Причины, симптоматика и методы лечения при врождённом пороке сердца – двухстворчатом аортальном клапане

Медицинский редактор: Строкина О.А. — терапевт, врач функциональной диагностики. Сентябрь, 2021.

Код МКБ-10: I35.0 , I06.8 , I35.8.

Аортальная недостаточность — нарушение работы аортального клапана с формированием обратного тока крови из аорты в полость левого желудочка. Симптоматика напрямую зависит от количества крови, попадающей обратно в желудочек. Диагностика патологии возможна только с помощью эхокардиографического исследования (УЗИ сердца). Лечение также зависит от степени недостаточности и может подразумевать как консервативное, так и хирургические методики.

Аортальная недостаточность — порок сердца, который характеризуется развитием регургитации (обратного тока крови) на аортальном клапане в фазу расслабления сердечной мышцы. В результате кровь из аорты попадает снова в желудочек. Возникает переполнение его объемом, что в будущем может грозить расширением полости левых камер сердца с развитием сердечной недостаточности.

В фазу сокращения левый желудочек выбрасывает кровь в аорту, после чего наступает фаза расслабления желудочков. В этот момент кровь стремится вернуться назад. Путь ей преграждают 3 створки аортального клапана, которые представляют собой “мешочки”. По ходу наполнения их кровью, створки расправляются, смыкаются друг с другом и полностью закрывают аортальное отверстие.

На митральном и трикуспидальном клапанах в норме допустим небольшой сброс крови в обратном направлении,при этом термин “недостаточность” здесь не применяется. В случае аортального клапана даже минимальная регургитация является патологией, за которой необходимо наблюдать.

Причины и факторы риска

Недостаточность аортального клапана развивается из-за неплотного смыкания створок в фазу расслабления желудочков, что может развиться по целому ряду причин:

• идиопатические (неизвестной причины) расширения аорты;
• врожденные пороки аортального клапана (чаще двустворчатый аортальный клапан);
• склероз створок (вследствие атеросклероза);
• ревматизм;
• инфекционный эндокардит;
• артериальная гипертензия;
• миксоматозная дегенерация (нарушение развития соединительной ткани);
• расслоение восходящего отдела аорты;
• синдром Марфана;
• травмы аортального клапана;
• анкилозирующий спондилит;
• сифилитический аортит;
• ревматоидный артрит.

Большая часть из перечисленных причин приводят к хронической аортальной недостаточности, которая может длительное время протекать бессимптомно. Другие же, в частности инфекционный эндокардит, расслоение аорты, травма часто сопровождаются резким развитием аортальной недостаточности тяжелой степени. Это приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. В результате кровь в гораздо меньшем количестве достигается до жизненно важных органов: мозг, почки, печень, сердце.

Причины

Патология развивается в период внутриутробного развития, потому это врождённый порок сердца. Происходит это на 6 – 8 неделе. В этот промежуток времени начинается активный процесс формирования внутренних органов у детей. Две створки срастаются между собой, образуя всего две подвижные части. Они берут на себя функции недостающего компонента сердечной мышцы. У ребёнка такая патология развивается под действием ряда провоцирующих факторов. К основным причинам, из-за которых формируется двустворчатый аортальный клапан, относят:

• перенесённые мамой в период вынашивания плода разных заболеваний инфекционного характера;
• влияние радиационных излучений, облучений, вызванных проводимым рентгенологическим исследованием;
• пагубное воздействие окружающей среды при плохой экологии;
• сильные стрессы, переживания, психоэмоциональные расстройства и потрясения;
• злоупотребление алкогольной и табачной продукцией при вынашивании малыша;
• предрасположенность, передающаяся по наследству при наличии у родителей малыша пороков сердечно-сосудистой системы;
• генетическая предрасположенность к патологиям, связанным с соединительными тканями.

Если у родителей присутствует двустворчатый аортальный клапан как врождённая патология, при планировании зачатия и во время вынашивания плода нужно тщательно контролировать все процессы, проводить комплексную диагностику и вовремя принимать меры для обеспечения нормальной работы сердечно-сосудистой системы малыша.

Симптоматика

У ребёнка врождённая патология может никак не проявляться в течение длительного времени. Симптомы способны активизироваться при взрослении и постепенно увеличении нагрузок на его организм, который находится в стадии активного развития и формирования. Есть случаи, когда врождённый порок клапанного отдела обнаруживался при достижении ребёнком юношеского и взрослого возраста. При таком ВПС как двухстворчатый аортальный клапан симптоматика проявляется в виде следующих характерных признаков:

1. Сильная пульсация, которая ощущается в районе шеи, головы или проекции сердечной мышцы. Пульсация усиливается, когда больной принимает лежачее положение. Такая симптоматика проявляется по причине высоких миокардных выбросов и завышенных показателей пульса.
2. Тахикардия синусового типа. Её проявления характеризуются учащённым биением сердца. Может возникать без видимых на то причин, то есть в состоянии покоя.
3. Обморок, головокружение. Наблюдаются у больных довольно часто. Могут развиваться при умеренных физических нагрузках, или когда человек резко меняет положение своего тела. Это происходит, если больной резко встаёт. Вызывает такие симптомы дефицит кровообращения в головном мозге. Такие признаки актуальны тогда, когда происходят серьёзные изменения в строении клапанов.
4. Одышка. Сначала появляется, если больной перенёс существенные физические нагрузки. Но со временем симптомы наблюдаются и при состоянии полного покоя. Если падает систолическая функция, возложенная на левый желудочек, у человека отмечают признаки ортопноэ. Когда болезнь прогрессирует, постепенно развивается миокардиальная астма и отёк лёгких. Из-за них пациент сталкивается с опасными приступами удушья.
5. Повышенная и чрезмерная утомляемость при минимальной активности, ощущение общей слабости во всём организме.
6. У человека заметно падает зрение, даже если изначально оно было 100%.
7. В районе миокарда чувствуется боль за грудной клеткой, у которой нет эмоциональных или физических провоцирующих факторов. Может наблюдаться в состоянии покоя. Если аортальный клапан сильно повреждён, боль становится давящей и сжимающей, продолжается долгое время и не проходит после приёма сильнодействующих препаратов. Тяжелее всего больному даются приступы боли, которые происходят ночью. При этом активно выделяется пот. Такое состояние обусловлено гипертрофией поражённых желудочков.

Только аппаратная диагностика может выявить у человека двухстворчатый аортальный клапан как врождённую патологию сердечно-сосудистой системы. Потому при первых же признаках обращайтесь за консультацией к кардиологу. Если вовремя обнаружить симптомы, подтвердить диагноз и начать лечение, функционально сердечно-сосудистая система пострадает минимально. Часто удаётся вернуть пациентов к нормальной жизни и восстановить кровоток. Прогнозирование делают исходя из результатов обследования и назначенных для лечения терапевтических методов.

Виды и стадии

Для аортальной недостаточности врачи используют классификацию по степени тяжести регургитации (обратного тока крови). степень определяет лишь врач функциональной диагностики по результатам эхокардиографии:

• Мягкая (легкая);
• Умеренная;
• Выраженная.

Есть масса способов ее определения. Но все они возможны благодаря доплеровскому исследованию. Этой функцией обладают все аппараты для эхокардиографии. Она позволяет обнаружить патологические потоки внутри сердца с помощью ультразвукового датчика. Так или иначе это наиболее объективная оценка тяжести аортальной недостаточности.

Также выделяют острую и хроническую недостаточность. Это по большей части клиническая классификация, основанная на симптомах и скорости их развития.

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II.Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ; 2) сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1)не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2)сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентадаФалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана вправый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Симптомы аортальной недостаточности

Скорость развития симптомов зависит от причины формирования аортальной недостаточности.

Острая форма

Острая аортальная недостаточность развивается резко, буквально за несколько минут-часов, реже — в течение дня. Причиной часто является какая-то остро возникшая патология, например травма клапана или расслоение аорты. В результате развивается тяжелая аортальная недостаточность с большим обратным сбросом крови в левый желудочек. Он переполняется объемом. Быстро развивается недостаточность митрального клапана и возникает застой крови в малом круге кровообращения, что может привести к отеку легких. В случае принятия экстренных мер сердце может восстановиться практически полностью.

При острой форме развивается острая сердечная недостаточность с отеком легких и кардиогенный шок:

• резко выраженная одышка,
• затруднение дыхания,
• кашель,
• вынужденное положение больного сидя,
• хрипы в легких,
• появление пенистой розовой мокроты,
• снижение артериального давления вплоть до потери сознания.

Даже при интенсивной медикаментозной терапии нередко наступает смерть от желудочковых аритмий, кардиогенного шока, отека легких.

Хроническая форма

Хроническая развивается медленно. Клиника не развивается годами. Человек может не знать о патологии и недостаточность часто становится случайной находкой. Либо пациент обращается уже с какими-либо симптомами, когда сердце сильно изменено. Лечение при этом носит в основном симптоматический характер.Хотя в некоторых случаях возможна хирургическая коррекция.

Хроническая аортальная недостаточность годами может протекать бессимптомно. Первыми симптомами могут быть вялость, снижение работоспособности, обмороки и предобморочные состояния. Постепенно развивается клиника сердечной недостаточности, обусловленная перегрузкой левого желудочка объемом:

• одышка при физической нагрузке, затем со временем — в покое;
• приступы удушья;
• боль в области сердца давящего, сжимающего характера, проходящая после приема нитроглицерина;
• отеки нижних конечностей, а в дальнейшем при отсутствии адекватного лечения появляется жидкость в брюшной, плевральных и даже перикардиальной полостях;
• нарушения ритма сердца — от мерцательной аритмии до желудочковых тахикардий. опасных для жизни.

Пороки аортального клапана у взрослых: современная патология и показания к операции

С.Л. Дземешкевич

Докт. мед. наук, профессор, кардиохирург, отдел сердечно-сосудистой хирургии РКНПК

В развитых странах кальцинированный аортальный порок является третьей по частоте встречаемости нозологической формой после артериальной гипертонии и ишемической болезни сердца [1].

Знание этиологии процесса, приведшего к аортальному пороку, может в значительной степени влиять как на хирургическую тактику, так и на протокол послеоперационного лечения пациентов и, в итоге, на прогноз отдаленного периода. Поэтому на всех этапах лечения следует стремиться ответить на вопрос об этиологии первичного процесса, вызвавшего дисфункцию клапана. Иногда этот ответ может дать только хирург, визуально оценивающий характер поражения клапана уже во время операции. В любом случае выяснение этиологии, даже с предположительным заключением, чрезвычайно важно.

Этиология

Оценивая собственный опыт и опубликованные данные коллег из других российских клиник, нужно подчеркнуть, что и сегодня в кардиохи-рургических стационарах доминируют аортальные пороки ревматической этиологии, хотя и не так отчетливо, как в статистике полувековой давности. Эта цифра не превышает 30-40%. Однако если принять во внимание, что только за период с 1993 по 1998 г. в России частота кардиальной формы ревматизма возросла в 7 раз [2], то в будущем следует вновь ожидать увеличения числа пациентов с ревматическими клапанными пороками.

Рост хирургических вмешательств на аортальном клапане в группе пациентов старше 60 лет значительно увеличил число атеросклеротических «дегенеративных» (возрастных) пороков аортального клапана. Если аортальный порок умеренно выражен и сочетается с распространенным атеросклерозом коронарных артерий, аорты и ее ветвей в сочетании с отчетливыми специфическими нарушениями в показателях липидного обмена (общий холестерин, липопротеиды низкой плотности, триглицериды), то атеросклеротическое происхождение процесса на клапане сомнений не вызывает. Это особая и прогностически наиболее тяжелая группа больных. Именно на эту категорию пациентов распространяется точка зрения некоторых авторов, что аортальный стеноз — это особая форма проявления атеросклероза с идентичными для данного системного заболевания факторами риска.

В реальной же клинической ситуации не более 50% пожилых пациентов с признаками аортального стеноза имеют изменения коронарных сосудов [3-5]. У таких пациентов имеется другой дистрофический процесс в клапане со сниженным в силу возрастных изменений уровнем метаболических реакций: атеросклероз как таковой может лишь играть роль ускоряющего фактора, особенно если сопровождается специфическими для многих атером воспалительными изменениями створок аортального клапана за счет инвазии Chlamydia pneumoniae [6, 7]. Возрастная инволюционная кальциевая дегенерация — это, на наш взгляд, наиболее подходящее определение для такой патологии аортального клапана. Как особая форма она часто встречается у пожилых пациентов и, как правило, при анализе попадает в группу атеросклеротических пороков. Диагностическая грань между этими двумя группами пациентов (атеросклероз и возрастная дистрофия) очень тонкая, но провести ее при известном опыте вполне реально. Практическое значение такой диагностики может выразиться не только в различном прогнозе, но и в объеме медикаментозной терапии после операции(применение антиагрегантов, гиполипидемических средств).

К этому же типу «дегенеративных» пороков с выраженной кальцификацией примыкает группа пациентов с врожденной двухстворчатой конфигурацией аортального клапана. Для нас это оказалось неожиданным, но число таких пациентов возрастает по мере увеличения числа оперированных пожилых больных.

Собственно, уже отмеченные нами три основные причины аортальных пороков сердца вкупе составляют не менее 90% причин стеноза аортального клапана [5, 8-13]. Все эти причины приводят к различным патоморфологическим, но однотипным функциональным изменениям створок аортального клапана, ограничивая их подвижность. Этот процесс (фиброз, утолщение, образование спаек в области комиссур, кальцификация) всегда протекает длительно — годы, а то и десятилетия. Среди других, более редких причин аортального стеноза следует отметить перенесенный и активный инфекционный эндокардит, системную красную волчанку (бородавчатый асептический эндокардит Либмана-Сакса), такие наследственные нарушения метаболизма, как гомозиготная гиперлипопротеинемия II типа и алкаптонурия (ochronosis), метастатическая кальцификация аортального клапана у пациентов с хронической почечной недостаточностью [14-16].

Чистая или доминирующая аортальная недостаточность встречается значительно реже, чем стеноз. При комбинированном поражении наиболее частой причиной является ревматический вальвулит, приводящий к сморщиванию и укорочению створок аортального клапана. Значительную роль играет инфекционный эндокардит, формирующий аортальную недостаточность либо на нативном клапане, либо изменяя естественное течение таких аномалий, как двухстворчатый или пролабирующий аортальный клапан. И все-таки, несмотря на то, что ревматизм является наиболее частой причиной аортальной недостаточности и при данной нозологии не является абсолютно доминирующим процессом, другие причины аортальной недостаточности в совокупности значительно более разнообразны, чем при аортальном стенозе. Все это многообразие может быть разделено на три патоморфологичес-кие группы:

• аортальная недостаточность с изменением только полулунных створок (ревматизм, инфекционный эндокардит, двухстворчатый клапан, пролапс створок);

• аортальная недостаточность в результате патологии восходящей аорты при анатомически неизмененных створках (синдром Марфа-на, синдром Элерса-Данлоса, сифилитический аортит, анкилозирую-щий спондиллит, расслаивающая аневризма восходящей аорты);

• аортальная недостаточность при анатомически сохраненных аорте и аортальных створках (вторичный пролапс при дефекте межжелудочковой перегородки, гипертоническая болезнь).

Показания к операции

Симптомокомплексы, характерные для того или иного клапанного порока, определяют современную лечебную тактику в значительно большей степени, чем собственно характер поражения аортальных створок. Поэтому любая попытка обозначить диагноз состояния, обосновать показания к хирургическому вмешательству и хирургическую тактику только на данных топической диагностики (диаметр отверстия, величина пролабиро-вания створок, величина перепада давления на клапане, наличие или отсутствие признаков кальциноза и т.п.) не свидетельствует в пользу всесторонне проведенного клинического анализа состояния конкретного пациента.

Кардиологи сегодня надежно диагностируют эту патологию и своевременно отправляют таких пациентов к кардиохирургам. И все-таки при решении вопроса об операции у пациентов старше 70 лет мы иногда встречаем определенное сопротивление наших коллег-кардиологов. В основе их сомнений лежат как объективный фактор — более высокий риск операции, так и субъективный — неизвестность индивидуально «запрограммированной» продолжительности жизни таких пожилых пациентов.

Поэтому в настоящей публикации мы специально приводим данные O’Keefe et al., [17], которым удалось проследить группу из 50 пациентов, ожидающих операцию баллонной дилатации стенозированного аортального клапана. Средний возраст пациентов превышал 70 лет, выживаемость без операции к 3-му году наблюдения составила лишь 25%. В то же время в рандомизированной группе больных без аортальной патологии показатель выживаемости составил 77%. Если учесть, что сегодня летальность при аортальном протезировании минимальна, то эти данные должны убедительно доказывать кардиологам необходимость оперативного пути лечения таких пациентов.

В классических ситуациях вопрос «когда оперировать?» не представляет затруднений: цифровая рентгенография с экрана электронно-оптического преобразователя, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ с контрастированием — достаточные методики для постановки топического диагноза и оценки состояния левого желудочка сердца. Выполнение зондирования полостей сердца у пациентов с аортальными пороками с целью определения перепада давления, объема регургитации, конечно-диастоли-ческого давления в левом желудочке или давления заклинивания легочных капилляров сегодня уже можно расценивать как диагностический анахронизм.

В своей практике мы, естественно, особенно настороженно относимся к выбору решения у пациентов с «малыми» симптомами и, тем более, у пациентов с бессимптомным течением. Известно, что клинические проявления и жалобы могут отсутствовать даже при выраженном тяжелом аортальном стенозе с площадью отверстия менее 0,8 см3 и со снижением фракции изгнания до 25-30% [18].

Увеличение левого желудочка сердца до 6 см и более (у пациентов с аортальной недостаточностью), равно как и гипертрофия с перегрузкой левого желудочка (у пациентов с аортальным стенозом), — достаточные инструментальные критерии необходимости операции при наличии топического диагноза.

Допплеровская ЭхоКГ позволяет практически с такой же точностью, как зондирование левого желудочка, установить величину перепада давления. Понимая условность и многофакторную зависимость этого показателя, мы считаем его величину в 40-50 мм рт. ст. достаточным основанием для более детального обследования пациента и поиска аргументов в пользу операции.

Расчет величины эффективного отверстия менее зависим от особенностей тока крови через участок «левый желудочек-аортальный клапан-восходящая аорта», но и этот показатель является достаточно условным и «полуколичественным». И все же указания специалистов по УЗ-диагностике на ограничение раскрытия створок клапана менее 1,5 см мы обязательно учитываем, а при размере отверстия менее 1 см показания к операции почти абсолютны. Еще более точным выражением степени стеноза является отношение размера стеноза к общей площади поверхности тела — величина менее 0,6 см/м2 является критической [19]. Если при этом есть информация о кальцинозе клапана, то откладывать с операцией не стоит, так как прогрес-сирование процесса неизбежно.

Если аргументы в пользу операции не абсолютны, то при аортальном стенозе делаем расчеты потери давления на клапане (мм рт. ст./мл ударного объема) — величина 1 мм рт. ст./мл и более значима и весома. При необходимости повторяем эти расчеты при нагрузке. При аортальной недостаточности уменьшение фракции изгнания менее 55% и ее дальнейшее снижение (или неизменность) в условиях нагрузочного теста также свидетельствуют о пределе компенсаторных резервов миокарда левого желудочка и служат более чем убедительным критерием в пользу операции.

При наличии сопутствующей коронарной патологии, требующей хирургической коррекции, или сопутствующих пороков митрального клапана критерии для ревизии и вмешательства на аортальном клапане могут быть значительно более либеральными и часто определяются индивидуальным решением оперирующего хирурга.

Следует помнить, что аортальный стеноз прогрессирует вне зависимости от каких-либо закономерностей. Однако при дегенеративных пороках этот процесс идет быстрее, чем при ревматических или при наличии двухстворчатого клапана. При медленном прогрессировании отверстие аортального клапана суживается по 0,02 см2 в год, а при быстром — более 0,3 см2 в год. При достижении пиковой скорости кровотока через клапан около 4 м/с двухлетняя выживаемость без хирургии составляет лишь 21%. Таким образом, кальцификация, быстрота прогрессирования стеноза в течение года и положительные нагрузочные тесты (незначительный подъем или даже снижение артериального давления при нагрузке) — реальные факторы для решения вопроса об операции при асимптомном течении аортального стеноза.

При асимптомной аортальной недостаточности прогноз строится на оценке функции левого желудочка и степени дилатации восходящей аорты. Угрожающими признаками является увеличение конечно-диастолического давления левого желудочка более 70 мм, конечно-систолического давления более 50 мм (индекс более 25 мм/м2 поверхности тела пациента), снижение фракции изгнания до 50%. При расширении восходящей аорты более 55 мм операцию следует предлагать независимо от степени аортальной недостаточности и функции левого желудочка. У пациентов с двухстворчатым клапаном или при синдроме Марфана показания к операции еще более жесткие — пороговый для принятия решения диаметр восходящей аорты составляет 50 мм.

Постоянный плановый контроль состояния необходим всем пациентам с симптомами аортального порока и обязателен каждые 12 мес, чтобы не упустить время возможного выполнения хирургических вмешательств.

Список литературы

1. Jund B. et al. // Eur. Heart J. 2002. V. 23. P. 1253.

2. Болезни сердца и сосудов // Патологическая анатомия / Под ред. Пальце-ваМ.А., Аничкова Н.М. Т. 2.Ч. 1. Гл. 11. М., 2001. C. 8.

3. Lindroos M. et al. //J. Amer. Coll. Cardiol. 1993. V. 21. P. 1220.

4. Iivanainen A.M. et al. // Amer. J. Cardiol. 1996. V. 78. P. 97.

5. Stewart B.F. et al. //J. Amer. Coll. Cardiol. 1997. V. 29. P. 630.

6. Nystrom-Rosander С et al. // Scand. J. Infect. Dis. 1997. V. 29. P. 361.

7. Juvonen J. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. 1997. V. 29. P. 1054.

8. Passik C.S. et al. // Mayo Clin. Proc. 1987. V. 62. P. 119.

9. Davies M.I. Butterworths. L., 1980.

10. Subramanian R. et al. // Mayo Clin. Proc. 1984. V. 59. P. 683.

11. Subramanian R. et al. // Mayo Clin. Proc. 1985. V. 60. P. 247.

12. Peterson M.D. et al. //Arch. Pathol. Lab. Med. 1985. V. 109. P. 829.

13. David T.E.//J. Heart Valve Dis. 1999. V. 8. P. 495.

14. Roberts W.C. et al. // Amer. J. Cardiol. 1973. V. 31. P. 557.

15. Roberts W.C. et al. // Circulation. 1967. V. 36. P. 449.

16. Pritzker M.R. et al. // Ann. Intern. Med. 1980. V. 93. P. 434.

17. O’Keefe J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 1987. V. 62. P. 986.

18. Corabello B. // J. Heart Valve Dis. 1995. V. 4. Suppl. 11. P. 132.

19. Rahimtoola S.H. //J. Amer. Coll. Cardiol. 1989. V. 14. P. 1.

Статья опубликована в журнале Атмосфера. Кардиология

Обследования

Обследование пациента всегда начинается с его осмотра и выслушивания сердца. Уже на этом этапе врач способен заподозрить порок клапана по наличию шумов в сердце. Также возможно снижение диастолического (нижней границы) артериального давления и в следствие — увеличение пульсового давления (разница между верхней и нижней границами артериального давления). Однако такие признаки аортальной недостаточности выявляются лишь при хронической патологии, когда уже четко проявляется клиника сердечной недостаточности, описанная выше.

Инструментальные методы — единственный способ обнаружить регургитацию на аортальном клапане.

Эхокардиография (УЗИ сердца)

Метод диагностики первой линии. Он позволяет обнаружить обратный ток крови через аортальный клапан. Врач определяет степень его тяжести и возможную причину — например, травма, вегетации на клапане (скопления бактерий на створках — признак инфекционного эндокардита), объемы левых камер сердца, фракцию выброса левого желудочка и множество других морфо-функциональных показателей..

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Используется только при условии, если эхокардиография недоступна или визуализация сердца и его структур крайне затруднительна.

Мультиспиральная компьютерная томография-ангиография и магнитно-резонансная томография-ангиография (обе процедуры с контрастированием) используются у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном, чтобы оценить начальный отдел аорты до ее дуги, но только если результаты эхокардиографии неудовлетворительные.

Рентгенография органов грудной клетки

Используется для оценки размеров сердца и восходящего отдела аорты.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Позволяет выявить нарушения ритма, проводимости в сердце и признаки гипертрофии миокарда.

Перечисленных методов более чем достаточно чтобы поставить точный диагноз аортальной недостаточности и вовремя начать лечение.

Клиника при двустворчатом аортальном клапане и методы лечения

Двустворчатый аортальный клапан – наиболее часто встречаемый порок сердца, сформировавшийся внутриутробно. Патологию устанавливают у 20 обратившихся к кардиологу из 100. У здоровых людей клапан имеет три створки. Они открываются и смыкаются в определенный момент. Створки обеспечивают передвижение крови в одну сторону. Двустворчатый клапан развивается еще до рождения в утробе матери. Считается отклонением от нормы. На протяжении длительного периода времени может никак не проявляться.

Двустворчатый аортальный клапан – патология, которая развивается внутриутробно

Первопричины возникновения

Аортальный порок «двустворчатый аортальный клапан» возникает на фоне:

• перенесения беременной женщиной той или иной инфекционной патологии;
• воздействия радиации;
• частых стрессовых ситуаций у беременной женщины;
• курения и употребления спиртосодержащих напитков девушкой при вынашивании ребенка;
• генетической предрасположенности;
• наличия у одного из родителей какого-либо серьезного наследственного заболевания.

2-створчатый аортальный клапан – патология, формирующаяся внутриутробно. Как правило, это происходит на 5-9 неделе беременности. Данный период считается наиболее критичным. При взаимодействии на организм женщины, вынашивающей ребенка, негативных факторов возрастает риск возникновения отклонений в работе сердца и сосудистой системы плода.

Порок сердца может стать следствием перенесения беременной женщиной гриппа и краснухи.

Чаще всего формирование двух створок связано с наследственной предрасположенностью. Высок риск возникновения отклонения у ребенка, если с нарушением столкнулся один из его родителей.

Женщины, переболевшие вирусными заболеваниями во время беременности, имеют риск родить ребенка с двустворчатым клапаном

Симптоматика патологии

Врожденный порок сердца «Двустворчатый аортальный клапан» долгое время может протекать без явных признаков. Часто пациенты узнают о наличии отклонения в старшем возрасте.

Обычно до 10-20 лет клапан функционирует как положено и не провоцирует возникновение каких-либо негативных признаков. Симптоматика проявляется постепенно. Пациента начинает беспокоить:

• Моя история по замене клапана сердца

• чувство пульсирования в голове (его интенсивность может меняться);
• ощущение сильного сердцебиения;
• синусовая тахикардия;
• обморочное состояние и периодичную потерю сознания;
• регулярное и явное головокружение;
• нарушение в функционировании органов зрения;
• затрудненное дыхание даже при самых несущественных физических нагрузках;
• болевой синдром в грудной клетке.

Усталость, обморочное состояние могут быть признаками патологии сердца

При патологии у больного существенно нарушается кровоток. Симптоматика может быть различной интенсивности. Двустворчатый аортальный клапан у детей долгое время не доставляет дискомфорта. Постепенно может проявляться непереносимость любых нагрузок физического типа. Периодически маленький пациент может жаловаться на ноющие головные боли.

Двустворчатый аортальный клапан у ребенка провоцирует ухудшение памяти.

В грудном возрасте патология способна проявляться слабым сосательным рефлексом, чрезмерной плаксивостью и вялостью. Малыш плохо набирает массу и постоянно срыгивает.

Патология при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. Отклонение характеризуется следующей симптоматикой:

• нарушением сердечного ритма;
• постоянным присутствием затрудненного дыхания;
• ночным покашливанием;
• отечностью.

Покашливание – один из признаков хронического течения болезни

У пациентов высок риск возникновения дополнительных патологий. При их появлении вся симптоматика становится более выраженной.

Диагностические меры

ВПС – двустворчатый аортальный клапан может быть диагностирован при помощи:

• УЗИ;
• стандартного ЭКГ и суточного мониторинга;
• рентгенограммы легких.

В первую очередь кардиолог расспрашивает пациента и выявляет жалобы. Доктор устанавливает возможные первопричины развития нарушения.

Особое внимание к первичному осмотру. Дети с пороком сердца существенно отстают в физическом развитии от своих сверстников. При диагностике нарушения у ребенка грудного возраста врач может заметить посинение кожного покрова, гипотонус мышц и медленный набор веса.

• Чем опасен стеноз аортального клапана

При подозрении на двустворчатый клапан в обязательном порядке делается ЭКГ сердца

Лабораторные исследования необходимы для определения общего состояния и выявления сопутствующих отклонений.

Основной диагностический метод – УЗИ. Это единственный способ подтвердить присутствие двустворчатого аортального клапана. Остальные исследования требуются для уточнения степени поражения и подбора лечебных мероприятий.

Особенности терапии и жизнедеятельности

Бикуспидальный аортальный клапан не всегда нуждается в лечении. Терапия подбирается в индивидуальном порядке, поэтому пациенту требуется ежегодно проходить диагностику для профилактики.

Хирургическая операция считается тяжелой, поэтому проводят ее только при наличии негативных симптомов

В лечении нет необходимости, если у пациента отсутствует негативная симптоматика. Состояние находится в норме. На запущенной стадии отклонения назначается оперативное вмешательство – установка протеза. После проведения процедуры требуется употреблять медикаменты. Разновидности имплантов описаны в таблице.

>Тип протезаОписаниеБиологическийИзготавливается из тканей животного происхождения.МеханическийИзготавливается из соединений металлов.

Операция считается тяжелой. Может привести к:

• сильному нарушению кровотока;
• деструкции биологических процессов;
• тромбоэмболии артерий.

Лекарственные препараты пациент должен употреблять курсами. Кардиолог назначает:

2-х створчатый аортальный клапан нельзя лечить самостоятельно. Лекарственные средства должны быть назначены только врачом.

Правильное питание, частые прогулки и отказ от вредных привычек – главные рекомендации при обнаружении патологии

• Плоскостопие с артрозом — симптоматика и лечение

Если клапан сердца имеет 2 створки, пациент должен полностью изменить свой образ жизни. Следует отдать предпочтение сбалансированному питанию. Грудным детям рекомендуют специальные смеси. Регулярно требуется гулять на улице.

Больному рекомендуется записаться на плаванье. Ежедневно показана лечебная гимнастика. Физические нагрузки должны быть умеренными. Заболевшего могут направить на рассечение двустворчатого аортального клапана.

Больной не должен отказывать себе в спорте. Однако его вид подбирается в индивидуальном порядке. Максимальные нагрузки противопоказаны. В армию с двустворчатым аортальным клапаном чаще всего не берут.

Принять решение об операции доктор может только после тщательного обследования

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз на будущее при двустворчатом аортальном клапане у детей индивидуален. При отсутствии клинической картины отклонения и ухудшения состояния, патология может не доставлять никакого дискомфорта. Пациент будет жить обычной жизнью.

После хирургического вмешательства люди живут 12-17 лет. Это напрямую зависит от образа жизнедеятельности и индивидуальных особенностей организма. При соблюдении всех показаний доктора продолжительность жизни будет длительной.

Иными словами, прогноз жизни при двустворчатом аортальном клапане чаще благоприятный. Главное – умеренные физические нагрузки и регулярное прохождение диагностики.

Большинство пациентов с двустворчатым клапаном ведут обычный образ жизни

Профилактика отклонения

Профилактические меры необходимы для поддержания хорошего самочувствия и снижения риска возникновения осложнений. Они включают:

• ведение правильного образа жизни;
• употребление полезных продуктов с большим количеством необходимых витаминов;
• занятия спортом на свежем воздухе;
• регулярные прогулки на улице;
• чередование физических нагрузок с умственными.

Пациент должен избегать стрессов. Категорически нельзя переутомляться. Важно, чтобы нагрузки чередовались с отдыхом. Требуется отказаться от вредных привычек. Рацион питания должен включать как можно больше фруктов и овощей. 2-створчатый аортальный клапан не опасен и при соблюдении рекомендаций врача пациент не будет испытывать никакого дискомфорта.

На видео рассказывается о роли аортального клапана, о том, что происходит, если происходит сбой в его работе:

Лечение

Лечением аортальной недостаточности занимается врач-кардиолог и сердечно-сосудистый хирург.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение назначается в зависимости от причины появления аортальной недостаточности. Оно рассматривается как вариант подготовки к хирургической операции или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния больных, которые имеют противопоказания к оперативному лечению.

При ревматизме и инфекционном эндокардите назначают курс антибактериальной терапии. В первом случае как профилактика обострения заболевания используются антибиотики пенициллинового ряда (бензатин бензилпенициллин). При инфекционном эндокардите назначают обычно длительным курсом от 2 недель амоксициллин, цефтриаксон, гентамицин, реже ванкомицин. Препараты назначаются исходя из клиники и устойчивости бактерий к ним. Могут использоваться как один препарат, так и комплексно.

Лечение артериальной гипертензии заключается в назначении ингибиторов АПФ (периндоприл, эналаприл, лизиноприл) или сартанов (валсартан, лозартан) и антагонистов кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин, амлодипин).

Бета-блокаторы (бисопролол, метопролол, небиволол) добавляют к лечению в случае сниженной фракции выброса сердца по результатам эхокардиографии.

Хирургическое лечение

Протезирование аортального клапана — единственный возможный метод коррекции клапана.

Он рекомендован пациентам с:

• тяжелой аортальной регургитацией и наличием симптомов вне зависимости от фракции выброса;
• бессимптомной хронической тяжелой аортальной регургитацией и фракцией выброса менее 50%;
• хронической аортальной регургитацией параллельно с операцией аорто-коронарного шунтирования или операции на аорте и других сердечных клапанах;
• бессимптомной тяжелой аортальной регургитацией с нормальной фракцией выброса. на значительным расширением левого желудочка (КДР — более 75 мм).

Сроки лечения пациентов с аортальной недостаточностью сильно варьируют в зависимости от тяжести состояния и причины, вызвавшей патологию. После операции рекомендуется проведение курса реабилитации в санатории кардиологического профиля или реабилитационном центре. Срок восстановления — минимум 3 месяца, после чего пациент может возобновить трудовую деятельность по разрешению врача.

Осложнения

Осложнения аортальной недостаточности развиваются по мере увеличения ее степени тяжести. В начале могут появляться обычные синкопальные состояния (обмороки) из-за недостаточного кровоснабжения мозга. Нарушения проводимости в виде блокад левой ножки пучка Гиса и атриовентрикулярного проведения импульса также нередко могут встречаться у пациентов с аортальной недостаточностью.

Коронарная недостаточность может сопутствовать аортальной, но чаще в совокупности со стенозом аортального клапана. У пациента развиваются приступы стенокардии (боли в сердце давящего, сжимающего характера) и даже инфаркта миокарда.

Сердечная недостаточность — самое частое осложнение уже тяжелой аортальной недостаточности. Больной жалуется на одышку при физической нагрузке, приступы удушья, отеки нижних конечностей.

Внезапная смерть часто развивается в результате жизнеугрожающих аритмий — пароксизмальные желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков. В таком случае человек даже не успевает вызвать скорую медицинскую помощь — настолько быстро развивается аритмия.

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23)

Аортального клапана врожденная(ый):

• атрезия
• стеноз

Исключены:

• врожденный субаортальный стеноз (Q24.4)
• стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Двустворчатый аортальный клапан

Врожденная аортальная недостаточность

Врожденная митральная атрезия

Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митрального клапана).

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней

10-го пересмотра (
МКБ-10
) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10

внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ

— без дополнительных уточнений.

НКДР

— не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

†

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

*

— факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Прогноз

Прогноз аортальной недостаточности тем лучше, чем меньше степень регургитации и чем раньше начато лечение. Профилактический осмотр у терапевта, кардиолога, полноценная антибиотикотерапия в случае инфекционного эндокардита и ревматической лихорадки — все это способствует улучшению прогноза. Очень важно прислушиваться к себе, своему организму, чтобы не пропустить первые симптомы (вялость, снижение работоспособности, обморочные состояния, одышка при физической нагрузке).

Обычно при выраженной клинике сердечной недостаточности прогноз ухудшается, поскольку происходят необратимые изменения в структуре сердца.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дополнительные лабораторные исследования:

• Анализы на гепатиты В, С, ВИЧ, микрореакция(с целью исключения инфекционной патологии).

Дополнительные инструментальные исследования:

• Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование) Стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
• Мультислайсная КТ-ангиография/МРТявляется дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Воз­можна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выпол­нить оценку объема шунта.
• Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у па­циентов с легочной артериальной гипертензией.
• Коронароангиография используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий, мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщи­нам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и пост-менопаузальным женщинам должна быть проведена катетери­зация сердца и коронароангиография для выявления ИБС пе­ред оперативными вмешательствами на сердце.