Диагностика и лечение болезни Бюргера (облитерирующего тромбангиита) в Москве

Статья проверена сосудистым хирургом Рахимовым А.Р., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Болезнь Бюргера, или облитерирующий тромбангиит, — это системное иммунопатологическое воспалительное заболевание мелких и средних сосудов конечностей, при котором происходит облитерация артерий и возникает мигрирующий тромбофлебит. Заболеванию подвержены в основном молодые люди в возрасте до 40 лет.

Причины болезни Бюргера

Табакокурение — это один из главных факторов, приводит к спазму и тромбозу периферических артерий
инфекционные заболевания (вызванные стрептококками, хламидиями и др.)
аутоиммунные факторы — разрушение тканей из-за выработки антител к эластину, коллагену, ламинину
травмы, интоксикации мышьяком, аллергия генетический фактор
повышение содержания липопротеина А
повышение функций надпочечников
органические поражения нервных волокон

Облитерирующий тромбангиит, прогрессируя, проходит три основные стадии:

ангиоспастическую
ангиотромботическую
ангиосклеротическую, или гангренозную

Посттромбофлебитический синдром — что это такое

Посттромбофлебитическийтический синдром (ПТФС) – это комплекс патологических симптомов, развивающихся после перенесённого тромбоза глубоких вен при условии недостаточной реканализации тромбированных венозных сегментов и слабых компенсаторных возможностях организма. В современной европейской литературе постромбофлебитический синдром также называют венозным стрессовым расстройством. Заболеванием, которое возникает как осложнение длительного нарушения венозного оттока после тромбоза глубоких вен (ТГВ). Посттромбофлебитическая болезнь

Диагностика болезни Бюргера в Клиническом госпитале на Яузе

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе ставят диагноз после сбора анамнеза, на основании визуального осмотра, данных инструментальных методов. При осмотре выявляется изменение окраски отдельных участков кожи, снижение их температуры, трофические расстройства. Мы проводим УЗИ артерий, ЭхоКГ, ангиографическое исследование. Следует отметить, что из-за объективных сложностей в постановке диагноза, он часто ставится путем исключения других заболеваний со сходными клиническими проявлениями (например, облитерирующий эндартериит, болезнь Рейно).

Медицинские интернет-конференции

Актуальность проблемы. Сейчас все чаще наблюдается рост заболеваемости системными васкулитами, особенно у лиц трудоспособного возраста. Это связано, как с трудностями диагностики, так и в значительном увеличении воздействия неблагоприятных (вирусных, химических, токсических) факторов внешней среды на организм человека, вызывающих развитие иммунного воспаления в стенках сосудов. Системные васкулиты (СВ) – группа заболеваний, основу которых составляет генерализованное поражение сосудистой стенки иммунного генеза с развитием воспаления и некроза, приводящее к нарушению кровотока в органах и тканях. Системные васкулиты являются одними из наиболее тяжелых форм хронических воспалительных заболеваний человека.[1]

При различных васкулитах степень выраженности клинических проявлений, а также прогноз будут зависеть как от характера иммунно-воспалительного процесса в сосудистой стенке, так и от типа, калибра и локализации пораженных сосудов, течения и тяжести сопутствующих воспалительных изменений в тканях.[1] Среди наиболее распространенных васкулитов, поражающих сосуды мелкого и среднего калибра, наше внимание привлек облитерирующий тромбангиит, или в англоязычной литературе, «болезнь Винивартера-Бюргера». Болезнь чаще встречается у молодых мужчин, с длительным стажем курения, при этом прогрессирование патологического процесса с нарастанием ишемических расстройств в конечностях и изменения в сосудах внутренних органов приводят к ранней инвалидизации больных.[2] На сегодняшний день нет сомнений в наличии взаимосвязи между иммунным воспалением и развитием тромбозов в виду того, что, в основе этих процессов лежит множество схожих патогенетических механизмов. Осложнения тромботического характера остаются одними из самых тяжёлых и жизнеугрожающих состояний, возникающих у больных системными васкулитами. [3]

Цель: продемонстрировать диагностические трудности при ведении пациента с болезнью Бюргера. Задачи: анализ клинического случая пациента, страдающего облитерирующим тромбангиитом с оценкой клинических и лабораторно-инструментальных данных с установлением ведущих синдромов, использование критериев диагностики «развитие болезни», «эффект от лечения» при постановке диагноза.

Материалы и методы: проведен ретроспективный анализ истории болезни и курация пациента с окончательным диагнозом: Болезнь Бюргера с вовлечением сосудов верхних и нижних конечностей.

Результаты: Пациент Н. 40 лет поступил в кардиологическое отделение Клинической больницы им.С.Р. Миротворцева СГМУ 28 марта 2021 года с жалобами на одышку смешанного характера в покое и в положении с низким изголовьем, тахикардию, слабость, сопровождающуюся холодным потом, боли в левой голени, в правой половине грудной клетки. Из анамнеза известно, что симптомы манифестировали остро: 26 марта без видимой причины появились боли в левой голени постоянного характера, инспираторная одышка при небольшой физической нагрузке, выраженная слабость. Однако симптомы не нарастали, продолжал вести привычный образ жизни (ходил на работу). 28 марта отметил резкое нарушение общего состояния: появилась резкая слабость, выраженная одышка, покрылся холодным потом. Был доставлен в отделение кардиологии по линии скорой медицинской помощи с предварительным диагнозом тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Из анамнеза жизни известно, что за последние 6 лет трижды перенес тяжелые пневмонии, осложнявшиеся кровохарканьем. Около 5 лет страдал артериальной гипертензией.

При поступлении состояние расценено как тяжелое, кожа бледная, акроцианоз, пастозность левой голени. Предпочитает положение с возвышенным изголовьем. Частота дыхательных движений 22 в 1 минуту, дыхание поверхностное, открытым ртом. Аускультативно в легких дыхание жесткое, ослаблено справа в нижних отделах, хрипов нет. Границы сердца расширены влево до левой среднеключичной линии. Тоны сердца ослаблены, акцент 2 тона на легочной артерии. АД 100 и 60 мм.рт.ст. Частота сердечных сокращений 100 в 1 минуту. Симптом Плеша отрицательный. Живот при пальпации слабо болезненный в правом подреберье. Печень пальпаторно не определяется. По другим органам – без особенностей. При дополнительном обследовании выявлены: умеренный лейкоцитоз (до 16*109/л), повышение уровня С-реактивного белка (С-РБ) до 28 мг/л, АлТ, АсТ более 2-х верхних границ нормы; уровень маркеров некроза миокарда (тропонины, КФК-МВ), показатели коагулограммы – в норме. При электрокардиографическом исследовании (ЭКГ) отмечено отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса, QIII, SI. 29 марта выполнено дуплексное сканирование вен нижних конечностей, где выявлен тромбоз подколенной и поверхностной бедренной вен слева с локализацией верхушки тромба в поверхностной бедренной вене на уровне с/3 бедра; проходимый просвет вен от 10% до 60%. При допплерэхокардиографии (ДЭхоКГ) определялись признаки значительной дилатации правого желудочка (ПЖ) и умеренной – правого предсердия (ПП). В полости ПП выявлены два лентовидных флотирующих тромба длиной около 5,0 и 7,0 см, толщиной около 1,0 см, которые от устья полых вен достигали створок трикуспидального клапана (ТК). Эхо-признаков обструкции ТК не установлено. Трикуспидальная регургитация значительная (III степени). Определялось парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, обусловленное перегрузкой объёмом ПЖ, гиперкинез задней стенки. Толщина миокарда, размер камер и глобальная сократимость левого желудочка соответствовали норме (фракция выброса около 63% по формуле Teichgolz). Установлены признаки сердечной декомпенсации по большому и малому кругам кровообращения (расширение нижней полой вены (НПВ) до 2,7 см без признаков коллабирования, легочная гипертензия высокой степени выраженности – систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 80 мм.рт.ст.). При ультразвуковом исследовании (УЗИ) брюшной полости выявлены признаки гепатомегалии, застойных явлений в системе НПВ. При рентгенографии органов грудной клетки отмечалось усиление легочного рисунка в базальных отделах за счет полнокровных сосудов, в области верхушек легких и краевой каемке легочных полей легочный рисунок не прослеживался. Органы средостения – без особенностей.

На основании развития болезни (мужской пол, начало заболевания до 40 лет, рецидивирующие тромбозы вен, осложняющиеся эмболиями, повышение уровня С-РБ) высказано предположение о наличии у пациента болезни Бюргера, имеющей атипичное течение (отсутствие клинико-инструментальных признаков поражения артерий).[4]

Назначено лечение антикоагулянтами, блокаторами кальциевых каналов, β-блокаторами, глюкокортикоидами, антибактериальная терапия, гастропротекция. Учитывая наличие у пациента очень высокого риска развития ТЭЛА (13 баллов по шкале GENEVA) и данных ДЭхоКГ (тромбы в полости ПП), принято решение о проведении тромболитической терапии стрептокиназой. На фоне лечения состояние пациента значительно улучшилось: купировались боли в грудной клетки, одышка в покое, повысилась толерантность к физической нагрузке. 11 апреля повторно проведена ДЭхоКГ, при которой отмечена положительная динамика в виде лизиса одного из тромбов и уменьшения размеров второго (в ПП визуализируется один лентовидный флотирующий тромб длиной около 5,0 см и толщиной около 0,6 см, достигающий ТК). Уменьшились трикуспидальная регургитация (I степени) и легочная гипертензия (I степени, СДЛА 36 мм.рт.ст.), купировались признаки недостаточности кровообращения по большому кругу (НПВ 1,8 см, коллабирует на вдохе). 12 апреля 2021 года проведено повторное дуплексное сканирование вен нижних конечностей, где также отмечено улучшение в виде уменьшения протяженности тромба.

Заключение. Данный клинический случай наглядно продемонстрировал нетипичное течение Болезни Бюргера. Как правило, облитерирующий тромбоангиит представляет собой хроническое заболевание артерий и вен мелкого и среднего калибра. В клинической картине заболевания доминируют признаки поражения вен нижних конечностей, что встречается достаточно редко.[5] Быстрая постановка диагноза, выбор рациональной тактики ведения пациента и применение высокотехнологичной медицинской помощи существенно улучшают прогноз заболевания.

Лечение облитерирующего тромбангиита в Клиническом госпитале на Яузе

Сосудистые хирурги Клинического госпиталя на Яузе на начальных стадиях болезни Бюргера проводят консервативное лечение. Оно подразумевает применение в течение всей жизни сосудорасширяющих препаратов, которые сводят к минимуму риск развития осложнений и дальнейшего прогрессирования заболевания. Также мы назначаем пациентам тренировочную ходьбу, фотогемотерапию, плазмаферез, гемосорбцию. Очень важным моментом является отказ от курения. В отдельных случаях требуется оперативное вмешательство — симпатэктомия. На последних стадиях заболевания может проводиться ампутация конечностей.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Рентгеновская ангиография

Для уточнения диагноза лечащий врач направляет пациента на рентгеновскую ангиографию, а также дуплексное сканирование посредством ультразвука. Оба метода позволяют с высокой степенью точности анализировать состояние сосудов. Кроме того, существует реовазография, которая позволяет оценить кровообращение в ногах и руках и допплеровская флоуметрия, с помощью которой проверяется микроциркуляция в маленьких сосудах. Кроме того, часто проводится исследование крови на циркулирующие иммунные комплексы.

Посттромбофлебитический синдром, стадии и формы

Посттромбофлебитический синдром входит в структуру заболеваний, проявляющихся симптомами хронической венозной недостаточности (ХВН). Наиболее современной и актуальной градацией посттромбофлебитического синдрома сегодня является классификация CEAP. Данный инструмент наиболее точно описывает трофические и морфологические изменения, которые происходят в нижней конечности при развитии патологии. Также, врачи многих государственных медицинских учреждений пользуются классификацией по G.H.Pratt, в модификации М.И. Кузина. Согласно ей, посттромбофлебитический синдром разделяется на следующие формы:

Отёчно-болевая
Варикозная
Язвенная
Смешанная

Классификация

Синдром Бюргера связан с воспалением, оно строго ограничено отдельными частями артерий и вызывает образование сгустков, которые полностью закрывают сосуд. Причиной является иммунная реакция из-за наследственной преднагрузки, которая вызывается посторонними веществами (антигенами), содержащимися в табаке.

В зависимости от того в какой части артерии происходит затруднение кровотока, выделяют 3 вида заболевания:

Дистальный тип (60-65 % от общего числа), характеризуется сужением артерий малого диаметра.
Проксимальный тип (15-20 %), поражение артерий среднего и крупного диаметра.
Смешанный тип (15-20 %), сочетание двух первых видов поражения.

При тяжелом течении заболевания

Тяжелое течение болезни характеризуется частыми обострениями с прогрессирующим ухудшением кровоснабжения сосудов ног.

Болевой синдром выражен интенсивнее.
Боли беспокоят без связи с нагрузкой, днем и ночью.
Облегчаются при опускании вниз.
Типична поза больного: сидит на кровати ночью, поддерживает больную ногу, старается массировать для снятия онемения.
Появление бурого пятна на пальце расценивается как начало сухой гангрены (омертвение тканей).
Пятно увеличивается, цвет меняется на черный.
За счет дополнительного инфицирования тканей наступает стадия влажной гангрены.

Посттромбофлебитический синдром – симптомы

Признаки и симптомы посттромбофлебитического синдрома нижних конечностей могут включать:

боль
ночные мышечные судороги
тяжесть
зуд и (или) покалывание
отек
варикозное расширение вен
гиперпигментацию кожи
липодерматосклероз
трофическую язву.

Данные признаки и симптомы могут существенно различаться у пациентов и с течением времени, клиническая картина меняется в сторону усиления тяжести. При посттромбофлебитическом синдроме симптомы обычно усиливаются после длительной ходьбы или стояния и улучшаются после отдыха или принятия горизонтального положения нижней конечности.