Лейкоцитокластический васкулит как воспаление мелких кровеносных сосудов

ЛЕЧЕНИЕ ВАСКУЛИТА ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Лечение васкулита в Приморском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Приморский район, ул. Репищева, 13

Лечение васкулита в Петроградском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Петроградский район, ул. Ленина, 5

Заболевание, как правило, сопровождается осложнениями. Со стороны желудочно-кишечного тракта может открыться кишечное кровотечение. Васкулит может также привести к повреждению печени. В сердечнососудистой системе могут сформироваться такие нарушения, как кардиомиопатия, нарушение работы клапанов сердца. Наиболее опасным следствием васкулита является инсульт. В выделительной системе возможное осложнение — гломерулонефрит.

Облитерирующий тромбангиит

Диагностические критерии (H. J. Leu et al., 1985):

• Начало заболевания у мужчин моложе 40 лет
• Курение
• Боли в стопах в покое
• Дистальная гангрена/язвы верхних и нижних конечностей
• Симптомы перемежающейся хромоты
• Мигрирующие флебиты
• Изменения со стороны артерий верхних конечностей
• Дистальный тип поражения артерий
• Характерные данные при артериографии
• Данные гистологического исследования
• Отсутствие признаков других заболеваний

Васкулит — Причины и факторы риска

Считается, что воспаление сосудов инициируется иммунными процессами (связанными с реакцией гиперчувствительности к антигенам). Например, некоторые заболевания, классифицируемые, как системное воспаление мелких сосудов, связаны с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител. Аллергический васкулит провоцируется аллергическими реакциями организма. Церебральный васкулит может возникать, как осложнение инфекционного заболевания, опухолей, так и в результате изолированного поражения сосудов головного мозга.

Васкулит — типы

1. Системный васкулит мелких сосудов (артериол, капилляров и вен)

• Гранулематоз Вегенера – некротизирующий васкулит с поражением дыхательных путей, глаз, почек и других органов.
• Микроскопический полиангиит – некротизирующий васкулит с поражением лёгких и почек, без формирования гранулём
• Эозинофильный гранулематозный васкулит (Синдром Черджа-Стросса)
• Геморрагический васкулит, связанный с отложением иммуноглобулинов IgA (пурпура Шенлейна-Геноха), характерно поражение кожи, кишечника и почек, сопровождающееся артритом и артралгиями. Этот тип васкулита чаще возникает у детей в возрасте 4-7 лет.
• Кожный лейкоцитокластический васкулит — изолированный васкулит без системного поражения

2. Системный васкулит средних сосудов (висцеральные сосуды, брыжеечная, почечная артерии и т.д.)

• Полиартериит артерий – очаговое поражение артерий, протекающее с разрывом аневризм и кровотечением, возможен инфаркт органов и тканей.
• Болезнь Кавасаки – воспаление сосудов с кожно-слизистым лимфатическим синдромом, может поражать коронарные артерии.

3. Системный васкулит крупных сосудов (аорта и крупные ветви)

• Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) – гранулематозный артериит, сочетается с ревматической полимиалгией (боли в плечевом и тазовом поясе), у пациентов старше 50 лет.
• Артериит Такаясу – прогрессирующее воспаление аорты, часто возникает у молодых женщин.

4. Смешанные васкулиты (синдром Бехчета)

Кроме того, васкулит разделяют на:

1. Первичный — причина заболевания неизвестна
2. Вторичный — изменения в сосудах вызваны другими заболеваниями (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) или являются побочным эффектом от применения лекарственных препаратов

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом. Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

• формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
• образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
• формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
• иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
• прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
• многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
• коагуляционные и вазоспастические нарушения;
• процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Симптомы васкулита

Проявления васкулита зависят от особенностей течения заболевания.

При узелковом периартериите может возникать боль в мышцах, резкие боли в животе, рвота, высокая температура, снижение массы тела. Гранулематоз Вегенера вызывает гнойные и кровянистые выделения из носа, слизистая носа покрывается язвами, может появиться кашель с кровью. Гигантоклеточный артериит сопровождается слабостью, лихорадкой, головными болями, снижением массы тела. Могут возникать язвы на половых органах, стоматит, воспаления глаз (синдром Бехчета)

При васкулитах, поражающих кожу, возникает сыпь на ногах и других частых тела. При нарушении нервной системы нарушается чувствительность.

Лечение заболевания осложняется при сахарном диабете, гипертонии и венозной недостаточности.

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

1. При инфекциях
   бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
2. вирусная (хронический активный гепатит)
3. риккетсионная
4. При паразитарных заболеваниях
5. При лекарственной (сывороточной) болезни
6. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
7. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
8. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
9. Другие причины

Для диагностики системного васкулита используется комплексный подход с оценкой данных исследований:

• Клиники
• Лабораторных методов (иммунология)
• Результатов биопсии
• Инструментальных методов
• Критериев диагноза

Клинические признаки, позволяющие предположить диагноз васкулита:

1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
   Множественные мононевриты
4. Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
5. Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
6. Недеструктивный олигоартрит
7. Поражение почек
8. Поражение ЖКТ
9. Изменения в легких
10. Изменения сердечно-сосудистой системы

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Затрудняют диагностику наличие общих симптомов при различных патологических состояниях. Так, легочно-ренальные синдромы могут быть при следующих состояниях:

• Микроскопический полиангиит
• Синдром Чарга-Стросса
• Гранулематоз с полиангиитом Вегенера
• Геморрагический васкулит
• Синдром Гудпасчера
• СКВ
• Ревматоидный васкулит
• Системный склероз
• Антифосфолипидный синдром
• Застойная сердечная недостаточность
• Почечная недостаточность, осложнившаяся пневмонией (особенно вызванной Legionella)
• Нефротический синдром с тромбозом почечных вен и легочной эмболией
• Цирроз печени с выраженной портальной гипертензией и асцитом

Необходимо помнить, что наиболее распространенные интерстициальные болезни легких известной и неуточненной этиологии имеют однотипную клинико-рентгенологическую картину. К ним относятся:

• Легочные микозы
• Диссеминированный туберкулез легких
• Паразитарные поражения легких
• Респираторный дистресс-синдром
• ИБЛ при ВИЧ-инфекции
• Пневмокониозы
• Экзогенные аллергические альвеолиты
• Лекарственные (МТХ, Д-ПА, амиодарон и др.)
• Радиационные
• Посттрансплантационные

Васкулит – лечение

Лечение системного васкулита (СПб) в первую очередь сопровождается иммуносупрессивной (подавляющей) терапией, а также применяются лекарства для улучшения кровотока в сосудах. В случаях тяжёлого течения болезни применяется плазмаферез (метод очистки крови от крупных частиц, таких как иммунные комплексы). Часто лечение васкулита требует консультации нефролога, окулиста, ларинголога, невропатолога, дерматолога и хирурга.

В нашей клинике Вы можете пройти обследование у ревматолога, получить квалифицированную консультацию врачей других направлений и провести диагностику заболеваний с использованием современного оборудования.

Микроскопический полиангиит (МПА)

Диагностические критерии микроскопического полиангиита предложены группой по изучению васкулитов MHLW, доработаны в 2006 в Японии. Основные клинические проявления 1.Быстро прогрессирующий гломерулонефрит 2.Легочное кровотечение или интерстициальная пневмония 3.Висцеральные симптомы/признаки, кроме почечных/легочных проявлений 4.Пурпура, подкожные кровоизлияния, мононевриты и т.д.

Лабораторные данные 1.Положительные МПО-АНЦА 2.Положительный СРБ 3.Протеинурия, гематурия, повышение уровня мочевины, креатинина 4.Изменения на рентгенограмме: инфильтрация (альвеолярные кровотечения), интерстициальные затемнения.

Гистологические изменения Некроз артериол, капилляров и посткапиллярных венул, инфильтрация воспалительными клетками тканей, окружающих сосуды.

Определенный микроскопический полиангиит А) 2 и более клинических признака и положительные гистологические результаты Б) 2 и более клинических признака (включая признаки 1 и 2) положительный МПО-АНЦА

Возможный микроскопический полиангиит А) 3 клинических признака Б) 1 клинический признак и положительный МПО-АНЦА

Заболевания для проведения дифференциальной диагностики

• Классический узелковый полиартериит
• Гранулематоз с полиангиитом Вегенера
• Аллергический гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса)
• Синдром Гудпасчера

Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при гранулематозе с полиангиитом (ГПА) или СЧС. МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.

Стоимость лечения васкулита:

Узелковый периартериит, или нодозный периартериит

Латинское название periarteritis nodosa. Это системный некротический васкулит средних и мелких артерий с поражением кожи, суставов, периферических нервов, кишечника, сердца и почек. В запуске аутоиммунных нарушений участвуют вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, парвовирус В1 9 и лекарственные средства (препараты йода, сульфаниламиды, антибиотики). HBs-антиген может обнаруживаться в 50 % случаев.

Патологический процесс развивается по иммунокомплексному III типу по Джеллу и Кумбсу. Происходят неточная инфильтрация (нейтрофилы, затем макрофаги) и фибриноидный некроз адвентиции, средней оболочки и интимы. В пораженных участках сосудов образуются аневризмы. При классическом варианте болезни поражаются в основном сосуды сердца, почек и ЖКТ. При кожной доброкачественной форме чаще поражаются сосуды кожи. Часто выявляется гломерулонефрит, ассоциированный с гематурией и протеинурией.

Симптомы и жалобы

Заболевание начинается с лихорадки и миалгии. Сопровождается недомоганием, потерей массы тела и артралгиями, развитием инфарктов кишечника, почек, сердца, мозга. Развивается злокачественная артериальная гипотензия. На коже появляются сетчатые изменения рисунка кожи, элементы пурпуры и крапивницы вплоть до развития геморрагий и некроза. Вовлечение в процесс периферических нервов и сосудов проявляется болью, парестезией /пи парезом. При пальпировании участков с поверхностными артериями выявляются узелки.

Лабораторная диагностика

Выявляются нейтрофилия, тромбоцитоз, повышенные показатели СОЭ и С-реактивного белка. Возможно морфологическое изучение биоптатов кожи, мышц, почек. Часто выявляются маркеры вирусов гепатита В и С.

Лечение

Применяют кортикостероиды, реже — иммунодепрессанты (циклофосфамид, при отсутствии инфицирования вирусами гепатита В и С).

Папулонекротический

Папулонекротический тип характеризуется возникновением небольшого количества воспалительных узелков, внутри которых спустя какое-то время наблюдаются различные некротические изменения. В результате образуется черная корочка, покрывающая собой кровоточащие язвы. Процесс заживления сопровождается образованием рубцов. Характерной для папулонекротического полиморфного дермального ангиита является локализация на разгибательной поверхности возле суставов конечностей. Следует помнить о том, что данная форма заболевания очень похожа на папулонекротический тип туберкулеза кожи.

Артериит Такаясу

Известен также как неспецифический аортоартериит, или болезнь отсутствия пульса, — это облитерирующий васкулит, поражающий аорту и сосуды, отходящие от нее.

В стенках сосудов откладываются иммунные комплексы. Развиваются воспалительные гранулемы в адвентиции и наружных слоях средней оболочки сосудов, включающие скопления лимфоцитов, моноцитов и, частично, нейтрофилов, гигантских клеток и др. Гранулемы фиброзируются. Происходит тромбообразование, склерозирование средней оболочки, пролиферация интимы и, как следствие, сужение просвета сосудов.

Симптомы

Страдают в основном молодые женщины. В патологический процесс вовлекаются грудная аорта и ее ветви. Часто поражаются сосуды шеи и верхних конечностей. Формируются аневризма, тромбоз. Стеноз сосудов обусловливает хромоту, уменьшение или отсутствие пульса, гипертонию (частое поражение почечной артерии), несоответствие артериального давления между правой и левой руками. Возможно развитие лихорадки, миалгии, артралгии, головной боли и офтальмологических расстройств.

Лабораторная диагностика не имеет решающего значения. Отмечается увеличение СОЭ.

Лечение. Назначают кортикостероиды (преднизолон).

Причины

До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Kawasaki — системный артериит больших, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Чаще встречается у детей, чем у взрослых. К эндотелию артерий вырабатываются аутоантитела, которые соединяются с антигеном Кавасаки мембран эндотелиальных клеток. Образуются иммунные комплексы, развивается иммунное воспаление.

Симптомы

Чаще болеют дети в возрасте 2-3 лет. Начало болезни острое — 10-дневная высокая температура тела сопровождается лимфаденопатией на шее. Отмечаются сухость губ с покраснением и трещинами, двустороннее полнокровие конъюнктивы, конъюнктивит. На коже появляется красная сыпь, похожая на крапивницу: сначала на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Симптомы системного васкулита и миокардита присоединяются через 2-4 нед. Затем, после 2 недель к уменьшающейся картине васкулита добавляются симптомы фиброза. Развиваются артрит, артралгия, увеит, светобоязнь. В последующие годы образуются аневризмы и тромбы.

Болезнь Бехчета

Это хронический рецидивирующий системный васкулит, поражающий в основном мелкие и средние артерии и вены, ассоциирован с HLA-B52. Появляются аутоантитела к эпителию слизистых оболочек, образуются иммунные комплексы. Происходит инфильтрация лимфоцитами стенок сосудов и периваскулярных тканей. Отмечаются набухание эндотелия и сужение просвета сосудов.

Симптомы

Болезнь Бехчета сопровождается поражением слизистой оболочки рта (афты, стоматит), слизистой оболочки глаз (конъюнктивит), сосудистой оболочки глаз (увеит). Развиваются рецидивирующие язвы наружных половых органов. Язвы резко болезненны. Возможно развитие кожного васкулита (узловая эритема, папулезная сыпь и др.).

Лабораторная диагностика

В сыворотке крови выявляются аутоантитела к эпителию слизистой оболочки рта и к сосудам. Повышаются уровни отдельных классов иммуноглобулинов, показатели СОЭ и С-реактивного белка.

Лечение

Возможно применение колхицина, дапсона и нестероидных противовоспалительных средств.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха)

Это геморрагический, некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, чаще развивающийся в возрасте 2-10 лет. Поражается кожа (в основном нижние конечности), ЖКТ, суставы и почки.

Заболевание развивается по иммунокомплексному типу: иммунные комплексы, состоящие из антител, антигенов и комплемента, откладываются на стенках сосудов. Отмечается нейтрофильные инфильтраты. В результате активами комплемента развивается внутрисосудистое свертывание крови. Из-за повышенной проницаемости стенки сосуда усиливается кровоточивость, развивается геморрагический синдром.

Симптомы

У больных детей появляется обильная симмеричная красная папулезно-геморрагическая сыпь диаметром 3-10 мм) на коже конечностей, ягодиц и туловища (пальпируемая пурпура), вызванная кровоизлияниями из воспаленных капилляров. Отмечаются боли в крупных суставах и животе, тошнота, рвота, лихорадка, и желудочно-кишечные симптомы (боль и др.). У части больных (от 10 до 60 % пациентов) поражаются почки — гломерулонефрит и др. Возможно появление протеинурии, микро- или макрогематурии. Поражения почек сходны с проявлениями IgА-нефропатии.

Лабораторная диагностика

В биоптатах наблюдается гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов. С помощью иммуноцитохимии в посткапиллярных венулах выявляют отложения IgА, СЗ-компонента комплемента и фибринозча. В сыворотке крови может повышаться уровень IgА и ревматоидного фактора класса А. СОЭ увеличена.

Лечение

Применяют нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, индометацин) или парацетамол, а при более тяжелом течении (абдоминальном синдроме) — преднизолон. При гломерулонефрите возможно применение внутривенного препарата иммуноглобулина.

Синдром Черджа-Стросс

Известен также как эозинофильный гранулематозный васкулит (ангиит), аллергический ангиит и гранулематоз. Это системный васкулит, ассоциированный с аллергическим диатезом, чаще поражающий легкие. Сопровождается астмой и эозинофилией. Патология близка к узелковому периартерииту и гранулематозу Вегенера, однако более часто поражаются мелкие сосуды, развиваются внутри- и внесосудистые гранулемы диаметром 1 мм, состоящие из центральной части с разрушенными клетками, измененными коллагеновыми волокнами и периферической части с макрофагами, эозинофилами и гигантскими клетками.

Симптомы

Отмечаются астмоидные явления — затрудненное дыхание и диффузные хрипы при вдохе. При прогрессировании болезни появляются признаки, сходные с симптомами узелкового периартериита. На коже выявляются геморрагии, папулезно-некротические и язвенные изменения. Развиваются артралгия, болезненность в брюшной полости, диарея, гипертония. Главная причина смертельного исхода приданной патологии — порок сердца из-за кардиомиопатии.

Лабораторная диагностика

Выявляются эозинофилия, повышенный уровень IgE и, иногда, ревматоидные факторы. При изучении биоптатов наблюдаются скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Лечение симптоматическое.

Некротически-язвенный

Еще одним типом полиморфного дермального ангиита является некротически-язвенный тип, образующий в пораженных сосудах особого вида тромбы, вызывающие некроз как отдельно взятых участков кожи, так и всего кожного покрова с дальнейшим образованием черного струпа. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением с внезапным началом и резким ухудшением общего состояния пациента, что может привести к летальному исходу. Если даже пациент не погибнет, на пораженных участках кожных покровов образуются тяжело заживающие язвы, которые очень плохо поддаются лечению.