Аллергический васкулит – воспалительное заболевание стенок сосудов, которое возникает в результате аллергической реакции. Аллергические васкулиты могут иметь массу разновидностей, одни из которых повреждают отдельные органы, а другие распространяются на целые их системы. При аллергическом васкулите кожи воспалительный процесс поражает сосуды, которые находятся в подкожной клетчатке (как правило, не вовлекая в процесс сосуды внутренних органов).
Подвержены ему как взрослые, так и дети независимо от возраста.
Симптомы заболевания.
Аллергические васкулиты кожи (в зависимости от глубины поражающего процесса) подразделяют на:
- Поверхностные
- Глубокие
Симптомы аллергического васкулита кожи:
- Пурпура – сосудистые пятна на участках с кровоизлиянием
- Язвы
- Сосудистые пятна
- Папулы – розовые узелковые уплотнения кожи
- Пузыри с диаметром более 5 мм
- Подкожные узлы
- Хроническая крапивница
- Сыпь
Все вышеперечисленные симптомы, как правило, сопровождаются общим недомоганием, снижением аппетита, зудом и жжением кожных покровов, лихорадкой и повышением температуры.
Классификация васкулита
Крупных артерий
Гигантоклеточный артериит (по старому болезнь Хортона)
Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается у людей после 50 лет в сочетании с ревматической полимиалгией или отдельно.
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)
Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, которое приводит к утолщению стенки, что вызывает сужение просвета сосуда вплоть до его окклюзии. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты. Поражает преимущественно молодых людей, по статистике преобладают женщины.
Артерий среднего калибра
Узелковый полиартериит
Не является первичным в 20% случаев. Сопровождается некрозом артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением любого органа. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста. Ассоциирован чаще всего с гепатитом В или С. Встречается реже, поскольку проводится вакцинация от гепатита В.
Мелких и средних артерий
АНЦА-ассоциированные васкулиты
К АНЦА-ассоциированным васкулитам относится гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, поражение мелких сосудов.
Характеризуется клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.
Геморрагический васкулит
Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.
Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания.
Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.
Синдром Чарга-Стросса
Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.
Микроскопических сосудов
Микроскопический васкулит (микроскопический полиангиит)
Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), поражение легких, периферической нервной системы, наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший
прогноз, чем другие формы болезни.
Криоглобулинемический васкулит
Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.
Сочетанная форма заболевания
Церебральный васкулит (васкулит с поражением центральной нервной системы)
Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов различного калибра. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.
Специалисты.
Список специалистов, к которым необходимо обратиться для диагностики и лечения аллергического васкулита:
- Аллерголог
- Иммунолог
- Терапевт
Дополнительно врач может направить пациента на консультацию к узким специалистам: дерматологу, сосудистому хирургу, венерологу, ревматологу и др.
Для диагностики, лечения и профилактики данного заболевания приглашаем Вас в клинику ЦКБ РАН, где Вы сможете пройти все необходимые обследования.
Профилактика
Все дети, страдающие васкулитом, находятся на диспансерном учете и регулярно проходят осмотры у ревматолога. Сначала каждый месяц, а затем – 1 раз в 3 месяца. Такая регулярность посещений необходима для того, чтобы предотвратить возможные обострения.
В силах всех родителей уберечь своего ребенка от васкулита. Для этого нужно внимательно следить за здоровьем малыша, своевременно проводить лечение всех инфекций у квалифицированных специалистов и ни в коем случае не прибегать к самостоятельному лечению. Уберечь ребенка от тяжелой болезни можно благодаря вакцинации.
Лечение.
Лечить аллергический васкулит необходимо комплексно.
- Необходимо выявить аллерген и исключить его воздействие на организм (прекратить прием лекарственного средства, какого-то продукта и т.д.)
- Принимать антигистаминные средства.
- При остром протекании болезни нужно соблюдать постельный режим.
- Обильное питье и соблюдение строгой диеты, включающей необходимое количество овощей, белковых продуктов и фруктов, за исключением тех, которые могут вызывать аллергию (орехи, красная рыба, шоколад, цитрусовые, мед и др).
- При выявлении хронической инфекции назначаются антибактериальные препараты.
- Для укрепления стенок сосудов назначают сосудистые протекторы.
- Для лечения аллергического васкулита кожи возможно применение лекарственных наружных средств (кремы и мази по назначению врача).
2.Причины
Аллергический артериолит считают полиэтиологическим заболеванием, к причинам и факторам риска которого относятся острые и хронические инфекции (причем локализация триггерного очага может быть практически любой, но чаще это носоглотка и/или полость рта), а также нарушения кровообращения, например, при варикозном расширении вен или хронической сердечной недостаточности. Некоторые авторы описывают механизм развития васкулита Рейтера как инфекционно-аллергический, другие акцентируют роль иммунных или аутоиммунных факторов.
Посетите нашу страницу Аллергология
Запись на прием.
Записаться на прием к нужным специалистам и пройти обследование в Москве предлагает медицинский центр ЦКБ РАН
Цены на услуги
| Прием (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога первичный | 2500 руб. | ||
| Приём (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога, имеющего ученую степень К.М.Н. (уч.звание «доцент»), первичный | 2800 руб. | ||
| Прием (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога повторный | 1700 руб. | ||
| Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 2000 руб. | ||
| Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, имеющего ученую степень К.М.Н. (уч. звание «доцент»), первичный | 2300 руб. | ||
| Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта имеющего ученую степень Д.М.Н. (уч. звание «профессор»), первичный | 3000 руб. | ||
| Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 1500 руб. | ||
| Иммуноцитохимическое исследование мочи | 1200 руб. | ||
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | 850 руб. | ||
| Регистрация, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ) | 1000 руб. | ||
| Показать все ↓ | |||
Геморрагический васкулит у детей
В 1837 г. Шенлейн описал заболевание, характеризовавшееся высыпаниями на коже ног (пурпура), а также болями и припухлостью суставов. Автор отметил, что высыпания небольших геморрагических пятен и боли в суставах носят волнообразный характер, и назвал этот симптомокомплекс purpura rheumatics. В 1868 г. Генох сообщил о 4 больных детях, у которых наряду с болями в суставах и кожной пурпурой отмечались коликообразные боли в животе, рвота с кровью, кишечное кровотечение. Он описал этот синдром под названием purpura abdominalis. Несколько позднее Генох обратил внимание на поражение почек при этом страдании. В 1887 г. Генох описал еще одну форму — purpura fulminans. При этой форме кожные высыпания, суставной и абдоминальный синдромы были выражены особенно остро. Бурно развиваясь, они давали грозную клиническую картину, которая почти всегда заканчивалась смертью. До 1890 г. purpura rheumatics, purpura abdominalis и purpura fulminans рассматривались как самостоятельные различные заболевания. Объяснялось это разнообразием клинической картины, отсутствием обобщенного материала. Только в 1890 г. фон Душ и Гохе обобщили случаи этого заболевания и пришли к выводу, что это одна болезнь с различными клиническими симптомами и назвали ее болезнью Шенлейна — Геноха (БШГ).
БШГ — наиболее частое в детском возрасте заболевание из группы системных васкулитов. Оно распространено во Франции, Великобритании, Японии, Финляндии, Сингапуре и на о.Тайвань. Реже болеют лица негроидной расы и южно-американское население. В России встречается у 23-26 человек на 10 тыс. детского населения. Заболевание может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев БШГ приходится на возраст 4-12 лет.
Этиология. БШГ остается невыясненной. Одни авторы связывают возникновение заболевания с различными инфекциями (вирусными или бактериальными), другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии очагов хронических инфекций (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и др.) приводит к снижению реактивности организма ребенка. Начало БШГ возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Перечисленные факторы скорее являются разрешающими, чем этиологическими.
В основе заболевания лежат гиперпродукция низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, приводящим к гиперагрегации тромбоцитов и гиперкоагуляции, то есть развитие системного микротромбоваскулита.
Как правило, заболевание начинается остро. Клиническая картина БШГ характеризуется различным сочетанием типичных синдромов: кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного, редко — патологией других органов. Около 50% заболевших в дебюте дают повышение температуры до субфебрильных цифр, более высокая лихорадка возможна у больных с абдоминальным синдромом. Начало болезни чаще полисиндромное, реже моносиндромное (поражение кожи). Причем моносиндромное начало не означает, что в последующем процесс не будет носить системного характера.
У большинства детей БШГ начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые или пятнисто-папулезные, симметрично расположенные геморрагические элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При тяжелом течении заболевания с выраженным экссудативным компонентом возможно появление отдельных элементов с некрозом. В зависимости от течения заболевания сыпь может рецидивировать. При угасании ее остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. Типичная геморрагическая сыпь — патогномоничный, обязательный симптом БШГ. В ряде случаев у больных отмечаются ангионевротические отеки (чаще на лице, кистях, стопах).
Поражение суставов — второй характерный симптом БШГ, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с геморрагической сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается периартикулярный отек с дефигурацией суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.
Абдоминальный — третий по частоте клинический синдром БШГ. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям, и тогда ранняя диагностика БШГ затруднительна. Клиника абдоминального синдрома различна. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и купируются самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других абдоминалгии носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Дети жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений. При абдоминальном синдроме возможны осложнения в виде инвагинации, кишечной непроходимости и перфорации кишечника с развитием перитонита, требующие хирургического вмешательства. В настоящее время, при своевременном использовании комплексной терапии, указанные осложнения встречаются редко. Тем не менее дети с абдоминальным синдромом должны наблюдаться одновременно педиатром и хирургом, чтобы не пропустить жизнеугрожающих осложнений.
Поражение почек при БШГ наблюдается реже, чем остальные клинические проявления болезни, однако именно вовлечение в патологический процесс почек определяет прогноз заболевания и ставит под сомнение возможность полного выздоровления ребенка. Почечный синдром чаще выявляется у тех детей, у которых БШГ дебютировала полисиндромно и в начальный период болезни отмечался абдоминальный синдром разной степени тяжести. Он развивается в дебюте заболевания либо присоединяется на последующих этапах рецидивирования. Поражение почек может быть различным — от транзиторной микроэритроцитурии и следовой протеинурии, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна — Геноха). При развитии последнего у большинства детей диагностируют гематурическую форму гломерулонефрита, реже — нефротический вариант гломерулонефрита с гематурией. Наиболее тяжела в прогностическом отношении смешанная форма нефрита, поскольку именно она приводит к раннему развитию хронической почечной недостаточности. При наблюдении за больными создается впечатление, что в ряде случаев длительная, персистирующая гематурия обусловлена не только изменениями, свойственными БШГ, но и фоном, на котором она развивается, — дисплазия почечной ткани, аномалия сосудов почек. В связи с этим у отдельных больных, особенно у детей с повышением артериального давления, в плане обследования с целью уточнения причины гематурии целесообразно использовать морфологическое исследование ткани почки, допплерографию внутрипочечных сосудов.
Значительно реже при БШГ выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть на фоне манифестации клинических симптомов заболевания в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Аускультативно могут выслушиваться влажные хрипы, крепитация. Изменения сердца при БШГ редки. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы. Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено васкулитом сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Дети жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. Менингеальные симптомы редки. В ряде случаев у мальчиков с БШГ наблюдается поражение тестикул — отечность, болезненность; нередко двухстороннее.
Изменения лабораторных показателей неспецифичны. В острый период болезни возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, — ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента, в редких случаях — положительного антинуклеарного фактора, латекс-теста могут быть выявлены у пациентов с хроническими рецидивирующими формами заболевания и нефритом Шенлейна — Геноха. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.
Диагноз БШГ не представляет трудностей в случаях, когда заболевание начинается с типичного кожного синдрома. Затруднения возникают при дебюте болезни с суставного, абдоминального или почечного синдромов.
В дебюте заболевания, как бы оно ни начиналось — с моносиндрома или полисиндромно, трудно бывает решить, какое течение оно примет. Течение болезни может быть острым, затяжным и хроническим рецидивирующим. При остром течении на протяжении 2 месяцев отмечается обратное развитие всех симптомов. При затяжном — отдельные симптомы сохраняются до 6 месяцев, принимая волнообразное течение. При хроническом рецидивирующем течении заболевание продолжается неопределенно длительное время, иногда годами, рецидивируя одним, чаще кожным синдромом или несколькими. Возможна ситуация, когда сохраняется только нефрит Шенлейна — Геноха.
Особенностью современного течения БШГ является более частое вовлечение в патологический процесс почек. Тем не менее на фоне использования патогенетической терапии в последние десятилетия достигнут несомненный успех в лечении: уменьшилась в целом продолжительность болезни, снизились процент крайне тяжелых молниеносных форм, число осложнений и летальных исходов.
Цели терапии БШГ: 1) ликвидация клинических проявлений; 2) предотвращение угрожающих жизни состояний (инвагинация, тромбоз брыжейки, некроз кишки, почечная недостаточность); 3) нормализация лабораторных показателей; 4) восстановление качества жизни, соответствующего возрасту.
Характер терапии при БШГ различается в зависимости от фазы болезни — дебют, рецидив, период ремиссии; клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек; степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии), среднетяжелая (множественные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность); характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).
Лечение дебюта или рецидива БШГ можно разделить на патогенетическое, с применением интенсивной терапии в тяжелых случаях и симптоматическое. Особое место уделяют санации сопутствующей инфекции, которая может являться разрешающим или поддерживающим рецидивирующее течение фактором.
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ в принципе предполагает воздействие на основные механизмы патогенеза путем: 1) элиминации циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия) 2) подавления иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики); 3) коррекции гемостаза (антикоагулянты прямого и непрямого действия, антиагреганты, активаторы фибринолиза). Однако на практике лечение направляют прежде всего на ликвидацию тех клинических проявлений, которые имеют место у конкретного больного. Характер терапии индивидуален, но общим является использование антикоагулянтов и/или антиагрегантов, воздействующих на конечный этап патогенеза.
Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в день. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.
Антикоагулянты показаны при среднетяжелом и тяжелом течении в дебюте или в активном периоде при последующих обострениях; при легком течении, как правило, достаточно монотерапии антиагрегантами. Применяют гепарин или его низкомолекулярный аналог фраксипарин. Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, купирование болей в животе, уменьшение степени гематурии), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные). При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Наш опыт свидетельствует, что при среднетяжелом течении не требуется увеличения дозы свыше 300-400 ЕД/кг/сут, а при тяжелом течении болезни в 40% случаев эффект достигается на фоне 500-800 ЕД/кг/сут. У последней группы больных слабое антикоагулянтное действие препарата обусловлено высоким содержанием белков острой фазы, связывающих гепарин, и истощением уровня антитромбина III, в связи с чем показано дополнительное введение свежезамороженной плазмы в дозе 10-20 мл/кг за сутки в качестве донатора антитромбина III. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина — 2 раза) или внутривенное. При среднетяжелом течении БШГ курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна — Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.
Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) — являются вазоактивными препаратами, которые способствуют высвобождению в кровоток сосудистых активаторов плазминогена и используются при угнетении фибринолиза. Дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.
Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания с волнообразным рецидивированием кожной пурпуры с выраженным экссудативным компонентом, некрозами, стойким суставным синдромом; длительно не купируемом абдоминальном синдроме; почечных изменениях с макрогематурией или высокой степенью эритроцитурии; нефротическом синдроме, что всегда сопровождается высокой воспалительной активностью при лабораторном исследовании. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек пероральная доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна — Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.
Цитостатики целесообразны при тяжелых формах нефрита Шенлейна — Геноха — нефрита (нефротический синдром с гематурией, смешанная форма, быстропрогрессирующий нефрит) или гематурической форме нефрита с рецидивами макрогематурии при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Для перорального приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при развитии лейкопении цитостатики отменяют; на фоне интеркуррентных заболеваний дозу уменьшают в 2 раза до выздоровления.
4-аминохинолиновые производные: назначают при стихании активности тяжелых форм болезни на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены, а также при рецидивирующем течении кожной пурпуры. Препараты этой группы (плаквенил, делагил) оказывают слабое иммуносупрессивное, противовоспалительное, антиагрегантное действие. Суточная доза составляет 4-6 мг/кг, длительность применения — 6 месяцев. Лечение также проводят под контролем общего анализа крови (возможность лейкопении) и наблюдения окулиста (возможность снижения остроты зрения, отложение пигмента в роговице).
ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ. По характеру используемых средств и методов лечения является составляющим звеном патогенетической терапии и используется у больных с наиболее тяжелым течением заболевания: при молниеносном развитии симптомов, при развитии критических состояний (желудочно-кишечное кровотечение, длительная макрогематурия, острая почечная недостаточность).
Внутривенная перманентная гепаринизация: применение постоянного круглосуточного внутривенного введения гепарина в индивидуально подобранной дозе (400-800 ЕД/кг/сут) на протяжении 7-15 дней у пациентов с тяжелыми смешанными формами способствует более быстрому купированию основных клинических проявлений по сравнению с подкожным введением препарата 4 раза в сутки. После окончания перманентной гепаринизации переходят на подкожное введение гепарина.
Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением БШГ на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления, гиперкоагуляция, гемодинамические расстройства, одновременно с другой патогенетической терапией. Трансфузионная терапия направлена на улучшение периферической микроциркуляции, реологических свойств крови, снятие интоксикации. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики — эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 — 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 — 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.
Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении БШГ, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации реологических свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам. Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие — 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.
Использование «чистого» плазмафереза неэффективно у детей с хроническим рецидивирующим течением БШГ, так как через 1-3 месяца в 100% случаев возобновлялись рецидивы. Проведение плазмафереза не влияет также на предотвращение и течение почечного процесса. Значительно лучшие результаты, особенно у больных с нефритом Шенлейна — Геноха, получены при проведении плазмафереза синхронно с пульс-терапией иммуносупрессантами.
Синхронная терапия: оправдана у пациентов с тяжелым течением нефрита Шенлейна — Геноха или в случае длительно и упорно рецидивирующего течения других симптомов БШГ при наличии иммунологической активности. Проводят плазмаферез в сочетании с внутривенным введением метипреда из расчета 15-20 мг/кг и/или циклофосфана из расчета 5-12 мг/кг ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю на протяжении 2-4 недель.
Симптоматическая терапия. В острый период для улучшения кровообращения и микроциркуляции необходим постельный режим до момента исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям.
Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.
Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (полиноз, отеки Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.
Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии абдоминального синдрома с диспептическими проявлениями, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.
Показанием к использованию нестероидных противовоспалительных препаратов могут являться высокая лабораторная воспалительная активность (лейкоцитоз, СОЭ, фибриноген, серомукоид), рецидивирующая кожная пурпура, стойкий суставной синдром при отсутствии необходимости назначения глюкокортикостероидов. Длительность лечения составляет 4-8 недель. Применяют ортофен (вольтарен) в суточной дозе 1-2 мг/кг, индометацин 3-4 мг/кг, ибупрофен (бруфен) 15-20 мг/кг в 3 приема после еды. Необходимо осторожное использование указанных препаратов при поражении почек в связи с вероятностью усиления гематурии.
Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при нефрите Шенлейна — Геноха или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.
ЛЕЧЕНИЕ СОПУТСТВУЮЩИХ ИНФЕКЦИЙ. Острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции, по мнению большинства клиницистов, занимают ведущее место среди факторов, непосредственно предшествующих развитию БШГ и провоцирующих последующие рецидивы. Лечение интеркуррентных инфекций проводят одновременно с патогенетической и симптоматической терапией. Нередко своевременная санация сопутствующих инфекционных проявлений определяет исход БШГ.
Антибиотики показаны только при наличии острых или обострении хронических очагов инфекции. Наиболее часто БШГ сопутствуют бактериальные инфекции верхних дыхательных путей, что с учетом чувствительности микрофлоры определяет использование антибиотиков пенициллинового ряда (ампициллин, ампиокс, феноксиметилпенициллин) и макролидов (эритромицин, сумамед, рулид). В большинстве случаев достаточно одного курса антибактериальной терапии, при необходимости лечение может быть продолжено до 3-4 недель с последовательной сменой препаратов.
Поскольку практически у всех пациентов интеркуррентные инфекции провоцируют обострения БШГ или нефрита Шенлейна — Геноха применение иммуномодуляторов в группе часто болеющих детей способствует снижению заболеваемости и, как следствие, уменьшению обострений основного заболевания. Наряду с традиционно применяемыми препаратами — дибазол (1-2 мг/кг в 2 приема, в течение 4-5 недель), левамизол (2 мг/кг в сутки в течение 3 дней с перерывами между курсами 5 дней; всего 3-4 курса), в настоящее время используют иммунал (10-20 капель 3 раза в сутки — 8 недель), тонзильгон (15 капель 3 раза в сутки — 6 недель).
В последние годы у небольшой группы детей одновременно с патогенетической терапией мы использовали внутривенный иммуноглобулин в курсовой дозе 200-400 мг/кг IgG; у 4 детей — повторными курсами. Это были больные с непрерывным рецидивированием БШГ и с нефритом Шенлейна — Геноха, протекающим с частыми рецидивами макрогематурии или нефротического синдрома на фоне обострения хронических персистирующих вирусных инфекций (герпетическая, цитомегаловирусная) или острых вирусных заболеваний. Введение иммуноглобулина позволило добиться полной клинико-лабораторной ремиссии или значительного уменьшения количества кожных высыпаний, предотвратить рецидив макрогематурии или нефротического синдрома на фоне ОРВИ, как это постоянно наблюдалось у больных до начала использования внутривенного иммуноглобулина. Поэтому мы полагаем, что данный вид лечения, с успехом применяемый у пациентов с другими системными заболеваниями, может быть рекомендован к использованию при БШГ при наличии соответствующих показаний.
На фоне своевременной комплексной терапии большинство заболевших выздоравливают. Трудности возникают при лечении упорно рецидивирующих форм. В этих случаях важны поиск и воздействие на возможные факторы, поддерживающие патологический процесс. Это тонзиллэктомия, аденотомия, консервативное лечение хронических заболеваний носоглотки, лечение хронического периодонтита, рецидивирующей пиодермии, рецидивирующей герпетической инфекции, дисбактериоза кишечника, вирусного гепатита, неспецифическая противотуберкулезная химиопрофилактика, дегельминтизация, иммуномодулирующая терапия и т.д.
В период клинико-лабораторной ремиссии все дети подлежат регулярному диспансерному наблюдению педиатром раз в квартал не менее 5 лет с момента ее наступления; при развитии нефрита Шенлейна — Геноха нефрологом. При любой клинической форме заболевания необходим контроль за анализами мочи раз в месяц и на фоне интеркуррентных заболеваний длительностью до 5 лет, при нефрите Шенлейна — Геноха контроль артериального давления раз в месяц. Каждые полгода следует проводить обследование у стоматолога, отоларинголога и других специалистов по показаниям с целью выявления и своевременной санации очагов инфекции. Рекомендуется отвод от профилактических прививок на 3-5 лет (кроме реакции Манту). Показан домашний режим в течение 6-12 месяцев. Противопоказаны занятия спортом; занятия физкультурой приводятся в специальной группе при остром течении до 2 лет, при хроническом — постоянно. Назначается диета с исключением облигатных аллергенов в течение года.
Исход БШГ у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная пурпура (реже — с суставным синдромом) или развивается хронический нефрит Шенлейна — Геноха, чаще гематурической формы. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.
Профессор Галина ЛЫСКИНА. Галина ЗИНОВЬЕВА, доцент. Елена КИКИНСКАЯ, кандидат медицинских наук. Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова.
Какие факторы риска возникновения заболевания?
Причиной проявления аллергического васкулита легко могут стать опасные инфекции, которые вызваны одним из следующих возбудителей или факторов:
- стрептококк;
- недостаточность α1-антитрипсина;
- лепра;
- ВИЧ-инфекция;
- гепатит А, и ;
- стафилококк;
- вирус гриппа;
- первичный билиарный цирроз печени;
- сахарный диабет 2 типа;
- палочка Коха (туберкулёз);
- подагра;
- воздействие радиации;
- регулярные простуды, гайморит и ОРВИ;
- фиброз забрюшинного пространства;
- вирус герпеса;
- рецидивирующий полихондрит;
- лишний вес.
В зоне риска люди с пищевой аллергией, пациенты, принимающие антибиотики, контрацептивы (из категории оральных) и большие дозы витаминов. Опасна болезнь и для тех, кто работает с продуктами химической промышленности – моющими средствами, антисептиками, бензином и другими нефтепродуктами.
Осложнения в детском возрасте
Геморрагический васкулит в детском возрасте чаще всего протекает благополучно и заканчивается после проведения курсового лечения. Осложнения выявляются при тяжелом течении. Возможны:
- перфорация кишечной стенки (разрыв) с выходом содержимого в брюшную полость и развитием перитонита;
- инвагинация кишечных петель;
- желудочное или кишечное кровотечение;
- острая анемия как следствие кровопотери.
На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене
1.Что такое васкулит и его возможные причины
Васкулит
– это общий термин, описывающий группу заболеваний, характерной чертой которых является воспаление стенок кровеносных сосудов с последующим их разрушением. В основе этого болезненного состояния лежит нарушение работы иммунной системы, которая без каких-либо причин начинает видеть «опасность» в собственных кровеносных сосудах. Возникающие на фоне подобных сбоев воспалительные процессы способствуют ослабеванию сосудов, ухудшению эластичности их стенок, из-за чего они могут, как растянуться, так и сузиться вплоть до полного смыкания.
Васкулит может возникать у людей разных возрастных групп. Как правило, его появление обусловлено рядом аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Согласно статистическим исследованиям, у 5% больных васкулит появился из-за основного заболевания – хронического артрита. Еще чаще васкулит возникает на фоне синдрома Фелти – осложнения ревматоидного артрита.
С чем связано появление васкулита?
К сожалению, нельзя назвать точную причину васкулита. Однако в некоторых случаях удается установить взаимосвязь этого заболевания с ранее перенесенной или до сих пор присутствующей в организме человека вирусной инфекцией. В медицинской практике были зафиксированы случаи, когда васкулит являлся следствием серьезных аллергических реакций на медикаментозное лечение. Перечислим и другие факторы, провоцирующие образование васкулита:
- инфекционные заболевания;
- аллергические проявления на различные раздражители;
- генетическая предрасположенность;
- заболевания соединительной ткани;
- ожоги и травмы;
- ионизирующая радиация;
- повышенная вязкость крови и многое другое.
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Прогноз
У детей чаще протекает геморрагический васкулит в острой форме. Симптомы через 1 – 1,5 месяца исчезают в 75% случаев. У ¼ происходит поражение почек с дальнейшим переходом в хроническое воспаление.
Неблагоприятный прогноз ожидает случаи быстрого прогрессирования почечной патологии с развитием недостаточности. Смертельный исход от желудочного или кишечного кровотечения, перитонита — редкий случай.
Современные возможности медицины достаточны для излечения детей. Все симптомы должны правильно оцениваться родителями. Их проявление — обязательное показание к внеочередному обращению к педиатру.
Диагностика
В диагностике геморрагического васкулита максимальное внимание уделяется симптомам болезни. Лабораторные и инструментальные методы показывают отклонения лишь при тяжелом течении заболевания.
В анализе крови — умеренный лейкоцитоз за счет роста нейтрофилов, эозинофилов, повышение тромбоцитов и СОЭ. Без кишечного кровотечения количество эритроцитов и гемоглобин не изменяются.
Показатели коагулограммы показывают склонность к повышению свертываемости. Более выражена — при тяжелом течении. Определение необходимо в ходе терапии для подбора дозы антикоагулянтов.
В моче возможны преходящие изменения в виде белка и единичных эритроцитов.
В диагностике важно определить состояние иммунитета. Для этого проводятся анализы на С-реактивный белок, криоглобулины и другие тесты.
При неясном диагнозе назначаются:
- рентгенография грудной клетки — для выявления участков воспаления в легочной ткани;
- УЗИ органов брюшной полости — в случае признаков абдоминального синдрома;
- динамическая нефросцинтиграфия — для отличия почечного синдрома от врожденных аномалий у детей;
- сложности в диагностике и отсутствие результативного лечения могут потребовать проведения биопсии кожных высыпаний и внутренних органов.
