Симптомы
Печеночная энцефалопатия протекает в несколько стадий, на которых выраженность клинических проявлений различается. В целом заболевание сопровождается широким набором психических и неврологических нарушений. Основные из них описаны ниже.
Расстройства сна
. У больных печеночной энцефалопатией вначале появляется сонливость. В дальнейшем происходит инверсия (радикальное изменение) нормального ритма бодрствования и сна.
Нарушения сознания
. При данном заболевании обычно отмечается снижение количества спонтанных действий. Больной редко фиксирует взгляд, у него наблюдаются апатия и заторможенность, на вопросы отвечает кратко. При дальнейшем ухудшении состояния человек, страдающий печеночной энцефалопатией, реагирует только на интенсивные стимулы.
Изменения личности
. У больных может наблюдаться потеря интереса к семье, ребячливость. Причем эти изменения нередко сохраняются даже в период ремиссии, что свидетельствует о вовлечении лобных долей мозга в патологический процесс. При печеночной энцефалопатии больные могут пребывать в состоянии эйфории или игривом настроении.
Расстройства интеллекта
. Нарушения когнитивных функций (памяти, внимания и т. д.) могут быть легкими и сильно выраженными. В тяжелых случаях наблюдается спутанность сознания.
Нарушения речи
. У больных печеночной энцефалопатией голос становится монотонным, а речь – невнятной, медленной. В дальнейшем нарушения речи могут стать еще более тяжелыми (дисфазия).
Хлопающий тремор
. При данном заболевании наблюдается характерное хлопающее (сгибательно-разгибательное) движение кисти при вытянутых руках и широко расставленных пальцах.
Кома
. Вначале может напоминать обычный сон, но в дальнейшем больной перестает реагировать на внешние раздражители полностью.
Скрытая печеночная энцефалопатия
Отдельный вопрос, который постоянно обсуждается экспертами в области ведения пациентов с циррозом печени, – скрытая ПЭ. Этой теме большое внимание уделил консенсус ISHEN. Скрытая ПЭ или ПЭ легкой степени (к этой форме относится минимальная и ПЭ 1-й степени согласно критериям West-Haven) очень часто встречается в клинической практике. Как правило, пациенты со скрытой ПЭ находятся в амбулаторных условиях и занимаются привычными для себя делами. Однако скрытая ПЭ отрицательно влияет на качество жизни, социальные и семейные отношения, способность обучаться и эффективно работать, способность управлять автомобилем. Кроме того, она связана с более высокой вероятностью развития явной ПЭ. Поэтому согласно клиническим рекомендациям Американской и Европейской ассоциаций по изучению печени по ведению пациентов с ПЭ, целесообразно каждого пациента из группы риска развития данного состояния скринировать на предмет скрытой ПЭ. В нашей стране для диагностики скрытой ПЭ чаще всего используются такие психометрические тесты, как «тест связи чисел» и «тест линий». Они требуют наличия ручки и бумаги, а также определенного навыка. В последние годы скрининг ПЭ легкой степени стал проще, поскольку доступны такие инструменты, которые можно применять прямо у постели больного. Примером служит тест на клички животных, он универсален и быстро применим (не требует оборудования и занимает всего 60 сек). Данный тест может выполняться врачами, медсестрами и лицами, осуществляющими уход за пациентом, он имеет ограниченную спонтанную вариабельность, что делает его полезным для последующего динамического наблюдения/мониторинга. Суть этого теста заключается в том, что в течение 60 сек пациенту предлагается называть абсолютно произвольно клички домашних животных. Упрощенный тест на клички животных оценивается следующим образом: если в течение 60 сек пациент называет более 15 кличек животных, то энцефалопатии нет (присваивается значение 0), если за этот период времени он называет от 10 до 15 кличек животных, то есть легкая степень ПЭ (присваивается значение 1), если пациент способен назвать менее 10 кличек животных, то есть более значимая ПЭ и присваивается значение 2. Эта оценка коррелировала как с результатами психометрических тестов (p
Лечение
Специфическая медикаментозная терапия
. В лечении могут использоваться препараты, которые уменьшают поступление аммиака или обезвреживают его в печени. Важную роль играет применение средств, снижающих тормозные процессы в центральной нервной системе.
Лечебное питание
. Больным с печеночной энцефалопатией может быть показано частое дробное питание. Рекомендуется принимать понемногу пищи несколько раз в течение дня, а также перед сном. Не допускается появление чувства голода. При данном заболевании может быть предпочтительна низкопротеиновая диета. Суточное потребление белка может составлять 1,2–1,5 г на каждый килограмм массы тела.
Трансплантация печени
. Это может быть единственным способом терапии тяжелых форм печеночной энцефалопатии, которые не удается вылечить консервативно. Данный синдром сам по себе не является показанием к трансплантации. Однако она может быть рекомендована в тех случаях, когда печеночная энцефалопатия значительно снижает качество жизни пациента и не поддается другим видам терапии. Тогда трансплантация возможна даже при удовлетворительном состоянии печени.
Патогенез печеночной энцефалопатии: основные положения
Традиционно ПЭ подразделяется на явную (с неврологическими и/или психиатрическими отклонениями, которые могут быть обнаружены клинически) и скрытую (с отклонениями, которые выявляются с помощью нейропсихических или нейрофизиологических тестов).
Считается, что в основе патогенеза ПЭ лежат следующие основные факторы: 1) повышение содержания аммиака в крови (гипераммониемия) в связи с избыточным поступлением в кровь азотсодержащих веществ, синтезируемых кишечными бактериями и недостаточной обезвреживающей функцией гепатоцитов, 2) портосистемное шунтирование крови. Серьезную роль в патогенезе ПЭ играют тяжесть повреждения печени, степень выраженности воспаления и/или оксидативного стресса, возраст, ассоциированные заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность), тяжесть и характер провоцирующего ПЭ фактора.
Астроциты поглощают аммиак, участвующий в реакции превращения глутамата в глутамин; избыток последнего при гипераммониемии приводит к разбуханию астроцитов и тканевому отеку. Уменьшение содержания глутамата в астроцитах сопровождается нарушением его нейротрансмиссии с участием NMDA-рецепторов, а также повышением активности ГАМКергических процессов. Вероятнее всего, эти события лежат в основе когнитивного дефицита, судорожных пароксизмов и других клинических проявлений ПЭ [5, 6].
Несмотря на длительный период изучения ПЭ, по-прежнему остаются вопросы, требующие внесения ясности: корректная диагностика как клинически выраженной, так и скрытой ПЭ; роль определенных факторов ее патогенеза и, соответственно, диагностических инструментов, выбор оптимальных лечебных мер. Отдельные вопросы: тактика ведения пациентов с минимальной ПЭ и амбулаторный режим, а именно контроль за уровнем сознания, эффективностью лечения ПЭ в домашних условиях.
Причины гепатоэнцефалопатии при алкогольной зависимости
В основе мозговых нарушений при этом заболевании лежит печёночная недостаточность на фоне гепатита, вызванного алкоголем. Этанол оказывает прямое повреждающее действие на клетки печени. Гепатоциты разрушаются, перестают выполнять ряд своих основных функций. Особенно опасен острый процесс на фоне приёма больших количеств спиртных напитков.
Сбои работы печени приводит к:
- скоплению токсинов избирательно действующих на нейроны;
- изменению кислотно-основных свойств крови, гемостаза;
- отклонениям значений онкотического (создаваемого белками плазмы) и гидростатического давления;
- нарушению электролитного и водного баланса организма.
Указанные патологические процессы становятся причиной угнетения функции астроцитов – клеток, выполняющих роль естественной защиты между тканями нервной системы и крови.
В результате деструкции гепатоцитов и астроцитов в центральной и периферической нервной системе:
- скапливаются необезвреженные яды;
- наступает электролитный дисбаланс;
- формируется сбой работы нейромедиаторов – передатчиков импульсов;
- резко возрастает продукция ликвора – цереброспинальной жидкости, приводящая к выраженному повышению внутричерепного давления;
- отмечаются нарастающие признаки отёка головного мозга.
Особый разрушительный эффект на нервную ткань оказывает:
- аммиак;
- появление ложных нейротрансмиттеров – веществ, замещающих собой основные медиаторы нервной системы, что приводит к недостаточности функций последних;
- некоторые виды жирных кислот и аминокислот.
Диагностика гепатоэнцефалопатии
При алкогольном характере поражений печени и головного мозга врача интересует:
- симптоматическая картина;
- установление степени тяжести недуга;
- стадия процесса.
На основании полученных данных, при опросе и осмотре доктор назначает дополнительные виды диагностики печеночной эгцефалопатии.
К ним относятся:
- Развернутый клинический анализ крови с определением содержания эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, тромбоцитов.
- Данные биохимии с печеночными пробами, билирубином, щелочной фосфатазой, гамма-глобулинтрансферазой.
- УЗИ паренхиматозных органов брюшной полости. Особенно специалиста интересует состояние печени, поджелудочной железы, почек.
- Компьютерная томография – наиболее информативный метод рентгендиагностики.
- МРТ в сомнительных случаях, в качестве дополнительного диагностического способа.
- Пункционная биопсия как самый точный вариант дифференциальной диагностики.
Наши специалисты
Тарасова Светлана Витальевна
Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза.
Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт.
Доктор медицинских наук.
Стаж: 23 года.Деревянко Леонид Сергеевич
Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна.
Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 23 года.
Безгина Елена Владимировна
Врач — невролог высшей категории. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 24 года.
Дьяченко Ксения Васильевна
Руководитель центра лечения головокружений и нарушений равновесия.
Врач — невролог высшей категории. Ангионевролог. Нейрореабилитолог. Врач — физиотерапевт.
Кандидат медицинских наук.
Стаж: 19 лет.Дроздова Любовь Владимировна
Врач — невролог. Вертеброневролог. Озонотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 17 лет.
Журавлёва Надежда Владимировна
Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Стаж: 16 лет.
Палагин Максим Анатольевич
Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 6 лет.
Прогноз и профилактика болезни
Прогноз развития заболевания хоть и зависит от целого комплекса факторов, но практически всегда негативный. Выживаемость пациентов выше, если заболевание развилось на фоне хронических патологий печени. При циррозе прогноз серьезно ухудшается в случае наличия желтухи и асцита.
При острой печеночной недостаточности прогноз развития заболевания ухудшается у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет на фоне вирусного заражения. Смертность на первых двух стадиях достигает 30%, а на последних превышает 80%.
Профилактика сводится к нормализации образа жизни, отказа от избыточного приема лекарственных средств и своевременного лечения заболеваний, провоцирующих развитие энцефалопатии.
В связи с тем, что летальность заболевания напрямую зависит от стадии его развития, огромное значение достигает своевременное выявление заболевания. Для этого важно при малейших подозрениях на наличие болезни обратиться за консультацией к специалисту, а также сделать КТ и МРТ. Пройти диагностику можно в одной из клиник, размещенных в базе сервиса . Сайт собрал в себе информацию о сотнях диагностических клиник. Консультант готов по телефону помочь с выбором клиники и записать на удобную дату.
Терапия
Терапия данного заболевания — это комплексный процесс, требующий, как можно более оперативного выяснения причин его возникновения. В курс лечения входит: диетотерапия, очищение кишечника, понижение уровня азота и симптоматическая терапия.
Необходимо снизить количество белка, поступающего с пищей. Придерживаться данного рациона необходимо длительное время, так как повышение количества белка с пищей у вылечившегося больного способно спровоцировать рецидив заболевания.
Для ускорения выведения аммиака с каловыми массами необходимо добиться не менее двух дефекаций в сутки. Для этого применяются очистительные клизмы.
Антибактериальная терапия предполагает прием антимикробных препаратов, действие которых особенно эффективно в просвете кишечника (ванкомицин, метронидазол, неомицин).
Для достижения седативного эффекта применяются препараты бензодиазепинового ряда, отдавая предпочтение галоперидолу.
