ДВС-синдром относится к частым и наиболее тяжелым, жизненно опасным нарушениям системы гемостаза (гемостаз — комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений).
Синонимы ДВС-синдрома — тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления, гиперкоагуляционный синдром, синдром дефибринации.
ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) – это:
- вторичный патологический процесс, возникающий при постоянной и длительной стимуляции системы гемостаза;
- патологический процесс, имеющий фазовое течение, с первоначальной активацией и последующим глубоким нарастающим истощением всех звеньев системы гемостаза вплоть до полной утраты способности крови свертываться с развитием катастрофических неконтролируемых кровотечений и тяжелого генерализованного геморрагического синдрома;
- патологический процесс, при котором отмечается прогрессирующее рассеянное внутрисосудистое свертывание крови с множественным и повсеместным образованием микросгустков крови и агрегатов ее форменных элементов, что ухудшает ее реологические характеристики, блокирует микроциркуляцию в тканях и органах, вызывает в них ишемические повреждения и ведет к полиорганным поражениям.
Причины
Пусковыми факторами ДВС-синдрома могут явиться самые разнообразные интенсивные или длительные стимулы, так или иначе укладывающиеся в триаду Вирхова – нарушения циркуляции крови, ее свойств или сосудистой стенки.
ДВС-синдром возникает:
1. При нарушении реологических характеристик крови и гемодинамики
- любой вид шока,
- кровопотеря,
- интоксикация,
- сепсис,
- резус-конфликтная беременность,
- остановка кровообращения и последующая реанимация,
- гестозы,
- атония матки,
- предлежание плаценты,
- массаж матки
2. При контакте крови с поврежденными клетками и тканями
- атеросклероз,
- антенатальная гибель плода,
- онкологические заболевания
3. При изменении свойств крови и при массивном поступлении в кровь тромбопластических веществ
- лейкозы,
- эмболия околоплодными водами,
- переливание несовместимой крови,
- септический аборт,
- отслойка нормально расположенной плаценты с кровоизлиянием в матку,
- приращение плаценты,
- разрыв матки,
- операции на паренхиматозных органах: матке, печени, легких, простате, почках;
- острая лучевая болезнь,
- синдром длительного сдавления,
- гангрена,
- трансплантация органов, химиотерапия, панкреонекроз, инфаркт миокарда и прочее).
Симптомы ДВС-синдрома
В течении ДВС-синдрома выделяют 4 стадии:
1 стадия – фаза гиперкоагуляции и гиперагреции тромбоцитов;
2 стадия – переходная фаза (разнонаправленные сдвиги в свертываемости крови как в сторону гипер-, так и в сторону гипокоагуляции);
3 стадия – фаза глубокой гипокоагуляции (кровь не сворачивается вообще);
4 стадия – разрешающая фаза (либо показатели гемостаза нормализуются, либо развиваются осложнения, приводящие к летальному исходу).
Симптоматика ДВС-синдрома зависит от многих факторов (причины, которая его вызвала, клиники шока, нарушений всех звеньев гемостаза, тромбозов, сниженного объема сосудистого русла, кровотечения, анемии, нарушения функций и дистрофии органов-мишеней, нарушения обмена веществ).
В первую фазу отмечается повышенная свертываемость крови, моментальное образование сгустков в крупных сосудах и тромбов в мелких (во время операции). У больного невозможно взять кровь на анализ, так как она тут же сворачивается. Как правило, первая фаза протекает очень быстро и остается незамеченной врачами. Отмечается резкое снижение артериального давления, кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом, пульс слабый (нитевидный). Затем развивается дыхательная недостаточность в силу поражения легких, влажный кашель и крепитация в легких, цианоз кожи, холодные ступни и кисти.
Во вторую фазу сохраняются те же симптомы, что и в первой стадии ДВС-синдрома, плюс в процесс вовлекаются почки (почечная недостаточность), надпочечники, пищеварительный тракт (тошнота, рвота, боли в животе, диарея). В головном мозге образуются микротромбы (головная боль, головокружение, судороги, потеря сознания вплоть до комы, парезы и параличи, инсульты).
Третья фаза (стадия гипокоагуляции) характеризуется массивными кровотечениями, как из первоначального очага, так и из других органов (кишечное и желудочное кровотечения вследствие изъязвления слизистой, кровь в моче – поражение почек, мокрота с примесью крови при откашливании).
Также характерно развитие геморрагического синдрома (появление массивных кровоизлияний, гематом, петехий, неостанавливающееся кровотечение в местах инъекций и во время проведения операции, кровоточивость десен, кровотечение из носа и прочее).
Четвертая фаза при своевременном и адекватном лечении ведет к восстановлению гемостаза и остановке кровотечения, но нередко заканчивается летальным исходом при массивном поражении внутренних органов и кровотечении.
Тромбоз: когда норма, а когда отклонение?
На протяжении всей жизни человек получает различные травмы, начиная от незначительных царапин и заканчивая серьезными ранениями. Организм имеет собственный механизм защиты, направленный на остановку крови. Для этого в поврежденной области она начинает сворачиваться, формируя тромб.
В целом, организм обладает двумя системами, имеющими кардинальное противоположное предназначение. Одна система называется свертывающей, а вторая противосвертывающей. Если они работают без каких-либо нарушений, то в организме поддерживается баланс. При возникновении угрожающей ситуации, например, при травме, кровь сворачивается, препятствуя массивному кровотечению. При отсутствии каких-либо повреждений кровь находится в жидком состоянии.
Чтобы в месте повреждения сосуда сформировался тромб, организм должен запустить множество сложнейших реакций. В них принимает участие белок под названием фибриноген, который присутствует в плазме крови, а также тромбоциты, фактор свертывания и различные ферменты. В результате, образовавшийся сгусток закрывает дефект на сосудистой стенке и не дает крови изливаться наружу.
Если повреждения сосуда не произошло, то кровь по сосудам циркулирует в жидком состоянии, не давая тромбам формироваться. За это отвечают антитромботические механизмы, которые осуществляются благодаря веществам, имеющим название антикоагулянты. Они включают в себя белки плазмы, эндогенный гепарин и протеолитические ферменты. Если фибриноген начинает скапливаться в том или ином месте сосуда, то быстрый ток крови «разбивает» его и тромб не образуется. Этот механизм носит название фибринолиза. В нем также участвуют ферменты, которые продуцируют лейкоциты, тромбоциты и иные клетки крови. Мелкие частицы фибрина в дальнейшем просто будут уничтожены макрофагами и лейкоцитами.
Если происходит сбой в тех или иных системах гемостаза, либо у человека развивается какое-либо заболевание, механизмы, регулирующие работу свертывающей и противосвертывающей системы, дают сбой. При этом в организме начинают формироваться тромбы, повышается риск развития массивного кровотечения. Именно такие нарушения лежат в основе развития ДВС-синдрома. Они являются крайне опасными для здоровья человека и несут в себе угрозу жизни.
Диагностика
Основные лабораторные исследования:
- определение тромбоцитов (при ДВС-синдроме отмечается снижение тромбоцитов во 2, 3 и 4 фазы);
- время свертываемости крови (норма 5 – 9 минут, в 1 стадию укорочение показателя, в последующие – удлинение времени);
- время кровотечения (норма 1 – 3 минуты);
- АЧТВ (активированное частичное тромбопластическое время – увеличение во 2 и 3 фазах ДВС-синдрома);
- протромбиновое время, тромбиновое время, определение активированного времени рекальцификации плазмы – АВР (увеличение во вторую и третью стадию ДВС-синдрома);
- лизис сгустка (в норме нет, в 3 фазу лизис быстрый, а в 4 фазу сгусток не формируется);
- фибриноген (норма 2 – 4 г/л, снижается во 2, 3 и 4 стадии);
- исследование феномена фрагментации эритроцитов вследствие повреждения их нитями фибрина (в норме тест отрицательный, положительный тест свидетельствует о ДВС-синдроме);
- снижение эритроцитов (анемия, уменьшение объема крови);
- снижение гематокрита (гиповолемия);
- определение кислотно-щелочного и электролитного баланса.
Как лечится диссеминированное внутрисосудистое свертывание?
Если вы страдаете от диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, первым шагом врача, по возможности, является устранение первопричины вашего заболевания. Например, если инфекция является основной причиной, вам могут быть назначены соответствующие антибиотики.
Вам также может быть назначено поддерживающая терапия (потребление жидкости), и мониторинг мочи с помощью мочевого катетера.
Следующим шагом является замена отсутствующих компонентов крови. Если ваш уровень тромбоцитов низкий необходимо переливания тромбоцитов. Если факторы свертывания плазмы снижаются, они могут быть заменены свежезамороженной плазмой. Если уровень фибриногена низкий, врач может рассмотреть возможность переливания криопреципитата, который является веществом, богатым фибриногеном.
Врачи при лечении могут рассмотреть возможность применения гепариновой терапии, что является спорным вопросом. Гепарин помогает остановить свертывание крови, останавливая ферменты, которые усиливают свертывание крови. Однако у некоторых пациентов кровотечение может усилиться.
Таким образом, гепариновая терапия, вероятно, лучше всего подойдет пациентам с признаками ишемии (недостаточного кровоснабжения) и цианозом.
Хирургическое вмешательство ограничивается лечением определенных основных причин, спровоцировавших ДВС-синдром, например. удаление рака (злокачественного образования).
Лечение ДВС-синдрома
Терапию ДВС-синдрома осуществляет врач, столкнувшийся с данной патологией (то есть лечащий врач) вкупе с реаниматологом. При хроническом течении ДВС-синдрома его лечением занимается терапевт с гематологом.
В первую очередь необходимо устранить причину ДВС-синдрома. Например, при сепсисе назначается антибактериальная и трансуфизионная (внутривенное вливание препаратов крови) терапия, при травматическом шоке – адекватное обезболивание, иммобилизация, оксигенация и раннее хирургическое вмешательство. Или при опухолевых заболеваниях – химио- и радиотерапия, при инфаркте миокарда – купирование болевого синдрома, восстановление сердечного ритма и гемодинамики, при акушерской и гинекологической патологии радикальные меры (экстирпация матки, кесарево сечение).
Восстановление гемодинамики и реологических свойств крови осуществляется путем инфузионно-трансфузионных вливаний.
Показано вливание свежезамороженной плазмы, которая не только восстанавливает объем циркулирующей крови, но и содержит все факторы свертывания.
Также вводят кристаллоидные (физ. раствор, глюкоза) и коллоидные растворы (полиглюкин, реополиглюкин) в отношении 4/1 и белковые препараты крови (альбумин, протеин).
Назначается антикоагулянт прямого действия – гепарин. Доза гепарина зависит от стадии ДВС-синдрома (в 1 – 2 фазы она значительная). При значительной анемии переливается свежая (не более 3 суток) эритроцитарная масса.
В лечении тяжелого генерализованного ДВС-синдрома применяют фибриноген и концентраты свертывающих факторов крови (криопреципетат). Используют игинбиторы протеолиза – антипротеазы, для подавления тканевых протеаз, которые высвобождаются при повреждении клеток (контрикал, трасилол, гордокс). Также назначаются кортикостероиды (гидрокортизон, дексаметазон), так как они повышают свертываемость крови.
Параллельно ведется борьба с полиорганной недостаточностью (поддержка функций легких, почек, желудочно-кишечного тракта, надпочечников). Во 2 – 4 фазах ДВС-синдрома для восстановления местного гемостаза применяют смесь из аминокапроновой кислоты, сухого тромбина, этамзилата натрия и адроксона. Данную смесь вводят в брюшную полость через дренажи, перорально, в виде тампонов в полость матки и влагалища, а смоченные раствором салфетки наносят на рану.
Весь процесс интенсивной терапии занимает 1 – 5 суток (в зависимости от тяжести ДВС-синдрома), а последующее лечение продолжается до полного или практически полного восстановления всех полиорганных нарушений.
Приложение А1. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
— Врачи анестезиологи-реаниматологи.
— Врачи акушеры-гинекологи.
— Врачи-трансфузиологи.
