Синдром Денди-Уокера: понятие, причины, формы, лечение, прогноз

Аномалии формирования центральной нервной системы — отнюдь не редкость. Эта патология занимает второе место по частоте после врожденных дефектов развития сердца и сосудов

и в большинстве случаев представлена гидроцефалией самого разного происхождения. Помимо тяжелых нарушений, сопровождающих патологическое развития мозга, пороки ЦНС несут высокий риск смертельного исхода, а по данным статистики они лидируют по числу смертей в младенческом возрасте.

Синдром Денди-Уокера — одна из разновидностей нарушения формирования головного мозга еще во время внутриутробного развития. И хотя частота его относительно невелика (всего 1 случай на 25-30 тысяч младенцев), диагностируется порок едва ли не у каждого десятого малыша с врожденной гидроцефалией, которая и служит одним из основных проявлений патологии.

Впервые синдром был описан почти столетие назад, чуть позже — предложен метод хирургической коррекции, однако по прошествии многих десятилетий патология так и остается неизлечимой, и даже современная медицина не в состоянии исправить тяжелые последствия нарушений эмбриогенеза, возникающие при аномалиях головного мозга.

Синдром Денди-Уокера — это порок задней черепной ямки, при этом основные структурные изменения касаются мозжечка, ликвороотводящих путей, четвертого желудочка мозга. Аномалия диагностируется во время беременности посредством ультразвукового осмотра, после чего женщине может быть предложено прерывание беременности по медицинским показаниям.

Конечно, любые отклонения в развитии плода — это всегда большой стресс и переживания для родителей, однако в случае врожденного порока мозга надеяться на чудо не приходится — прогноз серьезный, а смертность высока. Малыши с сочетанными пороками мозга и других органов погибают в раннем возрасте как от мозговой дисфункции, так и от присоединившейся инфекции.

Аномалия Денди-Уокера часто сочетается с другими нарушениями и генетическими заболеваниями, зачастую несовместимыми с жизнью — микроцефалия (недоразвитие полушарий мозга), мозговые грыжи. У младенца может быть диагностирован генетически обусловленный поликистоз почек, недоразвитие зрительных нервов и глазных яблок со слепотой, аномалии сердечно-сосудистой системы.

Все эти неблагоприятные факторы, возможность сочетанной патологии многих органов делают синдром Денди-Уокера серьезнейшей проблемой в случае, если малышу дадут возможность родиться. Лечение патологии, как правило, симптоматическое, направленное на поддержание главных систем жизнеобеспечения и борьбу с инфекционными осложнениями

. В редких случаях применяют хирургическую операцию, которая лишь облегчает явления гидроцефалии, но не ликвидирует ее полностью.

Почему возникает синдром Денди-Уокера?

Причины аномалий развития задней черепной ямки до сих пор не выяснены, однако выделен ряд факторов, способствующих подобным врожденным порокам:

• Инфицирование во время беременности цитомегаловирусом, перенесенная краснуха;
• Употребление алкоголя, курение, наркомания во время беременности;
• Экстрагенитальная патология, особенно — сахарный диабет у будущей мамы.

Под действием перечисленных причин или среди полного благополучия может возникнуть спонтанная мутация в генах, предрасполагающая к нарушению развития мозга. Особенно высок риск пороков при действии неблагоприятных факторов во время первого триместра гестации, когда и происходит закладка основных структур центральной нервной системы.

В части случаев синдром Денди-Уокера носит наследственно-обусловленный характер, то есть возникает из-за дефекта генов и может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.

Что происходит с мозгом при синдроме Денди-Уокера?

Анатомически классический вариант мальформации задней черепной ямки включает:

1. Гидроцефальный синдром разной степени выраженности;
2. Кистозную полость в задней части черепа с расширенным четвертым желудочком мозга;
3. Отсутствие или недоразвитие червя мозжечка, недоразвитие его полушарий.

Червь мозжечка — это структура, расположенная между его половинами и несущая в себе проводящие нервные волокна. При аномалии Денди-Уокера он может быть представлен небольшой щелью или широким пространством между гемисферами органа. При неполном отсутствии червя щелевидное расширение образуется лишь в нижней его части. На фоне патологии этого отдела наблюдается недостаточное развитие и мозжечковых полушарий.

Именно дефект мозжечкового червя в виде расщелины считается характерным признаком аномалии Денди-Уокера, позволяющим отличать ее от недоразвития на фоне других пороков мозга.

Обязательный компонент синдрома — кистозная полость в задней части черепа,

которая сообщается с желудочковой системой или замкнута и происходит из четвертого желудочка. Избыток ликвора и гидроцефальный синдром связаны с недоразвитием отверстий этого отдела мозга (Люшка и Мажанди), обеспечивающих отток жидкости. При частичном сообщении желудочковой кисты с субарахноидальным пространством последнюю назовут открытой, в противном случае киста считается закрытой.

Киста четвертого мозгового желудочка может самопроизвольно вскрыться в 3-ий желудочек или субарахноидальное пространство. В этом случае симптомы окклюзии ликворных путей несколько ослабнут. Выраженность гидроцефального синдрома вариабельна — от небольшого расширения желудочковой системы до высокой степени окклюзионной гидроцефалии с отсутствием возможности для циркуляции ликвора.

Многие специалисты отмечают, что у большинства малышей с синдромом Денди-Уокера при рождении гидроцефалии как таковой нет, а формируется она и прогрессивно

нарастает в течение первых нескольких месяцев жизни, поэтому факт отсутствия гидроцефального синдрома сразу после родов при наличии диагностированной внутриутробно патологии не является поводом для пересмотра диагноза и необоснованных надежд, с этим связанных.

Более, чем в половине случаев синдрома Денди-Уокера у детей помимо описанных структурных аномалий обнаруживаются и другие дефекты мозга

— недоразвитие или отсутствие мозолистого тела, мозговые кисты, недоразвитие или отсутствие извилин, смещения серого вещества относительно его правильной локализации, что еще больше усугубляет течение и без того тяжелой патологии.

По данным МРТ было выделено несколько разновидностей синдрома Денди-Уокера:

• Классический тип аномалии — задняя черепная ямка расширена, четвертый желудочек кистозно изменен, червь мозжечка частично или полностью недоразвит, полушария его гипоплазированы, а намет находится выше, чем в норме, желудочковая система не сообщается с подпаутинным пространством, часто наблюдаются мозговые кисты и отсутствие мозолистого тела, практически у всех пациентов есть гидроцефалия, возможно сдавление стволовых структур. Порок проявляется клинически уже с рождения и имеет неблагоприятный прогноз.
• Вариант Денди-Уокера — морфологические признаки выражены меньше, чем при классической форме, гипоплазирован нижний отдел червя мозжечка, желудочки сообщаются с кистой и ликворными пространствами, обеспечивая отток ликвора, поэтому гидроцефалия наблюдается редко. Задняя черепная ямка имеет нормальные размеры, стволовые структуры не сдавливаются.
• Киста кармана Блейка — расширение желудочковой системы с гидроцефальным синдромом, киста расположена под или за мозжечком, червь развит относительно хорошо. Четвертый желудочек расширен, но не сообщается с затылочной ликворной цистерной.
• Mega cisterna magna — вариант очагового расширения подпаутинного пространства в задней и нижней частях задней ямки черепа с увеличением объема затылочной цистерны, которая сообщается с четвертым желудочком и субарахноидальным пространством.

Проявления заболевания

Симптоматика

синдрома Денди-Уокера разнообразна. Возможны как практически нормальное развитие ребенка после рождения, так и грубые неврологические изменения, влекущие тяжелую инвалидность и даже смерть. По некоторым данным, нормальное развитие интеллекта бывает в половине случаев изолированного порока, возможно даже случайное обнаружение синдрома при обследовании взрослых.

дети с синдромом Денди-Уокера

Внутриутробное течение патологии определяется степенью поражения мозга, нарастанием гидроцефалии, наличием других пороков развития. Прогноз значительно хуже при диагностике синдрома до рождения. При глубоких нарушениях в формировании мозга на первый план среди других проявлений выступает гидроцефальный синдром

:

1. Увеличение диаметра головы;
2. Выбухание родничка.

Увеличение диаметра черепа происходит, главным образом, за счет затылочной области, в которой образуется киста, вызывающая истончение и растяжение костной основы. При выраженной гидроцефалии голова малыша активно растет на протяжении первых двух месяцев, параллельно происходит расхождение швов между костями спереди или в заднем отделе. Кроме того, характерны:

• Повышение нервной возбудимости (рефлексов);
• Глазодвигательные расстройства — нистагм, косоглазие;
• Приступы остановки дыхания;
• Парез лицевого нерва.

Симптомы мозжечковых нарушений у новорожденных выявить невозможно, и даже тяжелый дефект формирования мозжечковых структур далеко не всегда вызывает значимые признаки атаксии (двигательных расстройств), которая регистрируется всего у трети пациентов.

Значительно чаще, нежели двигательные нарушения, возникают расстройства психической деятельности, интеллекта, которые проявляются на фоне общей двигательной «неловкости». У 25% больных с гипоплазированным мозжечком имеются признаки аутизма, в связи с чем специалисты пытаются найти взаимосвязь между изменениями мозжечка и аутизмом у детей.

Дети с гидроцефалией в раннем возрасте беспокойны, плохо спят, характерен монотонный крик, усиление рефлексов, плавающие движения глаз и их закатывание, выраженность сосудов роговицы, заметная подкожная венозная сеть по мере роста размеров головки. Спонтанная двигательная активность новорожденных может быть ослаблена, возможны судороги и тетрапарез из-за гипертонуса мышц.

В более старшем возрасте становится заметным отставание в психическом и интеллектуальном развитии

, дети не могут обучаться, быстро устают, плохо усваивают новую информацию, что делает процесс адаптации крайне затруднительным. В тяжелых случаях обучение невозможно совсем, в связи с чем ребенок нуждается в постоянной посторонней помощи, уходе и рассмотрении вопроса об инвалидности.

Моторное развитие

заметно замедлено. При тяжелых формах аномалии дети не могут своевременно научиться переворачиваться, ползать, садиться и ходить, не удерживают взгляд на игрушках, быстро устают и часто плачут. Возможны нарушения питания с гипотрофией, общее снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания.

Сочетание порока нервной системы с другими аномалиями развития органов предрасполагает к серьезным осложнениям, в числе которых не только мозговая дисфункция, слабоумие, судорожный синдром, но и сердечная недостаточность, склонность к пневмониям при пороках сердца, хроническая почечная недостаточность и уремия при врожденном поликистозе, что усугубляет явления отека мозга и может послужить причиной гибели пациента.

При тяжелой окклюзионной гидроцефалии смерть может наступить в раннем младенчестве от отека головного мозга, фатальных аритмий, остановки дыхания на фоне компрессии стволовых структур, тяжелой пневмонии и других инфекционных осложнений.

У взрослых возможно постепенное нарастание гидроцефалии с краниалгиями, снижением памяти и внимания, раздражительностью, склонностью к депрессии, утренней тошнотой и рвотой на высоте головной боли. В тяжелых случаях бывает судорожный синдром. Возможны проблемы с координацией и выполнением мелких движений, неуверенность при ходьбе, зрительные расстройства.

Преимущества лечения в Израиле

• Обладающие колоссальным клиническим опытом врачи с мировым именем.
• Оснащение клиник высокоточным оборудованием.
• Эндоскопические нейрохирургические операции.
• Лекарственные препараты последнего поколения.
• Демократичные цены.

Своевременное проведение точной диагностики и адекватного терапевтического курса улучшит самочувствие и обеспечит возможность нормального дальнейшего развития ребенка. Не теряйте времени, связывайтесь с израильской клиникой и доверяйте здоровье своего малыша признанным во всем мире врачам.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Диагностика и лечение

Диагностика синдрома Денди-Уокера основывается на результатах ультразвукового осмотра, при этом важно обнаружить аномалию еще во время эмбрионального развития. УЗИ становится информативным после 18 недели гестации, но в некоторых случаях заподозрить патологию можно и раньше — уже на 14-15 неделях эмбрионального развития.

Диагностическими критериями при аномалии задней черепной ямки считаются:

• Наличие крупной кистозной полости, включающей четвертый мозговой желудочек, в задней части черепа;
• Отсутствие или аномальное развитие червя мозжечка;
• Гипоплазия мозжечковых гемисфер, наличие широкой щели между ними;
• Расширение желудочковой системы (гидроцефалия).

Для постановки диагноза синдрома Денди-Уокера необходимы:

1. УЗИ (нейросонография);
2. МРТ для определения анатомических особенностей четвертого желудочка мозга;
3. Консультация офтальмолога;
4. Осмотр нейрохирурга;
5. УЗИ сердца для исключения врожденных аномалий;
6. Консультация генетика и определение кариотипа при возможных генетических мутациях.

Лечение патологии определяется симптоматикой и тяжестью проявлений.

Если гидроцефалии нет, а внутричерепное давление в пределах нормы, то оправдано динамическое наблюдение невролога, педиатра или нейрохирурга, каких-либо медикаментов не требуется.

шунтирование для нивелирования гидроцефалии

При нарастании гидроцефалии и внутричерепного давления показаны шунтирующие хирургические операции для отвода ликвора из черепа в грудную или брюшную полость. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков (диакарб, маннитол), ноотропных средств (пирацетам, пантогам), антиконвульсантов (депакин).

В случае гипертонуса показаны физиотерапевтические и водные процедуры, массаж, специальные упражнения. Важен тщательный уход и постоянное наблюдение за малышом, создание спокойной обстановки при беспокойном поведении и нарушениях сна.

При тяжелых формах течения патологии с отставанием в интеллектуальном развитии детям показана работа с дефектологами-педагогами, психологом по индивидуальной программе, исключающей избыток информации и умственное перенапряжение.

Прогноз при синдроме Денди-Уокера зависит от ряда причин:

времени установления диагноза, наличия других пороков и хромосомных болезней, степени окклюзии ликворных путей. Смертность и заболеваемость после рождения выше в тех случаях, когда аномалия сочетается с другими дефектами и обнаружена до рождения малыша.

Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия — ключевые моменты в определении прогноза

, которые влияют и на развитие пациента, и на продолжительность и качество его жизни. В случае изолированного поражения мозга без признаков гидроцефалии прогноз благоприятный. Ребенок может развиваться по возрасту, а иногда аномалия и вовсе выявляется у взрослых при обследовании по поводу других причин.

В связи с тем, что причины порока так и не выяснены, проводить специфическую профилактику не представляется возможным. Конечно, нужно соблюдать здоровый образ жизни, особенно, женщинам, планирующим беременность или уже забеременевшим с исключением вредных привычек, неблагоприятных влияний внешней среды. Важно своевременно выявить и пролечить цитомегаловирусную инфекцию, герпес, а в случае краснухи, которой женщина заболела при беременности, врачи предложат аборт по медицинским показаниям из-за высокого риска сочетанных пороков.

Решать вопрос о сохранении беременности в том случае, если синдром возник случайно, у плода абсолютно здоровой женщины, придется будущей маме и ее семье. Решение всегда дается сложно, но следует знать, что аномалия нервной системы и нормальное развитие и рост ребенка — скорее, исключение из правил.

В абсолютном большинстве случаев детям и родителям приходится бороться с гидроцефалией, зачастую требуется не одна дорогостоящая и сложная операция, тогда как ее эффективность и прогноз все равно могут оставаться сомнительными.

Журнал «Здоровье ребенка» 3 (30) 2011

Пороки развития нервной системы суммарно занимают второе место в структуре аномалий развития после врожденной патологии сердечно-сосудистой системы, причем около 80 % этих заболеваний представлены гидроцефалией различного генеза. Кроме того, состояния перинатального периода и врожденные аномалии развития в течение многих лет находятся на первом месте в структуре младенческой смертности [3].

Среди живорожденных детей частота встречаемости синдрома Денди — Уокера (Dandy — Walker) относительно невысока — 1 случай на 25 000–35 000, однако среди детей с врожденной гидроцефалией синдром Денди — Уокера диагностируется значительно чаще — от 3,5 до 12 % случаев и относится к порокам развития задней черепной ямки. Этиология неизвестна. Синдром может быть проявлением генетических заболеваний, таких как синдромы Меккеля (аутосомно-рецессивный путь: микроцефалия, полидактилия, поликистоз почек, глазные аномалии — микрофтальмия, гипоплазия зрительного нерва, врожденный порок сердца, крипторхизм, затылочная спинно-мозговая грыжа), Меккеля — Грубера (то же + энцефалоцеле), Варбурга, Тернера, различные хромосомные аберрации. Предполагают влияние на развитие этой патологии таких факторов, как вирусная инфекция (CMV, краснуха), алкоголь, диабет беременной [1, 3].

Впервые синдром был описан в 1914 г. W. Dandy и К. Blackfun в статье, посвященной изучению разных форм гидроцефалии, а в 1921 г. вышла работа W. Dandy, в которой он анализировал методы диагностики и лечения этого порока. Через 21 год J. Taggart и A. Walker предложили вариант хирургической коррекции описанной патологии. Только в 1954 г. С. Benda объединил в названии одного синдрома фамилии двух ученых — W. Dandy и A. Walker [1, 2].

В классической форме синдром включает в себя следующие проявления: 1) гидроцефалию различной степени; 2) кисту задней черепной ямки, включающую расширенный IV желудочек; 3) агенезию развития червя мозжечка и гипоплазию его полушарий (рис. 1).

Дефект червя может варьировать в размерах от тонкой щели до широкого канала между разделенными полушариями. В ряде случаев частичной агенезии червя щель может прослеживаться только в его нижней части. В зависимости от степени атрезии отверстий IV желудочка (Люшка и Мажанди) кисты делятся на открытые и закрытые. В первом случае сохраняется связь кисты IV желудочка с перимедуллярным субарахноидальным пространством, во втором варианте это сообщение отсутствует. Кисты могут прорываться в III желудочек или субарахноидальное пространство, что может привести к саморазрешению окклюзионных проявлений. Степень гидроцефалии варьирует от небольшой дилатации боковых и III желудочков до выраженной окклюзивной водянки (рис. 1).

По мнению большинства авторов, гидроцефалия у большинства детей с пороком Денди — Уокера в момент рождения отсутствует и развивается на протяжении первых месяцев жизни [2].

В 65 % случаев, по данным R. McLaurin (1985), порок сочетается с другими аномалиями головного мозга — агенезией мозолистого тела, энцефалоцеле, полимикрогирией, агирией, гетеротопией серого вещества, а также с поражениями других органов и систем (полидактилией, синдактилией, врожденными пороками сердца, поликистозом почек, расщелинами неба и др.).

Ультразвуковые исследования у детей с синдромом Денди — Уокера выявляют следующую характерную картину: в задней черепной ямке при коронарных и саггитальном сканированиях наблюдается крупное кистовидное образование, включающее IV желудочек; червь мозжечка не определяется (рис. 3, 4); полушария мозжечка резко уменьшены в размерах, раздвинуты; мозжечковый намет смещен вверх; III и боковые желудочки расширены в различной степени.

Дифференциальную диагностику порока Денди — Уокера проводят с ретроцеребральными кистами и расширениями большой цистерны мозга при гипоплазии мозжечка другой этиологии (воспалительной, токсической и др.). Для синдрома Денди — Уокера патогномоничен дефект червя мозжечка, что не отмечается при его гипоплазии, обусловленной другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика с арахноидальными кистами может быть сложной и требует использования компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Чрезвычайно важной является пренатальная диагностика синдрома Денди — Уокера, которая обычно проводится после 18-й недели беременности. Однако в некоторых случаях диагностика синдрома Денди — Уокера возможна в более ранние сроки беременности. Согласно данным некоторых авторов, наиболее ранняя пренатальная диагностика аномалии Денди — Уокера была осуществлена при трансвагинальной эхографии в 12–14 недель беременности.

Прогноз для жизни и здоровья при синдроме Денди — Уокера зависит от наличия сочетанных аномалий развития, хромосомных аномалий и срока диагностики. По данным литературы, показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в тех случаях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде, а не у новорожденного.

Приводим собственное наблюдение пациента с синдромом Денди — Уокера.

Девочка Анна (рис. 5). Родилась от I беременности (при ультразвуковом исследовании обнаружен врожденный порок развития: аномалия развития ЦНС — синдром Денди — Уокера, гидроцефалия), протекавшей без особенностей, патологических (кесарево сечение), преждевременных родов (35–36 недель) с преждевременным излитием околоплодных вод (безводный период 7 часов). Масса тела при рождении 3000,0 г, длина тела 48 см, окружность головы 41 см, окружность груди 32 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. Тяжесть состояния обусловлена дыхательной недостаточностью и патологической неврологической симптоматикой. После консультации нейрохирурга в роддоме ребенку с целью разгрузки кисты установлен дренаж. К концу второй недели после рождения ребенок переведен в отделение патологии новорожденных ОДКБ с диагнозом «внутриутробная инфекция неуточненного генеза. Врожденный порок развития головного мозга, синдром Денди — Уокера, киста задней черепной ямки. Задержка темпов психомоторного развития. Тетрапарез. Недоношенность I степени». Состояние при поступлении тяжелое. Ребенок гиподинамичен, спонтанная двигательная активность снижена, крик слабый. Кости черепа мягкие, швы открыты. Большой родничок 4,0 Ч 4,0 см. Глазные щели D = S, плавающие движения глазных яблок. Множественные стигмы дизэмбриогенеза (аурикулярные стигмы, клювовидный нос, микроглоссия). Тетрапарез, скрещивает ноги в нижней трети голени. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Тургор мягких тканей снижен. Дыхание ритмичное, ослабленное над всей поверхностью легких. Тоны сердца приглушены, умеренная тахикардия. Живот мягкий, печень на 2,5 см ниже края реберной дуги, селезенка у края реберной дуги.

В специализированный дом ребенка девочка поступила в возрасте полутора месяцев в тяжелом состоянии. Тяжесть состояния была обусловлена нарастанием патологической неврологической симптоматики: положение в постели вынужденное на боку с запрокинутой головой, крик «мозговой», монотонный, плавающие движения глазных яблок, симптом «заходящего солнца», горизонтальный нистагм. На звук, свет не реагирует. Рефлексы периода новорожденности угнетены. Отмечаются множественные стигмы дизэмбриогенеза — аурикулярные, клювовидный нос, микрогнатия. Значительно увеличена мозговая часть черепа (окружность головы 49 см), расхождение всех черепных швов, выбухание родничков. Выражена подкожная венозная сеть. Гиподинамия, спонтанная двигательная активность снижена. Мышечный тонус в конечностях дистоничный, тетрапарез, скрещивает ноги в нижней трети. Физическое развитие негармоничное, ребенок пониженного питания, тургор тканей снижен. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. В легких пуэрильное дыхание. Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот округлой формы, при пальпации мягкий безболезненный, печень до 1,5 см ниже реберного края, селезенка не пальпируется.

Нейросонография от 04.06.10. Структуры мозга не соответствуют анатомическим. Эхогенность повышена. Рисунок борозд и извилин сглажен. Гипоплазия червя и полушарий мозжечка. В задней черепной ямке — киста 47 Ч 60 мм. Эхопризнаки врожденного порока развития головного мозга. Синдром Денди — Уокера.

Осмотр окулиста: OU — среды прозрачные, глазное дно в пределах нормы.

Осмотр хирурга: пупочная грыжа.

Общий анализ крови: Hb — 130 г/л; Эр — 4,0 Т/л; Тр — 280 Г/л (70 : 1000); ЦП — 0,9; Л — 9,6 Г/л; ретикулоциты — 0,0020 Г/л; э — 1; п — 7; с — 72; л — 8; м — 12; СОЭ — 5 мм/час.

Анализ мочи: норма.

На основании вышеизложенного был выставлен диагноз: врожденная аномалия развития головного мозга, синдром Денди — Уокера, киста задней черепной ямки. Тетрапарез. Задержка темпов психомоторного развития. Недоношенность I ст. Пупочная грыжа. Гипотрофия I ст.

С момента поступления в дом ребенка состояние девочки оставалось тяжелым, она получала симптоматическую терапию. На второй неделе пребывания состояние ребенка ухудшилось. Наросла неврологическая симптоматика, вялость, сменяющаяся периодами беспокойства и монотонным криком, снизился аппетит, повысилась температура. Девочка была госпитализирована в реанимационное отделение ОДКБ.

Несмотря на проводимое лечение, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось и больная умерла.

На аутопсии подтвержден врожденный порок развития головного мозга в виде синдрома Денди — Уокера со смешанной гидроцефалией и атрофией ткани головного мозга, который клинически протекал с тетрапарезом и резкой задержкой всех видов развития. При гистологическом исследовании выявлены двусторонняя очаговая интерстициальная пневмония и серозный лептоменингит, которые расценены как ­осложнения порока развития головного мозга, усугубившие отек ткани мозга с развитием смертельного исхода. Непосредственная причина смерти — отек головного мозга. В данном случае имеет место совпадение клинического и патологоанатомического диагнозов.