Будут жить: как в СПбГПМУ спасают детей с мальформацией вены Галена 

В анатомии вена Галена считается главным венозным стволом, отводящим венозную кровь от головного мозга. Фактически ее ответвления оплетают все внутренние структуры головного мозга, начиная от базальных ядер и боковых желудочков, и заканчивая зрительными буграми и прозрачной перегородкой. По своей архитектуре этот сосуд выглядит как проходящий вдоль борозды между полушариями венозный ствол, от которого в обе стороны расходятся густые сети более тонких вен. Его роль очень велика, а патологии существенным образом отражаются на самочувствии и деятельности ЦНС, и могут угрожать жизни пациента.

Будут жить: как в СПбГПМУ спасают детей с мальформацией вены Галена

Артериовенозная мальформация вены Галена – очень редкий и очень опасный диагноз. При тяжелом течении этой патологии новорожденные могут погибнуть в первые дни после появления на свет. Оставшимся в живых грозит кровоизлияние в мозг.

Сегодня благодаря возможностям эндоваскулярной хирургии, у таких пациентов есть шанс на долгую здоровую жизнь. Педиатрический университет – одно из немногих мест, где малышам проводят сложнейшие операции на сосудах мозга.

Вена Галена – один из самых крупных сосудов, который собирает кровь из глубинных отделов полушарий головного мозга. Человеку далёкому от медицины этот термин мало что говорит. Маргарита Ватутина впервые в жизни услышала его во время планового УЗИ на 30-й неделе беременности. И тогда же узнала, что для её ещё не родившейся третьей дочери это фактически приговор.

– Врачи в женской консультации шансов не давали. Они открыто говорили, что это редкий диагноз, что шансов выжить очень мало, – вспоминает Маргарита.

Женщина живёт в Твери, там медицинских центров, где могли бы оказать помощь её ребёнку, просто нет. Для малышки начали оформлять квоту на лечение в Перинатальном центре Педиатрического университета – чтобы сразу после рождения, она попала в руки хирургов.

Но всё пошло не по плану. Заранее приехать в СПбГПМУ будущая мама не смогла – на 34-й неделе у неё отошли воды. От безысходности Маргарита и её муж решились на отчаянный шаг: сели в автомобиль и за четыре с половиной часа долетели до Северной столицы. Ещё через два часа на свет появилась Ангелина.

Новорожденная не кричала и не дышала самостоятельно, её сразу же поместили в отделение реанимации. На следующий день малышку прооперировал глава нейрохирургической службы СПбГПМУ, главный внештатный детский нейрохирург Санкт-Петербурга Алексей Иванов.

Во-первых, не аневризма, во-вторых, не мальформация, в третьих – не вена Галена

– В медицине тоже существуют не совсем удачные названия. Поэтому, если мы рассуждаем про венозно-артериальную мальформацию вены Галена или аневризму вены Галена, то следует сказать, что, во-первых, это не аневризма, а во-вторых, как правило, не мальформация. Это собирательное название самых разных патологий, – объясняет Алексей Иванов.

Кроме того, когда речь идёт о самых маленьких пациентах, причиной всех бед является даже не вена Галена – она формируется позднее, – а её «предшественник».

Так или иначе, за этим «собирательным образом» скрываются весьма угрожающие состояния, при которых поток артериальной крови попадает прямо в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества.

Венозная система на артериальное давление, естественно, не рассчитана, поэтому вена Галена начинает увеличиваться в размере. Отсюда термин аневризма, хотя, это скорее варикоз.

– Когда мы говорим о детях до полугода, то, как правило, речь идёт о двух основных опасностях. Это, в первую очередь, разрыв самого образования. В венозную систему устремляется колоссальная энергия. И в какой-то момент это может приводить к кровоизлиянию в мозг, – говорит глава нейрохирургической службы.

Кроме того, раздувающаяся вена Галена может перекрывать пути оттока ликвора из головы и вызывать окклюзионную гидроцефалию, которая тоже приводит к гибели ребёнка, если не принять быстрых и эффективных мер.

Впрочем, маленький пациент может даже не дожить до кровоизлияния и гидроцефалии.

– У некоторых новорожденных детей степень сброса крови в венозную систему настолько велика, что сердце, которое только переключается на режим функционирования вне тела матери, не выдерживает. Начинают расширяться правые отделы сердца. Из-за повышения давления в лёгочных венах возникает лёгочная гипертензии. У этих детей нет шансов без операции, они не доживут до более взрослого возраста, – уверен Алексей Иванов.

Именно поэтому проводить операцию нужно в первые дни, иногда – часы – после рождения.

– То есть, если этот ребёнок родился, уже поздно готовиться. Крайне важным является обследование детей до родов, эти пороки можно выявить на УЗИ. Ребёнок может быть направлен в тот центр, где эти операции проводятся, например, к нам, – считает главный детский нейрохирург.

Путь к спасению

Работу хирурга нередко называют ювелирной, но, когда наблюдаешь за Алексеем Ивановым и его коллегам, на ум скорее приходят шахматисты. В этой сложнейшей «партии» врач должен не только преодолеть лабиринты сосудов (а они у новорожденных тончайшие и от грубого воздействия моментально спазмируются), но и найти оптимальное «инженерное» решение, которое поможет сдержать неконтролируемый поток артериальной крови и направить его в нужное русло.

Эндоваскулярные операции проводятся под контролем специальной ренгеновской аппаратуры – так называемого ангиографического комплекса.

– Контрастное вещество меняет цвет сосуда и мы видим этот сосуд изнутри. Попадаем мы в сосуд через бедренную артерию. Дальше катетер заводится через сосуды шеи и постепенно доходит до головы. Дальше всё будет зависеть от вида порока и целого ряда нюансов. Могут использоваться как эмболизирующие композиции (которые как бы склеивают сосуд изнутри, прим. ред), так и различные эмболизационные спирали (своеобразные «затычки», которые перекрывают кровоток, прим. ред.), и другие инструменты. Тут тактика неоднозначна,– рассказывает глава нейрохирургической службы СПбГПМУ.

Скорость кровотока в мальформации такова, что даже специальные быстрозастывающие клеевые композиции, может буквально унести вдаль по сосудистому руслу. Поэтому врачи используют технологии, которые во время операции останавливают или замедляют сердцебиение пациента.

— Операции эти очень сложные, очень ответственные и, да, риски есть, но другой возможности для спасения нет, – уверен Алексей Иванов.

От операции до операции

После вмешательства хирургов состояние маленькой Ангелины значительно улучшилось. Через месяц девочку выписали домой, набираться сил перед следующей операцией.

Такое длительное, этапное лечение – обычная практика при артериовенозной мальформации вены Галена. Когда речь идёт об этой патологии, устранить проблему с первого раза практически невозможно: возраст и вес новорожденного накладывают серьёзные ограничения на количество вводимого контрастного вещества и эмоболизата, кроме того, врачи могут использовать только самые миниатюрные инструменты.

Поэтому первая операция обычно не является радикальной. На этом этапе важно уменьшить поток артериальной крови настолько, чтобы дать стабилизироваться кровообращению пациента. Тогда он сможет дожить хотя бы до полугода и перенести более серьёзные вмешательства.

Ангелина дотянуть до назначенной даты не смогла: в Твери она снова попала в реанимацию. Вертолётом девочку доставили в клинику СПбГПМУ. Медики Педиатрического университета провели ещё одну операцию, которая буквально вернула ребёнка к жизни.

— Я очень благодарна врачам, очень доверяю им. Нас здесь уже второй раз спасли,– говорит Маргарита Ватутина. Несмотря на пережитые потрясения, она сохраняет удивительное спокойствие и веру, что у её дочурки всё будет хорошо.

Подарить надежду врачи СПбГПМУ смогли и другой молодой маме – Юлии Акимовой из Великого Новгорода. У её сына тот же диагноз, что и у Ангелины. И, как и Ангелина, малыш в три месяца уже перенёс два хирургических вмешательства.

– Сейчас рано делать какие-то прогнозы. У нас на фоне основного диагноза ещё проблемы с сердцем и много других последствий. Но, в общем, ребёнку уже намного лучше, правда, ещё долго лечиться придется, – говорит Юлия. И с болью вспоминает, что в родном городе медики не давали её сыну ни единого шанса. Да ещё и «утешали»: мол, не убивайся, здорового родишь.

– Я думаю, если бы мы сюда не попали, то наверное уже потеряли бы ребёнка. Тут и отношение к нам совершенно другое, – признается молодая мама.

Действовать на опережение

Мальформация вены Галена не всегда проявляет себя настолько агрессивно. Это заболевание может протекать и бессимптомно – до поры до времени. Иногда его обнаруживают и у взрослых людей – нередко, когда самое страшное – кровоизлияние в мозг – уже произошло.

– В такой ситуации уже нет гарантии, что больному удастся помочь. Даже если операция пройдёт успешно, последствия кровоизлияния могут быть фатальными или привести к глубочайшей инвалидизации. Но, в любом случае, если пациент после первых кровоизлияний жив, всё равно надо что-то делать с этим заболеванием, ведь мальформация никуда не денется, её всё равно нужно устранять, – говорит Алексей Иванов.

Единственный способ избежать тяжёлых последствий – своевременно обследовать малышей с помощью ультразвуковых методов диагностики. Выявить опасные пороки можно уже на шестом месяце беременности, когда ещё есть возможность действовать на опережение .

Дата публикации: 05.10.2020

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Фактором, влияющим на развитие заболевания, может служить повышенное артериальное давление

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

• наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
• повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
• некоторые генетические дефекты головного мозга;
• болезни сердца;
• травмы головы, опухоли;
• нарушенный процесс кровообращения;
• влияние некоторых медикаментов, радиации;
• бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
2. Отеки мягких тканей;
3. Одышка с риском отека легких;
4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

• I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
• II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
• III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Симптомы аневризмы вены Галена

Симптомы: отек легких, который сопровождается одышкой

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

• усталость во время процедуры грудного кормления;
• отек легких, который сопровождается одышкой;
• отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

• врожденный большой размер головы младенца;
• ярко выраженные расширенные вены на голове;
• тошнота, рвота;
• проблемы со зрением;
• повышенное давление;
• судороги;
• внутричерепное излияние крови;
• потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

• возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
• нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
• человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
• возникают затруднения с опорожнением;
• организм обезвоживается;
• становится трудно глотать;
• больной становится эмоционально нестабильным;
• реакция затупляется;
• может нарушиться речь;
• возникают проблемы с двигательным аппаратом.