В чем опасность синдрома Бадда-Киари и как лечить болезнь

Синдром Бадда-Киари – это закупорка печеночных вен, приводящая к нарушению кровотока. Провоцируется изменениями в структуре сосудов или вторичными болезнями сердечно-сосудистой системы. Эта редкая патология протекает в острой или хронической форме. Болезнь Бадда-Киари проявляется тошнотой, увеличением печени (гепатомегалией), болями в боку справа, слабостью, брюшной водянкой, заторможенностью, желтушностью кожи и глазных яблок. Прогноз выздоровления зависит от того, насколько быстро проведут операцию.

Причины возникновения заболевания

Синдром или болезнь Бадда-Киари – патологическое состояние, характеризующееся венозным застоем из-за уменьшения просвета печеночных сосудов. Патология диагностируется у 1 человека на 100 тыс. населения. Ей больше других подвержены женщины 40-50 лет. В 18% случаев синдром провоцируется патологиями гепатобилиарной системы – печени, желчного пузыря и протоков. У 1/3 пациентов не удается выявить причину тромбоза мезентериальных (брыжеечных) сосудов.

Воротная система печени собирает кровь от непарных органов брюшины:

• поджелудочной;
• желудка;
• селезенки.

Врожденные и приобретенные заболевания сосудов приводят к замедлению венозного тока крови, что сказывается на функционировании многих внутренних органов.

В зависимости от происхождения синдром бывает:

• Первичный – следствие врожденных патологий сердечно-сосудистой системы. Возникает при стенозе или повреждении печеночных сосудов. Чаще всего обнаруживается у людей, проживающих в Японии и странах Африки.
• Вторичный – результат структурных изменений в сосудах воротной системы печени на фоне приобретенных патологий. Синдром Бадда-Киари осложняет течение перикардита, раковых болезней органов брюшины, перитонита, цирроза печени.

Нарушение тока венозной крови – основная причина клинического синдрома. Из-за нарастания гидростатического давления в бассейне воротной вены диагностируют портальную гипертензию.
В зависимости от скорости прогрессирования выделяют 2 формы синдрома Бадда-Киари:

• Острая – сопровождается яркой симптоматикой. Печень увеличивается в объеме, приобретает синюшный оттенок. Из-за застоя крови поражаются центральные дольки органа, что приводит к тромбозу центральной вены, застойному циррозу.
• Хроническая – клиническая картина стертая. Стенки сосудов печени утолщаются. Постепенно они закупориваются сгустками крови. При отсутствии лечения сосуды зарастают, трансформируясь в фиброзные тяжи.

Флебологи и гепатологи выделяют ряд факторов, провоцирующих синдром:

• травмы органов брюшины;
• злокачественные опухоли;
• хроническое воспаление печени;
• инфекционные болезни;
• беременность;
• сердечно-сосудистые патологии;
• злоупотребление некоторыми препаратами.

Сопутствующие патологии провоцируют обтурацию (закупорку) вен печени, что ведет к повреждению ее ткани (паренхимы). Вследствие венозного застоя возрастает внутрипеченочное давление, что становится причиной некроза (отмирания) гепатоцитов.

При закупорке сосудов в бассейне воротной вены отток крови обеспечивают паравертебральные и межреберные вены. Но они не справляются с чрезмерными нагрузками, вследствие чего возникают серьезные осложнения.

На последних стадиях синдрома паренхима в периферических областях печени истончается, а в центральной – утолщается. Из-за увеличения ее объема сдавливается нижняя полая вена, что усугубляет течение болезни.

1.Общие сведения

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Симптомы

Признаки синдрома зависят от количества патологически измененных печеночных сосудов. У одних обтурация возникает в области нижней полой вены, у других – на уровне больших или малых вен печени.

Выраженность клинической картины зависит от формы патологии. Наиболее опасна острая, которая быстро прогрессирует и вызывает серьезные осложнения.

При поражении одного некрупного сосуда синдром протекает малосимптомно. В случае стеноза двух и более вен гидростатическое давление в кровяном русле растет, что сказывается на работе печени и органов брюшины.

Симптомы синдрома Бадда-Киари:

• тошнота;
• рвотные позывы;
• увеличение печени;
• быстрое насыщение;
• боли в боку справа;
• желтушность и зуд кожи.

При обтурации полой вены отекают конечности, проявляются подкожные сосуды. Спустя несколько дней возникает почечная недостаточность, для которой характерны:

• уменьшение суточного диуреза;
• заторможенность;
• отсутствие аппетита;
• сонливость;
• запах аммиака изо рта.

При подостром течении синдрома усиливается свертываемость крови, что повышает риск тромбообразования в сосудах печени. Из-за застоя крови увеличивается селезенка, появляется асцит, то есть скапливается межклеточная жидкость в брюшной полости.

У людей с вялотекущим синдром клинические проявления почти отсутствуют. В редких случаях отмечаются:

• повышенная утомляемость;
• увеличение печени;
• снижение работоспособности.

При обтурации двух вен печени симптоматика постепенно нарастает. Возникают жалобы на боли в правом подреберье, рвотные позывы. В разгар болезни выявляются цирротические изменения в печени, расстройства пищеварения.

В гепатологии описаны единичные случаи молниеносного течения синдрома, при котором у пациентов за считаные дни появлялась желтуха, брюшная водянка, недостаточность печени и почек.

Как диагностируется

На синдром Бадда-Киари указывает триада признаков – боли в животе, брюшная водянка, увеличение печени. Для точной постановки диагноза назначают ряд дополнительных исследований:

• Биохимический анализ крови. На патологический синдром указывает повышенная активность печеночных ферментов – АСТ и АЛТ.
• Клинический анализ крови. На застой венозной крови указывает повышенная СОЭ, а на воспаление печени – переизбыток лейкоцитов.
• Коагулограмма. На фоне изменения реологических свойств крови отмечается рост протромбинового времени.
• УЗИ печени. По эхопризнакам оценивают степень повреждения печеночной паренхимы, размеры органа и выраженность сосудистых нарушений.

Для выявления стеноза вен печени проводят МРТ, портографию. По полученным данным врач отличает синдром Бадда-Киари от миокардиальной недостаточности, веноокклюзионной патологии.

Диагностика болезни Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на данных УЗИ, выявляющих характерную узловую структуру печени и застойные явления. Также необходимо допплеровское исследование (ультразвуковое исследование скорости кровотока), чтобы подтвердить нарушения венозного оттока из печени.

Поскольку узлы в печени могут быть проявлением злокачественного новообразования, проводят дополнительные исследования, призванные исключить онкологическую патологию (анализ на уровень альфафетопротеина, биопсия печени). Чтобы точно определить анатомию поражения венозной системы, могут рекомендовать венографию – обследование, при котором контраст вводится непосредственно в систему печеночных вен. Далее делают серию рентгеновских снимков либо проводят компьютерную томографию.

Лечение

Болезнь Бадда-Киари лечится исключительно в стационаре с применением медикаментозных и хирургических методик. Комплексная терапия преследует несколько целей:

• устранение закупорки вен;
• поддержание функций печени;
• профилактика осложнений;
• нормализация кровяного давления в бассейне портальной вены.

Для восстановления венозного кровотока и снятия симптоматики применяются:

• антикоагулянты (Новопарин, Фрагмин) – уменьшают свертываемость крови, препятствуют образованию тромбов в печеночных венах;
• диуретики (Лазикс, Фуросемид) – выводят избыток жидкости из организма, понижают кровяное давление, уменьшая выраженность портальной гипертензии;
• тромболитики (Стрептаза, Актилизе) – растворяют кровяные сгустки в системном кровотоке, предотвращают тромбообразование.

Медикаменты только облегчают самочувствие, но не приводят к полному выздоровлению. Смертность при лечении одними лишь препаратами достигает 85%.
Чтобы восстановить кровообращение в бассейне портальной вены, нужна операция. Объем вмешательства зависит от локализации стеноза и протяженности тромбов:

• Ангиопластика – операция по установке стента в суженный участок нижней полой вены. На этапе подготовки проводится баллонная дилатация для расширения сосуда, после чего в него устанавливают упругий металлопластиковый цилиндр. Он препятствует повторному сужению и заращению вены.
• Шунтирование – операция по созданию искусственных путей для оттока крови. Для уменьшения давления в бассейне портальной вены выполняют портосистемное шунтирование.
• Пересадка печени – трансплантация донорского органа. Операция выполняется при необратимых изменениях в печеночных сосудах или паренхиме. Выживаемость больных варьируется от 50% до 95%.

Дополнительные терапевтические методики применяются в зависимости от осложнений. Для профилактики внутренних кровотечений назначают бета-адреноблокаторы. При расширении вен пищевода показано их лигирование эластичными кольцами. Больные с брюшной водянкой соблюдают бессолевую диету.

4.Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Возможные осложнения и прогноз

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Результативность лечения зависит от:

• выраженности дисфункции печени;
• возраста;
• причины синдрома;
• локализации стеноза;
• течения патологии.

При отсутствии адекватной терапии больные умирают в течение от 3 до 36 месяцев с момента проявления симптоматики. У всех без исключения пациентов синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию. Застой венозной крови провоцирует:

• печеночную недостаточность;
• желтуху;
• расширение вен пищевода;
• кровотечения из органов ЖКТ;
• асцит;
• печеночную энцефалопатию;
• застойный цирроз;
• гепатоцеллюлярную карциному.

Десятилетний порог выживаемости не превышает 55%. Прогнозы ухудшаются при раковых патологиях, недостаточности миокарда.
Синдром или болезнь Бадда-Киари – редкая патология, характеризующаяся венозным застоем. При неадекватном или отсутствующем лечении осложняется портальной гипертензией и циррозом. При вялотекущей форме синдрома, своевременной диагностике и хирургическом вмешательстве удается существенно продлить жизнь.

2.Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

Посетите нашу страницу Гастроэнтерология