Правосформированное срединнорасположенное сердце.

Аномалии расположения сердца — один из сложнейших разделов в проблеме врожденных пороков сердца. Они могут быть следствием неправильного развития самого сердца и результатом воздействия экстракардиальных причин [1]. Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 г. Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 г. при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов. Позже Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении [2—4].

Больной Л

., 61 года, поступил в клинику с диагнозом: ИБС. Стенокардия напряжения 3-го функционального класса по NYHA, многососудистое поражение коронарных артерий, артериальная гипертензия 3 ст., III ст., риск 4, инсулинозависимый сахарный диабет.

При поступлении предъявлял жалобы на давящие боли за грудиной при незначительной физической нагрузке.

Из анамнеза известно, что около 9 лет назад пациент отметил появление давящих болей за грудиной при физической нагрузке. Лечился у кардиолога по месту жительства. В течение последнего года — прогрессирование стенокардии, снижение толерантности к физическим нагрузкам. В марте 2021 г. выполнена коронарная ангиография (КАГ), выявлено многососудистое поражение коронарных артерий. Длительный анамнез артериальной гипертензии с максимальными цифрами АД до 180/80 мм рт.ст., регулярно принимает гипотензивную терапию.

В раннем возрасте диагностирована декстрокардия (situs inversus

).

Данные обследования. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 73 в 1 мин, отклонение электрической оси сердца влево. Нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости по правой ветви пучка Гиса.

Эхокардиография: восходящая аорта 4,3 см, левое предсердие (ЛП) 5,2 см, правый желудочек (ПЖ) 3,4 см, конечный диастолический размер левого желудочка (КДР ЛЖ) 5,3 см, конечный систолический размер (КСР) ЛЖ 3,9 см, ударный объем (УО) 68 мл, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 49%, толщина межжелудочковой перегородки (ТМЖП) 1,2 см, толщина задней стенки ЛЖ (ТЗСЛЖ) 1,2 см, правое предсердие (ПП) не увеличено. Значимой регургитации на клапанах сердца нет, систолическое давление в легочной артерии 22 мм рт.ст.

КАГ: стеноз ствола левой коронарной артерии до 80%, стеноз проксимальной трети передней нисходящей артерии (ПНА) до 70%, стеноз средней трети огибающей артерии до 90%, окклюзия ветви тупого края (ВТК), правая коронарная артерия (ПКА) не стенозирована, стеноз средней трети задней нисходящей артерии (ЗНА) до 80%. SYNTAX Score II — 29,6.

23.04.18 выполнено маммарно-коронарное шунтирование (правая внутренняя грудная артерия) ПНА, аутовенозное аортокоронарное шунтирование ВТК и ЗМЖВ ПКА на работающем сердце. Время операции составило 106 мин.

Интраоперационно, учитывая транспозицию сердца и тот факт, что «золотым стандартом» при операциях коронарного шунтирования является использование ВГА для шунтирования ПНА, была выбрана тактика контралатерального расположения хирургической бригады и использования правой ВГА (ПВГА) для шунтирования ПНА (рис. 1).

Рис. 1. Анастомоз ПВГА с ПНА. Выбор ПВГА в данном случае обусловлен возможностью сформировать анастомоз с ПНА без натяжения графта и пересечения им условной срединной линии, что в случае повторного хирургического вмешательства сможет с большей долей вероятности обеспечить сохранность шунта.

Учитывая наличие у больного инсулинозависимого сахарного диабета, выраженного ожирения (индекс массы тела 31 кг/м2) и высокого риска развития раневой и стернальной инфекции, было решено отказаться от использования левой ВГА. При формировании аутовенозных анастомозов технических трудностей, связанных с непривычным расположением сердца, отмечено не было.

Также необходимо отметить, что при формировании проксимального анастомоза его пятка должна быть зеркально расположена по отношению к ее положению при коронарном шунтировании у больных с нормальным расположением внутренних органов.

При проведении интраоперационной флоуметрии определены следующие показатели кровотока по шунтам: ПВГА с ПНА — объемный кровоток (Q) 31 мл/мин, PI 2,3; аутовенозный шунт с ВТК — Q 43 мл/мин, PI 2,4; аутовенозный шунт с ЗНА ПКА — Q 45 мл/мин, PI 2,8.

Анестезиологическое пособие при операциях у больных с декстрокардией включает предоперационное обследование, контралатеральное размещение электродов ЭКГ, постановку центрального венозного катетера в левую яремную вену из-за ее прямого хода к анатомически левому предсердию (истинно правому предсердию).

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. Пациент экстубирован через 3 ч после операции, потребность в симпатико-миметической поддержке отсутствовала. Переведен в профильное отделение через 21 ч после операции. В послеоперационном периоде отмечался пароксизм фибрилляции предсердий. Проводилась соответствующая антиаритмическая терапия.

Данные послеоперационной эхокардиографии: ЛП 4,2 см, ПЖ 3,0 см, КДР ЛЖ 4,3 см, КСР ЛЖ 3,3 см, конечный диастолический объем ЛЖ 81 мл, конечный систолический объем ЛЖ 45 мл, УО 36 мл, ФВ ЛЖ 45%, толщина МЖП 1,3 см, толщина ЗСЛЖ 1,1 см, ПП не увеличено. Значимой регургитации на клапанах сердца нет, систолическое давление в легочной артерии 22 мм рт.ст.

Пациент был выписан на 10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Правосформированное срединнорасположенное сердце.

Предыдущая | Содержание | следующая Сино­ нимы : мезокардия , мезоверсия , неполная декстроверсия . Этот порок составляет 9 % от всех АВРС [ Бухарин В . А . и Подзол — ков _ В . П ., 1979] и обычно является случайной находкой , если не сочетается с другими ВПС ( рис . 89, б ).

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо в данных условиях не так значительна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегород­кой располагаются по среднесагиттальной оси грудной клетки , в результате чего сердце занимает срединное положение . Полые вены и правое предсердие расположены справа , причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди , т . е . их взаимоотношения приближаются к нормальным . Правый и левый желудочки лежат справа н слева от средней линии тела , так что отсутствует их условное деление на передний и задний . Верхушка сердца располагается в подложечной области , ориентирована вперед и может быть раз­двоена . В таком двухверхушечном сердце правая верхушка образована правым желудочком , левая — левым желудочком . Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков , дуга аорты слева . Расположение органов брюшной полости нор­мальное .

Среди сопутствующих ВПС чаще всего встречаются тетрада Фалло , ДМЖП , открытый атриовентрикулярный канал ( АВК ), корригированная ТМС .

Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как увеличение правых отделов сердца , а верхушечный толчок ,

пальпируемый в подложечной области , можно принять за пуль­сацию гипертрофированного правого желудочка . Чаще сердеч­ные шумы выслушиваются одинаково хорошо справа и слева от грудины , реже — только слева или справа . При перкуссии пече­ночная тупость и желудочный тимпанит определяются в обыч­ных местах .

На ЭКГ фиксируется положительный зубец Р

в I и aVP от­ведениях , отрицательный — в отведении aVR . В отведении aVL зубец
Р
может иметь различное направление . В I стандартном и в отведении aVL глубокий зубец
Q
и отрицательный зубец
Т
встречаются с такой же частотой или несколько реже , чем при правосформированном праворасположенном сердце . В грудных отведениях потенциалы правого желудочка в виде комплексов
rS
и
RS
записываются справа от средней линии тела , а потен­циалы левого желудочка в виде комплексов
qR
или
qRS
регист­рируются слева .

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции выявляется тень сердца , занимающая срединное положение и имеющая шаровидную форму в виде дождевой капли . Поворот пациента в правую переднюю косую проекцию на 15 е обычно обнаруживает нормальную конфигурацию сердца . В прямой про­екции верхушка сердца не определяется . Тень печени локали­зуется под правым куполом диафрагмы , причем как правый , так и левый куполы диафрагмы располагаются на одном уровне .

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследова­ние уточняют правостороннее расположение полых вен и правого предсердия . При поступлении контрастного вещества в левое предсердие и левый желудочек определяется их левостороннее положение . Тень контрастированного левого желудочка находит­ся слева от средней линии тела и частично прикрывает собой левое предсердие . Межжелудочковая перегородка локализуется по средней линии тела . В боковой проекции тени желудочков накладываются друг на друга и вследствие этого нельзя выска­заться о переднем или заднем их положении . Магистраль­ные сосуды контрастируются из соответствующих желудочков .

Хирургическое вмешательство определяется топикой ВПС , обычно выполняется с использованием тех же доступов , что и при нормальном положении сердца .

Правосформированное

леворасположенное
сердце с обратным расположением
органов брюшной
полости или абдоминальной гетеротаксиеб .
Синонимы : левокардия , левокардия с транспози­цией брюшных органов , изолированная инверсия брюшных ор­ганов , левокардия , situs solitus .

Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца , с одной стороны , и правым предсердием и печенью , с другой стороны , явились основанием для отнесения правосфор — мированного леворасположенного сердца с обратным расположе­нием органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией в разряд аномалий расположения сердца [ Константинов Б . А ., 1967; Подзолков В . П . и др ., 19741.

Расположение сердца и взаимоотношение его камер и ма­гистральных сосудов относительно друг друга нормальное . Ха­рактерно наличие аномалий нижней полой вены : в одних случаях она располагается слева от позвоночника , затем на уровне пе­чени круто изменяет свой ход и , пересекая среднюю линию тела , направляется косо кверху до соединения с обычно расположен­ным правым предсердием ; в других случаях наблюдается отсут­ствие печеночного сегмента нижней полой вены , причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по не­парной или полунепарной вене , впадающей в верхнюю полую вену . Крайне редко нижняя полая вена находится справа .

Положение органов брюшной полости характеризуется зер­кальной топографией , т . е . печень располагается слева , а желудо­чек и селезенка — справа . Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии , выражающиеся в увеличении пра­вой доли печени , неполной ротации кишечника ( общая брыжей­ка ) и полисплении .

Отсутствие ВПС отмечается приблизительно у / з пациентов . У оставшихся 2/ з больных обычно встречаются тяжелые и мно­жественные пороки типа пентады Фалло , ТМС , единственного желудочка сердца — Данные объективного обследования и результаты рентгеноло­гического исследования позволяют установить лишь левораспо­ложенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией без специфических указаний о характере его формирования . На рентгенограмме об­наруживается обычно расположенное сердце , тень печени опре­деляется под левым куполом диафрагмы , а газовый пузырь под правым , конфигурация сердца определяется сопутствующим ВПС . Сведения о локализации правого предсердия получают при анализе ЭКГ , регистрирующей положительный зубец Р в I стандартном отведении , катетеризации сердца , выявляющей аномалию системных вен , дренирующихся в правое предсердие , и с помощью ангиокардиографического исследования , при кото­ром устанавливаются нормальное анатомическое строение и то­пография сердечных камер . Диагноз сопутствующих ВПС ста­вится на основании учета общепринятых диагностических кри­териев .

Хирургическая тактика и техника зависят от анатомо — гемоди — намического варианта сопутствующего ВПС , причем при плани­ровании хирургического вмешательства в условиях искусствен­ного кровообращения должны учитываться аномалии нижней по­лой вены .

Левосформированное правораслоложенное сердце . Синонимы : зеркальная декстрокардия , истинная декстрокардия . Частота по­рока составляет 33 %

от всех больных с правосторонним положе­нием сердца ( Бухарин В . А ., Подзолков В . П ., 1979]. В отличие

от правосформированного праворасположенного сердца при данной аномалии левосторонние полые вены соединяются с пра­вым предсердием , расположенным также слева и несколько кпереди от правостороннего левого предсердия ( рис . 89, в ). Пра­вое предсердие отделено трехстворчатым клапаном от правого желудочка . Выводной отдел его направлен вправо , вверх , кзади и от него начинается легочный ствол , располагающийся справа от средней линии тела . Легочные вены соединяются с правосто­ронним левым предсердием , которое посредством митрального клапана сообщается с левым желудочком . Последний располо­жен справа и сзади по отношению к правому желудочку и об­разует правостороннюю верхушку сердца . От левого желудочка отходит аорта , восходящий отдел которой лежит слева и сзади по отношению к легочному стволу .

Таким образом , левосформированное праворасположенное сердце представляет точную зеркальную копию нормального сердца . За редким исключением , левосформированное праворас­положенное сердце является составной частью полного обрат­ного расположения внутренних органов . Левое легкое состоит из 3 долей , правое — из 2, зеркальной анатомией характеризуется и трахеобронхиальное дерево . В левой половине располагаются печень и желчный пузырь , причем левая доля печени значительно больших размеров , чем правая ; здесь также лежат восходящий отдел толстой кишки , слепая кишка и червеобразный отросток . В правой половине брюшной полости можно отметить селезенку , желудок и нисходящий отдел толстой кишки . В литературе опи­саны единичные случаи аномалии с нормальным расположе­нием органов брюшной полости .

По наблюдениям многих авторов , у 16,5 — 25 % пациентов встречается триада М . Kartagener (1933), которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосфор — мированным праворасположенным сердцем , бронхоэктазы и па — раназальный синусит .

ВПС при левосформнрованном праворасположенном сердце по сравнению с другими аномалиями расположения сердца на­блюдаются значительно реже , но чаше , чем при обычном поло­жении сердца . Частота их составляет от 4 до 8 % [ Константи­нов Б . А ., Астраханцева Г . И ., 1965; Keith J . et al ., 1958]. ВПС в 94 %

носят множественный характер и в 70
%
сопровождаются цианозом ; чаще всего встречаются тетрада Фалло , единственный желудочек сердца , корригированная ТМС , открытый АВК , стеноз аорты и др .

Состояние больных с данной аномалией без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное , жалобы отсутствуют , они нормально физически развиты и доживают до глубокой старости . Границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины , здесь же лучше прослушиваются тоны сердца и при ВПС — сердечные шумы . Печеночная тупость определя­ется слева , желудочный тимпанит — справа . На ЭКГ имеется отрицательный зубец Рв I , aVL , Vs . e отве­дении , отражающий расположение синусового узла в левосторон­нем предсердии , положительный Pn . in . v ,, отрицательные комплек­сы QRSuvtt ,

увеличение их вольтажа от Vi до Ven и уменьшение от Vi до V 6 , отрицательные Ti , a vL . vM . Обычная съемка ЭКГ ре­гистрирует в I стандартном отведении зубцы , имеющие направ­ление , противоположное обычному ; II стандартное отведение со­ответствует нормальному III и , наоборот , III стандартное отведе­ние — второму , отведение aVL отражает отведение aVR и , на­оборот , aVR — aVL , отведение V , равноценно V 2 R , Уз —
/ зк ,
V 4 — Vir , Ve — V 5 R ,
—
VeR . Отведение aVF не изменяется .

Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом , что их положение будет являться зеркальным отображением нормального , то ЭКГ можно анализировать , как при нормальном расположении сердца .

При рентгенологическом исследовании в переднезаднеи проек­ции тень сердца и его верхушка определяются в правой поло­вине грудной клетки ( рис . 90), в связи с этим правое легочное поле уже , чем левое , а правый купол диафрагмы стоит ниже , чем левый . Сердечный силуэт представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца . Тень печени видна под левым куполом диафрагмы , газового пузыря — под правым .

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографическо — го исследования уточняется левостороннее положение полых вен , топография сердечных полостей и магистральных сосудов , яв­ляющихся зеркальной копией нормального сердца , выявляются сопутствующие пороки сердца .

Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие по­роки сердца .

Левосформированное леворасположенное сердце . Синонимы : левокардия с транспозицией брюшных органов , изолированная левокардия , левоверсия сердца , синистроверсня сердца , сини — строкардия , цианотическая левокардия , смешанная левокардия с инверсией предсердий ( рис . 89, г ). При этой аномалии сердце расположено слева , там же имеются печень и правое предсер­дие . Это один из редких вариантов аномального положения серд­ца . По статистике J . Keith и соавт . (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже , чем левосформированное правораспо­ложенное сердце , и составляет 0,8 — 1,0% среди всех ВПС и 10% среди АВРС .

>

сторонним левым предсердием , которое находится несколько кпе­реди , чем левостороннее правое предсердие . Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком , ле­жащим спереди и слева по отношению к левому предсердию , справа и спереди от правого желудочка . Восходящая аорта рас­полагается слева и кзади от легочного ствола . Дуга и нисходя­щая аорта также локализуются справа . Верхушка сердца на­правлена влево , вперед и вниз .

Левосформированное леворасположенное сердце сопровожда-

ется обратным расположением внутренних органов , т . е . двухдо — левым строением правого легкого и трехдолевым левого , печень располагается под левым куполом диафрагмы , желудок — под правым и т . д . Однако в данных условиях чаще , чем при ранее описанных типах положения сердца , наблюдаются признаки вис­церальной симметрии .

В литературе описан только один подтвержденный аутопсией случай левосформированного леворасположенного сердца без ВПС . В подавляющем большинстве случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими ВПС , среди которых чаще встречается единственный желудочек сердца с инверсион­ной ТМС , стенозом легочной артерии , корригированная ТМС с открытым общим АВК и стенозом легочной артерии , двухкамер­ное сердце .

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости , тогда как печеночная тупость находится слева , а желудочный тимпанит справа . При сопутствующих пороках сердца клиническая карти­ на определяется анатомо — гемодинамическим вариантом порока . Тяжесть сопутствующих ВПС приводит к тому , что 75 %

больных не доживают до 1 года и только 6
%
живут после 5- летнего воз­ раста . .

Электрокардиографическим признаком порока являются отри­цательные зубцы Р

в I и aVL отведениях , свидетельствующие о левостороннем положении правого предсердия . В грудных отведениях увеличивается вольтаж комплексов
QRS
от Ve к V , и да­лее снижается к V ^ r .

На рентгенограмме органов грудной клетки видно нормальное положение тени сердца , тень печени определяется под левым куполом диафрагмы , а газовый пузырь желудка — под правым . Левый купол диафрагмы находится ниже , чем правый . Однако с помощью рентгенологического исследования установить тип формирования сердца не представляется возможным .

При катетеризации и ангиокардиографии устанавливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия . Пра­вое предсердие на значительном протяжении прикрывается тенью контрастированного венозного , анатомически левого желудочка , образующего верхушку сердца . При получении фазы левограммы выявляется левое предсердие , образующее правый латеральный контур сердца и далее — артериальный , анатомически правый желудочек , расположенный справа и ниже по отношению к ве­нозному желудочку . Из артериального желудочка контрастиру — ется восходящая аорта , занимающая позицию справа от легоч­ной , артерии . Ангиокардиографическое исследование , как прави­ло , выявляет стеноз легочной артерии и другие ВПС , часто мно­жественные , для их установления нередко требуются повторные введения контрастного вещества в различные отделы сердца . Частое существование тяжелого комплексного ВПС ограничи­вает возможности хирургической помощи таким больным .

Неопределенно — сформированное сердце представляет собой комплексное поражение сердечно — сосудистой системы , при кото­ром даже детальное анатомическое изучение предсердной поло­сти , расположения полых и легочных вен не позволяет выска­заться о характере формирования сердца , обычно имеются тя­желые ВПС .

Синонимы : неопределенный situs сердца , изомерия предсер­дий , синдром висцеральной гетеротаксии , синдром висцеральной симметрии . Частота аномалии составляет 11 % среди больных с АВРС .

Аномалия обычно протекает в виде 2 патологических синдро­мов [ Подзолков В . П . и соавт ., 1974], общим для них являются единое предсердие , пороки атриовентрикулярных клапанов ( рас­щепление створок , единое кольцо ), аномалии формирования и расположения полых вен , аномальный дренаж легочных вен . Сердце и его верхушка чаще расположены справа . Печень мо­жет быть расположена срединно , реже справа или слева . Для первого из них характерно : 1) общее предсердие ; 2) добавочная верхняя полая вена , впадающая в левую половину общего пред­сердия ; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены ; 3) частичный или полный аномальный дренаж легочных вен , симметрично впадающих в правую и левую стороны общего пред­сердия ; 4) расщепление септальных створок атриовентрикуляр­ных клапанов ; 5) часто праворасположенное сердце ; 6) часто по 2 доли в каждом легком ; 7) абдоминальная гетеротаксия : тенденция к срединному расположению печени , общая брыжейка ; полиспления .

Для второго патологического синдрома характерны откры­тый общий атриовентрикулярный канал или двухкамерное сердце со следующим строением : I ) общее предсердие ; 2) открытый общий атриовентрикулярный канал или общий атриовентрику­лярный клапан ; 3) ДМЖП или единственный желудочек сердца ; 4) добавочная верхняя полая вена , впадающая в левую сторону общего предсердия ; две нижние полые вены или отсутствие пе­ченочного сегмента нижней полой вены ; 5) полный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену , в общее предсердие или в портальную венозную систему ; 6) часто транспозиция ма­гистральных сосудов ; 7) стеноз или атрезия легочной артерии ; часто праворасположенное сердце ; 9) часто по 3 доли в каж­дом легком ; 10) абдоминальная гетеротаксия ; срединная сим­метричная печень , общая брыжейка ; 11) аспления .

Независимо от места впадения системных легочных вен по­токи венозной и артериальной крови направляются в полость общего предсердия , где происходит их смешивание , поэтому у больных с рождения наблюдается артериальная гипоксемия , ко­торая в большей степени выражена при сопутствующем стенозе легочной артерии . Существование аномалии атриовентрикуляр­ных клапанов сопровождается выраженной их недостаточностью , что в значительной степени ухудшает условия гемодинамики и рано приводит к дилатацин предсердий и желудочков .

Оба синдрома характеризуются тяжелым клиническим тече­нием и ранней смертностью : 85,5 — 95 %

этих больных умирают в течение первого года жизни . Основной причиной смерти явля­ется пневмония или сердечная недостаточность .

У всех больных с рождения наблюдаются выраженный циа­ноз , одышка и другие признаки цианотического порока сердца . Верхушечный толчок и сердечная тупость могут определяться в правой или левой половине грудной клетки . Вдоль левого или правого края грудины обычно выслушивается систолический шум . У больных без меж желудочкового дефекта ( первый пато­логический синдром ) он негромкий и зависит от относительного , вторичного стеноза легочной артерии и недостаточности атрио­вентрикулярных клапанов . При наличии стеноза легочной арте­рии , наблюдаемого при втором патологическом синдроме , систо­лический шум грубого тембра и лучше выслушивается на осно­вании сердца .

На ЭКГ зубец Pi . ovl — отрицательный или изоэлектричный , нередки аритмии в виде левопредсердного ритма или ритма коро­нарного синуса . Отклонение электрической оси сердца влево или ее расположение в немом секторе наряду с S или */? S типом ЭКГ и признаками комбинированной гипертрофии пред­сердий и желудочков позволяют предполагать открытый общий АВК , двух — или трехкамерное сердце .

При рентгенологическом исследовании брюшной полости выявляетсл симметричное , срединное расположение тени печени , что является специфическим , рентгенологическим симптомом данной аномалии . Контрастное исследование желудочно — кишеч­ного тракта подтверждает сторону расположения желудка и устанавливает неполную ротацию кишечника , включающую об­щую брыжейку . На холецистограмме желчный пузырь смещен к средней линии тела .

На рентгенограммах грудной клетки в переднезадней проек­ции тень сердца умеренно увеличена в поперечнике и часто рас­полагается в правой половине грудной клетки . При леворасполо — женном сердце левый его контур представлен желудочковой по­верхностью , а правый — предсердной и , наоборот , при право — расположенном сердце правый его контур образован желудочко­вой поверхностью , левый — предсердной . Дуга легочной артерии обычно не определяется ( второй патологический синдром ).

Важный диагностический признак представляют суперэкспо — нированные рентгенограммы грудной клетки , на которых просле­живается симметричная топография трахеобронхиального дере­ва , с большой точностью указывающая на неопределенно — сфор­мированное сердце .

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследова­ние подтверждают аномалии впадения полых вен , из которых контрастное вещество поступает в округлой формы предсердную полость , занимающую предполагаемую область обоих предсер­дий , что свидетельствует о наличии общего предсердия .

Радикальное хирургическое лечение возможно у больных с первым , реже — со вторым патологическим синдромом , у кото­рых могут выполняться межсосудистые анастомозы и в отдель­ных случаях гемодинамическая коррекция по методу Фонтена .

Обсуждение

В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально по отношению к своему обычному положению. В процессе эмбриогенеза при situs inversus

происходит вращение развивающихся торакоабдоминальных органов на 270° по часовой стрелке, а при обычном формировании внутренних органов происходит поворот на 270° против часовой стрелки [11].

С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND

,
ZIC3Shh
,
ACVR2
,
Pitxz
. Доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. Частота указанной аномалии достигает 1,5—5% среди всех врожденных пороков сердца. Декстрокардия, как правило, сочетается с транспозицией магистральных сосудов [3—5]. Наиболее распространенными формами патологии является правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия, 54%) и левосформированное праворасположенное сердце (зеркальная декстрокардия, 33%). В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, а во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов [6—8].

Первая операция коронарного шунтирования у больного с декстрокардией была описана в 1980 г. [9].

В литературе [10] имеется ограниченное количество сообщений о реваскуляризации миокарда у таких пациентов. Большинство хирургов, оперируя пациентов с декстрокардией, предпочитают стоять с левой стороны от пациента из-за расположения сердца. Однако есть сообщения [12], в которых хирурги успешно выполняли подобные операции, работая в обычной позиции.

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами — несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

• Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
• Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
• Водные процедуры, массаж, физиолечение.
• Занятие физкультурой.
• Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога. УЗ «11-ая городская детская поликлиника» Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.