Не пропустите первые симптомы лейкоза: признаки, которые должны насторожить

Острым лейкозом называют онкозаболевание крови и кроветворного органа — красного костного мозга, при котором нормальные лейкоциты постепенно вытесняются незрелыми (бластными) клетками, неспособными выполнять свою функцию. В результате у больного развиваются воспаления и кровотечения внутренних органов, которые существенно ухудшают его состояние, резко снижается иммунитет, поражается нервная система. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи неизбежно наступает неблагоприятный исход. Заболевание характеризуется высокой агрессивностью: мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, а их число растёт с высокой скоростью.

Виды заболевания

Онкогематологи, в зависимости от характера патологии клеток, выделяют две основные разновидности острого лейкоза крови.

• Лимфобластный. Составляет примерно 15-20% случаев. Вначале злокачественные клетки поражают костный мозг, затем распространяются в лимфоузлы, вилочковую железу и селезёнку и далее по всему организму. Характерная особенность — мутировавшие клетки лишены липидов, эстеразы, пероксидазы. Наиболее часто развивается у детей в возрасте от года до шести лет и у взрослых после сорока лет. В свою очередь, подразделяется на два вида: В-форму с благоприятным прогнозом для трети взрослых и двух третей заболевших детей, и Т-форму с крайне тяжёлым течением и печальным исходом.
• Миелобластный. Заболевание, как правило, развивается во взрослом возрасте, ему одинаково подвержены мужчины и женщины. Перспективы лечения достаточно оптимистичны: частичной ремиссии удаётся добиться для 80% больных, полное выздоровление наступает не менее чем у 20%.

Полная классификация острых лейкозов включает множество подвидов, которые различаются по морфологическим, генетическим и другим признакам, требующих специфического лечения.

Прогнозы

Успех лечения лейкоза зависит от многих факторов, но в большинстве случаев прогноз благоприятен. Острые формы более сложны, так как стремительное течение заболевания оставляет меньше времени для действий врача. При хронической форме благоприятные исходы, согласно статистике, составляют до 85% случаев.

В любом случае остаются шансы на продолжительную ремиссию и на полное избавление от болезни. У взрослых вероятность позитивного исхода составляет не менее 40%, у детей — до 90%.

Симптомы

Первые признаки, по которым можно заподозрить начало заболевания, одинаковы для всех его форм.

• Заметная потеря веса, не связанная с ограничением в пище или физическими нагрузками.
• Усталость, ухудшение общего самочувствия.
• Постоянная слабость, апатия, сонливость.
• Ощущение тяжести после еды, часто концентрирующееся в области левого подреберья и не зависящее от количества и калорийности съеденного.
• Частые инфекционные заболевания.
• Повышенное выделение пота, особенно по ночам.
• Повышенная температура тела.

По мере роста злокачественных клеток в крови появляются более выраженные симптомы острого лейкоза.

• Бледность кожных покровов, одышка из-за недостатка кислорода, переносимого кровью, анемия.
• Частые кровотечения из носа и дёсен, кровоподтёки на коже и слизистых, у женщин — обильные месячные.
• Нарушение функций поражённых внутренних органов со своими специфическими проявлениями.
• Сильные боли в костях и суставах.
• Увеличение в размерах селезёнки и печени.
• Постоянные отёки рук и лица.

Клинические признаки не дифференцируются в соответствии с классификацией острого лейкоза, поэтому определить форму болезни можно только при помощи лабораторных исследований.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Острый лимфобластный лейкоз», 2021. 2. Bernbeck B., Wüller D., Janssen G., Wessalowski R., Göbel U., Schneider D.T. Symptoms of childhood acute lymphoblastic leukemia: red flags to recognize leukemia in daily practice. Klin Padiatr. Nov-Dec 2009;221(6):369–73. doi: 10.1055/s-0029-1239538. Epub 2009 Nov 4. PMID: 19890789 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19890789/). 3. Lyengar V., Shimanovsky A. Leukemia. StatPearls. Publishing LLC 2020. PMID: 32809325 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560490/). 4. Соколова Т.А., Котловский Ю.В., Дубынина Е.В., Ивановская О.В., Веселова В.К., Кузнецова Е.Ю. Цитогенетическая диагностика при онкогематологических заболеваниях. Академия Естествознания, 2012. ISBN: 978-5-91327-211-9. 5. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Острые миелоидные лейкозы», 2020. 6. Lee J.W., Chung N.G. The treatment of pediatric chronic myelogenous leukemia in the imatinib era. Korean J Pediatr 2011 Mar;54(3):111–6. doi: 10.3345/kjp.2011.54.3.111. PMID: 21738540 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3120996/). 7. Dvorak C.C., Loh M.L. Juvenile Myelomonocytic Leukemia: Molecular Pathogenesis Informs Current Approaches to Therapy and Hematopoietic Cell Transplantation. Front Pediatr. 2014;2:25. doi: 10.3389/fped.2014.00025. PMID: 24734223 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3975112/). 8. Davis A.S., Viera A.J., Mead M.D. Leukemia: an overview for primary care. Am Fam Physician. 2014 May 1;89(9):731–8. PMID: 24784336 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24784336/). 9. National Cancer Institute, Advances in Leukemia Research, May 29, 2020 (https://www.cancer.gov/types/leukemia/research). 10. Whitehead T.P., Metayer C., Wiemels J.L., Singer A.W., Miller M.D. Childhood Leukemia and Primary Prevention. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2021 Oct;46(10):317–52. doi: 10.1016/j.cppeds.2016.08.004. PMID: 27968954 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5161115/).

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раков) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.

Причины и факторы риска

До сих пор точно не установлены этиологические факторы, которые неизбежно становятся «спусковым крючком» для злокачественной мутации клеток. Однако риски развития острого лейкоза существенно повышаются при:

• радиационном облучении, которому подвергается человек;
• заражении определёнными вирусами, угнетающими иммунную систему (болезнь Эпштейна-Барра, Т-лимфотропный вирус и др.);
• неблагоприятной наследственности;
• курении табака;
• длительном воздействии некоторых химических соединений, в том числе лекарственных препаратов;
• стрессах, депрессивных состояниях;
• загрязнении окружающей среды.

Почему появляется злокачественная патология

Ученым так и неясны некоторые причины возникновения лейкоза у детей. Однако существуют некоторые теоретико-практические обоснования ответа на вопрос, почему дети болеют лейкозом. Выделяют следующие причины лейкоза у детей:

1. Генетическая предрасположенность. Формируются патологические гены в результате внутриутробных хромосомных изменений, производящих при этом вещества, препятствующие созреванию здоровых клеток.
2. Вирусное инфицирование организма. В результате перенесенных ребенком болезней вирусной этиологии, например, ветряная оспа, мононуклеоз, ОРВИ и др., вирусы встраиваются в клеточный геном.
3. Иммунодефицит. Иммунная система не справляется с уничтожением чужеродных организмов и перестает уничтожать собственные патологические клетки, включая злокачественные.
4. Радиационное излучение приводит к мутации кровяных клеток. К факторам риска относится облучение матери (рентген, томография) в период вынашивания плода, а также проживание в радиоактивной зоне.
5. Пагубные привычки родителей, особенно матери. Курение, употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
6. Вторичный лейкоз после перенесенной лучевой или химиотерапии при другом онкозаболевании.

Развивается также лейкоз у детей по причине образования озоновых дыр в результате активного солнечного излучения. Причины лейкемии у детей кроются также в генетических патологиях, таких как синдромы Дауна, Блума и др., а также полицитемия.

Стадии

Онкогематологи выделяют следующие стадии острого лейкоза.

• Начальная. Протекает скрытно, длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Диагностируется только при исследовании костного мозга, так как анализы крови показывают лишь незначительные отклонения по количеству лейкоцитов, а симптомы отсутствуют.
• Развёрнутая. В крови резко возрастает количество незрелых клеток, что приводит к ухудшению самочувствия и появлению начальных симптомов болезни.
• Ремиссия. Проявления онкопатологии уменьшаются, тем не менее, в костном мозге остаётся определённое количество бластных клеток (при полной ремиссии — не более 5%).
• Рецидив. Количество незрелых клеток в костном мозге и в крови пациента увеличивается, а его состояние ухудшается.
• Терминальная. Самая тяжёлая стадия болезни, для которой характерны многочисленные осложнения острого лейкоза: поражаются жизненно важные внутренние органы, происходят обширные кровотечения, изъязвление и некротизация тканей.

Классификация ХЛЛ

Хронический лейкоз классифицируется по стадиям и по группам риска.

Стадия заболевания определяется на основании клинического обследования и результатах анализа крови:

• Стадия А — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено менее 3 областей лимфатических узлов.
• Стадия В — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено более 3 областей лимфатических узлов.
• Стадия С уровень гемоглобина менее 100 г/л или уровень тромбоцитов менее 100 × 10 9 /л.

Классификация по группам риска

Для данной классификации был разработан международный прогностический индекс, учитывающий следующие параметры:

• мутация TP53 (17p).
• мутация IGHV.
• Уровень β2-микроглобулина >3,5 мг/л.
• Стадия B/С.
• Возраст старше 65 лет.

Каждому из этих параметров присваивается определенное количество баллов, при их суммировании пациент определяется в одну из 4 групп риска:

• 0-1 балл — группа с низким риском прогрессирования.
• 2-3 балла — промежуточный риск прогрессирования.
• 4-6 баллов — высокий риск прогрессирования.
• 7-10 баллов — очень высокий риск прогрессирования.

Диагностика

Пациенту с симптомами, напоминающими острый лейкоз, назначают:

• анализы крови — общий, биохимический, коагулограмма;
• изъятие костного мозга из подвздошной кости или грудины с последующим проведением цитохимического анализа, иммунофенотипирования, морфологического анализа клеток;
• пункция костного мозга и ликвора для цитологического и гистологического исследования;
• инструментальные исследования внутренних органов — УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ для оценки степени их поражения злокачественными клетками;
• консультации невролога, отоларинголога, офтальмолога и других специалистов.

Лечение

Поскольку в перечень наиболее агрессивных злокачественных онкозаболеваний входит острый лейкоз, лечение должно начаться сразу после постановки диагноза. Пациента помещают в онкогематологический стационар в палату со специальной вентиляцией для удаления патогенной микрофлоры. Основным методом, как правило, является химиотерапия, которая подкрепляется переливанием компонентов крови, дезинтоксикационной терапией, профилактикой инфекций. Схема лечения состоит из основных этапов:

• индукция ремиссии — воздействие химиопрепаратов, уничтожающих бластные клетки, чтобы достигнуть максимально возможной ремиссии;
• консолидация — закрепление достигнутых результатов;
• предупреждение рецидива — исключение возврата заболевания.

При определённых формах заболевания хороший эффект даёт трансплантация стволовых клеток костного мозга, выполняемая после уничтожения бластов с помощью химиопрепаратов и лучевой терапии.

Первый этап лечения занимает от 4 до 6 недель, в это время пациент получает массированную терапию. На этапе консолидации проводится два или три курса лечения, после чего в течение нескольких лет продолжаются поддерживающие мероприятия, которые необходимы, чтобы исключить рецидивы. Полная ремиссия достигается при уничтожении клона патологических клеток и восстановлении нормального кроветворного процесса.

Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

Хронический лимфоцитарный лейкоз на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Однако возможности современной терапии позволяют существенно продлить жизнь таких больных, сохранив ее качество на приемлемом уровне. В целом продолжительность жизни таких пациентов стремится к общепопуляционным показателям.

В «Евроонко» лечение хронического лимфолейкоза проводится согласно современным стандартам с использованием новейших препаратов. Пациентами занимаются опытные врачи, в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Благодаря такому подходу в каждом случае нам удается достичь максимально возможных результатов.

Запись на консультацию круглосуточно
+7+7+78

Реабилитация

В перечень клинических рекомендаций при остром лейкозе в период реабилитации входят:

• мероприятия по повышению иммунитета;
• сбалансированное питание;
• дезинтоксикационная терапия;
• восстановление кишечной микрофлоры;
• антистрессовая психотерапия;
• улучшение качества сна.

В период восстановления важно выполнять все назначения лечащего врача-онколога, вовремя и полностью проходить рекомендованные лечебные курсы.