Эритремия — это опухолевое клональное заболевание кроветворной системы, при котором отмечается пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной активацией эритропоэза. При этом в крови отмечается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитоз и лейкоцитоз. Практически все больные эритремией являются носителями мутации JAK2V617F.
- Как развивается эритремия
- Симптомы эритремии
- Стадии эритремии
- Диагностика эритремии
- Лечение эритремии
- Прогноз при эритремии
Общее описание
Эритремия — это хронический лейкоз, характеризующийся опухолевой пролиферацией всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы, вязкости и свертываемости крови.
Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Заболеваемость составляет от 0,6 до 1,6 на 100000 населения. Наблюдаются семейные случаи болезни.
Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальную, развернутую (эритремическую) и терминальную.
Стадии эритремии
В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома. В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.
Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови. В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки. В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.
При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.
3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.
Диагностика эритремии
- Общий анализ крови: увеличение уровня эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов.
- Стернальная пункция.
- УЗИ органов брюшной полости: увеличение печени, селезенки.
Критерии диагностики эритремии:
- Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — более 36 мл/кг, для женщин — более 32 мл/кг.
- Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
- Увеличение селезенки.
- Лейкоцитоз более 12х109 в 1 мкл (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
- Тромбоцитоз более 400х109 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
- Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
- Увеличение ненасыщенной В12-связывающей способности сыворотки крови.
Диагноз достоверен при подтверждении 3 любых признаков.
Как развивается эритремия
Причины возникновения эритремии до сих пор не известны. Считается, что это многоэтапное заболевание, при котором под действием внешних факторов происходит повреждение генома нормальной клетки, что приводит к ее злокачественной трансформации и образованию опухолевого клона клеток, который замещает нормальный гемопоэз.
Практически у всех больных обнаруживается мутация в гене JAK2. Обычно страдает 14 экзон, у 90-96% больных отмечается мутация V617F. У 2% больных имеются мутации в 12 экзоне. Очень редко обнаруживаются повреждения других генов, в частности MPL, CALR. Все эти генетические патологии являются специфичными для эритремии, поэтому их определение необходимо для подтверждения диагноза.
Итак, молекулярно-генетические нарушения вызывают активацию JAK-STAT сигнального пути, что приводит к повышению пролиферации ростков гемопоэза и увеличению количества форменных элементов крови.
Моноциты и мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) вырабатывают множество цитокинов — биологически активных молекул, которые стимулируют фиброзные изменения, образование новых кровеносных сосудов, что в конечном итоге приводит к остеосклерозу и фиброзу костного мозга. Кроме того, массивная продукция цитокинов способствует развитию опухолевой интоксикации, что усугубляет общее состояние больных.
Также присутствует нарушение связи стволовых клеток с микроокружением. Это провоцирует образование очагов кроветворения вне костного мозга. В первую очередь страдают печень и селезенка.
Лечение эритремии
- Кровопускание (частота и объем зависят от стадии заболевания).
- Цитостатические препараты при тяжелом течении заболевания.
- Антикоагулянты.
- Антиагреганты («Аспирин», «Клопидогрел»).
- Гипотензивная терапия.
- Трансфузии свежезамороженной плазмы в случаях повышенной кровоточивости.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Аспирин (антиагрегационное средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, запивая достаточным количеством воды в дозе 50-250 мг/сут. на 3 приема.
- Гидроксимочевина (противоопухолевое средство, антиметаболит). Режим дозирования: внутрь, утром натощак в начальной дозе 0,5-2,0 г/сут. однократно до наступления нормализации показателей крови. После достижения ремиссии (временного ослабления или исчезновения проявлений болезни) — поддерживающая терапия по 0,5 г препарата ежедневно постоянно.
- Реаферон (противоопухолевое, иммуномодулирующее средство). Режим дозирования: в/м, п/к 15-30х106 МЕ 2-3 раза в неделю.
- Анагрелид (антиагрегационное средство). Режим дозирования: внутрь, 1-10 мг/сут., поддерживающая терапия 1,5-2,5 мг/сут.
Прогноз при эритремии
В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).
Симптомы эритремии (головные боли, боли в костях, парестезии) могут ухудшать качество жизни пациентов. Основной причиной гибели пациентов являются тромбозы, кровотечения и тяжелые инфекции, риск которых увеличивается при трансформации патологии в острый миелобластный лейкоз или в миелофиброз.
Лечение эритремии в клинике «Евроонко» проводится с применением современных лечебных протоколов. В сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Важное значение мы уделяем наблюдению пациента в период ремиссии. Это также позволяет достигать увеличения эффективности проводимого лечения.
Запись на консультацию круглосуточно
+7+7+78
Заболеваемость (на 100 000 человек)
Мужчины | Женщины | |||||||||||||
Возраст, лет | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + |
Кол-во заболевших | 0 | 0 | 0.1 | 0.4 | 0.4 | 2.68 | 7.8 | 0 | 0 | 0.1 | 0.3 | 0.3 | 1.1 | 7.6 |
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)
Эритремия (ЭР) является миелопролиферативным заболеванием, хро-
Ическим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается
овышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоци-
ов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественни-
Ца миелопоэза.
Заболеваемость эритремиеи составляет около 0,6 на 10 000 населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия является болезнью лиц пожилого возраста: средний возраст заболевших 55—60 лет, однако заболевание возможно в любом возрасте.
Этиология.Причины развития заболевания неизвестны.
Патогенез. В основе эритремии лежит опухолевая клональная пролиферация всех трех ростков кроветворения — красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основным субстратом опухоли являются созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги миелоидного кроветворения в селезенке и печени (чего никогда не бывает в норме). Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов.
Классификация.Учитывают стадию течения болезни, вовлечение в патологический процесс селезенки и последующую трансформацию эритремии в другие заболевания системы крови.
Стадия I — начальная:
содержание гемоглобина на верхней границе нормы, небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, селезенка увеличена незначительно (за счет переполнения кровью) или без изменений. АД нормальное или слегка повышено, отмечается очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате из подвздошной кости. Продолжительность I стадии может превышать 5 лет.
Стадия II — развернутая:
фаза А — без миелоидной метаплазии селезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Тотальная трехро-стковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемо-поэза; фаза Б — с миелоидной метаплазией селезенки. Большой миелопро-лиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, в костном мозге имеется панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миело-идная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.
Стадия III — терминальная:
перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, хронический миело-лейкоз, острый лейкоз). Миелофиброз развивается практически у всех болеющих более 10—15 лет; он отражает естественную эволюцию болезни. Признаком миелофиброза является цитопения (анемия, тромбоцитопения, реже — лейкопения). Развитие хронического миелолейкоза проявляется на^ растанием лейкоцитоза, увеличением (или появлением) в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов, а также обнаружением в клетках крови и костного мозга Ph-хромосомы.
Острый лейкоз развивается обычно у больных, леченных цитостатика-ми и радиоактивным фосфором.
Анемия у больных эритремиеи может быть связана с частыми кровопусканиями, повышенным депонированием эритроцитов, а также их гемолизом.
Клиническая картина.Эритремия проявляется двумя большими синдромами.
Плеторический синдром
обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора — полнокровие). Этот синдром обусловлен: 1) появлением субъективных симптомов; 2) нарушениями сердечно-сосудистой системы; 3) изменениями лабораторных показателей.
1. К субъективным симптомам плеторического синдрома относятся головные боли, головокружения, ухудшение зрения, стенокардия, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с си-
нюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.
2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритро-ццаноза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритромелалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.
3. Изменения лабораторных показателей: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателей гематокри-Та и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.
Миелопролиферативный синдром
обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Он включает: 1) субъективные симптомы, 2) спленомегалию и(или) гепатомегалию, 3) изменения лабораторных показателей.
1. Субъективные симптомы: слабость, потливость, повышение темпера туры тела, боли в костях, тяжесть или боль в левом подреберье (вследствие
спленомегалии).
2. Спленомегалия объясняется не только миелоидной метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.
3. Среди лабораторных показателей наибольшее диагностическое значение имеют отклонения от физиологической нормы в периферической крови: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; при трепа-нобиопсии выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга, в пунк-тате селезенки — очаги миелоидной метаплазии органа.
Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремиеи, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность.
На I этапе диагностического поиска в начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью плеторы и миело-пролиферативного процесса. Наиболее часты жалобы «плеторического» характера, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функциональными нейрососудистыми расстройствами (головные боли, эритромелалгия, нарушение зрения и пр.). Вся эта симптоматика может быть связана и с другими заболеваниями, что необходимо выяснить при Дальнейшем обследовании больного.
Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение температуры тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характерен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии и объясняется гиперпродукцией базофилов и гистаминемией. Аналогична природа крапивницы, наблюдающейся у 5—7 % больных.
Перечисленные симптомы имеют значение для определения стадии эритремии: обычно они свидетельствуют о переходе болезни в развернутую
или терминальную стадию с развитием миелофиброза как наиболее частого исхода эритремии.
В анамнезе больных могут быть такие осложнения заболевания, как инсульты, инфаркты миокарда. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития — эритремия — выявляется при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда
Указания на проводимое ранее лечение радиоактивным фосфором, ци-тостатиками или кровопусканиями могут навести на мысль о наличии какого-либо опухолевого заболевания крови. Уменьшение симптоматики плеторического синдрома на фоне лечения указанными средствами позволяет предположить эритремию.
На II этапе диагностического поиска можно выявить отчетливые симптомы лишь во II (развернутой) стадии болезни. Обнаруживают в основном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, инъецированные сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отчетливая цветовая граница в месте перехода твердого неба в мягкое. Можно выявить симптомы эритро-мелалгии: отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровождающийся локальной гиперемией и резким жжением.
При исследовании сердечно-сосудистой системы диагностируют АГ и увеличение левого желудочка, в развернутой стадии болезни — «пестрые ноги» (изменение окраски кожных покровов голеней, преимущественно дистальной их части) в виде участков пигментации различной интенсивности, обусловленных нарушением венозного кровообращения.
При пальпации живота можно обнаружить увеличение селезенки, что является одним из характерных признаков болезни. Увеличение селезенки может быть обусловлено: 1) повышенным депонированием элементов крови; 2) «рабочей» гипертрофией вследствие увеличения ее секвестрирующей функции; 3) экстрамедуллярным кроветворением (миелоидная метаплазия с преобладанием эритропоэза). Эти причины часто сочетаются. Увеличение печени обусловлено аналогичными причинами, а также развитием фиброза и неспецифического реактивного гепатита. Следует иметь в виду, что гепа-томегалия может наблюдаться при злокачественной опухоли печени с развитием вторичного эритроцитоза.
Осложнения эритремии в виде тромбозов сосудов головного мозга выражаются рядом очаговых симптомов, выявляемых при исследовании
цнс.
Однако и на II этапе поставить окончательно диагноз эритремии нельзя, так как многие ее симптомы могут быть при симптоматических эритро-цитозах. Кроме того, такие симптомы, как АГ, спленомегалия и гепатоме-галия, характерны для самых разнообразных заболеваний.
В связи с этим IIIэтап диагностического поиска приобретает решающее значение, так как позволяет: а) поставить окончательный диагноз; б) уточнить стадию эритремии; в) выявить осложнения; г) осуществить контроль за лечением.
Анализ периферической крови
обнаруживает эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита, что, однако, встречается и при симптоматических эритроцитозах. Диагностическое значение имеет повышение уровня гемоглобина в сочетании с эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. При исследовании лейкоцитарной формулы обнаруживают сдвиг влево до незрелых форм гранулоцитов. Если изменения в периферической крови незначительны или данные неубедительны (например, эритроцитоз не сочетается с тромбоцитозом), то необходимо провести
исследование костного мозга (трепанобиопсия).
Наличие в трепанате тоталь-442
лой трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием формен-Hbix элементов эритропоэза, замещение жировой ткани красным ростком костного мозга дают возможность поставить окончательный диагноз. Расширение «плацдарма» кроветворения выявляется также с помощью радио-нуклидного сканирования костей с 32Р. Гистохимическое исследование
выявляет повышенную активность щелочной фосфатазы нейтрофилов.
Осложнения.Течение эритремии осложняют: 1) сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий); 2) геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов пищеварительного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов; 3) эндогенная урикемия и ури-козурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), что проявляется симптомами мочекаменной болезни и подагрического артрита.
Исходами болезни являются ситуации, указанные в III стадии течения болезни (миелофиброз, хронический миелолейкоз, острый лейкоз, анемия).
Диагностика.Эритремию можно заподозрить у лиц с наличием стойкого эритроцитоза в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом при отсутствии заболеваний (или состояний), которые могли бы вызвать эритроцитоз.
Диагностическими критериями эритремии (в развернутой стадии) являются:
Категория «А».
• Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
• Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
• Увеличение селезенки. Категория «Б».
• Лейкоцитоз более 12 109/л (при отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза).
• Тромбоцитоз более 400-109/л.
• Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекции).
• Увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови.
Диагноз ЭР достоверен при наличии трех признаков категории А или Двух признаков категории А и одного признака категории Б.
Затруднения в постановке диагноза обусловлены развитием так называемого симптоматического эритроцитоза при целом ряде заболеваний. Выделяют абсолютные и относительные эритроцитозы. При абсолютных эритроцитозах отмечают увеличение массы циркулирующих эритроцитов и повышенный эритропоэз. Для относительных эритроцитозов характерны уменьшение объема циркулирующей плазмы и нормальная масса циркулирующих эритроцитов. Относительные эритроцитозы часто выявляют у мужчин, страдающих гипертонией, ожирением, неврастенией, принимающих мочегонные средства. Вторичный абсолютный эритроцитоз развивается у курящих, он обусловлен увеличением содержания в крови окиси углерода.
Причины развития симптоматических эритроцитозов: 1) генерализованная тканевая гипоксия (легочная патология, заболевания сердца, гемоглобинопатии, ожирение и т.д.); 2) паранеопластические реакции (опухоли Ночек, опухоли коркового и мозгового вещества надпочечников, гипофиза, яичников, сосудистые опухоли, опухоли других органов); 3) ишемия почек
(стеноз почечной артерии, гидронефроз, поликистоз и другие аномалии почек); 4) неустановленные причины (заболевание ЦНС, портальная ги-пертензия).
Относительные эритроцитозы наблюдаются при эксикозах (обезвоживание вследствие поноса, рвоты, повышенной потливости и др.). Дифференциальная диагностика основывается на учете всей клинической картины. В сложных случаях необходимо исследовать содержание эритропоэти-на в крови; при эритремии оно не повышается.
Формулировка развернутого клинического диагнозавключает сведения о-1) стадии заболевания; 2) наличии осложнений; 3) фазе процесса (обострение или ремиссия); 4) наличии выраженных синдромов (портальная гипер-тензия, АГ и пр.).
Лечение.Весь комплекс лечебных мероприятий при ЭР представляется следующим.
В развернутой стадии болезни при наличии плеторического синдрома, но без лейко- и тромбоцитоза применяют кровопускания как самостоятельный метод терапии, при этом необходимо добиваться снижения уровня гематокрита до нормальных значений (менее 45 %).
Забирают по 400—500 мл крови через день (в условиях стационара) или через 2 дня (в условиях поликлиники). Для профилактики тромбозов (развиваются в результате кровопускания, а также как осложнение эритремии) назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,5—1 г/сут накануне и в день кровопускания, а затем в течение 1—2 нед после окончания кровопусканий. Кроме ацетилсалициловой кислоты, назначают и другие дезагреган-ты — тиклид, плавике, пентоксифиллин. Перед кровопусканием для профилактики тромбоэмболии легочной артерии целесообразно вводить внутривенно 5000 ЕД гепарина (через иглу Дюфо), а также по 5000 ЕД гепарина под кожу живота 2 раза в сутки в течение нескольких дней после кровопускания. При плохой переносимости кровопусканий, наблюдаемой у лиц с выраженным атеросклерозом мозговых сосудов, ограничиваются эксфу-зией 350 мл (2 раза в неделю). При кровопусканиях необходимо снизить гемоглобин до 150 г/л.
Если кровопускания недостаточно эффективны, а также при формах болезни, протекающих с панцитозом и спленомегалией, назначают цито-статическую терапию. Возраст больных более 55 лет расширяет показания к применению цитостатиков. Косвенными показаниями к цитостатической терапии являются и другие признаки миелопролиферативного синдрома (зуд), а также тяжесть заболевания, висцеральные сосудистые осложнения (инсульт, инфаркт миокарда), истощение.
Противопоказания к цитостатической терапии: молодой возраст больных, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также чрезмерно активная в прошлом цитостатическая терапия из-за опасения перехода заболевания в фазу анемии. Эффект цитостатической терапии следует оценивать через 3 мес после окончания лечения; это объясняется тем, что продуцированные до лечения эритроциты живут в среднем около 2—3 мес. Снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше, соответственно срокам их жизни. Критерием эффективности цитостатической терапии является достижение гематологической ремиссии (полной, когда все показатели крови нормализуются, или частичной, при которой остается несколько повышенным количество эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов).
Из цитостатических препаратов на первом этапе обычно назначают гидроксимочевину (гидреа) в дозе 30—50 мг/(кгсут) (по 2—3 капсулы в
день). Во время лечения необходимо контролировать число лейкоцитов. Гидреа сочетают с а-интерфероном в дозе 3—5 млн ME подкожно 3—7 раз в неделю длительно (не менее года), что позволяет купировать тромбоци-тоз, плетору, кожный зуд.
При гипертромбоцитозе применяют анагрелид.
• На исходы эритремии (миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз) воздействуют согласно принципам лечения этих заболеваний: при миелофиброзе применяют анаболические стероиды, нитостати-ки и переливания эритроцитной массы; при остром лейкозе показана полихимиотерапия, при хроническом миелолейкозе — цитостатические препараты.
• Симптоматическую терапию при приступах эритромелалгии проводят с помощью антиагрегантов, нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловая кислота, индометацин). Артериальную гипертонию, приступы стенокардии ликвидируют в соответствии с правилами лечения этих состояний.
• При осложнениях эритремии тромбозом сосудов применяют анти-коагулянтную и антиагрегантную терапию.
• Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращения к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 мес.
Прогноз.При неосложненном течении эритремии продолжительность жизни может достигать 15—20 лет (в дальнейшем возникают осложнения). Если же осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются достаточно рано или болезнь прогрессирует, продолжительность жизни сокращается. Своевременно начатая терапия удлиняет продолжительность жизни, хотя это наблюдается не во всех случаях.
Профилактика.Радикальных мер предупреждения болезни не существует, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике, заключающейся в динамическом наблюдении за больными и проведении проти-ворецидивной терапии.
Симптомы
Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании) | |
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками | 70% |
Зуд кожи от контакта с горячей водой | 50% |
Кровоточивость десны | 50% |
Тяжесть, боль в левом подреберье | 50% |
Жгучие боли в кончиках пальцев | 30% |
Монотонная тупая боль различной интенсивности в правом подреберье | 10% |
Повышение артериального давления (высокое давление, гипертония, артериальная гипертензия) | 10% |
Монотонная тупая боль различной интенсивности в подложечной области | 5% |
Симптомы эритремии
Клинически эритремия проявляется двумя синдромами:
- Плетора (полнокровие). Этот синдром характеризуется увеличением числа циркулирующих эритроцитов. Симптоматически проявляется головными болями, головокружением, приступами учащенного сердцебиения, зудом кожи и зрительными нарушениями. Кожа и слизистые имеют синюшный оттенок. Также возможны сосудистые осложнения: тромбозы, эритромелалгия (покраснения пальцев конечностей, боли и чувство жжения в них).
- Миелопролиферативный синдром — развивается в результате гиперплазии ростков кроветрения. Симптоматически проявляется слабостью, повышением температуры, потливостью, зудом кожи, болями в костях. При распаде гранулоцитов отмечается нарушение уратового обмена, что приводит к развитию подагры, камней в почках и уратовому диатезу.
Ведущие израильские онкологи
- Профессор Арон Сулькес
Онколог - Профессор Моше Инбар
Онколог
- Профессор Офер Меримский
Специалист по лечению сарком
- Доктор Яир Бар
Онколог
В зависимости от того, в каких сосудах происходит тромбоз, может развиваться клиника острого живота, гангрены нижних или верхних конечностей, тромбоза легочной артерии с кровохарканьем, инфаркта миокарда, инсульта головного мозга.
«Как и для любого другого лейкоза, для эритремии характерно развитие вторичной подагры, сопровождающейся развитием мочекаменной болезни и артрита с выраженным болевым синдромом, чаще всего поражающим сустав большого пальца стопы».