Геморрагические диатезы: этиология, клиническая картина, патогенез

Патогенез

Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на:

• Ангиопатии (вазопатии). Сюда относятся диатезы, вызванные дефектами сосудистых стенок. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких ГД, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.
• Тромбоцитопатии, т.е. заболевания, связанные с дефектом тромбоцитарного звена системы свертывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена. Это характерно для тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза, тромбоцитопении, геморрогической алейкии и т.д.
• Гемофилии (коагулопатии). В данной группе заболеваний речь идет о нарушении плазменного звена гемостаза. То есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Сюда относится гемофилия, парагемофилия, ДВС-синдром, врожденная афибриногенемическая пурпура и т.д.

Этиология перечисленных выше дефектов гемостаза может быть различной. Выделяют врожденные нарушения, связанные с наследственными патогенетическими факторами, и приобретенные.

Наследственные проявляются еще в детском возрасте. Обычно ребенка приводят в педиатрию с симптомами родители.

Приобретенные называют симптоматическими, потому что обычно они являются проявлением или осложнением какого-то другого заболевания: системной красной волчанки, цирроза печени и др. Их дебют может состояться лишь в пожилом возрасте.

Диета

Диатез у детей хорошо поддается лечению при соблюдении рекомендованной диеты. В период грудного вскармливания ее должна придерживаться мама малыша. Исключаются продукты-аллергены (сладкое, цитрусовые, яйца, мед и пр.). Во время введения прикорма во избежание развития диатеза следует отслеживать кожные реакции малыша на новый продукт, и при появлении признаков заболевания исключать его на три-пять месяцев, до следующей попытки. После введения прикорма основу меню должны составлять каши, нежирное мясо и рыба, овощи и фрукты. Употребление сладкого и продуктов с высоким содержанием пищевых добавок нужно максимально ограничить.
Обращайтесь к нам!
Специалисты центра кожных заболеваний ПсорМак успешно занимаются лечением диатеза у детей на протяжении многих лет. Обращайтесь к нам за первичной консультации, наши врачи помогут вам сформировать полное понимание, как правильно лечить болезнь в острой стадии (при высыпаниях на коже). Кроме того, мы поможем составить диетический рацион питания, подскажем, какие еще меры по коррекции образа жизни ребенка следует принять для улучшения его здоровья и эффективного противодействия недугу. Запишитесь на прием по телефонам +7 (495) 150-15-14,

Клиническая картина

Основное проявление геморрагического диатеза ‒ кровотечения. В зависимости от их характера предлагается следующая классификация:

Капиллярный (микроциркуляторный)

Характеризуются как безболезненные мелкие поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистую. Проявляется это как синяки, петехии, носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен.

Гематомный

Речь идет об обширных кровоизлияниях в суставы, мышцы, мягкие ткани пациента. В результате возникают весьма болезненные гематомы, способные привести к расслоению тканей, деформирующим артрозам, переломам. Данный вид кровотечений весьма характерен для гемофилии.

Капиллярно-гематомный (смешанный)

Такой тип характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, передозировки антикоагулянтами. Представляет собой сочетание мелких внешних кровоизлияний то типу микроциркуляторных и крупные подкожные гематомы.

Васкулитно-пурпурный

Выглядят как мелкая точечная сыпь руках, ногах, бедрах, туловище. Как правило, она оказывается распределена по телу симметрично. Сопровождаются слабо выраженным отеком. Остаточная пигментация после таких высыпаний остается долго. Этот симптом характерен для геморрагического васкулита.

Ангиоматозный

Сюда относятся устойчивые, рецидивирующие кровотечения одной-двух локализаций. Чаще всего носовые, но иногда желудочно-кишечные, легочные. Частным случаем ангиоматозных кровоизлияний также является гематурия ‒ кровь в моче.

Естественным следствием кровопотери часто становится анемия, которая сопровождается повышенной утомляемостью, головокружениями, бледной кожей, потерей массы тела, лихорадкой.

Геморрагический синдром у новорожденных

Патология свертывания крови встречается не только у взрослых, но и у новорожденных малышей, у которых риск ее возникновения несколько выше в связи с несовершенством кроветворения и многих других органов и систем.

Для детей первых дней жизни свойственна повышенная сосудистая проницаемость, сниженная свертываемость и незрелость системы гемостаза, однако эти особенности считаются физиологическими и не способствуют геморрагическому синдрому.

Если в первые часы и дни жизни у малыша проявляется и быстро нарастает геморрагический синдром, то, скорее всего, он связан с генетическими нарушениями. Предрасполагать к повышенной кровоточивости в период новорожденности также могут лекарственные препараты, которые беременная женщина принимала до родов (салицилаты), гипоксия во время беременности, состояние недоношенности.

Часто признаки геморрагического синдрома обнаруживаются спустя неделю после рождения малыша, когда он уже выписан домой, поэтому дальнейшее наблюдение и установление причины патологии гемостаза лежит в зоне ответственности педиатра.

Классическими симптомами геморрагического диатеза у новорожденных детей считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы патологии протекают с внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, поражением легких и желудочно-кишечного тракта.

Возможные негативные последствия

Помимо анемии, следствием ГД может стать:

• Иммунные нарушения;
• Утрата подвижности одной части тела или нескольких;
• Потеря зрения вследствие кровоизлияний в сетчатку;
• Поражение внутренних органов, ведущее к ухудшению их работы;
• Анемическая кома.

Это серьезное заболевание. Важно при первых его признаках как можно скорее обратиться к врачу, пройти диагностику, аккуратно следовать рекомендациям. При необходимости, лечь в клинику, где вам обеспечат необходимый сестринский уход и своевременное лечение.

Можно ли излечить диатез хирургическими методами?

Способы хирургии в лечении диатеза могут помочь восстановить подвижность сустава и предотвратить его заращение. Для удаления крови из полостей применяют пункции сустава, плевры, перикарда. После выведения крови в полость вводят кровоостанавливающий препарат, антибиотики. Ранняя лечебная физкультура помогает предупредить неподвижность.

При массивных потерях тромбоцитов и эритроцитов рассматривается вопрос об использовании спленэктомии (удаления селезенки). Этот орган связан с утилизацией клеточных элементов. Без селезенки наступает накопление в крови достаточного содержания клеток и длительная ремиссия заболевания.

При необходимости проводится протезирование сосудов. При выборе хирургического метода лечения всегда учитывается опасность высокой кровопотери от операции.

Так, при гемофилии для ликвидации тугоподвижности можно заменить сустав на искусственный аналог, но неизвестно, как поведет себя система свертываемости при вмешательстве. Вызывать дополнительное кровотечение нежелательно.

Диагностика

Геморрагические диатезы ‒ это множество заболеваний со сходной симптоматикой. Притом эти заболевания очень различны по этиологии, последствиям, возможным осложнениям, методу лечения. Поэтому очень важно верно поставить дифференциальный диагноз. Для этого специалисты прибегают к:

• Физиликальному осмотру. Это необходимо для определения типа кровоизлияний, их локализации. Зафиксировать наличие или отсутствие отека, болезненность суставов и т.п.
• Лабораторным тестам. Общий анализ крови позволяет выявить снижение числа эритроцитов, тромбоцитов, падение уровня гемоглобина. Анализ мочи и кала призван обнаружить скрытые кровоизлияния, если они присутствуют. Биохимическое исследование крови дает возможность комплексно оценить параметры ее свертываемости.
• Инструментальной диагностике. Например, к трепанобиопсии, стернальной пункции. Это процедуры, позволяющие получить образец костного мозга для анализа его кроветворной функции.

Исходя из особенностей течения болезни, могут быть назначены и другие диагностические процедуры: тест Кумбса, функциональные пробы на ломкость капилляров, УЗИ почек, УЗИ печени и т.д.

Для постановки корректного диф диагноза желательно участие в процессе специалистов разных профилей: иммунолога, ревматолога, гематолога, гинеколога.

КАК ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ в Институт здоровой кожи «ПсорМак»

1. Нажмите кнопочку, которую Вы видите ниже —
Записаться на прием

2. Заполните поля в появившейся форме. Обязательно проверьте правильность номера телефона, чтобы наш специалист смог до Вас дозвониться. После заполнения нажмите на кнопочку «Отправить».

3. Дождитесь звонка нашего специалиста. Он ответит на любые Ваши вопросы и согласует дату и время Вашего визита в «ПсорМак».

Первичный прием включает:

• Визуальный осмотр, который позволит специалисту получить общее понятие о состоянии Вашей кожи и о самой патологии.
• Сбор анамнеза — выяснение сведений о развитии болезни, условиях жизни, перенесённых заболеваниях, операциях, травмах, хронических патологиях, аллергических реакциях, наследственности и др. В совокупности с общим осмотром, это позволяет достаточно точно поставить диагноз и выбрать метода лечения и/или профилактики.

Лечение

Терапия варьируется для разных диагнозов. Можно условно объединить медицинские меры, к которым прибегают в данном случае, в следующие большие разделы:

Остановка кровотечения

Прежде, чем приниматься за лечение, необходимо разобраться с основным симптомом ‒ с кровотечением. Для этого используют жгуты, давящие повязки, гемостатические губки, прикладывание холода.

Гемокомпонентная терапия

Т.е. переливание плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы. К таким мерам прибегают лишь при острой необходимости, когда жизненно необходимо восполнить дефицит факторов свертывания. Может иметь негативные последствия для иммунитета.

Прием препаратов

Это могут быть глюкокортикоиды при тромбоцитопатиях, витамины при проблемах с сосудистыми стенками, медикаментозные средства, обеспечивающие нормальную свертываемость крови. Также используется широкий спектр препаратов для борьбы с побочными эффектами основного лечения.

Хирургическое вмешательство

Обращение к подобным мерам может быть обусловлено:

• Повторяющимися массивными кровопотерями;
• Повреждениями сосудов из-за постоянных кровотечений;
• Повреждением суставов.

Рекомендованная схема применения Энтеросгеля при обострении

• Прежде всего, кормящим мамам рекомендуется принимать Энтеросгель внутрь самим для улучшения качества молока (по 1 столовой ложке три раза в день);
• Ребенку до года дают Энтеросгель (пасту) без надписи «сладкая» непосредственно перед едой перед каждым кормлением;
• Грудничкам до 6 месяцев: к 1/3 чайной ложечки пасты Энтеросгель добавляют 2/3 воды или грудного молока и дают перед каждым кормлением;
• Детям до года Энтеросгель: 1/2 чайной ложечки + ½ чайной ложечки воды, тоже перед каждым кормлением;
• После года обычно Энтеросгель дают просто по 1-2 чайных ложки три раза в день, добавляя во фруктовое пюре;
• Местно, при мокнутии, периодически наносить на пораженные места Энтеросгель, разбавленный 1/3 болтушки «Циндол», и чередовать эту процедуру с обычными местными средствами.

Профилактика

Профилактика геморрагического синдрома начинается еще в роддоме. Предотвратить геморрагии у недоношенных новорожденных призван витамин К, вводимый малышам с целью профилактики в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.

В целях предупреждения гемофилии в семьях, где случаи заболевания имели место быть, будущим родителям следует посетить генетика для расчета риска рождения больного ребенка.

При наличии повышенной кровоточивости, приеме кроверазжижающих препаратов, пациент обязан сообщать об этих обстоятельствах стоматологам, хирургам и другим специалистам, действия которых могут повлечь кровотечения.