Проблемы диагностики синдрома удлиненного интервала QT у новорожденных детей

Интервал QT

, является измерением , сделанное на ЭКГ , используемый для оценки некоторых электрических свойств сердца . Он рассчитывается как время от начала
зубца Q
до конца
зубца T
и приблизительно соответствует времени, прошедшему с момента начала сокращения желудочков сердца до завершения расслабления. Аномально длинный или ненормально короткий интервал QT связан с повышенным риском развития аномального сердечного ритма и внезапной сердечной смерти . Нарушения интервала QT могут быть вызваны генетическими заболеваниями, такими как синдром удлиненного интервала QT.некоторыми лекарствами, такими как соталол или питолизант , нарушениями концентрации определенных солей в крови, такими как гипокалиемия , или гормональными дисбалансами, такими как гипотиреоз .

Содержание

• 1 Измерение
• 2 Коррекция частоты пульса 2.1 Формула Базетта
• 2.2 Формула Фридерисии
• 2.3 Формула Саги
• 2.4 Сравнение исправлений

Измерение [ править ]

Иллюстрации касательного и порогового методов измерения интервала QT
Интервал QT обычно измеряется в отведении II для оценки серийных ЭКГ, при этом отведения I и V5 являются сопоставимыми альтернативами отведению II. Отведения III, aVL и V1 обычно не используются для измерения интервала QT. [1] Точное измерение интервала QT является субъективным [2]потому что конец зубца Т не всегда четко определяется и обычно постепенно сливается с базовой линией. Интервал QT в комплексе ЭКГ можно измерить вручную с помощью различных методов, таких как пороговый метод, в котором конец зубца T определяется точкой, в которой компонент зубца T сливается с изоэлектрической базовой линией, или тангенсом метод, в котором конец зубца T определяется пересечением касательной линии, экстраполированной от зубца T в точке максимального спуска на изоэлектрическую базовую линию. [3]

С увеличением доступности цифровых ЭКГ с одновременной 12-канальной записью, измерение QT также может быть выполнено методом «наложенного медианного ритма». В методе наложения медианы биений средний комплекс ЭКГ строится для каждого из 12 отведений. 12 средних сокращений накладываются друг на друга, и интервал QT измеряется либо от самого раннего начала зубца Q до последнего смещения зубца T, либо от точки максимальной конвергенции для начала зубца Q до смещения зубца T. [4]

Поправка на частоту сердечных сокращений [ править ]

Интервал QT изменяется в зависимости от частоты сердечных сокращений — по мере увеличения частоты сердечных сокращений интервал QT укорачивается. Эти изменения затрудняют сравнение интервалов QT, измеренных при разной частоте сердечных сокращений. Чтобы учесть это и тем самым повысить надежность измерения QT, интервал QT может быть скорректирован с учетом частоты сердечных сокращений, используя различные математические формулы, процесс, который часто выполняется автоматически современными регистраторами ЭКГ.

Формула Базетта [ править ]

Наиболее часто используемые коррекции интервала QT формула является формула Bazett в

, [5] имени физиологом Генри Cuthbert Bazett (1885-1950), [6] вычисления частоты сердечных сокращений с поправкой на QT интервал (QTcB).

Формула Базетта основана на наблюдениях, проведенных в исследовании 1920 года. Формула Базетта часто приводится в форме, которая возвращает QTc в сомнительных единицах измерения, квадратный корень из секунд. Математически правильная форма формулы Базетта:

Q Т c B знак равно Q Т р р 1 s {\ displaystyle QTc_ {B} = {QT \ over {\ sqrt {RR \ over 1 {\ text {s}}}}}}

где QTc B — интервал QT с поправкой на частоту сердечных сокращений, а RR — это интервал от начала одного комплекса QRS до начала следующего комплекса QRS. Эта математически правильная формула возвращает QTc в тех же единицах, что и QT, обычно в миллисекундах. [7]

В некоторых популярных формах этой формулы предполагается, что QT измеряется в миллисекундах, а RR измеряется в секундах, часто получаемых из частоты сердечных сокращений (ЧСС) как 60 / ЧСС. Следовательно, результат будет выражаться в секундах на квадратный корень из миллисекунд. [8] Однако сообщение QTc с использованием этой формулы создает «требование относительно единиц, в которых измеряются исходные QT и RR». [7]

В любом случае формула нелинейной коррекции QT Базетта обычно не считается точной, поскольку она чрезмерно корректирует при высокой частоте сердечных сокращений и занижает ее при низкой частоте сердечных сокращений. [9] Коррекционная формула Базетта — одна из наиболее подходящих формул коррекции QT для новорожденных. [10]

Формула Фридерисии [ править ]

Fridericia [11] предложил альтернативную формулу поправки, использующую кубический корень из RR.

Q Т c F знак равно Q Т р р 1 s 3 {\ displaystyle QTc_ {F} = {QT \ over {\ sqrt [{3}] {RR \ over 1 {\ text {s}}}}}}

Формула Саги [ править ]

Коррекция Фрамингема, также называемая формулой Саги, основанная на Фрамингемском исследовании сердца , в котором использовались долгосрочные когортные данные более 5000 субъектов, считается лучшим методом [12] . [13]

Q Т л c знак равно 1000 ( Q Т 1000 + 0,154 ( 1 — р р ) ) {\ displaystyle QTlc = 1000 \ left ({\ frac {QT} {1000}} + 0,154 (1-RR) \ right)}

Опять же, здесь QT

и
QTlc
указаны в миллисекундах, а
R
R измеряется в секундах.

Сравнение исправлений [ править ]

Недавнее ретроспективное исследование показывает, что метод Фредерисии и метод Фрамингема могут дать результаты, наиболее полезные для стратификации 30-дневного и 1-летнего рисков смертности. [12]

Верхний предел нормального интервала QT с поправкой на частоту сердечных сокращений в соответствии с формулой Базетта

, [5] формулой Фридерисии [11] и вычитанием 0,02 с из QT на каждые 10 ударов в минуту увеличения частоты сердечных сокращений. [14] До 0,42 с (≤ 420 мс) выбрано в качестве нормального QTc для QT B и QT F на этой диаграмме. [15]

Определения нормального QTc варьируются от равного или меньшего 0,40 с (≤ 400 мс), [14] 0,41 с (≤ 410 мс), [16] 0,42 с (≤ 420 мс) [15] или 0,44 с (≤ 440 мс). РС). [17] Для риска внезапной сердечной смерти «пограничный QTc» у мужчин составляет 431–450 мс; а у женщин 451–470 мс. «Аномальный» QTc у мужчин — это QTc выше 450 мс; а у женщин — более 470 мс. [18]

Если частота сердечных сокращений не очень высокая или низкая, верхние пределы QT можно приблизительно оценить, взяв QT = QTc при частоте сердечных сокращений 60 ударов в минуту (уд ​​/ мин) и вычтя 0,02 с из QT на каждые 10 ударов в минуту. в частоте сердечных сокращений. Например, при нормальном QTc ≤ 0,42 с можно ожидать, что QT будет 0,42 с или меньше при частоте сердечных сокращений 60 ударов в минуту. При частоте сердечных сокращений 70 ударов в минуту можно примерно ожидать, что QT будет равен или ниже 0,40 с. Аналогичным образом, для 80 ударов в минуту QT примерно должен быть равен или ниже 0,38 с. [14]

Значение интервала Q-T

Прежде всего этот интервал отражает возврат желудочков из состояния возбуждения в состояние покоя (реполяризация желудочков). Нормальное значение интервала Q-T зависит от частоты ритма сердца. При увеличении частоты ритма [укорочении интервала R-R (интервал между последовательными комплексами QRS)] характерно укорочение интервала Q-T, при замедлении ритма (удлинении интервала R-R) – удлинение интервала Q-T.

Аномальные интервалы [ править ]

Удлиненный QTc вызывает преждевременные потенциалы действия во время поздних фаз деполяризации. Это увеличивает риск развития желудочковых аритмий, включая фатальную фибрилляцию желудочков. [19] Более высокие показатели удлинения QTc наблюдаются у женщин, пожилых пациентов, высокого систолического артериального давления или частоты сердечных сокращений и низкого роста. [20] Удлиненный QTc также связан с результатами ЭКГ, называемыми Torsades de Pointes , которые, как известно, перерождаются в фибрилляцию желудочков, что связано с более высокими показателями смертности. Есть много причин удлинения интервалов QT, приобретенные причины встречаются чаще, чем генетические. [21]

Генетические причины [ править ]

Распределение интервалов QT среди здоровых мужчин и женщин, а также среди лиц с врожденным синдромом удлиненного интервала QT

Аномально удлиненный интервал QT может быть вызван синдромом удлиненного QT , тогда как ненормально укороченный интервал QT может быть вызван синдромом короткого QT .

Длина QTc связана с вариациями гена NOS1AP . [22] аутосомно — рецессивный синдром Джервелл и Lange-Nielsen характеризуется длительным интервалом QTc в сочетании с нейросенсорной потерей слуха .

Из-за побочных реакций на лекарства [ править ]

Основная статья: удлинение интервала QT, вызванное лекарствами

Удлинение интервала QT может быть связано с побочной реакцией на лекарства . [23]

Антипсихотики

(особенно первого поколения / «типичные»)

• галоперидол [24]
• тиоридазин [25]
• мезоридазин [25]
• хлорпромазин [25]
• зипразидон
• сертиндол [26]

БПВП и противомалярийные препараты

• гидроксихлорохин [27]
• хлорохин [27]
• хинин [27]

Антибиотики

• макролиды
• фторхинолоны [28]

Другие препараты

• метадон [29]
• вемурафениб
• питолизант [30]

Некоторые антигистаминные препараты второго поколения, такие как астемизол , обладают этим эффектом. Механизм действия некоторых антиаритмических препаратов, таких как амиодарон или соталол , включает преднамеренное фармакологическое удлинение интервала QT. Кроме того, высокие концентрации алкоголя в крови удлиняют интервал QT. [31] Возможное взаимодействие между селективными ингибиторами обратного захвата серотонина и тиазидными диуретиками связано с удлинением интервала QT. [32]

Из-за патологических состояний [ править ]

Гипотироидизм , состояние низкой функции щитовидной железы, может вызывать удлинение интервала QT на электрокардиограмме . Острая гипокальциемия вызывает удлинение интервала QT, что может привести к желудочковой аритмии.

Укороченный QT может быть связан с гиперкальциемией . [33]

Использование в исследованиях по одобрению лекарств [ править ]

С 2005 года FDA и европейские регулирующие органы требуют, чтобы почти все новые молекулярные образования оценивались в рамках тщательного исследования QT (TQT) или аналогичного исследования для определения влияния препарата на интервал QT. [34] Исследование TQT служит для оценки потенциальной склонности лекарства к аритмии. Обычно интервал QT оценивался с помощью индивидуального считывающего устройства, измеряющего приблизительно девять сердечных сокращений за клинический момент времени. Однако значительная часть разрешений на лекарства после 2010 г. включала частично автоматизированный подход, сочетающий автоматизированные программные алгоритмы с экспертными людьми-читателями, просматривающими часть сердечных сокращений, что позволяет оценивать значительно большее количество сердечных сокращений с целью повышения точности и снижения затрат. [35]В 2014 году отраслевой консорциум, состоящий из FDA, iCardiac Technologies и других организаций, опубликовал результаты плодотворного исследования, показывающего, как можно получить отказ от исследований TQT путем оценки данных ранней фазы. [36] Поскольку фармацевтическая промышленность накопила опыт проведения исследований TQT, также стало очевидно, что традиционные формулы коррекции QT, такие как QTcF, QTcB и QTcLC, не всегда могут быть подходящими для оценки лекарств, влияющих на вегетативный тонус. [37]

Как предсказатель смертности [ править ]

Электрокардиография — безопасный и неинвазивный инструмент, который можно использовать для выявления людей с повышенным риском смерти. В общей популяции не было убедительных доказательств того, что удлинение интервала QTc изолированно связано с увеличением смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. [38] Однако несколько исследований [ какие?

] исследовали удлиненный интервал QT как предиктор смертности среди больных подгруппы населения.

Ревматоидный артрит [ править ]

Ревматоидный артрит — наиболее распространенный воспалительный артрит. [39] Исследования связывают ревматоидный артрит с увеличением смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. [39] В исследовании 2014 г. [19]Panoulas et al. обнаружили, что увеличение интервала QTc на 50 мс увеличивает вероятность смертности от всех причин на 2,17 у пациентов с ревматоидным артритом. Пациенты с самым высоким интервалом QTc (> 424 мс) имели более высокую смертность, чем пациенты с более низким интервалом QTc. Связь была потеряна, когда расчеты были скорректированы на уровни С-реактивного белка. Исследователи предположили, что воспаление удлиняет интервал QTc и вызывает аритмии, которые связаны с более высокими показателями смертности. Однако механизм, с помощью которого С-реактивный белок связан с интервалом QTc, до сих пор не изучен.

Диабет 1 типа [ править ]

По сравнению с населением в целом, диабет 1 типа может повышать риск смерти, в основном из-за повышенного риска сердечно-сосудистых заболеваний. [20] [40] Почти половина пациентов с сахарным диабетом 1 типа имеют удлиненный интервал QTc (> 440 мс). [20] Диабет с удлиненным интервалом QTc был связан с 29% смертностью в течение 10 лет по сравнению с 19% при нормальном интервале QTc. [20] Антигипертензивные препараты увеличивают интервал QTc, но не являются независимым предиктором смертности. [20]

Диабет 2 типа [ править ]

Дисперсия интервала QT (QTd) представляет собой максимальный интервал QT за вычетом минимального интервала QT и связана с реполяризацией желудочков. [41] QTd более 80 мс считается ненормально удлиненным. [42] Увеличение QTd связано со смертностью от диабета 2 типа. [42] QTd является лучшим предиктором смерти от сердечно-сосудистых заболеваний, чем QTc, который не был связан со смертностью при диабете 2 типа. [42] QTd выше 80 мс имеет относительный риск 1,26 смерти от сердечно-сосудистых заболеваний по сравнению с нормальным QTd.

Проблемы диагностики синдрома удлиненного интервала QT у новорожденных детей

В течение 30 лет синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) активно изучается, происходит накопление клинических данных, выявление генетических мутаций и полиморфизмов генов в различных комбинациях, детерминирующих гетерогенность фенотипических проявлений каналопатии.

Представленные P. J. Schwartz с соавт. в 1998 г. результаты электрокардиографического (ЭКГ) скрининга у новорожденных детей, определившие связь с внезапной смертью младенцев [1–4], во многом изменили представления о наблюдении новорожденных и детей раннего возраста. В ряде работ было показано, что ЭКГ-скрининг позволяет выявить группу риска — новорожденных детей с брадикардией и/или изменениями на электрокардиограмме. Кроме того, установлено увеличение вероятности идиопатического СУИQT по мере удлинения периода реполяризации: так, у новорожденных с продолжительностью интервала QTc более 470 мсек, а также их бессимптомных родственников в 43% случаев выявляются мутации генов, подтверждающие клинический диагноз [1, 5, 6].

Новорожденные дети являются наиболее сложной категорией пациентов для своевременного выявления СУИQT. Причиной этому является широкий спектр перинатальных состояний и заболеваний, оказывающих негативное влияние на функции центральной нервной системы. С одной стороны, данные состояния маскируют нарушения сознания на фоне жизнеугрожающих состояний, с другой — могут инициировать раннюю манифестацию заболевания.

В то же время известно, что патология перинатального периода способна индуцировать вторичные нарушения электрических функций миокарда с развитием жизнеугрожащих состояний. Исследование вторичного СУИQT установило, что он может быть транзиторным, но иметь такие же серьезные последствия, как и генетически детерминированные заболевания ионных каналов. Выявлена причастность повреждений миокарда, гипотермии, гипотиреоза, гипокальциемии к развитию вторичных нарушений электрических функций сердца и жизнеугрожающих аритмий [7].

Мы представляем клинические случаи наблюдения новорожденных детей, родившихся в марте-апреле 2021 г. в Перинатальном центре КККЦОМД, с целью обратить внимание неонатологов и детских кардиологов на проблему свое­временной диагностики СУИQT и возможность профилактического назначения терапии. Электрокардиограмма у новорожденных оценивалась согласно рекомендациям, корригированный интервал QT рассчитывался по формуле Базетта [8, 9].

Клинический случай 1. Пациент Н., родился на 38–39 неделе гестации, плановое кесарево сечение (по причине рубца на матке после аналогичных операций в 2010, 2014 гг.) с массой 3470 г, оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов. Маме 32 г., хроническая железодефицитная анемия I ст.; отцу 37 лет, здоров. Предыдущие беременности — первая в 2005 г. — срочные роды, девочка развивается по возрасту, здорова; вторая в 2009 г. — срочные роды ребенка с массой 4200 г (Апгар — 8–9 баллов) — мальчик умер на седьмые сутки жизни; третья в 2010 г. — срочные роды ребенка (тазовое предлежание) с массой 3700 г — мальчик умер на седьмые сутки жизни; четвертая в 2014 г. — срочные роды, масса при рождении 2300, мальчик умер на четвертые сутки. Все случаи смерти новорожденных в данной семье произошли на дому и в родильном доме Республики Таджикистан — без выявленной причины, квалифицированы как синдром внезапной смерти младенцев (СВСМ).

При рождении ребенок имеет клинический статус доношенного, функционально зрелого новорожденного. Состояние удовлетворительное, активно сосет грудь, кормится по требованию, глазки открывает. Физиологические рефлексы вызываются, симметричные, адекватная реакция на осмотр. Кожные покровы чистые. Пуповинный остаток — без признаков инфильтрации. Дыхание пуэрильное, 40 в минуту. Сердечные тоны достаточной громкости, с ЧСС — 136–144 в минуту, артериальное давление колеблется в пределах 57–84/39–55 мм рт. ст. Живот мягкий, печень выступает на 2 см из-под края ребра, край эластичный, селезенка не пальпируется. Стул 3 раза в сутки, желтый, кашицеобразный.

Учитывая семейный анамнез, принято решение дообследовать ребенка в условиях стационара. С пятых суток жизни начал прибавлять в массе по 15,0–30,0 г в сутки. В раннем неонатальном периоде отмечена желтуха с гипербилирубинемией до 250 мкмоль/л на вторые сутки и снижением на фоне фототерапии до 168 мкмоль/л. По данным эхокардиографии отмечено некоторое расширение правых отделов сердца, функционирующие фетальные коммуникации — аневризма межпредсердной перегородки с дефектом по типу овального окна 5,0 × 6,0 мм и артериальный проток размером 2,0 × 2,0 мм с лево-правым сбросом, недостаточность трикуспидального клапана I ст., среднее давление в легочной артерии (СДЛА) — 30 мм рт. ст. В течение 11 дней значение СДЛА снизилось до 20 мм рт. ст., документировано закрытие артериального протока, но сохраняется прежних размеров межпредсердный дефект с некоторым увеличением правых отделов.

По данным электрокардиографии на вторые сутки жизни отмечается синусовый ритм с ЧСС 143–156 в минуту, длительность корригированного интервала QT — 520–616 мсек, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (рис.). Анализ холтеровского мониторирования ЭКГ в течение суток установил синусовый ритм (средняя ЧСС — 136 в минуту, максимальная — 176 в минуту при проведении процедуры санитарной обработки), эпизоды брадикардии ниже критических цифр для периода новорожденности — 65 в минуту во время сна, длительность корригированного интервала QT в течение всего времени наблюдения — 460–500 мсек.

За 12 дней наблюдения эпизодов нарушения сознания и каких-либо других неврологических симптом выявлено не было, мониторинг ритма не зафиксировал желудочковых тахикардий. Электролитных нарушений также не выявлено: натрий — 141 ммоль/л, калий — 4,6 ммоль/л, глюкоза — 4,6 ммоль/л.

Оценка симптомов по критериям Шварца для данного пациента была следующей: длительность спонтанного QTc > 480 мсек у пациента мужского пола — 3 балла, случаи внезапной необъяснимой смерти в семье — 0,5 балла, получена сумма ≥ 3,5 балла, то есть отмечается высокий риск идиопатического СУИQT.

Учитывая неблагоприятный семейный анамнез и критическое удлинение корригированного интервала QT, на вторые сутки жизни ребенку назначен бисопролол в дозе 0,3 мг (0,08 мг/кг в сутки) в сутки однократно под контролем артериального давления. На фоне терапии отмечено снижение артериального давления до 60–56/37 мм рт. ст. в первые двое суток терапии, что потребовало коррекции режима введения препарата — перевода на введение суточной дозы в два приема. Это привело к стабилизации артериального давления на уровне 65–72/40 мм рт. ст., ребенок был выписан под наблюдение участкового педиатра и детского кардиолога.

В настоящее время ребенку 5 месяцев, проводится постоянная поддерживающая терапия бета-блокатором, которая переносится удовлетворительно. Состояние стабильное: адекватные прибавки в массе, интеллектуальное развитие и нормальный темп формирования двигательных навыков, жизнеугрожающих состояний не зафиксировано. В возрасте 1 месяца интервал QTc на электрокардиограмме составляет 463 мсек, в 3 месяца — 457 мсек, то есть прослеживается позитивная клиническая динамика. Продолжается наблюдение педиатра и детского кардиолога, взят под наблюдение аритмолога ФЦССХ г. Красноярска. Проведен забор венозной крови для выделения ДНК и проведения молекулярно-генетического исследования у ребенка, сибса (сестры) и родителей.

Помимо драматичного семейного анамнеза, рассматриваемый клинический случай интересен чрезмерным удлинением корригированного интервала QT при полном клиническом «благополучии» пациента. В литературе описана ассоциация удлинения QTc более 600 мсек с летальным исходом в первую неделю жизни [10]. Вероятно, у данного пациента раннее начало терапии бета-блокатором оказало позитивное влияние на симпатическую регуляцию сердечного ритма, позволило избежать развития жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и не повторить судьбы трех предыдущих сибсов.

Клинический случай 2. Пациентка В., от преждевременных третьих родов в 35 недель. Отягощенный медико-социальный и акушерский анамнез — курение матери во время беременности, рубец на матке после кесарева сечения в 2009, 2001 гг., угроза разрыва матки по рубцу, умеренная тромбоцитопения без геморрагического синдрома, экстренное кесарево сечение. Масса при рождении — 2170 г, длина тела — 49 см, оценка по шкале Апгар — 7/8 баллов. На 8-й минуте жизни стала подстанывать, появились бледность и акроцианоз, экскурсия грудной клетки снижена, одышка до 60 в минуту с втяжением межреберных мышц, проводные хрипы. Симптом «бледного пятна» — 3 секунды. Сердечные тоны ритмичные, достаточной громкости, с ЧСС — 138 в минуту. Живот доступен глубокой пальпации, печень выступает на 1,5 см из-под края реберной дуги. Был выставлен диагноз «транзиторное тахипноэ новорожденного», девочка переведена в отделение патологии новорожденных.

В динамике появились крепитирующие хрипы, нарастание дыхательной недостаточности, АД — 57/26 мм рт. ст., артериальная гипоксемия (SaO2 — 87%, рН — 7,162, рСО2 — 62,6 мм рт. ст., рО2 — 59,8 мм рт. ст.). По данным эхокардиографии выявляются функционирующие фетальные коммуникации — артериальный проток 2 мм и овальное окно 3 мм, СДЛА — 40 мм рт. ст. Состояние ребенка квалифицируется как респираторный дистресс-синдром. Начата респираторная поддержка (респиратор SLE 5000, режим SIMV, параметры: pip 16 см Н2О, peep 5 см Н2О, МАР 9 см Н2О, FiO2 0,3, f 60 мин, Tin 0,33 сек). Установлен катетер (линия, v. saphena) для проведения антибактериальной терапии — ампициллин (0,11 г дважды в сутки) и нетромицин (100 мг/мл — 0,0098 мл однократно в сутки). Введен Куросурф (80 мг/мл суспензия 1,5 мл) 480 мг однократно.

В течение суток состояние стабилизировалось: SaO2 — 95%, дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, ЧСС — 158 в минуту, АД — 67/39 мм рт. ст. Переведена на самостоятельное дыхание, кормится через зонд, усваивает на третьи сутки жизни по 7 мл, продолжена антибактериальная терапия. На ЭКГ документирована синусовая брадикардия с ЧСС 106–120 в минуту, продолжительность интервала QTc — 482–540 мсек. В течение следующих трех суток состояние стабильное, увеличен объем кормления до 20 мл. На четвертые сутки жизни — внезапная клиническая смерть. Эпизод остановки дыхания и сердцебиения произошел на фоне стрессового состояния — ребенок беспокоился, в 11.00 было проведено удаление катетера (линии), в 11.13 — глубокое апноэ, зафиксирована клиническая смерть. В качестве причины нарушения электрических функций сердца и остановки сердца обсуждались кратковременный эпизод гипокальциемии (до 0,5 ммоль/л) и стресс (удаление катетера). Семейный анамнез жизнеугрожающих состояний, внезапной смерти — отрицательный.

Через 15 минут реанимационных мероприятий (интубация трахеи, ИВЛ, медикаментозная терапия, непрямой массаж сердца) зафиксированы сердечные сокращения более 100 уд. в мин. Начата интенсивная терапия, направленная на лечение постреанимационной болезни: ИВЛ в режиме нормовентиляции, иммобилизация головного мозга, инотропная стимуляция, инфузионная терапия 120 мл/кг, антибактериальная терапия в прежнем режиме. На фоне массивной медикаментозной седации — кома 3, после отмены — появление двигательной активности, постепенное восстановление рефлексов. Диагноз при выписке: «Аноксическое поражение головного мозга, тяжелое. Перивентрикулярная лейкомаляция в стадии образования кист. Синдром удлиненного интервала QT, вероятно вторичный (на фоне транзиторной гипокальциемии). Транзиторное тахипноэ новорожденного».

Через 1 месяц на ЭКГ удлинения интервала QTc не выявлено (416 мсек). Ребенок наблюдается неврологом, педиатром, детским кардиологом. Согласно критериям Шварца у ребенка документированы следующие: удлинение интервала QT более 480 мсек — 3 балла, эпизод редкого ритма — 0,5 балла, клиническая смерть на фоне стрессового состояния — 2 балла, то есть в сумме — более 3,5 балла, что характеризует также высокую вероятность идиопатического СУИQT. Поэтому у ребенка и членов семьи проведен забор крови для молекулярно-генетического исследования.

Особенностью данного клинического случая является то, что с одинаковой вероятностью причинами клинической смерти ребенка могли быть как транзиторное удлинение интервала QTc на фоне гипокальциемии и развитие аритмии под влиянием болевого стресса, так и генетически детерминированное заболевание ионных каналов кардиомиоцитов (mutation de novo).

Таким образом, представленные клинические случаи демонстрируют настороженность педиатров и неонатологов при наличии семейного анамнеза внезапной необъяснимой смерти детей, оперативность и правильность диагностики СУИQT, а также успешность терапии. С другой стороны, необходимо усилить внимание к комбинации таких условий, как нарушение электролитного баланса, брадикардия, нарушение реполяризации на электрокардиограмме у новорожденных и избегать создания стрессовых ситуаций (в том числе лечебных и диагностических манипуляций) без коррекции указанных симптомов.

Литература

1. Школьникова М. А., Макаров Л. М., Березницкая В. В. и др. Жизнеугрожающие аритмии и внезапная сердечная смерть у детей // Вестник аритмологии. 2000; 18: 57–58.
2. Schwartz P. J., Stramba-Badiale M., Segantini A., Austoni P. et al. Prolongation of the QT Interval and the Sudden Infant Death Syndrome // N Engl J Med. 1998; 338: 1709–1714. DOI: 10.1056/NEJM199806113382401.
3. Arrested M., Crotti L., Rognum T. O., Insolia R., Pedrazzini M., Ferrandi C., Vege A., Wang D. W., Rhodes T. E., George A. L. Jr., Schwartz P. J. Prevalence of long QT syndrome gene variants in sudden infant death syndrome // Circulation. 2007; 115: 361–367.
4. Schulze-Bahr E., Fenge H., Etzrodt D., Haverkamp W. et al. Long QT syndrome and life threatening arrhythmia in a newborn: molecular diagnosis and treatment response // Heart. 2004; 90 (1): 13–16.
5. Lupoglazoff J. M., Denjoy I., Villain E., Fressart V. et al. Long QT syndrome in neonates. Conduction disorders associated with HERG mutations and sinus bradycardia with KCNQ1 mutations // J Am Coll Cardiol. 2004; 43 (5): 826–830. DOI: 10.1016/j.jacc.2003.09.049.
6. Schwartz P. J., Stramba-Badiale M., Crotti L., Pedrazzini М. et al. Prevalence of the Congenital Long QT Syndrome // Circulation. 2009; 120 (18): 1761–1767. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.863209.
7. Mu S. C., Sung T. C., Lin M. I. Transient Prolongation of QT Interval in a Neonate // Clin Neonatology. 1998; 5 (2): 27–29.
8. Torres F., Hernández M., Garcia J., Marti-Almor J., Garcia-Algar O. et al. Newborn Electrocardiography as a Screening Method for Long-QT Syndrome // J Clin Exp Cardiolog. 2015; 6: 370. DOI:10.4172/2155–9880.1000370.
9. Schwartz P. J., Garson A., Paul T., Stramba-Badiale M. et al. Guidelines for the interpretation of the neonatal electrocardiogram A Task Force of the European Society of Cardiology // Eur Heart Journal. 2002; 23: 1329–1334 DOI: 10.1053/euhj.2002.3274.
10. Perticone F., Ceravolo R., Mattiol P. L. Prolonged QT interval: A marker of sudden infant death syndrome? // Clin Cardiol. 1991; 14: 417–421.

А. Ю. Черемисина* Е. В. Анциферова**, кандидат медицинских наук Н. А. Воронина** Т. В. Стельмашук*** Е. Ю. Емельянчик*, 1, доктор медицинских наук, профессор С. Ю. Никулина*, доктор медицинских наук, профессор

* ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ, Красноярск ** КГБУЗ КККЦОМД, Красноярск *** КГБУЗ КМДКБ № 1, Красноярск

1 Контактная информация

Ссылки [ править ]

1. Panicker ГК, Сальви В, Karnad ДР, Чакраборти S, Манохар D, Lokhandwala Y, Котхари S (2014). «Удлинение интервала QT, вызванное лекарствами, когда интервал QT измеряется в каждом из 12 отведений ЭКГ у мужчин и женщин при тщательном исследовании QT». J Electrocardiol
   .
   47
   (2): 155–157. DOI : 10.1016 / j.jelectrocard.2013.11.004 . PMID 24388488 .
2. Panicker ГК, Karnad ДР, Джоши R, S Шетти, Виас N, Котхари S, Нарула D (2009). «Z-оценка для оценки компетентности читателя в центральной лаборатории ЭКГ» . Ann Noninvasive Electrocardiol
   .
   14
   (1): 19–25. DOI : 10.1111 / j.1542-474X.2008.00269.x . PMC 6932360 . PMID 19149789 .
3. Panicker ГК, Karnad ДР, Natekar М, Котхари S, Нарула D, Lokhandwala Y (2009). «Внутри- и межчитывающая изменчивость в измерении интервала QT касательными и пороговыми методами в центральной лаборатории электрокардиограммы». J Electrocardiol
   .
   42
   (4): 348–52. DOI : 10.1016 / j.jelectrocard.2009.01.003 . PMID 19261293 .
4. Сальви В, Karnad ДР, Panicker ГК, Natekar М, Hingorani Р, Kerkar В, Рамасами А, М де Фриза, Цумбрюннен Т, Котхари S, Нарула D (2011). «Сравнение 5 методов измерения интервала QT на электрокардиограммах из тщательного исследования QT / QTc: влияние на чувствительность анализа и категориальные выбросы». J Electrocardiol
   .
   44
   (2): 96–104. DOI : 10.1016 / j.jelectrocard.2010.11.010 . PMID 21238976 .
5. ^ a b Bazett HC. (1920). «Анализ временных соотношений электрокардиограмм». Сердце
   (7): 353–370.
6. Роген, A (март 2011). «Генри Катберт Базетт (1885–1950) — автор формулы коррекции интервала QT». Стимуляция Clin Electrophysiol
   .
   34
   (3): 384–8. DOI : 10.1111 / j.1540-8159.2010.02973.x . PMID 21091739 .
7. ^ a b Молнар, Янош; Вайс, Джерри; Розенталь, Джеймс (1 марта 1995 г.). «Недостающая секунда: какова правильная единица для интервала QT, скорректированного Базеттом?». Американский журнал кардиологии
   .
   75
   (7): 537–538. DOI : 10.1016 / S0002-9149 (99) 80603-1 . PMID 7864010 .
8. Сальви В, Karnad ДР, Panicker ГК, Котхари S (2010). «Обновленная информация об оценке влияния нового препарата на реполяризацию сердца у людей: проблемы на ранней стадии разработки лекарств» . Br J Pharmacol
   .
   159
   (1): 34–48. DOI : 10.1111 / j.1476-5381.2009.00427.x . PMC 2823350 . PMID 19775279 . }
9. Сальви В, Karnad ДР, Panicker ГК, Котхари S (2010). «Обновленная информация об оценке влияния нового препарата на реполяризацию сердца у людей: проблемы на ранней стадии разработки лекарств» . Br J Pharmacol
   .
   159
   (1): 34–48. DOI : 10.1111 / j.1476-5381.2009.00427.x . PMC 2823350 . PMID 19775279 .
10. Stramba-Badiale M, Karnad DR, Goulene KM, Panicker GK, Dagradi F, Spazzolini C, Kothari S, Lokhandwala YY, Schwartz PJ (2018). «Для неонатального скрининга ЭКГ нет причин отказываться от старой коррекции Базетта» . Eur J сердца
    .
    39
    (31): 2888–2895. DOI : 10.1093 / eurheartj / ehy284 . PMID 29860404 .
11. ^ а б Фридерисия Л.С. (1920). «Продолжительность систолы на электрокардиограмме здоровых людей и пациентов с сердечными заболеваниями». Acta Medica Scandinavica
    (53): 469–486.
12. ^ a b Vandenberk B, Vandael E, Robyns T, Vandenberghe J, Garweg C, Foulon V, Ector J, Willems R (2016-06-17), «Какие формулы коррекции QT использовать для мониторинга QT?», Журнал Американская ассоциация сердца
    ,
    5
    (6), DOI : 10,1161 / JAHA.116.003264 , PMC 4937268 , PMID 27317349
13. Sagie A, Larson MG, Goldberg RJ, Bengston JR, Леви D (1992). «Усовершенствованный метод корректировки интервала QT для частоты сердечных сокращений (Framingham Heart Study)». Am J Cardiol
    .
    70
    (7): 797–801. DOI : 10.1016 / 0002-9149 (92) 90562-D . PMID 1519533 . [
    нужен полный текст
    ]
14. ^ a b c Урок III. Характеристики нормальной ЭКГ Франк Г. Яновиц, доктор медицины. Профессор медицины. Медицинский факультет Университета Юты. Проверено 23 марта 2010 г.
15. ^ a b Д-р Дин Дженкинс и д-р Стивен Герред. «Нормальная ЭКГ взрослого в 12 отведениях» . ecglibrary.com
    . Проверено 28 января, 2018
16. Медицинский факультет Чикаго Стритч Университета Лойолы> Медицина I Мэтью Фитц, доктор медицины Получено на Марсе 23, 2010
17. Изображение для концепций сердечно-сосудистой физиологии> Электрокардиограмма (ЭКГ, ЭКГ) Ричард Э. Клабунде, доктор философии
18. medscape.com> Продление QTc и риск внезапной сердечной смерти: дебаты окончены? 3 февраля 2006 г.
19. ^ a b Панаулас В.Ф., Томс Т.Э., Дуглас К.М. и др. (Январь 2014). «Удлиненный интервал QTc позволяет прогнозировать смертность от всех причин у пациентов с ревматоидным артритом: ассоциация, обусловленная высокой воспалительной нагрузкой» . Ревматология
    .
    53
    (1): 131–7. DOI : 10.1093 / ревматологических / ket338 . PMID 24097136 .
20. ^ a b c d e Россинг П., Бреум Л., Майор-Педерсен А. и др. (Март 2001 г.). «Увеличенный интервал QTc позволяет прогнозировать смертность у пациентов с сахарным диабетом 1 типа». Диабетическая медицина
    .
    18
    (3): 199–205. DOI : 10,1046 / j.1464-5491.2001.00446.x . PMID 11318840 .
21. Ван Норд, C; Eijgelsheim, M; Стрикер, BHC (2010). «Удлинение интервала QT, связанное с лекарствами и без них» . Британский журнал клинической фармакологии
    .
    70
    (1): 16–23. DOI : 10.1111 / j.1365-2125.2010.03660.x . PMC 2909803 . PMID 20642543 .
22. Arking DE, Pfeufer A, Post W и др. (Июнь 2006 г.). «Обычный генетический вариант регулятора NOS1 NOS1AP модулирует реполяризацию сердца». Генетика природы
    .
    38
    (6): 644–51. DOI : 10.1038 / ng1790 . PMID 16648850 .
23. Leitch A, McGinness P, Wallbridge D (сентябрь 2007). «Рассчитайте интервал QT у пациентов, принимающих лекарства от деменции» . BMJ (под ред. Клинических исследований)
    .
    335
    (7619): 557. DOI : 10.1136 / bmj.39020.710602.47 . PMC 1976518 . PMID 17855324 .
24. «Информация для специалистов здравоохранения: Галоперидол (продается как Галдол, Галдол Деканоат и Галдол Лактат)» . Архивировано из оригинала на 2007-10-11 . Проверено 18 сентября 2007 .
25. ^ a b c «Какие психотропы несут наибольший риск удлинения интервала QTc?» . www.mdedge.com
    . Проверено 19 мая 2021 .
26. Перейти
    ↑ Lewis R, Bagnall AM, Leitner M (2005). «Сертиндол от шизофрении» .
    Кокрановская база данных систематических обзоров
    (3): CD001715. DOI : 10.1002 / 14651858.CD001715.pub2 . PMC 7025766 . PMID 16034864 .
27. ^ a b c Маллой, Терри (25 марта 2021 г.). «Руководство для пациентов с риском внезапной сердечной смерти, вызванной лекарственными препаратами, в результате лечения COVID-19 не по назначению» . Сеть новостей клиники Мэйо
    . Проверено 19 мая 2021 .
28. A, Бриасулис; V, Агарвал; Wj, Пирс (2011). «Удлинение интервала QT и Torsade De Pointes, вызванные фторхинолонами: нечастые побочные эффекты от широко используемых лекарств». Кардиология
    .
    120
    (2): 103–10. DOI : 10.1159 / 000334441 . PMID 22156660 .
29. Haigney, Марк. «Кардиотоксичность метадона» (PDF) . Директор кардиологии
    . Проверено 21 февраля 2013 года .
30. https://wakix.com «WAKIX удлиняет интервал QT; избегайте использования WAKIX у пациентов с известным удлинением QT или в комбинации с другими препаратами, которые, как известно, удлиняют интервал QT».
31. Aasebø W, Эрикссен J, Jonsbu J, K Stavem (апрель 2007). «Изменения ЭКГ у больных с острой интоксикацией этанолом». Скандинавский сердечно-сосудистый журнал
    .
    41
    (2): 79–84. DOI : 10.1080 / 14017430601091698 . PMID 17454831 .
32. Tatonetti Н.П., Е. П., Daneshjou R, Альтман RB (март 2012). «Прогнозирование на основе данных эффектов и взаимодействий лекарств» . Трансляционная медицина науки
    .
    4
    (125): 125ра31. DOI : 10.1126 / scitranslmed.3003377 . PMC 3382018 . PMID 22422992 .
33. Гиперкальциемия [ требуется полная ссылка
    ]
34. «Архивная копия» (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) 6 марта 2010 года . Проверено 9 декабря 2009 года . CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )[ требуется полная ссылка
    ]
35. «iCardiac применяет автоматизированный подход к тщательному исследованию QT для ведущей фармацевтической компании — прикладные клинические испытания» . 5 октября 2011 года. Архивировано 5 октября 2011 года . Проверено 19 марта 2021 .CS1 maint: bot: исходный статус URL неизвестен ( ссылка )
36. Или, Эми (2014-12-16). «Поддерживаемая Северо-Западом iCardiac расширяет свой рынок благодаря прорыву» . Wall Street Journal
    . ISSN 0099-9660 . Проверено 26 января 2021 .
37. «Гарнетт» (PDF) . Проверено 6 июня 2014 .
38. Montanez A, Раскин JN, Эбер PR, лам Г. А., Hennekens CH (май 2004). «Удлиненный интервал QTc и риски общей и сердечно-сосудистой смертности и внезапной смерти среди населения в целом: обзор и качественный обзор проспективных когортных исследований» . Архивы внутренней медицины
    .
    164
    (9): 943–8. DOI : 10,1001 / archinte.164.9.943 . PMID 15136301 .
39. ^ а б Соломон Д.Х., Карлсон Э.В., Римм Э.Б. и др. (Март 2003 г.). «Заболеваемость и смертность от сердечно-сосудистых заболеваний у женщин с диагнозом ревматоидный артрит» . Тираж
    .
    107
    (9): 1303–7. DOI : 10.1161 / 01.cir.0000054612.26458.b2 . PMID 12628952 .
40. Borch-Johnsen K, Andersen PK, Deckert T (август 1985). «Влияние протеинурии на относительную смертность при сахарном диабете 1 типа (инсулинозависимый)» . Диабетология
    .
    28
    (8): 590–6. DOI : 10.1007 / bf00281993 . PMID 4054448 .
41. Okin PM, Деверо RB, Howard BV, Fabsitz RR, Lee ET, Welty TK (2000). «Оценка интервала QT и дисперсии QT для прогнозирования общей смертности и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний у американских индейцев: исследование Strong Heart» . Тираж
    .
    101
    (1): 61–66. DOI : 10.1161 / 01.cir.101.1.61 . PMID 10618305 .
42. ^ а б в Джунти С., Груден Г., Форненго П. и др. (Март 2012 г.). «Увеличенная дисперсия интервала QT предсказывает 15-летнюю смертность от сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с диабетом 2 типа: популяционное исследование Casale Monferrato» . Уход за диабетом
    .
    35
    (3): 581–3. DOI : 10.2337 / dc11-1397 . PMC 3322722 . PMID 22301117 .

Почему заболевание названо Синдром длинного интервала QT?

Почему заболевание названо Синдром длинного интервала QT?

Название происходит из-за удлинения особого показателя электрокардиограммы � интервала QT. Кроме того, удлинение интервала QT может быть частью другого заболевания, синдрома Romano-Ward или синдрома Jervell-Lange-Nielsen (см. пункт 3).

Что такое интервал QT?

Продолжительность интервала QT � это время необходимое для завершения процессов деполяризации и реполяризации миокарда. При этом заболевании продолжительность реполяризации дольше, чем в норме, таким образом, интервал удлиняется. Продолжительность его выше 440 мс считается удлинением. Электрофизиологически удлинение интервала QT � результат перегрузки клеток миокарда положительно заряженными ионами во время реполяризации.

2.1 Что такое корригированный интервал QT (QTc)?

Термин ｫкорригированныйｻ может быть неправильно понят. Это не означает, что измеренный интервал может быть неправильным, это означает, что интервал должен быть уточнен по отношению к частоте сердечных сокращений. Причина в том, что продолжительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений. Концепцию корригированный интервала QT можно сравнить с индексом массы тела (Body Mass Index � BMI).

Что такое пограничные значения?

Интервал QTc продолжительностью выше 440 мс расценивается как удлиненный. Пограничные значения интервала близки, но не достигают диагностически значимого уровня. Значения 450-470 мс расцениваются как пограничные. Средняя длительность QTc пациентов с диагностированным Синдромом удлиненного интервала QT составляет около 490 мс. Значения выше 480 мс для женщин и 470 мс для мужчин возможный признак синдрома удлиненного интервала QT, при отсутствии других факторов, удлиняющих этот показатель � некоторых лекарственные препараты, электролитные нарушения и др.

Что известно с медицинской точки зрения?

Заболевание может быть как врожденным � наследственным, так и приобретенным. Врожденные формы: Впервые заболевание было описано в 1957. Существует в двух вариантах. Аутосомально-доминантный тип � синдром Романо-Уорда (в честь докторов впервые описавших заболевание O. Connor Ward и C. Romano) и аутосомально-рециссивный тип Джервелл-Ланге-Нильсен (A. Jervell, F. Lange-Nielsen). Врожденные формы обусловлены генетическими мутациями. Известно по крайней мере 9 таких мутаций, возможно их больше. В последние годы были открыты 5 новых генов. Локализация шестого известна, но сам ген все еще не выделен. Джервелл-Ланге-Нильсен ассоциирован с глухотой. Синдром наследуется по аутосомально-рециссивному типу � оба родителя имеют один или несколько генов ассоциированных с Синдромом, и ребенок получает оба поврежденных гена � по одному от каждого родителя. Статистически каждый ребенок, рожденный от такой пары, имеет 25% шансов получить оба поврежденных гена (гомозиготный статус), 50% шансов получить только одну копию гена (гетерозиготный статус), и 25% шансов получить оба нормальных гена и быть здоровым. Когда ребенок имеет оба поврежденных гена, он гомозиготен если оба родителя имеют повреждения в одном и том же гене, и комбинированно гомозиготен если один родитель имеет повреждение в одном гене, а другой в другом. Синдром Jervell-Lange-Nielsen редкое заболевание, так как невысока вероятность встречи двух родителей с синдромом удлиненного интервала QT Вторая форма � синдром Romano-Ward. Слух при этом не поврежден. Наследуется по аутосомально-доминантному типу � пациент имеет одну поврежденную копию гена ответственного за развитие синдрома и одну нормальную. Каждый ребенок, рожденный от пары в которой один родитель имеет поврежденный ген, обладает 50% шансов получить дефектную копию и иметь т.о. Синдром длинного интервала QT и 50% получить нормальную копию гена и быть здоровым. Приобретенные формы: Наиболее часто вследствие приема некоторых лекарственных препаратов. Такие медикаменты противопоказаны пациентам с Синдромом длинного интервала QT.

Каковы симптомы?

Обычными проявлениями заболевания являются синкопе (внезапная потеря сознания) или внезапная смерть, развивающиеся на фоне физической активности или эмоционального стресса. Наиболее часто манифестация происходит в препубертатном или подростковом возрасте, но может наблюдаться как в младенчестве, так и в среднем возрасте. Эпизоды синкопе часто диагностируются неправильно и расцениваются как обморок (вазавагальная реакция) или эпилептический приступ. Истинная эпилепсия редко встречается при Синдроме длинного интервала QT, однако диагноз эпилепсии наиболее часто ставится пациентам, страдающим этим заболеванием. Внезапная потеря сознания во время физического или психоэмоционального напряжения должна настораживать на предмет наличия Синдрома длинного интервала QT Семейный анамнез ｫнеобъяснимыхｻ потерь сознания или внезапной смерти в молодом возрасте так же должен вызывать настороженность. Важно, что около трети пациентов остаются асимптоматичными, однако отсутствие клинической картины не является исключающим фактором. Каждый ｫнеобъяснимыйｻ случай синкопе или остановки сердца в молодом возрасте должен расцениваться как следствие этого заболевания.

Какова терапия?

Бета-блокаторы являются краеугольным камнем терапии пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Эта группа эффективна примерно у 90% пациентов. Однако последние исследования (Association of Long QT Syndrome Loci and Cardiac Events Among Patients Treated With Beta Blockers: JAMA. 2004;292:1341-1344) показывают, что среди пациентов с LQT2 и LQT3 генотипами сохраняется высокий риск кардиальных событий. Новые данные о генетике синдрома предполагают наличие субпопуляции пациентов, которые могут быть лечены другими препаратами вместо бета-блокаторов или в дополнение к ним. Пациентам, у которых консервативная терапия оказалась недостаточно эффективной может быть показана имплантация водителя ритма или автоматического дефибриллятора. Другой процедурой (особенно распространенной в Европе) может быть хирургическое пересечение особого нервного ствола, что называется левостороння симпатическая денервация. Важно обеспечивать лечением всех пациентов. Это связано с тем, что фатальные кардиальные события, такие как внезапная смерть невозможно предсказать, и они часто развиваются у асимптоматичных пациентов (в том числе у детей) как первое клиническое проявление заболевания.

Ограничения по спорту.

Соревнования должны быть исключены. В действительности, существует очень мало данных о том, как спорт влияет на адекватно леченых пациентов с удлиненным интервалом QT. Известно, что пациенты типа LQT1 имеют повышенный риск развития осложнений, кроме того, некоторое повышение риска характерно и для пациентов типа LQT2. Особенно это заметно у нелеченых пациентов.

Почему заболевание названо Синдром длинного интервала QT?

Название происходит из-за удлинения особого показателя электрокардиограммы � интервала QT. Кроме того, удлинение интервала QT может быть частью другого заболевания, синдрома Romano-Ward или синдрома Jervell-Lange-Nielsen (см. пункт 3).

Что такое интервал QT?

Продолжительность интервала QT � это время необходимое для завершения процессов деполяризации и реполяризации миокарда. При этом заболевании продолжительность реполяризации дольше, чем в норме, таким образом, интервал удлиняется. Продолжительность его выше 440 мс считается удлинением. Электрофизиологически удлинение интервала QT � результат перегрузки клеток миокарда положительно заряженными ионами во время реполяризации.

2.1 Что такое корригированный интервал QT (QTc)?

Термин ｫкорригированныйｻ может быть неправильно понят. Это не означает, что измеренный интервал может быть неправильным, это означает, что интервал должен быть уточнен по отношению к частоте сердечных сокращений. Причина в том, что продолжительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений. Концепцию корригированный интервала QT можно сравнить с индексом массы тела (Body Mass Index � BMI).