Транспозиция магистральных сосудов: понятие и гемодинамика, проявления, лечение, прогноз

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого. На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков. ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
Тяжелые гестозы;
Ионизирующее излучение;
Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Лечение

Транспозиция магистральных сосудов лечится исключительно хирургическим путем! Перед оперативным вмешательством проводится подготовка ребенка для облегчения состояния, которая включает в себя следующее:

медикаментозная терапия. Средство простагландина Е1 (Алпростадил) способствует сохранению протока незаращенным, благодаря чему некоторое время обеспечивается адекватный кровоток у новорожденного до ожидаемого момента операции;
атриальная септостомия, которую специалисты проводят при катетеризации сердца. Суть этой процедуры заключается в расширении отверстия в межпредсердной перегородке. В итоге обеспечивается кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое вмешательство включает в себя следующее:

артериальное переключение. Проводится данная операция в первые месяцы жизни ребенка и заключается она в том, что специалист просто перемещает на свои места аорту и легочную артерию. Если присутствуют дефекты перегородки, то они ушиваются, если же порок небольшой, то его могут оставить для зарастания;
оперативное вмешательство на предсердиях. Между двумя предсердиями создается так называемый туннель. В итоге кровь с кислородом начинает поступать в легкие. По итогу операции правый желудочек начинает качать кровь по всему телу. Осложнениями данного вмешательства являются нарушения работы правого желудочка и сердечного ритма.

Человеку, перенесшему хирургическое вмешательство по поводу транспозиции магистральных сосудов, требуется пожизненная консультация кардиолога. Физические нагрузки следует дозировать. Также во избежание инфекционных осложнений со стороны сердца перед любыми хирургическими или стоматологическими вмешательствами требуется пройти курс антибиотикотерапии. Это касается пациентов, которым проводилась операция артериального переключения.

Итак, транспозиция магистральных артерий – это серьезное сердечное нарушение, которое появляется еще во внутриутробном развитии. Нарушение имеет ряд своих причин, среди которых можно отметить наследственную предрасположенность. Патологический процесс требует квалифицированного лечения, а именно проведения операции. ТМС не лечится медикаментозно!

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Классификация заболевания

Специалисты говорят о нескольких вариантов нарушения, а именно:

сосуды отходят только от одного желудочка, от левого или правого. Это происходит, когда артерии по ошибке поменялись своими местами и получается, что один из сосудов выходит из обоих желудочков;
полная транспозиция характеризуется сменой легочного ствола и магистральных сосудов, из-за чего появляется два круга кровообращения;
транспозиция магистралей приводит к появлению дополнительных пороков сердца, например, дефекта перегородки;
корригированная форма, по сути, отличается двойной ошибкой: поменялись местами не только сосуды, но и сами желудочки.

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

Сильный цианоз всего тела;
Одышка;
Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

Сердце увеличивается в размерах;
Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
Увеличивается печень;
Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Симптомы

Транспозиция магистральных артерий проявляется в виде следующих симптомов, которые указывают на нарастающую гипоксемию:

одышка;
тахикардия;
синюшность кожных покровов;
малая прибавка в весе ввиду отсутствия аппетита.

Вообще, дети с патологическим процессом рождаются доношенными и нормальным весом, а затем практически сразу после рождения нарастают признаки кислородного голодания. Если транспозиция сочетается с ОАП и коарктацией аорты, тогда проявляется характерный симптом, при котором синюшность ярче выражена в верхней части тела, чем в нижней.

Уже в первые месяцы от рождения у ребенка нарастают симптомы сердечной недостаточности:

кардиомегалия;
гепатомегалия;
асцит;
периферические отеки.

При осмотре ребенка специалисты могут обнаружить такие признаки, указывающие на транспозицию:

деформация фаланг пальцев;
сердечный горб;
гипотрофия;
отставание моторного развития.

Если говорить о корригированной разновидности патологического процесса, то его особенностью является то, что некоторое время она протекает бессимптомно и ребенок развивается как обычно. При обращении к кардиологу можно выявить тревожные признаки, среди которых:

сердечные шумы;
атриовентрикулярнная блокада;
пароксизмальная тахикардия.

Если при транспозиции магистральных сосудов своевременно не будет выполнена операция, это может грозить летальным исходом

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Как диагностируется патология?

Нарушение дыхания и синюшность уже с первых минут появления ребенка на свет наталкивает врача на мысль о нарушении. Но стоит понимать, что заболевание может быть коварным, например, при одновременном развитии других пороков синюшность может и не проявляться. Так, при дефекте межпредсердной перегородки некоторое количество крови, которая обогащена кислородом, все-таки попадает в большой круг кровообращения.

Если отметить процессы роста ребенка, то транспозиция магистральных артерий просто не дает ему нормально развиваться. Это объясняется тем, что кровеносная система не обеспечивает соответствующий кровоток обогащенной кислородом крови.

Физикальное обследование дополняется и другими методами диагностики, а именно:

исследование крови;
рентген грудной клетки поможет определить величину сердца, а также положение легочной артерии;
эхокардиография позволяет выявить наличие других пороков сердца, а также выявить, откуда исходит аорта и легочная артерия;
ЭКГ даст информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также выявит имеющиеся нарушения ритма;
коронарография. Суть этого метода заключается во введении контрастного вещества с помощью катетера, после чего делаются рентгенологические снимки.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Какой прогноз ТМС?

Если говорить о полной транспозиции, то этот порок относится к разряду критических и несовместимых с жизнью. Если ребенку не была предоставлена своевременная специализированная кардиохирургическая помощь, то в первый месяц жизни пятьдесят процентов детей умирает. Согласно статистике, более трети младенцев в году жизни умирает от гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастающих симптомах при ацидозе.

Как утверждают специалисты, практически в девяносто процентов случаев можно достичь хороших отдаленных результатов при проведении хирургической коррекции. А если говорить о сложных формах недуга, то в 60-70 процентах можно добиться положительных результатов. После проведения оперативного вмешательства больным показана регулярная консультация кардиохирурга, ограничение интенсивных физических нагрузок, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Аускультация поможет диагностировать и обнаружить патологию сердца