Причины, патогенез и лечение функциональной кардиопатии

Причины возникновения патологии

Выделяют следующие причины кардиомиопатии:

1. 
   Первичные – обычно не установлены. Вероятно они: врожденные (генетически детерминированные), приобретенные или смешанные.

2. Вторичные – являются осложнением какого-либо основного заболевания – патология крови, инфекционные, эндокринные, системные, метаболические нарушения, нервно-мышечной системы, злокачественные опухоли.

На сегодняшний день считается, что главная роль принадлежит генетическим факторам, которые вызывают расстройства иммунной системы и нарушения:

1. Миокардиальной функции при дилатационной кардиомиопатии.
2. Дифференциации сократительных элементов миокарда, что приводит к гипертрофии кардиомиоцитов при гипертрофической кардиопатии.
3. Накопление эозинофилов в миокарде и их кардиотоксическое действие при рестриктивной.

Анатомия сердца

Сердце – это полый мышечный орган, находящийся в грудной клетке человека. Большая часть органа смещена влево, меньшая же находится посередине грудной клетки.

Внутри сердце выстлано эндокардом. Он представляет собой оболочку из эпителиальных клеток. При возникновении кардиомиопатии нередко этот слой утолщается, гипертрофируется, а в некоторых случаях возможно его воспаление.

Стенки сердца представлены миокардом. Миокард–это мышечный слой, обеспечивающий нормальное сокращение. При кардиомиопатии основная область поражения это именно он.

Снаружи сердце помещено в оболочку–перикард. Он представлен двумя листами. Первый слой сращен непосредственно сердцем, второй же играет роль «сердечной сумки».

Сердце человека представлена четырьмя камерами. Первые две камеры–это правый желудочек и предсердие, вторые–левое предсердие и левый желудочек.

Чтобы сердце насыщалось кровью, необходимы клапаны. Эти образования нужны для циркуляции крови.

Циркуляция крови в организме обеспечивается сосудами. В сердце входят коронарные артерии, которые доставляют к сердцу питательные вещества и кислород. При развитии кардиомиопатии нередко происходит поражение коронарных артерий.

Клиническое течение болезни и классификация

Публикации в СМИ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

• Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Методы диагностики функциональной кардиопатии

Для диагностики используют клинико-инструментальные методы:

ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда, нарушения ритма и проводимости, изменения ST.

Рентгенография легких: можно увидеть гипертрофию, дилатацию миокарда, застой в легких.

ЭхоГК: позволяет оценить размеры полостей сердца, состояние клапанов, толщину стенок и межжелудочковой перегородки, оценить систолическую и диастолическую функции.

Иногда применяют: МРТ, радиоизотопную вентрикулографию, ангиокардиографию, катетеризацию сердца, берут биопсию эндомиокарда.

Анализы и диагностика

Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы проводят такие обследования:

• Электрокардиограмму, которая показывает электрическую активность сердца, частоту и ритм сокращений.
• Эхокардиография или УЗИ сердца – дает возможность увидеть все особенности строения и движения структур.
• Сцинтиграфия позволяет оценить уровень кровоснабжения миокарда, обнаружить некрозированные участки, понять риск возникновения осложнений.
• Нагрузочные тесты – в результате проведения велоэргометрического теста можно оценить функциональные возможности сердца в условиях возрастающей нагрузки.
• Магнитно-резонансная томография как наиболее современный метод позволяет получить изображение сердца в различных плоскостях и высокой четкости, а также оценить скорость кровотока и увидеть особенности функционирования.

Способы лечения

Специфического лечения нет.

При дилатационной кардиомиопатии проводится терапия сердечной недостаточности:

1. Дигоксин у малых дозах.
2. Ингибиторы АПФ: каптоприл (подросткам – эналаприл).
3. Мочегонные: фуросемид.
4. При тяжелой сердечной недостаточности в отделении интенсивной терапии применяют допамин и добутамин, стероидные противовоспалительные, оксигенотерапия за показаниями. Лечение аритмий за протоколами.
5. При нарушении микроциркуляции и склонности к тромбообразованию: гепарин подкожно или внутривенно, непрямые антикоагулянты (варфарин, ривароксабан, дабигатран).
6. Кардиопротекторы: панангин, милдронат, кардонат.

При гипертрофической кардиопатии:

1. 
   Сердечные гликозиды и другие кардиотоники противопоказаны.

2. Ограничиваются физические нагрузки (особенно если это подросток).
3. Применяются бета-адреноблокаторы: пропранолол. Иногда антагонисты кальция: верапамил.
4. Профилактика инфекционного эндокардита: антибиотики.
5. При сердечной недостаточности: ингибиторы АПФ, диуретики.
6. Противоаритмические при необходимости.
7. При неэффективности консервативной терапии – кардиохирургическое лечение.

При рестриктивной кардиомиопатии:

1. Сердечные гликозиды и другие кардиотоники противопоказаны.
2. Спорт запрещен. Физические нагрузки ограничиваются (особенно детям).
3. Антагонисты кальция: верапамил, дилтиазем.
4. Антиаритмики: амиодарон.
5. Лечение сердечной недостаточности.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие кардиопатии необходимо:

• отказаться от курения, алкоголя и наркотических средств;
• регулярно проходить полное обследование здоровья;
• не принимать хаотически медицинские препараты и не заниматься самолечением;
• контролировать вес;
• избегать психологических перенапряжений;
• придерживаться правильного питания;
• нормировать физические нагрузки и отдых – не менее часа пеших прогулок и восьми часов сна.

Выводы

Прогноз, к сожалению, неблагоприятен. Сердечная недостаточность очень быстро прогрессирует, часто возникают жизнеугрожающие аритмии, тромбоэмболии, что ведёт к внезапной смерти.

При дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. Функциональная кардиопатия приводит к инвалидизации у детей. Поэтому люди с данной патологией должны принимать адекватное, постоянное лечение, дабы продлить своё стабильное состояние. Так же больные кардиомиопатией есть потенциальными кандидатами на пересадку сердца. После этой процедуры длительность и качество жизни значительно улучшается.

Патогенез

Поражение сердечной мышцы в первую очередь связано с её механическими (перекачиванием крови) и электрическими функциями (проводимостью). В основе патологических процессов лежит:

• наличие инфекционных, вирусных и воспалительных аспектов;
• аутоиммунные нарушения — белки сердца могут приобретать антигенные характеристики, что провоцирует синтез антител к ним и приводит к растяжению камер сердца и систолической дисфункции;
• отравления различными химическими веществами, в том числе тяжелыми металлами, медикаментозными препаратами, алкоголем, наркотиками и т.д.;
• экологические факторы, включая радиационные поражения;
• декомпенсация состояний;
• травмы;
• ишемия – недостаток кровоснабжения самой сердечной мышцы;
• врожденные дефекты – пороки сердца и генетическая предрасположенность;
• онкообразования.

Функциональная кардиопатия

Функциональная патология связана с нарушением возможности выполнять основную задачу сердца — перекачивать кровь. Воздействие негативных факторов может приводить к уменьшению количества нормально и полноценно функционирующих клеток сердца – кардиомиоцитов. Это приводит к уменьшению сердечного выброса, что может повлечь ухудшение коронарной перфузии, снижение оксигенации тканей, задержке жидкости, активации симпатической нервной и ренин-ангиотензиновой системы, периферической вазоконстрикции, к тахикардии и аритмиям.

Случается, что кардиологические нарушения — не часть генерализированного заболевания, а изолированы. Они могут приводить не только к инвалидизации, но и к смертельному исходу.

Строение сердца

Осложнения

Кардиомиопатия сопряжена с высоким риском осложнений. Встречаются нарушения в работе сердца, легких. Частые осложнения кардиомиопатии:

• инфаркт миокарда;
• острая или хроническая сердечная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• отек легких;
• аритмия;
• эндокардит;
• внезапная остановка сердца;
• инсульт.

Хроническая сердечная недостаточность развивается в подавляющем большинстве. По мере развития заболевания возникают необратимые изменения, которые приводят к смерти пациента.

Риск развития осложнения можно уменьшить, если своевременно лечить кардиомиопатию и заниматься профилактикой основных ее осложнений. Поэтому родственникам пациентов, страдающих различными формами кардиомиопатии необходимо знать основные симптомы этих состояний.

Кардиомиопатия по МКБ-10

В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) кардиомиопатии присвоены следующие коды:

Кардиомиопатия (код I42)

Исключены:

• кардиомиопатия, осложняющая: беременность (O99.4)
• послеродовой период (O90.3)

Виды кардиомиопатии по МКБ-10

:

• Дилатационная кардиомиопатия – I42.0 Застойная кардиомиопатия
• Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – I42.1 Гипертрофический субаортальный стеноз
• Другая гипертрофическая кардиомиопатия – I42.2 Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
• Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезньI42.3 Эндомиокардиальный (тропический) фиброз Эндокардит Леффлера
• Эндокардиальный фиброэластоз – I42.4 Врожденная кардиомиопатия
• Другая рестриктивная кардиомиопатия – I42.5 Констриктивная кардиомиопатия БДУ
• Алкогольная кардиомиопатия – I42.6
• Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов – I42.7
• Другие кардиомиопатии – I42.8
• Кардиомиопатия неуточненная – I42.9 Кардиомиопатия (первичная) (вторичная) БДУ

Степени и стадии

Кардиомиопатии классифицируются по степеням и стадиям дилатационной кардиомиопатии и других видов.

Они имеют 3 степени тяжести:

• Умеренная степень тяжести. Болезнь диагностирована на ранней стадии, нет выраженных патологических изменений, симптоматика не выражена, признаков сердечной недостаточности не наблюдается.
• Средней степени тяжести. Происходят выраженные изменения в функционировании сердечной мышцы, декомпенсация миокарда, начальная стадия сердечной недостаточности.
• Тяжелая степень. Развивается сердечная недостаточность, симптоматика выражена, декомпенсация патологического процесса.

Кардиомиопатия в своем развитии проходит 3 стадии:

• 1 стадия–начальная. Наблюдаются первые симптомы кардиомиопатии, они носят невыраженный характер.
• 2 стадия–разгара. Происходит постепенное нарастание клинической симптоматики, может отмечаться ее резкое прогрессирование.
• 3 стадия–терминальная. На этой стадии происходят необратимые нарушения сердца. Наблюдается выраженная клиническая симптоматика с явлениями сердечной недостаточности. На этой стадии лечение уже неэффективно и поэтому терапия симптоматическая.

Кардиомиопатия у беременных

Кардиомиопатия может развиться при беременности. Это связано с увеличенной нагрузкой на сердечную мышцу, гормональными изменениями, со стрессом организма в родах.

Немаловажную роль возникновения кардиомиопатии беременности играют осложнения этого периода. Например, гестоз второй половины беременности. При его возникновении происходит нарушения во всех жизненно важных органах и не только в почках и нервной системе, но также и на сердце.

Кроме того, гестоз способствует повышению артериального давления и увеличению нагрузки на сердце.

Кардиомиопатия сердца при беременности встречается именно в третьем триместре. И может сохраняться в послеродовом периоде. Или же такое патологическое состояние возникает уже после родов.

У беременных женщин наиболее распространена гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии. Они сопровождаются следующими симптомами:

• усиление одышки;
• увеличение одышки в покое;
• изменение цвета носогубного треугольника (он становится бледным с добавлением цианотичности);
• увеличение артериального давления;
• увеличение отеков;
• изменение активности плода.

Если кардиомиопатия была диагностирована при беременности, то по назначению врача проводится коррекция нарушений с помощью медикаментозных препаратов в индивидуальной дозировке.

Родоразрешение женщин с кардиомиопатией проводится путем операции кесарево сечение. В качестве роддома необходимо выбрать специализированный центр для рожениц с кардиологической патологией. Если кардиомиопатия обнаружена в послеродовом периоде, то в этом случае проводится стандартная терапия с помощью медикаментозных препаратов. Прогноз более благоприятный, чем при других вариантах течения заболевания.

Можно ли планировать беременность с кардиомиопатией?

Кардиомиопатия у женщин сопряжена с высоким риском осложнений во время беременности. Поэтому целесообразность планирования зависит от множества факторов. Необходимо учитывать, насколько выражены нарушения в работе сердца, возраст матери, существует ли риск сердечной недостаточности.

Женщинам с тяжелыми формами кардиомиопатии беременность не рекомендуется, потому что велика вероятность тяжелых последствий в период беременности, так и непосредственно в родах. Причем степень риска велика и для здоровья и жизни матери, так и для ребенка. Подготовка к беременности у пациенток с заболеваниями сердца должна проводиться не только с гинекологом, но и с кардиологом.

Основные причины и факторы риска

Одними из частых причин кардиомиопатии – это генетические мутации, заболевания соединительной ткани и болезни накопления. Последние представляют собой патологические отложения продуктов обмена.

Часто причины заболевания остаются неизвестными. В этом случае говорят об идиопатической форме кардиомиопатии.

Причины кардиомиопатий:

• наследственность (обусловленная мутацией генов);
• заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
• частые приступы тахикардии;
• гипертоническая болезнь;
• воспалительные заболевания сердца (миокардит);
• опухолевые образования (опухоли коры надпочечников и щитовидной железы);
• чрезмерные физические нагрузки («сердце спортсмена»);
• пороки сердца;
• нарушения обмена веществ в организме (например, сахарный диабет, акромегалия, феохромоцитома);
• врожденные патологии нервной системы;
• мышечные дистрофии (миодистрофия Дюшенна);
• инфекционные заболевания;
• ишемическая болезнь сердца;
• гельминтозы;
• причём некоторые лекарственных препаратов;
• отравление тяжелыми металлами (ртуть, свинец);
• воздействие ионизирующего излучения;
• тяжелые аллергические реакции;
• гормональные нарушения в организме;
• тяжелые заболевания мочевыделительной системы (острая и хроническая почечная недостаточность;
• гранулематозные заболевания (саркоидоз);
• болезни накопления (гемохроматоз, синдром Фабри);
• тяжелый сбой в электролитном балансе (уменьшение в организме кальция, магния и натрия);
• синдром Леффлера (респираторное заболевание).

Существуют также некоторые факторы риска, при появлении которых вероятность патологии повышается. К ним относятся:

• радиационное или химическое воздействие;
• беременность;
• послеродовой период;
• избыточная масса тела;
• злоупотребление алкоголем;
• курение;
• повышенный уровень холестерина в крови;
• употребление наркотиков;
• перенесенные вирусные инфекции при беременности.

Кардиомиопатия у детей

Развитие кардиомиопатии у детей часто связывают с генетической предрасположенностью, мышечно–дистрофическими заболеваниями, нейроэндокринными патологиями и инфекционными поражениями миокарда.

Дебют заболевания происходит как в раннем детском возрасте, так и позже по мере роста ребенка. В раннем возрасте симптомы кардиомиопатии имеют невыраженный характер и их легко можно перепутать с другими заболеваниями или с особенностями характера ребенка.

Встречаются следующие симптомы кардиомиопатии:

• вялость;
• капризность;
• неспокойный ночной сон с частыми пробуждениями;
• отсутствие дневного сна;
• длительный плач без видимой причины;
• сонливость или бессонница;
• отсутствие аппетита;
• сниженный сосательный рефлекс;
• потливость;
• обмороки;
• выбухание родничка;
• судороги;
• задержка психомоторного развития;
• бледность кожных покровов;
• цианоз (у детей с врожденными пороками сердца).

У детей старшего возраста симптомы кардиомиопатии имеют более яркий характер. Наблюдается следующая клиническая картина:

• одышка;
• головокружение;
• утомляемость;
• боли в грудине;
• бледность кожных покровов;
• кашель;
• тошнота и рвота;
• резкие изменения настроения (нервозность, плаксивость);
• обмороки.

Способы лечения кардиомиопатии зависят от формы заболевания, возраста ребенка. Подбираются строго индивидуально детским кардиологом.

В зависимости от причины заболевания могут быть выбраны лекарственные препараты или в некоторых случаях хирургическое вмешательство.