижения клинического эффекта, далее в поддерживающей дозе в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом;
гранулематоз Вегенера – при дисфункции верхних дыхательных путей назначается бисептол (помогает справиться с инфекцией). Лечение может проводится ГК, азатиоприном, циклофосфамидом (он всегда идет пульсом вначале); быстрое прогрессирование требует назначения пульс-терапии, также ритуксимаб;
синдром Черджа-Стросс – ГК со снижением дозы и цитостатики, генно-инженерная терапия.

В любом случае требуется назначение препаратов, улучшающих кровоток, подавляющих иммунитет и снимающих воспаление. При необходимости пациент направляется к другим специалистам.

Геморрагический васкулит — лечение методами гемокорреекции

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Преимущества методов ЭГ

Данный способ лечения позволяет:

уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д., в том числе при лечении васкулита на ногах,
улучшить кровоснабжение пораженных органов,
увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии васкулита показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

криоаферез;
каскадная фильтрация плазмы;
иммуносорбция;
высокообъемный плазмообмен;
экстракорпоральная фармакотерапия;
фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Профилактика

К сожалению, защититься на сто процентов от появления васкулита невозможно. Профилактические меры включают в себя поддержание иммунитета, здоровый образ жизни, внимательное отношение к здоровью.

Если у человека уже был диагностирован васкулит, нельзя забывать, что болезнь может вернуться, поэтому нужно внимательно следить за своим самочувствием.

Специалисты медицинского в Санкт-Петербурге напоминают: чем раньше будет начато лечение, тем меньше негативного влияния на организм окажет болезнь. При появлении симптомов, немедленно обращайтесь к врачу. Запись по телефону осуществляется в круглосуточном режиме.

Последствия и осложнения

Острые осложнения, которые приводят к к летальному исходу от системного васкулита, возникают из-за окклюзии или разрыва сосудов, что чревато отсутствием кровоснабжения или кровотечением соответственно.

Васкулиты крупных сосудов может стать причиной осложнений со стороны:

артерий — аневризма (выпячивание стенки) и ее разрыв;
мозга (инфаркты или кровоизлияния) — редкое явление, поражаются в основном крупные сосуды, а краниальные обуславливают потерю зрения, что описано ниже;
глаз (потеря зрения или двоение в глазах);
конечностей (отсутствие силы);
сердца (стенокардия или инфаркт) — редкое явление;
почек и кишечника (кровотечения) — редкое явление при васкулитах крупных сосудов.

При васкулитах мелких сосудов легкие и почки могут поражаться диффузно и вызывать острую недостаточность. Характерно поражение периферических нервов из-за отсутствия кровоснабжения, что приводит к нарушению чувствительности и/или отсутствию силы в конечностях, развитие парезов. Кожа также может быть поражена (пурпура, узелки или язвы), в зависимости от типа васкулита.

Хронические осложнения возникают из-за необратимого повреждения, которое васкулит вызывает в органах или тканях на начальном этапе или в различные периоды прогрессирования. Вот почему важно установить диагноз и начать лечение как можно раньше. Эти осложнения ухудшают прогноз заболевания и, прежде всего, качество жизни пациентов. К острым и хроническим осложнениям, вызванным этим заболеванием, следует также добавить побочные эффекты лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, используемыми при васкулитах.

Какой врач лечит, как выявляется недуг

Обнаружив первые симптомы, указывающие на это заболевание, человека интересует, что от него лечит врач.

Если у вас появилась сыпь на коже ног и другие симптомы васкулита, обратитесь к терапевту. Для постановки правильного диагноза он направит на консультации узких специалистов — дерматолога, ревматолога, невролога, аллерголога, гематолога и других.

Лечащий врач назначает дополнительные анализы:

Клинико-биохимический анализ крови, мочи;
ЭКГ, рентген, УЗИ;
биопсия;
иммунологический анализ.

Чаще всего при первом обнаружении заболевания окончательный диагноз ставит ревматолог, который при необходимости направляет пациента к узкому специалисту. По результатам исследования специалист назначает лечение, направленное на устранение причин васкулита.

После окончания лечения пациент должен находиться под наблюдением врача в течение двух лет, чтобы избежать рецидива.