Внезапная сердечная смерть: причины, профилактика, первая помощь

Внезапная смерь

Определение

. Внезапная сердечная смерть (ВСС) определяется как: «естественная смерть, наступившая вследствие сердечных причин, проявляющаяся внезапной потерей сознания в течение одного часа с момента появления симптомов; может быть известно о наличии заболевания сердца, однако время и механизм наступления смерти непредсказуемы». Ключевые концепции, являющиеся ведущими в определении внезапной смерти, это нетравматическая причина и то, что наступление смерти мгновенно и непредсказуемо. При рассмотрении проблемы внезапной смерти в пределах заболеваний сердца, в термин введено слово «сердечная».

Каковы причины ВСС у молодых спортсменов?

В 80% случаев ВСС случается у спортсменов старше 35 лет и происходит из-за атероматоза коронарных артерий. Но, учитывая тот факт, что в спорте высших достижений внезапная смерть совсем молодых спортсменов (<35 лет) стала встречаться все чаще, главный фокус изучения направлен именно на них.

В основе ВСС лежат наследственные, врожденные структурные отклонения, а так же отклонения проводящей системы сердца (электрические отклонения).

Самой частой причиной внезапной смерти у молодых спортсменов являются кардиомиопатии. Их существует несколько видов: гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная правожелудочковая гипертрофия, идиопатическая левожелудочковая гипертрофия и дилатационная кардиомиопатия. Учитывая, что первые два вида вызывают почти 50% (Bruckner et al 2013) случаев внезапной смерти у молодых спортсменов, описанных в литературе, мы остановимся на них.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Наследственное состояние, характеризующееся утолщением сердечной мышцы левого желудочка. При максимальных и субмаксимальных нагрузках нарушает работу проводящей системы сердца, вызывая фибрилляцию.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия: так же является наследственным состоянием по аутосомно-доминантному типу. Данное расстройство преимущественно поражает правый желудочек, хотя в тяжелых случаях не исключено и поражение левого желудочка. Состояние характеризуется заменой миокардиальных клеток на соединительно-жировую структуру, что, в связи с такими анатомическими перестройками, ключевым образом влияет на проводящую систему сердца и при тяжелых хронических физических нагрузках является фатальным.

Врожденные отклонения в строении коронарных артерий вызывают 1/5 часть инцидентов внезапной смерти среди молодых спортсменов. Такие аномальные соединения между коронарными артериями могут быть пережаты гипертрофированным миокардом, что вызывает острую ишемию. Внезапная смерть при нормальной структуре сердца в основном связана с врожденными нарушениями работы ионных каналов и составляет приблизительно около 4% внезапной смерти в спорте. Такие состояния включают синдром удлиненного интервала Q-T, синдром Brugada, желудочковые нарушения ритма на фоне резкого повышения катехоламинов, синдром укороченного интервала Q-T, синдром WPW, тяжелые электролитные нарушения, гипотермия и гипертермия, наркотики (амфетамин, кокаин). Другие причины включают нарушения ритма сердца в результате миокардита в следствие перенесенной инфекции.

Commodio cordis может является еще одной причиной внезапной смерти у молодых здоровых людей, в результате тупого механического удара по грудной клетке (в контактных видах спорта), что в уязвимую фазу реполяризации миокарда может вызвать фатальную фибрилляцию желудочков.

Причины

Эпидемиология

. Одной из ведущих причин смертности взрослого населения развитых стран является ВСС вследствие коронарной болезни сердца. У пациентов с внезапным сердечно-сосудистым коллапсом наиболее часто на ЭКГ определяется ритм фибрилляции желудочков ( в 75-80% случаев ), тогда как брадиаритмии являются причиной ВСС у минимального числа больных. В 5-10% случаев внезапной сердечной смерти у пациентов не выявляется коронарной болезни сердца либо застойной сердечной недостаточности. Согласно данным статистики, ежегодно получаемым в западных странах, частота ВСС варьирует от 0. 6 – 1.28 на 1000 человек в год. В эти исследования включаются только данные о погибших или реанимированных службой скорой помощи; таким образом, официальные данные ниже, чем реальное количество случаев ВСС в общей популяции.

Профилактика внезапной сердечной смерти: общая популяция и группа высокого риска. Среди взрослого населения частота ВСС составляет 1 на 1000 в год. Проведение профилактических мероприятий для снижения риска внезапной сердечной смерти в данной группе населения представляется нецелесообразным и нерентабельным, так как затраты включают остальных 999 на 1000 человек в год, у которых отсутствует риск ВСС. Таким образом, в общей популяции рекомендуются общие принципы здорового образа жизни.

Подгруппы, в которых ежегодный риск внезапной сердечной смерти прогрессивно возрастает, являются относительно немногочисленными. Из этого следует, что пропаганда здорового образа жизни среди населения закономерно приведет к снижению количества больных с коронарной болезнью сердца, что в свою очередь позволит снизить количество случаев внезапной сердечной смерти.

Уснуть и не проснуться. Почему происходят трагедии во сне?

Сердечно-сосудистые заболевания – бич современного общества. В мировой статистике это самая распространённая причина смерти. Только в России от внезапной остановки сердца умирает около двухсот тысяч человек в год. Труднее всего осознать потерю, если накануне человек чувствовал себя хорошо, но утром не проснулся.

О причинах трагедии и способах её предотвращения мы поговорили с кардиологом Татьяной Михайловной Коломейцевой.

— Татьяна Михайловна, из-за чего у человека может внезапно остановиться сердце?

Как правило, это следствие уже имеющихся заболеваний: ишемической болезни сердца, наследственных кардиомиопатий, врождённых пороков сердца и проводящей системы. Причиной также бывает тромбоз, спазм коронарных сосудов.

Только в России от внезапной остановки сердца умирает около двухсот тысяч человек в год

— Может ли трагедия произойти с абсолютно здоровым человеком, сердечно-сосудистая система которого никогда не давала сбоев?

Абсолютно здоровому человеку смерть от сердечного приступа не грозит. Однако заболевания сердца (в частности, ишемическая болезнь) могут протекать бессимптомно. В таком случае трагедия становится итогом недиагностированной патологии.

«Хроническая сердечная недостаточность (одна из форм ИБС) имеется у 7% жителей страны». Цитата из материала: «Ишемическая болезнь сердца: диагностика и лечение»

— У людей, далёких от медицины, заболевания сердца ассоциируются со стрессом или физической нагрузкой. Но во сне человек абсолютно спокоен. Есть ли какие-то факторы риска, свойственные именно сну?

Нет. Опасность несут уже перечисленные патологии: как во сне, так и во время бодрствования.

— Качество сна может свидетельствовать о повышенном риске внезапной смерти?

Особую опасность представляет обструктивное апноэ сна. Его главное проявление – храп. Страдающий апноэ зачастую не высыпается, не успевает восстановить силы за ночь, страдает сонливостью в дневные часы, а также подвержен повышению артериального давления при пробуждении.

— Болезни, не связанные непосредственно с сердечно-сосудистой системой, могут стать дополнительным фактором риска?

Безусловно, могут. К таким состояниям относятся сахарный диабет, ожирение, патология почек и неврологические заболевания.

— Какой возраст является наиболее опасным для возникновения остановки сердца?

Частота кардиологических нарушений увеличивается с возрастом. Поэтому чем старше человек, тем выше риск.

— Когда надо насторожиться? Есть ли симптомы, которые позволяют заранее предвидеть столь опасное состояние?

Предвестники могут появиться за две недели до остановки сердца. Это усталость, одышка, аритмия. Наиболее угрожающий симптом – обмороки. Их нельзя игнорировать.

Наиболее угрожающий симптом – обмороки. Их нельзя игнорировать

Как показывает статистика, в трёх случаях из четырёх внезапной смерти предшествовали соответствующие симптомы. Поэтому важно обращать внимание на самочувствие.

— Не все привыкли следить за здоровьем. Когда сам человек не говорит о самочувствии, близкие могут догадаться, что нужна помощь? Какие внешние проявления должны вызвать тревогу?

Со стороны предугадать надвигающуюся беду сложнее. Но если человек внезапно снижает темп деятельности, не справляется с привычной для него нагрузкой – это тревожный симптом. Походка замедляется, снижается выносливость. Стоит обратиться к врачу, если на прогулке ваш друг или родственник не успевает за вами, хотя вы идёте с привычной для вас обоих скоростью.

Ещё один симптом, заметный со стороны – храп. Это маркер обструктивного апноэ.

— Могут ли генетические анализы помочь в выявлении предрасположенности к болезням сердца?

Только в случае наследственных кардиомиопатий. Это не основная причина внезапной сердечной смерти. Она занимает не более 20% от общего числа. Чтобы судить о наследственном характере кардиомиопатии, необходимо обследовать три поколения одной семьи.

«Основная её опасность — в возможности внезапной остановки сердца. Поэтому пациентов с впервые возникшей мерцательной аритмией немедленно госпитализируют». Цитата из материала «Распознаём сердечного врага. Что такое аритмия?»

— В последнее время широкое распространение получили фитнес-браслеты. Их носят с целью контроля за своей двигательной активностью. Насколько точно они измеряют пульс и могут ли помочь заподозрить неполадки в сердечно-сосудистой системе?

Говорить о фитнес-браслетах как о полноценном средстве диагностики нельзя. Они только измеряют пульс, этого недостаточно для окончательных выводов. Но предупредить о надвигающейся опасности могут. Стоит насторожиться, если браслет фиксирует нарушения ритма. Более простые модели при аритмии могут просто давать сбой – это тоже повод показаться врачу.

«На симметричность пульса влияет уменьшение просвета одной из артерий, неправильное её расположение». Цитата из материала «Каким должен быть пульс у взрослого: норма и патология»

— Если остановка сердца во сне всё же произошла, человеку можно как-то помочь?

Чаще всего в этом случае человек остаётся без помощи, потому что нет свидетелей. Но если удалось вовремя заметить, необходимо как можно быстрее вызвать бригаду скорой помощи.

— Что опасно для нашего сердца? Как снизить риски возникновения сердечно-сосудистых заболеваний?

Сердечно-сосудистая система страдает от вредных привычек (в частности, курения), хронических эмоциональных перегрузок. Опасность несёт и неправильное питание: нерегулярное, с большим количеством жира.

Чтобы сохранить сердце, надо вести здоровый образ жизни. Давать себе посильную и регулярную физическую нагрузку.

При уже обнаруженных кардиологических патологиях важно регулярно посещать врача и выполнять все рекомендации.

— Если предотвратить трагедию не удалось, людям остаётся надеяться, что близкий хотя бы не испытывал боли и страха. Но есть ли основания для такой надежды?

Исследований, разумеется, не проводилось. Но известно, что при фатальных аритмиях сознание угасает очень быстро. Участки мозга, ответственные за восприятие боли, не функционируют. Поэтому человек не испытывает мучений.

Другие материалы по темам:

Как сохранить сердце здоровым?

Серьёзный вопрос: что происходит с сердцем во время приступа стенокардии?

Сердце, почему тебе не хочется покоя? От чего бывает тахикардия?

Для справки:

Коломейцева Татьяна Михайловна

В 2008 году окончила Московскую медицинскую академию им. И.М. Сеченова по специальности «Медико-профилактическое дело».

В 2009 году – профессиональная переподготовка на базе Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова по специальности «Лечебное дело». Имеет профессиональную переподготовку на базе Российского государственного медицинского университета Росздрава по специальности «Кардиология». Прошла профессиональное усовершенствование по теме «Легочная гипертензия: клинический практикум» на базе Европейского центра здоровья г. Otwock (Польша)

В 2015 году – повышение квалификации на базе НМХЦ им. Н.И. Пирогова «Антикоагулянты при фибрилляции предсердий». В 2021 году – профессиональное усовершенствование по теме «Сложные вопросы в диагностике и лечении легочной гипертензии» на базе РКНПК им. Мясникова

В 2017-2018 году – повышение квалификации на базе Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова «Современные аспекты диагностики и лечения хронической сердечной недостаточности».

Член Российского общества кардиологов.

Имеет сертификат специалиста по специальностям «Терапия», «Кардиология»

В настоящее время работает врачом-кардиологом в ООО «Клиника Эксперт Тула». Принимает по адресу: ул. Болдина, д. 74

Факторы риска внезапной сердечной смерти в популяции

Профилактика ВСС: рекомендации европейского общества кардиологов

Группа специалистов по внезапной сердечной смерти европейского общества кардиологов представляет рекомендации, направленные на снижение частоты ВСС. Рекомендации представлены в таблицах и распределены следующим образом:

Класс I:

достоверные доказательства и/или единство мнений экспертов в том, что данная процедура или вид лечения целесообразны, полезны и эффективны.

Класс II:

противоречивые доказательства и/или расхождение во мнениях экспертов о пользе/эффективности процедуры или лечения.

Класс IIa:

преобладают доказательства и/или мнения экспертов за пользу/эффективность.

Класс IIb

: польза/эффективность недостаточно хорошо подтверждена доказательствами и/или мнениями экспертов.

В настоящих рекомендациях термины «первичная» и «вторичная» профилактика используется в основном в контексте желудочковой аритмии. Терапия, назначаемая с целью предотвращения развития устойчивой желудочковой аритмии пациентам без эпизодов жизнеугрожающих желудочковых аритмий в анамнезе, однако отнесенным к группе высокого риска их развития, относится к «первичной» профилактике. Терапия, рекомендуемая пациентам с остановкой сердца и синкопами/гипотензией на фоне пароксизма желудочковой тахикардии, является «вторичной» профилактикой.

Каковы маркеры ВСС, на что обратить внимание?

• Внезапные обмороки (синкопальные состояния) головокружения во время физической нагрузки.
• Гипертрофическая кардиомиопатия у родственников или внезапные смерти родственников до 50 лет в анамнезе.
• Выраженная гипертрофия левого желудочка (>30mm).
• Неустойчивая желудочковая тахикардия.
• Сниженное артериальное давление, как ответ на физическую нагрузку.

I. Инфаркт миокарда и сердечная недостаточность

А. Стратификация риска

Для определения риска ВСС в группе пациентов с инфарктом миокарда в анамнезе используются как неинвазивные, так и инвазивные тесты.

Стратификация риска у пациентов, перенесших ИМ

с развитием / без развития СН

ФВ ЛЖ – фракция выброса левого желудочка; ВР – вариабельность ритма

БР – барорефлекс; ЭС – экстрасистолия; ЖТ – желудочковая тахикардия

ЧСС – частота сердечных сокращений; з. Т – зубец Т

Б. Первичная и вторичная профилактика ВСС у пациентов с ИМ в анамнезе

Наиболее часто внезапная сердечная смерть встречается среди пациентов, перенесших инфаркт миокарда. В этой группе к первичной профилактике относится медикаментозное лечение бета-блокаторами, аспирином, ингибиторами АПФ и холестеринснижающими препаратами. У больных с документированной устойчивой ЖТ или ЖФ, альтернативой является имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (КД) или амиодарон, а в отдельных случаях абляция или хирургическое лечение. У пациентов с ИМ в анамнезе, снижением ФВ ЛЖ меньше или равно 40% (меньше или равно 5%) и клинически симптомными пароксизмами неустойчивой ЖТ, либо индуцируемой устойчивой или неустойчивой ЖТ при программированной электростимуляции (ЭФИ), рекомендованным методом лечения является имплантация КД. Для вторичной профилактики ВСС применение КД рекомендовано реанимированным после ФЖ и пациентам с гемодинамически симптомными пароксизмами ЖТ.

Первичная профилактика у пациентов, перенесших ИМ с развитием / без развития СН

Вторичная профилактика у пациентов, перенесших ИМ с развитием / без развития СН

Внезапная сердечная смерть при хронической сердечной недостаточности – исследование SCD-HeFT

Описание: целью исследования было оценить эффективность терапии амиодароном или имплантируемым кардиовертером-дефибриллятором (ICD) с плацебо у пациентов с застойной сердечной недостаточностью II и III классов Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) и сниженной фракцией выброса левого желудочка. (LVEF) ≤35%.

Дизайн исследования

Количество пациентов: 2,521

Класс NYHA: 70%; NYHA класс II и 30% класс III

Средний срок наблюдения: средний период наблюдения 45,5 месяца

Средний возраст пациентов: 60 лет

Женщина: 23%

Базовый средний EF: 25%

Популяции пациентов:

1) 18 лет и старше.

2) Сердечная недостаточность не менее 3 месяцев и лечение вазодилататором.

3) Симптоматическая ЗСН (NYHA класс II и III) вследствие ишемической или неишемической дилатационной кардиомиопатии.

4) LVEF ≤35% в течение 3 месяцев после зачисления.

5) Всем пациентам предлагается, но не обязательно, иметь коронарную ангиограмму для документирования характера их заболевания. Определение ишемической кардиомиопатии будет систолической дисфункцией ЛЖ при наличии ≤75% люминальной коронарной артерии или незначительного заболевания коронарной артерии с явными признаками инфаркта миокарда (ИМ).

6) Пациенты с хронической фибрилляцией предсердий должны быть антикоагулированы варфарином, с документированными международными нормированными соотношениями не менее 2,0 в течение ≥21 дня до рандомизации.

Исключения:

1) Симптоматическая желудочковая аритмия.

2) LVEF> 35% или бессимптомная дисфункция LV.

3) NYHA класс IV CHF.

4) Наличие в анамнезе остановки сердца или спонтанный эпизод устойчивой желудочковой тахикардии (VT) (≥30 секунд при частоте> 100 ударов в минуту), не связанный с острым инфарктом Q-волны. (Устойчивый VT или остановка сердца в течение 48 часов после ИМ не являются критерием исключения).

5) Любое несердечное заболевание, которое может привести к смерти в течение 12 месяцев.

6) Женщины, которые беременны или имеют детородный потенциал и не используют надежных методов контрацепции.

7) Наличие в анамнезе рестриктивной, инфильтративной или гипертрофической кардиомиопатии; констриктивный перикардит; острый миокардит; врожденный порок сердца; хирургически корректируемое заболевание клапанов; и / или неоперабельное обструктивное заболевание клапанов.

Наличие в анамнезе механических протезов клапанов сердца.

9) Наличие в анамнезе серьезного психического расстройства, активного злоупотребления алкоголем / наркотиками или несоблюдения.

10) Противопоказание для приема амиодарона по любой причине или в настоящее время приема амиодарона.

11) Показания к применению антиаритмических препаратов.

12) Мерцательная аритмия, требующая катетерной абляции системы атриовентрикулярной проводимости или амиодарона для контроля скорости.

13) Необъяснимый обморок за последние пять лет.

14) Пациенты не могут разместить ICD в левой подключичной области.

15) Ожидается прохождение трансплантации сердца в течение 12 месяцев.

16) Постоянный кардиостимулятор.

17) Функциональные пробы печени (> 2,5 раза выше нормы или сывороточный креатинин> 2,5 мг / дл).

18) В настоящее время получают антибиотики.

Основные конечные точки:

Смертность от всех причин

Вторичные конечные точки:

1) Аритмическая сердечная смертность.

2) Неаритмическая сердечная смертность.

3) Сочетание смертности от всех причин и повторной госпитализации при ХСН.

4) Качество жизни, связанное со здоровьем.

5) Стоимость обслуживания и расчет дополнительных коэффициентов эффективности затрат.

Используемые лекарства / процедуры:

Пациенты были рандомизированы двойным слепым методом: 1) обычная терапия ХСН и плацебо, 2) обычная терапия ХСН плюс амиодарон, или 3) традиционная терапия ХСН плюс консервативно запрограммированная ИБС с одним отведением. Амиодарон вводили в дозе 800 мг в течение первой недели, 400 мг в течение 2-4 недель и хронически в дозе 200 мг / день, если <150 фунтов, 300 мг / день, если 150-200 фунтов, и 400 мг / день, если> 200 фунтов ,

ICD были запрограммированы только для лечения желудочковой фибрилляции (VF). Пациенты прошли шестиминутную прогулочную пробу и холтеровское мониторирование.

Основные выводы:

В конце наблюдения использование лекарств включало 72% ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, 78% бета-блокаторов, 80% петлевых диуретиков и 55% аспирина. Базовая средняя шестиминутная прогулка составила 1130 футов. Предыдущая продолжительность CHF была 24,5 месяца на исходном уровне.

Не было различий в смертности от всех причин между амиодароном и группой, получавшей плацебо (28% против 29%, коэффициент риска [HR] 1,06, доверительный интервал 97,5% [CI] 0,86-1,30, p = 0,53), но смертность была ниже в рука ICD по сравнению с плацебо (22% против 29%, ЧСС 0,77, 97,5% ДИ 0,62-0,96, р = 0,007). Анализ подгрупп показал аналогичные результаты для сравнения амиодарона с плацебо в заранее определенных подгруппах, за исключением NYHA класса III, у которого была повышенная смертность в группе амиодарона (ЧСС 1,44, 97,5% ДИ 1,05-1,97; n = 497).

Долгосрочное наблюдение: медиана наблюдения составила 11 лет, доступно примерно для 90% пациентов. Суммарный переход к группе ICD составил около 57%. Десятилетняя смертность при ИКД и плацебо: 52,5% против 57,2% (ЧСС 0,87, 95% ДИ 0,76-0,98; р = 0,028); для амиодарона в сравнении с плацебо: 52,7% против 57,2% (ЧСС 0,96, 95% ДИ 0,85-1,09; р = 0,54). Когда польза от лечения рассматривалась как функция времени от рандомизации, уменьшение пользы от МКБ наблюдалось через 6 лет (р для взаимодействия = 0,0015). Что касается ИКД и плацебо, то наибольшая польза была отмечена у пациентов с ишемической кардиомиопатией и у пациентов с NYHA класса II. Ишемическая HF: HR 0,81, 95% CI 0,69-0,95; р = 0,009; неишемическая HF: HR 0,97, 95% CI 0,79-1,20; р = 0,80. NYHA функциональный класс II: HR 0,76, 95% CI 0,65-0,90; р = 0,001; NYHA функциональный класс III: HR 1,06, 95% CI 0,86-1,31; р = 0,58.

Выводы:

Среди пациентов с ХСН NYHA класса II или III и сниженным LVEF лечение с помощью ICD было связано со снижением смертности от всех причин по сравнению с плацебо, но не было различий между амиодароном и плацебо. ICD был запрограммирован только для лечения VF.

При долгосрочном наблюдении потенциально может быть некоторое снижение выгоды после 6 лет, хотя частота перехода к группе ICD составила> 50%. Преимущество было самым высоким среди пациентов с ишемической кардиомиопатией и симптомами II класса по NYHA.

II. Кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГКМП является относительно часто встречаемой патологией сердца (частота среди взрослых около 1:500), при которой внезапная сердечная смерть является наиболее вероятным исходом в любом возрасте, но наиболее часто у молодых, нередко асимптомных пациентов. Имплантация КД для профилактики внезапной сердечной смерти серьезно обоснована у больных, выживших после остановки сердца (вторичная профилактика). Профилактическое использование КД также возможно у пациентов с двумя и более факторами риска.

Гипертрофическая кардиомиопатия

ТМЖП – толщина межжелудочковой перегородки

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

АДПЖ является одной из основных причин внезапной сердечной смерти в «до-коронарной» возростной группе. Не смотря на то, что предрасполагающие факторы ВСС еще не достаточно изучены в больших проспективных исследованиях, внезапная сердечная смерть случается более часто у пациентов с выраженными изменениями правого желудочка, а также с вовлечением в процесс ЛЖ. У реанимированных после ВСС (вторичная профилактика), у пациентов с устойчивой ЖТ и неэффективной терапией антиаритмиками и у больных из группы высокого риска с документированными пароксизмами ЖТ, наиболее адекватным лечением является имплантация КД.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

ПЖ – правый желудочек; ЭФИ – электрофизиологическое исследование

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

ВСС является одной из наиболее частых механизмов смерти при ДКМП, особенно на ранних стадиях заболевания. Доказано, что фракция выброса (ФВ) является наиболее точным предиктором исхода как в отношении внезапной сердечной смерти, так и смерти при прогрессирующей СН. Частота синкопальных эпизодов также считается одним из достоверных факторов риска внезапной сердечной смерти.

Общая терапевтическая стратегия, направленная на снижение риска ВСС у пациентов с ДКМП, включает использование ингибиторов АПФ, бета-блокаторов и антагонистов рецепторов альдостерона, тогда как амиодарон и имплантация КД используются в индивидуальных случаях. В нескольких исследованиях, изучавших роль антиаритмических препаратов у больных с ДКМП, получены данные (не доказанные статистически) что медикаментозное лечение, рекомендуемое больным, перенесшим ИМ с развитием СН, столь же эффективно у больных ДКМП. Использование КД для вторичной профилактики считается допустимым, имплантация КД также рекомендуется пациентам из группы высокого риска с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Класс

Профилактика внезапной смерти у пациентов с ХСН

Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:

– Ну а сейчас я уже вижу своего друга, нашего друга – профессор Туров Алексей Николаевич. Хочу сказать, что у нас стартует новый проект – «Представление терапевтических основных школ России». И сегодня на 33-й интернет-сессии под руководством профессора Турова мы представляем… Ну, в общем-то, эта школа даже не нуждается в представлении, но тем не менее. Это Новосибирский научно-исследовательский институт Патологии кровообращения имени академика Мешалкина, который был создан в 1957 году. Основателем и первым многолетним руководителем был академик Евгений Николаевич Мешалкин. В 2012 году проведено оперативное высокотехнологичное лечение 20-ти тысяч пациентов. Проконсультировано более 70 тысяч человек. Основная часть вмешательств была выполнена за счет средств федерального бюджета. И этот институт – крупнейший исполнитель государственного федерального задания по профилю сердечно-сосудистой хирургии.

Алексей Николаевич вообще новатор, человек очень увлеченный медициной, увлекающийся. Вы сейчас это увидите. Он представляет программу, сегодня он ее сформировал. Поэтому все плюсы, все минусы – все к нему. Я хочу сказать, что Алексей Николаевич – доктор медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней медицинского факультета Новосибирского университета, ведущий научный сотрудник Центра хирургической аритмологии в НИИ Патологии кровообращения имени Мешалкина; популяризатор катетерных технологий коррекции сердечного ритма, автор многих методик электроанатомического картирования, соавтор нового направления в лечении фибрилляции предсердий, абляции ганглионарных сплетений левого предсердия. И он был инициатором создания электрофизиологического общества.

Ну что ж, Алексей Николаевич, вам практически час 20, и мы вас слушаем с нетерпением, как обычно.

Алексей Николаевич Туров, доцент, доктор медицинских наук:

– Добрый день, уважаемые коллеги. Большое спасибо за такое лестное представление. И сегодня мы начнем говорить о проблеме внезапной сердечной смерти. Сегодня я хотел бы поговорить об этой проблеме применительно к очень узкой категории пациентов, а именно у пациентов с сердечной недостаточностью.

Конечно, не нужно говорить о том, насколько актуальна проблема внезапной смерти. Наибольшей статистикой обладают Соединенные Штаты. И мы видим, что и в этой стране внезапная смерть – это убийца номер один. То есть она ежегодно уносит более 450 тысяч жизней. И это гораздо больше, чем четыре последующие причины смерти вместе взятых: это инсульты, рак легкого, рак молочной железы и ВИЧ-инфекция. То есть это действительно в настоящее время проблема номер один не только в кардиологии.

Если мы посмотрим на структуру внезапной сердечной смерти, то увидим, что 88% – это все-таки жизнеугрожающие аритмии, то есть внезапную сердечную смерть можно с полным правом прировнять по терминологии к внезапной аритмической смерти. Если мы теперь посмотрим на структуру жизнеугрожающих аритмий, то мы увидим, что первичная фибрилляция желудочков развивается очень редко. Брадиритмическая смерть – тоже довольно редкая ситуация. Тахикардии по типу «пируэт» редко бывают причиной смерти. А наиболее частая ситуация – это быстрая желудочковая тахикардия, которая начавшись, затем трансформируется в трепетания желудочков, затем в крупноволновую фибрилляцию желудочков, затем в мелковолновую фибрилляцию желудочков, и все завершается уже вторичной асистолией.

Мы видим, что на весь этот процесс уходит всего лишь несколько минут. И также мы знаем, что успешность реанимационных действий определяется временем. Каждую минуту шансы спасти жизнь пациента убывают на 10%. Поэтому если мы начали реанимационные мероприятия к девятой минуте, то вероятность эта составляет не более 10%, а если мы начали реанимационные мероприятия в течение первой минуты, то это как раз наибольшие шансы спасти пациента. Именно поэтому реаниматологи говорят о так называемой «золотой» первой минуте. Естественно, в течение истории развития кардиологии существовала масса социальных аспектов, социальных мероприятий, задачей которых как раз и было максимально приблизить медицинскую помощь, чтобы реанимация была оказана пациенту в течение первой минуты.

Здесь представлены некоторые из таких социальных стратегий. Прежде всего, это территориальная концентрация больных с сердечной патологией. Эта концепция развита в некоторых столицах, в некоторых странах, где пациенты с тяжелой сердечной патологией имеют льготы на заселение в отдельных районах, которые, что называется, нашпигованы специализированными кардиологическими учреждениями. Тогда специализированная помощь поспевает в течение нескольких минут.

Затем, специализированные автомагистрали, по которым разрешается проезд именно кардиологических реанимобилей, которые лишены ограничений скорости и светофоров, и могут развивать скорость более 100 километров в час. Опять же, за считанные минуты врач может оказаться в любом районе города. Еще больше проблему пробок решает так называемая служба воздушной медицины, кардиологической медицины.

Наконец, в Соединенных Штатах в конце 80-х годов активно разрабатывались так называемые программы Ранней Дефибрилляции. Они были направлены на то, чтобы первый же человек, который увидел падение другого человека, начал реанимационные действия, используя наружные автоматические дефибрилляторы. Это, что называется, умные устройства, которые способны самостоятельно распознать состояние ритма пациента. И если это состояние жизнеугрожающее, они будут проводить кардиоверсию по специальной технологии, по специальному алгоритму. Эта программа включала информированность обычного населения, массовое размещение наружных автоматических дефибрилляторов в тех местах, где происходит максимальный выплеск эмоций: это стадионы, аэропорты, железнодорожные вокзалы, кинохолдинги, казино и так далее; и систему видеонаблюдения. Все эти социальные программы, конечно, приносят определенную большую пользу. Но тем не менее, мы не должны забывать, что все они рассчитаны на первую помощь окружающим для того, чтобы окружающие люди обнаружили сердечную катастрофу. В то же время мы знаем, что 40% всех случаев внезапной смерти возникает без каких-либо свидетелей. И 80% всех случаев внезапной смерти возникает не в обществе, а как раз в домашних условиях. И помимо этого мы также знаем, что сроки дефибрилляции, сроки реанимации все же не смогли сократиться до этой первой, так называемой «золотой» минуты.

Если использовать современные бригады «скорой помощи» в крупных мегаполисах, то в среднем помощь начинается на 24-й минуте. Если медицинские городки – это шестая минута. Специализированные автомагистрали – пятая минута, вертолеты – четвертая минута. Программа Ранней Дефибрилляции все-таки начинает действовать, начиная со второй минуты после падения пациента. И обратите, пожалуйста, внимание, только имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, полностью автоматически имплантируемое устройство, позволяет нанести этот первый живительный разряд, первый шок в течение первых 30-ти секунд. Поэтому они, естественно, не имеют никакой альтернативы не в плане других социальных мероприятий, не в плане медикаментов.

Поэтому в отношении имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов нельзя сказать ничего другого кроме того, что это устройство для спасения жизни. В настоящее время эти устройства по размерам сократились фактически до размеров электрокардиостимуляторов. И мы здесь видим пример распечатки из этого устройства, когда данное устройство обнаружило опасную, жизнеугрожающую аритмию, трепетание желудочков. Нанесло разряд 10 джоулей и восстановило синусовый ритм. Обратите, пожалуйста, внимание, что на все это потребовалось всего семь секунд. То есть жизнеугрожающая, опасная ситуация проходила в течение семи секунд. Конечно же, ни о какой другой альтернативе в плане профилактики внезапной смерти, внезапной аритмической смерти, мы говорить больше не можем.

Какие же пациенты относятся к категории наибольшего риска в плане внезапной смерти? Давайте посмотрим на наиболее распространенную стратификацию рисков Биггера. Биггер разделил риск внезапной смерти на три класса. Это доброкачественные ситуации, потенциально злокачественные ситуации и злокачественные ситуации. Обратите, пожалуйста, внимание, что в основу легли три фактора. Это поражение сердца, это структура аритмии и клиника, которая имеется у пациента. Причем главенствующее значение Биггер отдал именно степени поражения сердца. Если оно отсутствует – это доброкачественный класс, если имеется грубая сердечная патология – это второй класс. И если имеется осложненная, грубая сердечная патология, сниженная фракция выброса, выраженная гипертрофия, аневризма левого желудочка – это третий класс.

Структура аритмии имеет уже подчиненное значение. Таким образом, если пациент имеет устойчивую желудочковую тахикардию, но при этом у него совершенно анатомически здоровое сердце, отсутствует сердечная патология, то этот пациент все же оказывается в первом классе. То есть в доброкачественном классе по риску внезапной смерти. И напротив, если пациент имеет только лишь желудочковые экстрасистолы, единичные экстрасистолы, но при этом низкую фракцию выброса – ниже 40% – он оказывается, тем не менее, в третьем классе, то есть имеет злокачественный класс по риску внезапной смерти.

Таким образом, уважаемые коллеги, именно фракция выброса является главным, самым важнейшим фактором риска внезапной смерти, в котором уже растворены все остальные, другие факторы. И фракция выброса ниже 30% повышает риск внезапной смерти более чем в восемь раз.

Мы знаем, что существует множество кардиологических препаратов. Мы знаем многочисленные исследования, в которых эти препараты показали снижение смертности больных с сердечной патологией: и бета-блокаторы, и аспирин, статины, ингибиторы АПФ. Но посмотрите, пожалуйста, несмотря на снижение общей смертности, во всех этих исследованиях высок уровень внезапной смерти. Половина пациентов в этих исследованиях погибала именно внезапно. Поэтому не секрет, что, конечно же, существовали исследования, при которых кардиовертеры-дефибрилляторы исследовались у пациентов именно с сердечной недостаточностью, где главной мишенью была не желудочковая аритмия, а именно низкая систолическая функция левого желудочка.

И первым таким исследованием было исследование Madit. В нем участвовало 196 пациентов. Все эти пациенты перенесли ранее инфаркт миокарда. Обратите, пожалуйста, внимание, что они имели неустойчивую желудочковую тахикардию. Неустойчивая желудочковая тахикардия – это аритмия, которая существует в течение не более 20-ти секунд. То есть это аритмия, которая случайно выявлялась при суточном мониторировании. Все пациенты имели низкую фракцию выброса. И этим пациентам проводилось внутрисердечное электрофизиологическое исследование, при котором была индуцирована мономорфная желудочковая тахикардия. И она была рефрактерна к внутривенному введению прокаинамида – мощного антиаритмического препарата.

Понятно было, что если такая злокачественная ситуация, то, конечно, кардиовертеры должны оказать мощный профилактический эффект в плане внезапной смерти. И действительно, кардиовертеры-дефибрилляторы на 75% повысили выживаемость пациентов по сравнению с традиционной терапией.

Следующее исследование – это исследование Mustt. Оно имело несколько запутанный дизайн. Но нас должно интересовать, что это, опять же, были пациенты, перенесшие инфаркт миокарда. Но фракция выброса была повышена уже до 40%. Опять же, все пациенты прошли электрофизиологическое внутрисердечное исследование. У всех была индуцирована желудочковая тахикардия. И после этого пациенты были рандомизированы на основе электрофизиологического тестирования. Часть пациентов получили кардиовертеры-дефибрилляторы, а часть пациентов получили антиаритмические препараты на основе внутрисердечного электрофизиологического исследования. Это были самые разные препараты: Амиодарон, Соталол, препараты первого «А» класса. И 46% получили кардиовертеры-дефибрилляторы.

В результате, когда оценили пятилетнюю смертность, оказалось, что терапия, которая подбиралась на основе внутрисердечного ЭФИ, снижала пятилетнюю смертность этих пациентов. Но когда эта терапия была разложена на две ветви, оказалось, что имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов на основе ЭФИ действительно в два раза снижала пятилетнюю смертность.

А вот обратите, пожалуйста, внимание. Антиаритмические препараты, которые подбирались на основе ЭФИ, наоборот, повышали пятилетнюю смертность. Именно в результате этого исследования тактика ведения больных изменилась. И в настоящее время не требуется проводить пациентам группы высокого риска внутрисердечное электрофизиологическое исследование. Что называется, исследователи сконцентрировались максимально на единственном факторе, а именно – на фракции выброса.

Следующее исследование – Definite – впервые обратилось к неишемической сердечной недостаточности. Это 458 пациентов с фракцией выброса ниже 35%. Опять же, давайте посмотрим, что желудочковые события были совершенно асимптомными. В результате аритмическая смертность уменьшилась на 80% под влиянием кардиовертеров-дефибрилляторов. Но когда оценили общую смертность, оказалось, что она тоже снизилась на 35%, но эти различия были не достоверны. Поэтому данное исследование на время пока приостановило изучение кардиовертеров у пациентов с неишемической этиологией.

Следующее исследование – это исследование Madit-II, которое вновь вернулось к постинфарктным пациентам. Обратите, пожалуйста, внимание, что критерий включения не имеет никакого аритмического критерия. Это перенесенный инфаркт и низкая фракция выброса. Пациенты разделялись на две группы. Кардиовертер-дефибриллятор получили 742 пациента. В результате пациенты из группы кардиовертеров-дефибрилляторов имели на 31% лучше выживаемость по сравнению с пациентами, которые получали традиционную терапию.

И наконец, последнее, наиболее крупное исследование SCD-HeFT. Оно включало более двух тысяч пациентов, длительное, многолетнее наблюдение. Оно, опять же, вернулось к любой форме сердечной недостаточности. В это исследование входили пациенты как с ишемической, так и с неишемической недостаточностью. Главным критерием была низкая фракция выброса. И опять же, обратите внимание: на момент включения не было никаких аритмических показаний для имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов и стимуляторов. Исследование проходило в 168 центрах Северной Америки и Новой Зеландии. Пациенты делились на три группы: пациенты, получающие плацебо, Амиодарон или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

В результате пятилетняя смертность оказалась наименьшей в группе имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. Итак, кардиовертеры-дефибрилляторы на 23% достоверно снижали смертность в группе этих пациентов. А вот влияние Амиодарона было совершенно недостоверным. Причем такое положительное влияние кардиовертеров-дефибрилляторов было отмечено и при ишемической сердечной недостаточности, и также у пациентов с неишемической сердечной недостаточностью: они снизили смертность на 27%. Таким образом, это исследование окончательно определило показания, а именно: тяжелая систолическая дисфункция, независимо от ее этиологии.

На какие же виды смертности влияют кардиовертеры? Прежде всего, конечно, на аритмическую смертность. Они на 61% в среднем снижают вероятность гибели от жизнеугрожающих аритмий. В результате этого снижается и сердечная смертность, потому что финалом многих сердечных катастроф также является фибрилляция желудочков. И наконец, общая смертность также в результате снижается на 31%.

Этот анализ исследования Madit-II показывает, кто является идеальным пациентом для имплантации кардиовертера. Это пациент, независимо от возраста и пола, но это пациент с наименьшей фракцией выброса, и в то же время с наименьшим функциональным классом сердечной недостаточности. То есть идеальный пациент для кардиовертера-дефибриллятора – это пациент, имеющий крайне низкую систолическую функцию левого желудочка, но в то же время и мягкую клинику сердечной недостаточности, не терминальную – проявление сердечной недостаточности.

Как же в настоящее время звучат показания к имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов у пациентов с сердечной недостаточностью? Первое показание – это ишемическая сердечная недостаточность с фракцией выброса ниже 40%. При этом существует определенная приписка: не ранее, чем через 40 дней после перенесенного инфаркта миокарда. Откуда взялось это дополнение? Было проведено исследование Dinamit, в котором кардиовертеры-дефибрилляторы пытались имплантировать в ранние сроки после инфаркта миокарда – до 40-го дня. Это были, опять же, пациенты с крайне низкой фракцией выброса. Но в результате оказалось, что смертность в обоих группах – у пациентов, имеющих дефибрилляторы и не имеющих его – совершенно не различалась. То есть тактика установки дефибрилляторов в ранние сроки после инфаркта миокарда себя не оправдала.

Если мы говорим о неишемической этиологии, неишемической сердечной недостаточности, то это должна быть фракция выброса ниже 35%.

И третья группа – это пациенты, которые ожидают трансплантацию сердца вне стационара.

Хотелось бы привести один пример. Это молодой мужчина 33-х лет, который имел дилатационную кардиомиопатию. Фракция выброса – 23%, функциональный класс сердечной недостаточности – три. У этого пациента изначально не было никаких аритмических показаний для установки дефибриллятора. То есть он имел лишь единичную желудочковую систолию, никаких желудочковых тахикардий никогда у него не отмечалось. Кардиовертер-дефибриллятор был имплантирован у него в 2005 году. Обратите, пожалуйста, внимание: прошло 11 месяцев перед тем, как аппарат впервые сработал. И на распечатке, полученной из этого устройства, мы видим причину срабатывания. У пациента действительно возникла быстрая желудочковая тахикардия с частотой 220 ударов в минуту. И она была эффективно купирована единственным разрядом кардиовертера-дефибриллятора. В последующем этот пациент у нас регулярно наблюдался. Ему была выполнена трансплантация сердца. И в настоящее время этот пациент жив.

Давайте теперь обратимся к тому, что было бы, если бы этот пациент не имел в это время, 2 октября 2006 года, кардиовертера-дефибриллятора – аппарата, который (еще раз хотел бы подчеркнуть) был поставлен профилактически у пациента, который не имел никакие аритмические события.

Но существует группа больных, которым не показана имплантация кардиовертера. Это пациенты, у которых ожидаемая продолжительность жизни в удовлетворительно функциональном классе составляет менее одного года. Формулировка очень сложная, ее необходимо трактовать так. Это пациенты, которые имеют внесердечную патологию, очень тяжелую, полиорганную патологию, которая не позволяет прогнозировать сохранение качества жизни в течение длительного времени. То есть эти пациенты, вероятно, погибнут от внесердечной патологии.

Вторая группа – это пациенты с четвертым функциональным классом сердечной недостаточности. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у них не показана в связи с тем, что эти пациенты погибают в основном от проявления сердечной недостаточности, от сердечных катастроф, по сравнению с пациентами из более мягких функциональных классов, которые погибают в основном от внезапной сердечной смерти, от жизнеугрожающих аритмий.

И наконец, не показана имплантация кардиовертера пациентам в том случае, если они нуждаются в выполнении реваскуляризации миокарда. Это показание, опять же, подтверждено многоцентровым исследованием. Исследование CABG-PATCH, которое проводилось в конце 90-х годов. В него включались пациенты с ишемической сердечной недостаточностью, низкой фракцией выброса. Казалось бы, пациенты, подходящие под имплантацию кардиовертера. Но эти пациенты нуждались в аортокоронарном шунтировании. И они делились на две группы. Одна группа – это пациенты с изолированным аортокоронарным шунтированием, вторая группа – это пациенты, которым во время шунтирования проводилась также имплантация кардиовертера.

В результате, обратите, пожалуйста, внимание: двухлетняя смертность была совершенно неразличима. То есть пациенты, которым показана кардиохирургическая коррекция заболевания, не нуждаются в имплантации кардиовертера. Им необходимо прежде всего корректировать причину тяжелой систолической дисфункции.

Таким образом, уважаемые коллеги, многие врачи считают, что кардиовертеры-дефибрилляторы всегда связаны с какими-то жизнеугрожающими аритмиями, необходима желудочковая тахикардия или перенесенная внезапная смерть – это совершенно не так. Главным кандидатом для имплантации кардиовертера являются пациенты в состоянии высокого риска внезапной смерти. Если у вашего пациента имеется фракция выброса ниже 40%, тем более ниже 35%, он имеет функциональный класс сердечной недостаточности от первого до третьего, ему невозможно выполнить радикальную кардиохирургическую коррекцию, ангиопластику, аортокоронарное шунтирование, протезирование клапанов и так далее, то этому пациенту абсолютно показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Также многие доктора говорят: «Это очень дорогой подход, это не для нашей страны. И наши отечественные пациенты никогда не получат кардиовертер-дефибриллятор». Это совершенно не так. Давайте посмотрим на этот слайд. Один из важнейших экономических критериев – это критерий Number Needed to Treat: сколько пациентов, сколько лет нужно пролечить для того, чтобы спасти один год жизни какому-либо пациенту. Оказывается, что кардиовертеры-дефибрилляторы являются наиболее удобным, наиболее рациональным в экономическом плане подходом. Они оказываются более экономически оправданы, чем ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, статины и Амиодарон, если говорить о профилактике внезапной сердечной смерти.

И мы видим, что даже в Соединенных Штатах, где показания к имплантации кардиовертеров очень расширены, эти устройства финансируются значительно меньше, по сравнению с огромным полем фармакотерапии кардиологических больных.

Давайте посмотрим на структуру показаний к имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов. Мы видим, что она изменилась на протяжении многочисленных лет. В 1998 году наибольшая категория больных с имплантируемыми дефибрилляторами – это были пациенты, которые раньше перенесли внезапную смерть. Затем, в начале 2000-х годов, наибольшая категория больных были пациенты с желудочковыми тахикардиями, то есть, что называется, аритмические показания для имплантации устройств. И наконец, в течение последних четырех лет наибольшую категорию пациентов составляют больные из группы высокого риска, которые еще не имеют каких-либо аритмических событий.

Также хотел бы привести и опыт нашего собственного учреждения. Это структура наших имплантаций кардиовертеров-дефибрилляторов. Мы видим, что лишь 3% составляют пациенты, которые ранее перенесли внезапную смерть. Небольшое количество больных с синдромом УИQT и с гипертрофической кардиопатией. 34% больных, которые имеют аритмические показания, желудочковые тахикардии. А наибольшее количество пациентов – это пациенты с тяжелой систолической дисфункцией.

И в нашем бюджете, в бюджете нашей страны предусмотрено бюджетное финансирование этих устройств. И здесь приведен код высокотехнологичной медицинской помощи, которая подразумевает имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Таким образом, любой гражданин России имеет право бесплатно получить это устройство. И только применительно к нашему учреждению я хотел бы привести статистику: 450 новых кардиовертеров-дефибрилляторов имплантируются только лишь в нашей клинике ежегодно.

Таким образом, уважаемые коллеги, подытоживая свое выступление. Если вы наблюдаете пациента с низкой фракцией выброса, которому не показано или невозможно радикальное кардиохирургическое вмешательство, то его целесообразно направить к интервенционному аритмологу. И этому пациенту будет по бюджетному финансированию совершенно бесплатно имплантировано такое сложное, умное устройство. Спасибо за внимание.

III. Генетическая патология ионных каналов

Удлинение интервала QT

Синдром «удлиненного QT» ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти. Стратификация риска в основном базируется на наличии синкопальных эпизодов, Torsades de Pointe (ЖТ «пируэт»)и остановки сердца в анамнезе. Первичная профилактика ВСС в целом основана на лечении бета-блокаторами. Имплантация КД рекомендована для вторичной профилактики, а также у больных с ЖТ/ФЖ на фоне адекватного лечения бета-блокаторами в анамнезе.

Удлинение интервала QT

ЭКС – электрокардиостимулятор

Синдром Бругада

Диагностика синдрома Бругада (СБ) основана на наличии спонтанной или индуцируемой элевации сегмента ST в отведениях V1-V с/без блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). Стратификация риска до настоящего времени недостаточно определена, обсуждается роль ЭФИ для выявления пациентов с факторами высокого риска. У выживших после остановки сердца рекомендуется имплантация КД. Профилактическое использование КД в группе высокого риска настоятельно рекомендуется, однако данный подход ограничен отсутствием четко определенных критериев риска.

Синдром Бругада

Катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия

До настоящего времени отсутствует точное определение катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии (КПЖТ), так как проведение крупномасштабных исследований не возможно. Это заболевание ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти в молодом возрасте, но критерии для стратификации отсутствуют. Профилактика внезапной сердечной смерти основана на применении бета-блокаторов; КД рекомендованы для вторичной профилактики, так как значимость КД для первичной профилактики не определена.

Катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия

IV. Патология клапанов

Аортальный стеноз

Среди пациентов, причиной смерти которых является аортальный стеноз (АС), около 20% составляет внезапная сердечная смерть. При отсутствии симптомов, выживаемость больных с АС высока даже без замены клапана. Прогностическое значение различных гемодинамических и электрофизиологических исследований ограничено. Асимптомные пациенты с гемодинамически выраженным аортальным стенозом должны находиться под постоянным наблюдением и при развитии симптомов – безотлагательно прооперированы. У пациентов с документированной устойчивой желудочковой тахикардией должна рассматриваться возможность имплантации КД.

Аортальный стеноз

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК), как правило, имеет благоприятный прогноз; имеются предположения о риске внезапной сердечной смерти, однако доказательства отсутствуют. Большинство случаев ВСС описано у пациентов, перенесших ранее синкопы или остановку сердца, семейный анамнез ВСС в молодом возрасте, с выраженным пролабированием или миксоматозным изменением створок митрального клапана. Пациентам, выжившим после остановки сердца, рекомендуется имплантация КД.

Пролапс митрального клапана

Класс

Результаты и обсуждение

Установлено, что в структуре ВС заболевания сердечно-сосудистой системы (ССС) занимают ведущее место и составляют в среднем 74% по Омску (табл. 1).

Таблица 1. Показатели В.С. за 2005-2014 гг. по Омску

По Москве средний показатель смертности от заболеваний ССС также занимает лидирующие позиции и составляет 79,19% (табл. 2).

Таблица 2. Показатели В.С. за 2005-2014 гг. по Москве

Из данных табл. 1 и 2 видно, что на протяжении последнего десятилетия заболевания органов кровообращения занимают первое место среди прочих причин ВС.

Анализ случаев ВС по половому признаку позволил выявить преобладание летальных исходов среди лиц мужского пола. В возрастной группе до 39 лет мужчины составили 78% всех случаев ВС, тогда как в возрастной группе старше 40 лет эти показатели составили 57% у мужчин и 43% у женщин, а к возрасту 60 лет и старше гендерные различия практически сравнялись с преобладанием численности среди женщин (табл. 3).

Таблица 3. Половозрастная характеристика ВС

Второе место в структуре ВС по Омску занимают заболевания органов дыхания — 9% и по Москве — 6%. Показатели смертности по заболеваниям органов желудочно-кишечного тракта стабильны на протяжении всего периода и составляют 4% в обоих городах. На заболевания центральной нервной системы приходится от 1,2 до 3% в различные периоды. В обоих городах обращает на себя внимание показатель ВС от онкологической патологии. Он характеризуется прогрессивным ростом на протяжении 10 лет. В Москве эти показатели выросли в 2,2 раза (табл. 4).

Таблица 4. Показатели В.С. от онкологической патологии (по данным БСМЭ ДЗ Москвы)

В группе инфекционных заболеваний в качестве основной причины смерти отмечали те или иные формы туберкулеза с осложнениями, в ряде случаев недиагностированного при жизни. Как правило, данная причина ВС наблюдалась в группе лиц, ведущих асоциальный образ жизни, имеющих в той или иной степени признаки алиментарной кахексии и органной патологии, отражающей хроническую алкогольную интоксикацию.

Таким образом, структура ВС в обоих городах характеризуется стабильными показателями смертности в группе ВСС (74-79%) и ростом ВС от онкологической патологии в Москве.

Особый интерес в судебно-медицинской практике вызывают случаи наступления ВСС у молодых лиц в возрасте до 35 лет2 вызывающих спорные вопросы со стороны родственников, близких и правоохранительных органов, обусловленные отсутствием каких-либо клинических данных о прижизненном медицинском наблюдении или обращении к врачам. При обычном макро- и микроскопическом исследовании трупов таких лиц патологические изменения сердца и крупных сосудов практически отсутствуют или, как правило, незначительны.

В группе до 35 лет за 10-летний период были отобраны и изучены 1914 таких случаев. Анализ показал, что в данной группе мужчины составляют 78% (табл. 5), средний возраст которых 32-34 года, т. е. категория трудоспособного, экономически перспективного и репродуктивного возраста.

Таблица 5. Показатели В.С. лиц в возрастной группе до 35 лет

Частота ВС лиц молодого возраста из всей популяции умерших составила от 15 до 15,3%.

За 2005 и 2014 г. изменилась и структура причин смерти в исследуемой группе, что позволило установить определенные закономерности (табл. 6).

Таблица 6. Сравнительный анализ причин ВСС среди лиц до 35 лет

Как видно из данных табл. 6, значительно выросли показатели ВСС от кардиомиопатии, форма которой определяется судебно-медицинским экспертом в ходе вскрытия на основании морфологических признаков (дилатационная, гипертрофическая и др.). Анализ всех случаев, когда был поставлен диагноз кардиомиопатии (КМП), позволил выявить единый подход к диагностике данной патологии, отражающей наличие диагностических критериев: гипертрофия сердца (масса сердца более 360 г), расширение полостей, дряблость, тусклость миокарда, отсутствие атеросклеротического поражения сосудов, клапанной патологии, а также наличие патогистологических признаков: атрофия кардиомиоцитов, неравномерная гипертрофия их, выраженный липоматоз миокарда, липофусциноз, миоцитолиз, периваскулярный кардиосклероз, фиброз эндокарда (рис. 1). Основным терминальным симптомокомплексом при кардиомиопатии является аритмия, так как при жизни у таких лиц выявляются пролонгированный интервал R-R, нарушение проводимости и различные формы аритмий (желудочковые экстрасистолы, пароксизмальные тахикардии) [21, 22]. При наличии провоцирующего фактора (физическая нагрузка) быстро развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность с явлениями отека легких. По данным БУЗ БСМЭ Д.З. Москвы, смертность от кардиомиопатии значительно выросла за последние 10 лет. Рост данной патологии может быть обусловлен ростом употребления в группе подростков (13 лет) и юношей до 23 лет слабоалкогольных напитков (пиво), механизм повреждающего действия которого выражается в нарушении энергетических и метаболических процессов в миокарде и в прямом токсическом действии кобальта на кардиомиоциты.

Рис. 1. Кардиомиопатия. а — липоматоз миокарда при дилатационной кардиомиопатии; б — липофусциноз. Окраска гематоксилином и эозином.

В группе лиц молодого возраста у 57% умерших, особенно в возрасте до 29 лет, выявили наружные и внутренние признаки системной патологии — дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Полученные в последние годы данные о диагностике патологических состояний и заболеваний, связанных с ДСТ, позволили рассматривать данную патологию как один из факторов риска ВС среди лиц молодого возраста. Множество работ, посвященные глубокому изучению функционального состояния миокарда и центральной гемодинамики при ДСТ, позволили сформировать утверждение о том, что патология ССС у лиц с ДСТ является основной, а кардиоваскулярные расстройства — ведущие причины сокращения жизни пациентов [23, 24].

Поиск признаков ДСТ позволяет в ходе наружного осмотра трупа выявить следующие крупные и мелкие биологические признаки [25]:

1) астенический тип конституции;

2) высокий рост;

3) плоская, узкая, длинная грудная клетка;

4) слабое развитие подкожной основы;

5) наличие патологии грудины (воронкообразная);

6) патология позвоночника (сколиоз, лордоз, сочетанные формы);

7) кожный синдром — наличие стрий, тонкая, бледная, «мраморная» кожа;

синдром «голубых склер»;

9) сросшаяся мочка уха;

10) диастема между первыми зубами, скученность, неправильный рост зубов, готическое небо;

11) искривление нижних конечностей (Х- и О-образные голени);

12) все виды плоскостопия (продольное, поперечное); вальгусная стопа;

13) второй палец стопы больше первого;

14) сандалевидная щель (между I и II пальцами стопы)

Наличие 1-2, 3 и более крупных внешних признаков позволяет считать данную патологию как предсуществующую наступлению ВС, так как внешние признаки свидетельствуют о наличии ДСТ, формирующей кардиоваскулярный синдром, синдром диспластического сердца с метаболическими нарушениями, а также другие синдромы: сосудистый, торакодиафрагмальный, иммунологический.

Патология ССС у лиц с ДСТ является основной и диагностируется уже при макроскопическом исследовании.

1. Сердце: нарушение формы, размеров, положения, изменение анатомо-топографических соотношений; патология полостей и клапанного аппарата (пролапс митрального клапана), эндокарда, миокарда, патология проводящей системы сердца.

2. Коронарные сосуды: наличие аневризм, патологически измененный ход сосудов, извитость, аномальное отхождение.

3. Патология аорты: гипоплазия, истончение, формирование аневризм дуги или восходящего отдела.

4. Патология сосудов головного мозга: мальформации, врожденные аневризмы, истончение и разрыв стенки, патологическая извитость и др.

5. Патология венозного отдела: тромбозы, тромбофлебиты, ТЭЛА как причина смерти.

По данным литературы [4, 5, 26], непосредственными причинами смерти у лиц с признаками ДСТ и наличием кардиовакскулярного синдрома являлись массивные базальные субарахноидальные кровоизлияния с прорывом в желудочковую систему головного мозга в результате разрыва врожденных аневризм артерий головного мозга; тромбоэмболия легочной артерии при варикозном поражении вен; геморрагический шок вследствие разрыва врожденной аневризмы грудной аорты; профузные кровотечения, обусловленные разрывом мелких артерий внутренних органов (желудочные, пищеводные). Основными звеньями формирования сосудистых аневризм у лиц с ДСТ являются врожденный дефект мышечного слоя сосудистой стенки, повреждение внутренней эластической мембраны, изменение коллагеновых волокон сосудов и гемодинамические нарушения, возникающие в условиях присоединения провоцирующих факторов риска: физическая нагрузка, психоэмоциональный стресс, курение, увлечение слабыми алкогольными напитками (рис. 2).

Рис. 2. Разрыв аневризмы сосуда основания головного мозга с развитием базального субарахноидального кровоизлияния.

Случаи наступления ВС во время занятий спортом (во время тренировок, на соревнованиях, при занятиях физической культурой в школе или учебном заведении) в судебно-медицинской практике являются наиболее сложными, так как умирают, как правило, юноши или молодые мужчины в возрасте 16-23 лет, считавшиеся практически здоровыми [27-30]. По нашим данным, наступление смерти регистрировалось в таких видах спорта, как хоккей, волейбол, баскетбол, а также при занятиях в тренажерном и спортивном залах. В подобных случаях спортивная деятельность как психофизическое усилие повышенной интенсивности является причинным фактором ВС. А.В. Смоленский и Б.Г. Любина [30] предложили трактовать ВС в спорте следующим образом: это смерть, наступающая в течение часа с момента острых симптомов и совпадающая по времени со спортивной деятельностью (перед стартом, во время соревнований, сразу после финиша) при отсутствии внешних причин, которые сами по себе могли быть причиной смерти. Следовательно, обстоятельства наступления смерти всегда будут свидетельствовать о наличии провоцирующего фактора — активной физической нагрузки спортивного характера, и развитие терминальных состояний будет проходить в присутствии свидетелей. По нашим данным, наступление ВС у 42% лиц молодого возраста констатировалось до приезда бригады «скорой помощи», у 47% — после прибытия медицинских работников и оказания реанимационных мероприятий и у 11% смерть наступала без свидетелей.

В наших исследованиях смерть при физической нагрузке (начало тренировки, момент нагрузки, после нагрузки) регистрировалась в 23 случаях. Провоцирующим фактором наступления ВС в 4 случаях являлась физическая нагрузка сексуального характера, в 7 — физическая нагрузка, связанная с подъемом тяжести (подъем штанги, перевоз мебели, работа на дачном участке и т. д.), в 12 случаях — активные занятия спортом (занятия физкультурой в вузе, физическая подготовка в воинской части, смерть в тренажерном зале, смерть на спортивных соревнованиях). Анализ всех указанных случаев позволил физическую нагрузку рассматривать как основной провоцирующий фактор наступления ВС по сердечному генезу. Во всех случаях ВС на фоне физической нагрузки основные патологические изменения были выявлены в сердце, проводящей системе сердца, а также в сосудистом коронарном русле.

Патоморфологические изменения в сердце отражали, как правило, основной механизм ВСС — аритмогенный. В ряде случаев прибывшие до наступления биологической смерти врачи неотложной медицинской помощи регистрировали на ЭКГ эпизоды пароксизмальной тахикардии, наличие групп экстрасистол с последующим трепетанием и мерцанием предсердий, которые позволяли экспертам выявить и установить основную причину смерти. Основными видами фатальных аритмий являлись желудочковые аритмии (80% случаев), внутрижелудочковые или атриовентрикулярные блокады. Асистолия встречалась гораздо реже (около 20%) и отражала атриовентрикулярную блокаду или слабость синусового узла. На сегодняшний день отсутствуют патоморфологические, биохимические и патогистологические маркеры, позволяющие диагностировать аритмический генез наступления смерти, что в ряде случаев приводит к искажению и подмене нозологической верификации причины смерти лиц молодого возраста.

V. Патология коронарных артерий

Аномальное отхождение коронарных артерий

Наиболее часто ВСС случается у пациентов с аномальным отхождением ствола левой коронарной артерии от правого либо некоронарного синусов Вальсальвы. Следовательно, особое внимание должно уделяться молодым пациентам с болью в груди, похожей по описанию на ангинозную. Хирургические вмешательства являются наиболее подходящим методом лечения у пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти.

Аномальное отхождение коронарных артерий

Миокардиальные мосты

Долгосрочный прогноз у пациентов с наличием миокардиальных мостов представляется благоприятным, однако в некоторых случаях данная патология может быть причиной развития тахиаритмий или внезапной сердечной смерти. У симптомных пациентов для диагностики миокардиальных мостов используется количественная коронароангиография, доплеровское исследование и внутрисосудистый ультразвук. Медикаментозное лечение с использованием бета-блокаторов, хирургическое лечение, ангиопластика и стентирование коронарных артерий являются альтернативными методами лечения.

Миокардиальные мосты

VI. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

По данным современных исследований, у пациентов с синдромом WPW частота внезапной сердечной смерти составляет 0,15% в год. Основной причиной ВСС является переход фибрилляции предсердий с быстрым желудочковым ответом в фибрилляцию желудочков. Выжившие после реанимации по поводу внезапной сердечной смерти, как правило, характеризуются отсутствием симптомов, укорочением интервалов R-R (меньше 250 мс) во время пароксизма фибрилляции предсердий, наличием множественных или задне-перегородочных дополнительных путей проведения. Электрофизиологическое исследование с возбуждением предсердий и определением интервалов R-R между предвозбужденными комплексами QRS имеет высокую чувствительность, но специфичность и значимость при определении положительного предиктора ограничены. У пациентов с высоким риском ВСС рекомендована катетерная абляция, в особенности у реанимированных после фибрилляции желудочков или больных с клиническими проявлениями во время приступов фибрилляции предсердий с быстрым ответом желудочков.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

VII. Брадиаритмии

Установлено, что брадиаритмии являются причиной внезапной сердечной смерти в 15-20% случаев. Факторами риска брадиаритмической смерти являются AV блокада высокой степени с нарушениями внутрижелудочкового проведения, однако при наличии структурных изменений в сердце эти факторы могут предрасполагать к развитию тахиаритмий. Электрокардиостимуляция является средством выбора у пациентов группы высокого риска с брадиаритмией: она купирует симптоматику и может снизить летальность.

Стратификация риска при нарушениях сердечной проводимости

Внегоспитальная реанимация

Выживаемость после остановки сердца варьирует от 5% до 60% в зависимости от характеристик остановки сердца (то есть сердечной этиологии или нет; верифицированная или нет; фибрилляция желудочков или нет). На результат сердечно-легочной реанимации (СЛР) влияет не только успешность ее проведения, но и состояние пациента до начала СЛР.

В настоящее время общепринятым считается тот факт, что время, прошедшее до электрической дефибрилляции является единственным и наиболее значимым определяющим фактором выживаемости после остановки сердца.

Инструкция к автоматическому наружному дефибриллятору позволяет проводить дефибрилляцию в случаях внегоспитальной фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии людям немедицинских профессий, часто за много минут до прибытия бригады скорой помощи. Эта стратегия известна на Западе как «дефибрилляция, проведенная первым отреагировавшим», по принципу взаимопомощи.