Гемофилия. Причины, симптомы, виды, диагностика и лечение гемофилии.

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Все проблемы связанные с нарушениями свертываемости крови

Проблемы, связанные с нарушением свертываемости крови, как правило, вызываются аномальным кровообращением для закупорки сосудов при их травматизме. Также существуют и генетические отклонения, осложняющие процесс свертываемости крови.
Если в организме все нормально, в месте пореза кровь должна сгущаться, то есть предотвращать обильное кровотечение. Однако в некоторых случаях подобный механизм оказывается нерабочим, что приводит к большим кровопотерям.

Кроме того, при плохой свертываемости крови не всегда осуществляется ее наружная потеря. Подобные нарушения могут проявляться в виде внутренних кровотечений, например под кожу, вызывая гематомы, и даже в головной мозг.

Причины нарушений свертываемости крови

Обычно плохая свертываемость крови вызывается дефицитом антикоагулянтов и других веществ, обеспечивающих нормальную сворачиваемость. К подобным веществам относятся белки. При наличии определенных заболеваний белков в плазме может не быть вообще. Как правило, подобные недуги являются наследственными, например, гемофилия.

Однако аномальная свертываемость крови вызывается не только генетическими отклонениями, а и несколькими другими факторами, такими как:

• Недостаток в организме витамина К.

• Наследственные заболевания: болезнь Виллебранда и гемофилия.

• Карцинома печени или наличие в ней метастазов из других пораженных раком органов.

• Инфекционные заболевания печени, например, гепатит.

• Недуги, провоцирующие возникновение рубцов на печени (цирроз).

• Длительный прием сильнодействующих антибиотиков или препаратов, направленных на борьбу с тромбами.

• Применение ингибиторов антогенеза – препаратов, замедляющих развитие новых кровеносных сосудов.

• Тромбоцитопения – недуг, при котором концентрация тромбоцитов опускается до минимального уровня.

• Анемии разного типа.

Под контролем

Статья по теме

Полезные советы от Татьяны Рессиной: Не останавливайте кровотечение перекисью водорода! К счастью, в последнее время у наших врачей-гематологов такая возможность появилась. С 2005 года заботу о лечении ряда таких больных взяло на себя государство.

Раньше наличие тяжелого заболевания свертывающей системы крови для его обладателя было приговором, а продолжительность жизни больных гемофилией, к примеру, составляла всего 30–34 года. Эту болезнь у нас лечили переливанием плазмы, после чего страдающие гемофилией в придачу к одной тяжелой болезни часто получали другую – гепатит С. Другие становились инвалидами – из-за деформирующих и разрушающих суставы кровоизлияний. Но благодаря государственной федеральной программе «7 нозологий», в которую вошло лечение ряда наиболее дорогостоящих заболеваний (в том числе – и крови), таких запущенных больных у нас в стране стало гораздо меньше. А их госпитализация уменьшилась в 4 раза.

Кстати

Свертывание крови – защитная реакция организма, предотвращающая потерю крови при травмах и других жизнеугрожающих состояниях. Этот процесс представляет собой последовательные биохимические реакции, совершающиеся при участии факторов свертывания крови (ряда белков плазмы и ионов кальция). На сегодняшний день известно 13 факторов свертывания крови, каждый из которых обозначают римскими цифрами. А скольких детей удалось спасти! Ведь если вовремя начать принимать необходимые препараты, ребенок, больной гемофилией, может вырасти абсолютно здоровым: ходить в школу, заниматься спортом. И, когда в 2007 году группа подростков, больных тяжелой формой гемофилии, совершила восхождение на Эльбрус, для тысяч больных и их родителей это было не просто победой. Для них это означало смену эпохи отчаяния на эпоху надежды.

Конечно, таким больным приходится пожизненно делать себе внутривенные инъекции недостающего фактора свертываемости крови, избегать травм, разжижающих кровь аспиринсодержащих препаратов, НПВП, с осторожностью делать прививки и другие инвазивные медицинские манипуляции и процедуры. Но в остальном жизнь людей с наследственными и приобретенными заболеваниями свертывающей системы крови сегодня практически ничем не отличается от жизни их здоровых сверстников. Главное – вовремя выявить недуг и держать его под контролем.

Лечение нарушений свертываемости крови

Лечение нарушений свертываемости крови осуществляется согласно причинам, которыми вызвана такая аномалия. Если расстройство вызвано наличием онкологии печени, то сначала следует провести все лечебные мероприятия для удаления новообразований, а затем прибегать к медикаментозному восстановлению нормальной свертываемости крови. Кроме того, существуют общие методы лечения данного расстройства – это:

• Инъекционное введение витамина К.

• Переливание донорских тромбоцитов или плазмы.

• Прием препаратов, направленных на восстановление функции свертываемости крови.

• Прием железосодержащих препаратов.

• Лечение «Опрелвекином» и гидроксимочевиной.

Использованная литература

  1. Соляник, О.В., Иванько, О.Г. Современные представления о роли витамина к в физиологии и патологии детей, 2014. — №3 (47).
  2. Коденцова, В.М. Витамин К: функциональная роль и пищевые источники, 2021. — № 4.
  3. Александрова, Е.В., Шкода, А.С., Юрченко, Д.Н. и др. Биохимические основы витаминологии, 2015. — 129 с.
  4. Гордеева, О.Б., Тепаев, Р.Ф., Ботвиньева, В.В. и др. Витамин К-зависимые геморрагические состояния у детей после периода новорожденности. Гематология и трансфузиология, 2021. — №1.

Рекомед — Выбор клиники для лечения за рубежом

Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.

Свяжитесь с нами по телефону или же воспользуйтесь формой «врачу» для отправки вашего запроса.

врачу

Рейтинг15234 просмотровПорекомендовать друзьямRoman K M

Где лечить «Все проблемы связанные с нарушениями свертываемости крови»?

Медицинский центр Самсунг

Irwon-Dong, Gangnam-Gu, Seoul Korea Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Основанный в 1994 году, уже в 1996 медицинский был признан «Больницей президентских стандартов». Кроме того, международное отделение центра признано лучшей корейской клиникой по приему иностранцев. Так что в «Самсунг» обращаются не только проживающие в Корее пациенты, но и специально приезжающие на лечение больные. Подробнее >>>

Международный медицинский центр Чхонсим

267-177, Misari-ro, Seorak-myeon, Gapyeong-gun, Gyeonggi-do, Korea Посмотреть на карте

1 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Международный медицинский объединяет западные и восточные методики и подходы к лечению заблеваний. Таким образом, современные технологии выгодно сочетаются с восточными тонкостями, и акупунтура, всевозможные прижигания и препараты на основе растительных экстрактов существенно ускоряют выздоровление. Подробнее >>>

Национальный центр рака в Корее

323 Ilsan-ro, Ilsandong-gu, Goyang-si Gyeonggi-do, Korea Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Национальный центр рака специализируется на онкологических заболеваниях. При нем работают шесть центров, выделенных по наиболее распространенным онкозаболеваниям в мире. 180 высококвалифицированных врачей-онкологов, чьи исследования публикуются в солидных научных изданиях, 430 медсестер, а также новейшее техническое оснащение позволяют эффективно бороться с бичем нашего века. Подробнее >>>

Клиника Университета Гёте

Theodor-Stern-Kai 7, Frankfurt am Main, Germany Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

История клиники при университете им. Иоганна Вольфганга Гёте (Goethe-Universitat Frankfurt am Main) неразрывно связана с историей самого учебного заведения, которое в 2014 году отметит свое 100-летие. Клиника университета Подробнее >>>

Университетская клиника г.Фрайбурга

Robert-Koch-Str. 1, Freiburg, Germany Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Университетская клиника города Фрайбурга представляет собой одно из крупнейших медицинских учреждений Европы. Здесь можно получить медицинское обслуживание по всем направлениям. В ее составе успешно работают 14 клиник, 5 институтов и медицинских центров. Подробнее >>>

Медицинский

Kiryat Hadassah, Jerusalem, Israel Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Медицинский представляет собой многопрофильную клинику, располагающуюся в двух зданиях. Центр располагает оснащенными современным оборудованием стационарными отделениями, отделением для лечения в амбулаторном режиме, приемным покоем Подробнее >>>

Медицинский центр им. Рабина

Petah Tiqwa, Israel Посмотреть на карте

2 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Многопрофильное лечебное учреждение – медицинский центр им. Рабина, это одна из лучших клиник в Израиле. Центр объединяет шесть специализированных клиник, что позволяет оказывать качественные медицинские услуги по всем направлениям. Детская клиника «Шнайдер», находящаяся на территории медицинского центра им. Рабина, Подробнее >>>

Медицинский

Рамат Ган, Израиль Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Медицинский представляет собой самое крупное медицинское учреждение не только в Израиле, но и на всем Ближнем Востоке. В центре имеется 1700 мест для госпитализации, а врачебный коллектив составляет около 900 высококвалифицированных Подробнее >>>

Медицинский центр Текнон

Vilana 12, Barcelona, Spain Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Медицинский представляет собой одну из самых лучших частных клиник, которая известна не только на Средиземноморском побережье, но и далеко за его пределами. Эта клиника имеет аккредитацию JCI (Joint Commission International), Подробнее >>>

Группа клиник Женолье

Route du Muids 3, 1272 Genolier, Switzerland Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Genolier Swiss Medical Network — Группа клиник «Женолье» — двенадцать специализированных медицинских учреждений, которые располагаются в разных муниципалитетах Швейцарии, но объединенных высоким качеством обслуживания и оснащением самым современным оборудованием. Подробнее >>>

Клиника Raffles Hospital

Raffles Hospital, 585 N Bridge Rd, Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 2 отрицательный отзыв

Raffles Hospital удобно расположен в центре Сингапура. Клиника предоставляет полный спектр медицинских услуг, осуществляя индивидуальный подход, использует современные медицинские технологии. Подробнее >>>

Онкологический центр Андерсона Техасского университета

1515 Holcombe Blvd. Houston, TX 77030 Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Онкологический центр Андерсона Техасского университета — один их ведущих в мире за последние 70 лет, направление деятельности которого посвящено исключительно профилактике, лечению и искоренению рака. Основан Центр в 1941 году в Хьюстоне на собранные от благотворительности деньги Подробнее >>>

Мемориальный онкологический центр им. Слоуна-Кеттеринга

Memorial Hospital 1275 York Avenue, NY 10065 Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Подробнее >>>

Международный Госпиталь Бангпакок 9

362 Rama II Rd, Chom Thong, (Jomthong) Bangkok 10150 Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Bangpakok 9 International Hospital / Международный Госпиталь Бангпакок 9 известен далеко за пределами Таиланда. Здесь оказывается широкий спектр медицинских услуг, так как клиника эта многопрофильная. Основана клиника была сравнительно недавно, в 2003 году, но за это время множество пациентов воспользовались ее услугами и им была оказана квалифицированная помощь в лечении различных заболеваний. Подробнее >>>

Клиника Мемориал

Piyalepaşa Blv, 34385 Şişli / İstanbul Посмотреть на карте

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв

Клиника «Мемориал» — медицинский центр в городе Стамбул, в Турции. Этот медицинский центр представляет собой учреждение, в котором работа началась еще в 2000 году, а уже сейчас тысячи пациентов вспоминают пребывание в клинике с благодарностью. Качество медицинского облуживания в клинике соответствует международным стандартам, что подтверждается аккредитацией Joint Commission International (JCI). Подробнее >>>

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]