Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Причины

Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.

Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.

Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.

Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.

4.Что можно сделать в домашних условиях при гемофилии?

Для предотвращения кровотечения и улучшения своего самочувствия больным гемофилией можно рекомендовать следующее:

• Узнайте у своего лечащего врача, как бороться с кровотечениями при гемофилии;
• Сохраняйте здоровый вес. Дополнительная нагрузка на суставы из-за лишнего веса может вызвать кровотечения при гемофилии;
• С осторожностью выбирайте формы физических нагрузок. Лучше отдать предпочтение плаванью и другим видам спорта, которые не дают лишней нагрузки на суставы;
• Перед приемом любых лекарств консультируйтесь со своим врачом. И не лечитесь аспирином, ибупрофеном или другими нестероидными противовоспалительными препаратами, потому что они влияют на свертываемость крови.
• Организуйте жилое пространство так, чтобы по максимум избегать травм и несчастных случаев.

Симптомы

Основные симптомы заболевания:

• Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
• Носовые кровотечения.
• Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
• Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
• При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
• Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Нарушение гемостаза

Общие сведения

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию — поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

• ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.
• Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.
• Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.
• Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

• наследственный или приобретенный;
• гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);
• локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

• Иммунные реакции (вирусы, препараты);
• Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;
• Действие токсических препаратов;
• Гормональные нарушения (гипотиреоз);
• Наследственность.

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда — крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

• сыпь в виде мелких точек;
• пятна диаметром до 3 мм (петехии);
• синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);
• спонтанные кровотечения.

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

• ​склонность к подкожным кровоизлияниям;
• длительная кровоточивость небольших порезов;
• продолжительные менструации (в некоторых случаях);
• аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

• ВИЧ;
• гепатиты;
• острые проявления герпесовой инфекции;
• инфекционный мононуклеоз;
• ОРВИ;
• грипп.

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

• повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;
• ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;
• уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;
• нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;
• меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный — коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами:

• активизация фибринолитической системы;
• увеличение эндогенных антикоагулянтов;
• передозировка аникоагулянтами.

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

• снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;
• образование антител при лейкозе;
• передозировка антикогулянтом гепарином;
• генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина:

• заболевания печени;
• гипо- авитоминозы;
• желтуха;
• энтерит;
• лекарственный дисбактериоз;
• обширная резекция тонкой кишки;
• анафилактический шок;
• передозировка гепарином.

Причины нарушения III фазы свертывания крови

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания — фазы образования фибрина, возникает при:

• патологиях печени;
• пораженных легких;
• наследственный фактор;
• травмы (операции) легких, поджелудочной железы, ожоговых ренений.

Повышенная свертываемость крови

Повышение свертывания крови проявляется на локальным уровне (тромбоз) или проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Гиперкоагуляция может быть обусловлена:

• повышенным содержанием тромбоцитов в крови;
• ослаблением фибринолиза;
• увеличением в крови содержания тромбоцитов;
• снижением антитромботических свойств сосудистой стенки.

ДВС-синдром — это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют:

• травматические хирургические операции;
• шоковые состояния;
• инфекции;
• почечная недостаточность;
• акушерская птология;
• внутрисосудистый гемолиз;
• терминальные сосотояния (процесс умирания организма).

Лечение нарушений гемостаза

Лечение заболевания представляет сложную задачу для врача-реаниматолога и анестезиолога. У большинства пациентов с наследственными и врожденными формами патологий лечение и наблюдение у специалиста проходит всю жизнь. Врачи применяют три основных принципа лечения нарушений гемостаза.

Этиотропный принцип лечения. Необходимо исключить или уменьшить степень действия факторов, вызывающих нарушения гемостаза. Это может быть защита от воздействия следующих факторов:

• физический:
• химический;
• биологический;
• патологический.

Патогенетический принцип лечения. Для предотвращения прокоагулянтной активности тромбоцитов практикуют введение инъекций прокоагулянтов и антифибринолитических препаратов. Также активно используют метода переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

Симптоматический принцип лечения. В организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть крови). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.

Лечение

Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.

К дополнительным методам терапии относят:

• инъекционное применение витамина К;
• препараты для улучшения свертываемости;
• переливание замороженной плазмы крови;
• другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.

В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.

К ним относят молочные продукты: сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.

Кому необходимо определять свёртываемость крови

Чтобы снизить риск развития сосудистых катастроф и неожиданных кровотечений, необходимо периодически контролировать состояние свёртывающей системы крови лабораторным методом. Особенно важно это для:

• людей старше 40 лет;
• женщин в период менопаузы и после нее;
• женщин во время беременности;
• людей, которые регулярно принимают препараты, разжижающие кровь (аспирин);
• больных, страдающих варикозной болезнью;
• тех, кто готовится к операции и т.д.

Врач обязательно назначает на показатели свёртываемости крови при подозрении на гемофилию (обычно эта болезнь обнаруживается в раннем детском и молодом возрасте) либо при лечении с помощью фибринолитической терапии и антикоагулянтов уже имеющегося тромбоза.