Гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

Кавернозная гемангиома (кавернома) представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль. Она состоит из деформированных венозных сосудов, разделенных полостями (кавернами). Как правило, это врожденные новообразования и значительно реже – посттравматические. Они могут располагаться в любой области мозга. Чаще встречаются в полушариях, но могут образовываться и в стволе (особо проблематичная локализация), а в одном случае из десяти являются множественными. Размеры каверном колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы, находясь в головном мозге, часто приводят к тяжелым последствиям:

• они могут сдавливать и раздражать мозговые структуры, проявляясь как любой объемный внутричерепной процесс общемозговыми и очаговыми симптомами;
• каверномы являются источником внутримозговых кровоизлияний, не связанных с гипертонической болезнью, в двух-четырех случаях из десяти. Причем, если после первого эпизода пациент не погиб, риск повторной сосудистой катастрофы достигает 30%, а летального исхода – 70%.

Небольшие кавернозные гемангиомы могут долго существовать бессимптомно. Чаще всего первые симптомы появляются в среднем возрасте. Клинические проявления зависят как от величины каверномы, так и от ее локализации. Это могут быть:

• головные боли;
• головокружение;
• двоение в глазах;
• тошнота;
• рвота;
• шум в голове;
• нарушение координации;
• приступы судорожного характера;
• парезы;
• нарушения чувствительности;
• расстройства речи;
• психические нарушения.

Терминология

Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать. Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.

Симптоматика недуга

Симптомы гемангиомы печени появляются далеко не сразу. Из-за небольших размеров образования даже в лабораторных условиях не всегда можно заметить наличие новых клеток. Это же касается клинических проявлений.

При разрастании опухоли до размеров от 10 см можно обнаружить нехарактерные для здорового состояния особенности:

• увеличение печени в объемах;
• тошнота, небольшая рвота;
• неприятные, болезненные ощущения под ребрами с правой стороны.

Все эти симптомы возникают в результате того, что новообразование давит на соседние органы и сдавливает расположенные рядом сосуды.

В некоторых случаях гемангиома печени может проявить себя после травмы живота (например, сильного удара) или интенсивной физической нагрузки тела. Разорвавшись от натуги, она вызывает внутреннее кровотечение и острую боль в области живота.

У вас появились симптомы гемангиомы печени?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы. При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество. В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это — смешанная сосудистя мальформация.

Кавернозные ангиомы на КТ

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления. На КТ-снимках кальцификаты обнаруживаются примерно в 33% всех каверном. Если образование застарелое, то в нем могут содержаться центральные неконтрастируемые участки пониженной плотности, что соответствует кистам от резорбированных гематом.

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования. Гетерогенное «крапчатое» контрастирование обусловлено внутрисосудистыми фиброзными перегородками, а ободок низкой плотности по периферии — псевдокапсулой из глиальной ткани, окружающей образование.

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

Диагностика

Кавернозные венозные мальформации головного мозга в ~ 80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.

Компьютерная томография Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.

Магнитно-резонансная томография Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.

• Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
• Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
• Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.

При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек. В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.

Селективная ангиография Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.

Гемангиома у детей — симптомы и лечение

В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения — активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.

При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:

• возраст ребёнка (чем младше пациент, тем выше риск дальнейшего роста гемангиомы);
• вид гемангиомы и её локализация;
• наличие осложнений;
• желание родителей проводить ту или иную терапию;
• опыт доктора [24].

Чтобы помочь врачам определиться с тактикой лечения младенческой гемангиомы, российские хирурги Д. А. Сафин и Д. В. Романов предложили специальную оценочную шкалу. С её помощью можно оценить необходимость проведения медикаментозного лечения бета-адреноблокаторами. В данной шкале учитывается как возраст ребёнка и локализация гемангиомы, так и её размер, количество и толщина (наличие патологического объёма) [28].

Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами

Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.

Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.

Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.

В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.

Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).

Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:

• Консервативное (неинвазивное) лечение: оральный приём лекарства, примочки, выжидательная тактика (лечение временем) и лазерное лечение.
• Оперативное (инвазивное) лечение: уколы (склерозирование) или операция (удаление гемангиомы).

Консервативное (неинвазивное) лечение

Выжидательная тактика

Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.

Медикаментозное лечение

Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался «золотой век» бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали «первой линией» лечения данной болезни.

До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного «разбора» патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.

Бета-адреноблокаторы могут использоваться местно в виде примочек или системно — введение лекарства внутрь. Для местного лечения используются глазные капли или глазной гель на основе тимолола. Для системной терапии применяются препараты Пропранолол или Атенолол. Каждый из них имеет свои особенности в дозировке, кратности приёма и риск развития побочных эффектов.

Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.

Стероидные гормоны — один из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является «второй линией» терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.

Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).

Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. Учитывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению — осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения — от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.

Также возможно введение глюкокортикоидов внутрь опухоли. Обычно для такого лечения используются инъекции Триамцинолона или смесь Триамцинолона и Бетаметазона. Как правило, такое лечение назначается для маленьких объёмных образований.

Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.

Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.

Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.

Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.

Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.

Лазерная коррекция

Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.

Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.

После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.

Оперативное (инвазивное) лечение

Склерозирование гемангиомы

Данный метод можно использовать при небольших поверхностных образованиях. Для склеивания сосудов опухоли внутрь них вводится специальный препарат, который повреждает эндотелий патологических капилляров и стимулирует образование тромба. В итоге формируется фиброзный подкожный рубец [4][5][7][16].

Данный метод требует этапности — проведения курса лечения через определённые временные интервалы, например, выполнение склеротерапии раз в 1-1,5 месяца. Это связано с быстрым кровотоком в гемангиоме, который сокращает время воздействия склерозанта на эндотелий, тем самым снижая его эффект.

Предлагаемые склерозанты, например, Этоксисклерол и Фибро-вейн, предназначены для склерозирования вен нижних конечностей. Обязательным условием их применения является введение препарата в кровеносное русло. Они могут вызывать нарушение микроциркуляции вокруг гемангиомы вплоть до некроза опухоли, что приведёт к грубым рубцовым изменениям. Спирт также не следует использовать для склерозирования сосудистых образований. Он хоть и обладает выраженным склерозирующим эффектом, но часто его применение сопровождается появление побочных эффектов.

Криодеструкция (удаление жидким азотом)

Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.

Остановить рост и полностью устранить обширные и глубокие гемангиомы, имеющие обильное кровообращение, при помощи криодеструкции невозможно. Обычно она не приносит желаемого результата, так как оставляет косметические дефекты, а во многих случаях приводит к активизации роста гемангиомы. Поэтому данный метод лучше использовать при лечении локальных необширных гемангиом [5][8][21].

Хирургический метод лечения

Радикальность хирургического лечения гемангиом заключается в полном удалении всех поражённых опухолью тканей. Ранее считалось, что хирургическое удаление образование опасно осложнениями: обильным кровотечением во время операции и повреждением вовлечённых в опухоль нервов, лимфоузлов, крупных артериальных и венозных стволов. Сейчас же с возникновением современных методов исследования появилась возможность одномоментного удаления сосудистой опухоли в пределах здоровых тканей, не затрагивая при этом важные анатомические структуры [5][7][8].

Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет — чаще всего в 4-5 лет.

Объём операции определяется возможностью выполнить её без необратимого косметического дефекта, образования грубого рубца и риска нарушения функции близлежащих органов. В связи с этим хирургическое лечение имеет свои противопоказания [5][7][8][21].

Устаревшие методы лечения

Лучевая терапия (БФРТ)

Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.

В результате рентгенотерапии в гемангиоме формируются «рубцы», а на поверхности кожи — телеангиоэктазии (сосудистые звездочки). В итоге для получения хорошего косметического результата в дальнейшем требуется либо пластическая операция, либо лазерная обработка области проведения близкофокусной терапии [7][10].

Дифференциальный диагноз

Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:

• церебральная амилоидная ангиопатия
• хроническая гипертензивная энцефалопатия
• диффузное аксональное повреждение
• церебральный васкулит
• лучевое поражение головного мозга
• геморрагические метастазы
• синдром Парри-Ромберга

Крупные мальформации могут симулировать:

• кровоизлияние в метастазы
• кровоизлияние в первичную опухоль (например глиобластому)

Менингиома: что это такое?

Как правило, менингиома имеет доброкачественный характер, однако, как и любая другая опухоль, локализованная внутри черепной коробки, доброкачественная менингиома головного мозга считается относительно злокачественной, сопровождающейся симптомами, связанными со сдавлением мозгового вещества. Злокачественная опухоль головного мозга (менингиома) — менее распространенное заболевание, для которого характерен агрессивный рост и высокая частота рецидивов после хирургического лечения.

Наиболее часто менингиома мозга локализуется в области большого затылочного отверстия, больших полушарий, пирамиды височной кости, крыльев клиновидной кости, тенториальной вырезки, парасагиттального синуса и мостомозжечкового угла.

В большинстве случаев менингиома находится в капсуле. Опухоль не характеризуется образованием кист, может быть маленькой, всего несколько миллиметров или достигать больших размеров — свыше 15 сантиметров в диаметре. Если менингиома растет в сторону мозга, то образуется узел, который со временем начинает сдавливать мозговое вещество. Если опухоль растет в сторону костей черепа, то со временем она прорастает между клетками кости и вызывает утолщение и деформацию кости. Опухоль может расти одновременно в сторону кости и мозга, тогда образуются узлы и деформация костей черепа.

Записаться на приём

Ангиома головного мозга лечение в Германии: радиохирургия

Облучение как метод лечения применяется если опухоль располагается в труднодоступных зонах или при ее удалении есть риск задеть важные зоны мозга. Как правило радиохирургический метод применяется для образований до 1 сантиметра.

Для радиохирургического лечения используется гамма-нож. Необходимый эффект от лечения может наступить через 4-5 месяцев или несколько лет.

Определить, какой из методов лечения оптимален должен врач. Квалифицированный нейрохирург подберет методику исходя из ситуации и состояния здоровья.

Виды

Различают 11 видов доброкачественных менингиом:

• менинготелиальные менингиомы – 60%;
• переходные менингиомы – 25%;
• фиброзные менингиомы – 12%;
• редкие виды менингиом – 3%.

Опухоль мозга может располагаться на разных участках головного мозга:

• конвекситальная опухоль – 40%;
• парасаггитальная – 30%;
• базальное расположение опухоли – 30%.

Менингиома головного мозга лобной доли

Менингиома лобной области образуется очень часто, в большинстве случаев длительное время не беспокоит больного. Если менингиома расположена в правой лобной доли, то симптомы будут проявляться на противоположной стороне тела.

Причины развития менингиомы лобной области различные: черепно-мозговая травма, воспалительное заболевание оболочек мозга, генетическая предрасположенность, пища с высоким содержанием нитратов, нейрофиброматоз и другие причины. Доказанной причиной развития опухоли считается радиоактивное облучение, все остальные причины относятся к факторам риска.

Менингиома лобной области может вызывать ухудшение зрения, головную боль, парез мимических лицевых нервов, мускулатуры рук, вялость и другие симптомы.

Анапластическая менингиома

Анапластическая менингиома – это опухоль головного мозга 3 степени злокачественности, в течение трех лет после лечения у всех больных происходит рецидив опухоли.

Менингиома парасаггитальная

Менингиома парасаггитальная располагается в затылочной, теменной или лобной части вдоль продольной средней линии. Нередко эта опухоль сопровождается патологическим увеличением содержания костного вещества в костной ткани. Менингиомы парасаггитальные, растущие в лобной части головы, вызывают:

• повышение внутричерепного давления;
• развитие застойных дисков зрительного нерва на глазном дне;
• сильную тошноту и рвоту, головную боль;
• эпилептические припадки.

Парасаггитальная менингиома теменной области головы характеризуется нарушением чувствительности и эпилептическими припадками. Менингиома затылочной области характеризуется повышением внутричерепного давления, беспокоят галлюцинации.

Атипичная менингиома

Атипичная менингиома головного мозга – это опухоль 2 степени злокачественности, рецидив опухоли возникает у 30% больных в течение 10 лет после лечения.

Менингиома фалькс

Опухоль, растущая из большого серповидного отростка мозга, называется менингиома фалькс. Со временем опухоль прорастает в сагиттальный венозный синус, возникает нарушение венозного кровообращения, внутричерепная гипертензия. Рост опухоли вызывает следующие негативные симптомы: эпилептические припадки, нарушение чувствительности и двигательной активности ног, тазовые нарушения.